Co ng re so Na ANTICUERPOS ANTI-CITOPLASMA cio DEnCÉLULAS HEp-2 al d el EN ENFERMEDADES AUTOINMUNES La bo ra tor io Cl íni co 20 15 MI Alarcón Torres Servicio de Análisis Clínicos Hospital Universitario de Gran Canaria-HUGCDN Co ng Homogéneo PATRONES - AUTOANTICUERPOS - HEp-2 re so Na cio n Nuclear dots Centrómero al Scl-70 Nucleolar de Sm/RNP SSA/SSB lL NÚCLEO ab or ato rio Mitocondria Ribosomas Sintetasas Ap. Golgi CITOPLASMA Lisosomas Cl ín ico Actina Vimentina 20 15 Co ng CITOPLASMA CELULAR re Vacuolas s oN Centriolos ac ion Mitocondrias al de Lisosomas Nucleolo Membrana nuclear Nucleo Ribosomas lL Vesículas ab or ato rio Ribosomas R E rugoso Cl ín Ap de Golgi ico 20 15 Citoesqueleto Retículo endoplasmático liso Membrana celular Co AC ANTI CITOPLASMA DE CELULA HEp-2 ng re so Na cio n al de lL ab or ato rio Cl ín ico 20 15 Co International Workshop on Autoantibodies 12th ng re and Autoimmunity (IWAA) so Na cio n al de lL ab or ato rio Cl ín ico 20 15 Chan E et al. Front Immunol 6; 412. doi: 10.3389/fimmu.2015.00412 Co ng re so Na cio n al de lL ab or ato rio Objetivo: Establecer patrones mas relevantes y nomenclatura de consenso Cl ín ico 20 15 Co ng re so Na cio n al de lL ab or ato rio Para definir un patrón, debe constar de 4 conceptos: Nombre: (eg. Golgi-like) Descripción morfológica: (eg. Polar citoplasmico) Identificación de autoantigeno: (eg. Giantina, golgin-160,.) Relevancia clínica: descripción Cl ín ico 20 Informe preceptivo 15 EKL Chan, CA von Muhlen. ICAP 2014 CPrimer on consenso internacional sobre estandarización de lagnomenclatura de los patrones de autoanticuerpos re so Na cio na ld el La bo ra tor io Cl íni co 20 15 Chan E et al. Front Immunol 6; 412. doi: 10.3389/fimmu.2015.00412 Co PATRONES CITOPLASMÁTICOS ng EN CÉLULAS HEp-2 re so Na ciolineal: Actina - AC-15.- Fibrilar na - AC-16.- Fibrilar filamentoso: Citoqueratina y vimentina ld - AC-17.- Fibrilar segmental: el Tropomiosina, a-actinina La - AC-18.- Moteado puntos discretos: bo Lisosomas - AC-19.- Moteado homogeneo fino: raPL7 tor - AC-20.- Moteado fino: Jo1 io - AC-21.- Moteado reticular: Mitocondrias C lín - AC-22.- Golgi: Golgi ico - AC-23.- Rods and rings 20 von Mühlen & Nakamura, Henry’s Clinical Diagnosis & Management, 22nd ed, 2011. 15 Co ng Patrón Fibrilar LinealAC15 r es oN ac ion EKL Chan, CA von Muhlen. ICAP 2014 al de lL ab or ato rio Cl ín ico 20 15 Co nPatrón Fibrilar Lineal- AC15 gr es oN Tinción a cio • Fibras del citoesqueleto, con pequeños depositos n granulares al • Cables de actina estriados d el que atraviesan el eje de las células La b or Asociación clínica ato • Actina / miosina rio – Hepatitis crónica activa Cl – Cirrosis hepática – Miasthenia gravis íni co • Actina 20 - Hepatitis autoimmune - Enf Crohn - CBP 15 - Hemodialisis (long term) – Raro en CTD Co Patrón Fibrilar Filamentoso-AC16 n gr es oN ac ion EKL Chan, CA von Muhlen. ICAP 2014 al de lL ab or ato rio Cl ín ico 20 15 Co ng Patrón Fibrilar Filamentoso-AC16 r es oN ac Tinción ion intermedios, Microtubulos y filamentos al nuclear se extiende desde el borde de lL ab Asociación clínica or • Anti-vimentina ato rio - En condiciones infecciosas o inflamatorias - Hemodiálisis (long term) - SARD, Rara en CTD • Anti-Queratina - Enf. hepática alcohólica (69%) Común en CTD y psoriasis Sujetos sanos Cl ín ico 20 15 Co ng Patrón Fibrilar Segmental-AC17 r es oN ac ion EKL Chan, CA von Muhlen. ICAP 2014 al de lL ab or ato rio Cl ín ico 20 15 Co ng Patrón Fibrilar Segmental-AC17 r es oN ac ion Se asocia a ac anti-α-actinina, vinculina y tropomiosina a Tinción ld el La bo Mayor tinción de segmentos cortos,r ato cuerpos densos, a lo largo de las fibras r io de presión Asociación clínica E Crohn, Colitis ulcerosa, M. Gravis Cl ín ico 20 15 Co Patrón Moteado Puntos discretos ng re AC18 s oN ac ion EKL Chan, CA von Muhlen. ICAP 2014 al de lL ab or ato rio Cl ín ico 20 15 Co Patrón Moteado Puntos discretos ng re AC18 so Na cio Se asocia a ac anti-lisosomas y GW body na lisosomas*) (Ag: GW182, Su/Ago2, ld el Tinción La Granular brillante en cuerpos GW bo en el citoplasma de las células ra tor en interfase con alto numero io durante finales de S y G2 fases del ciclo Asociación clínica CBP, SARD, Procesos neurológicos autoinmunes Cl ín ico 20 15 Co ng re so Na cio n al de lL ab or ato rio Cl ín ico 20 15 EKL Chan, CA von Muhlen. ICAP 2014 Co Patrón Denso Fino y Homogéneo ng re AC19 so Na cio n EKL Chan, CA von Muhlen. ICAP 2014 al de lL ab or ato rio Cl ín ico 20 15 Co Patrón Denso Fino y Homogéneo ng re AC19 so Naanti-sintetasas y ribosomas Se asocia a ac cio Antígenos frente a PL7, na PL12, Proteina P ribosomal ld el Tinción L Homogénea nuboso y mate ab or en el citoplasma ato rio Asociación clínica Cl íni Síndrome antisintetasa, PM/DM, co LES, LES neuropsiquiátrico, RNP rib 2 01 5 Co ngPatrón Fino re so Na cio na ld e Moteado-AC20 lL ab or ato Autoags: rio Histidyl sintetasa Cl íni co 20 15 EKL Chan, CA von Muhlen. ICAP 2014 Co Fino Moteado-AC20 nPatrón gr es oN Tinción ac dispersas Pequeñas manchas ion en el citoplasma, sobre al todo homogéneo o bien densad con e lL fondo moteado ab or ato Asociación clínica rio - Síndrome Jo-1 (miositis y EPI) Cl - Síndrome antisintetasa, PM / DM í nic - Esclerodermia limitada o2 - Enfermedades neurológicas 01 - Derrame pleural idiopático 5 Anti-Jo1 y PL12 - EPI C Patrón Moteado on gr es oN ac ion al de lL Reticular-AC21 ab or ato rio EKL Chan, CA von Muhlen. ICAP 2014 Cl ín ico 20 15 C Patrón Moteado Reticular-AC21 on gr es oN Se asocia a ac anti-mitocondriales frente a: Subunidad E2 delaComplejo Piruvato Dehidrogenasa (PDC-E2/M2): cio -) Cadena ramificadandel complejo E2 oxo-acidoDH (BC-OADH-E2) a ld -) Componente E2 del 2-oxo-glutarato DH (OGDH) o M2-3E (BPO) -) Proteína de unión (E3BP e o lproteína X) La ben - PDC-E2, antígeno mas importante or la patogénesis de la CBP ato Tinción r Granular brillante grueso filamentoso y moteadoio Cl íni Asociación clínica co • CBP y Esclerosis sistémica (43%) 20 • SS, AR, y Raro en SARD 15 • Ac centroméricos frecuentemente asociados C on polar citoplasmático Golgi AC22 Patrón gr es oN ac ion al de lL ab or ato rio Cl íni co 20 15 EKL Chan, CA von Muhlen. ICAP 2014 Co ng polar citoplasmático Golgi AC22 Patrón r es oN ac ion Tinción Aparato de Golgi al de lL ab Asociación clínica or • Raro en el LES, S Sjogren, AR, ato EMTC, G. Wegener y otras ERS r • • io Cl Ataxia cerebelosa idiopática, paraneoplásico íni co degeneración cerebelosa Infecciones virales – VHC, EBV y VIH 20 15 Co Patrón ng Rods and Rings (R&R)-AC23 re so Na cio n al de lL ab or ato rio Cl ín ico 20 15 EKL Chan, CA von Muhlen. ICAP 2014 Co Patrón ng Rods and Rings (R&R)-AC23 re so N ac IMPDH2 Se asocia al antígeno (inosin-5-monofosfatoiodehidrogenasa 2) na y otros ld el La Tinción boen el Distintas varillas y estructuras de anillos ra citoplasma de celulas en interfase. tor Algunos R&R también se encuentran en núcleo io Asociación clínica Cl ín ico VHC, post tratamiento IFN/ Ribavirina, con resistencia al tto, Enf. de Hashimoto, sujetos sanos y raro en LES 20 15 consenso internacional sobre estandarización CPrimer onnomenclatura de los patrones de autoanticuerpos en de la gr células Hep-2 es oN ac ion al de lL ab or ato rio Cl íni co 20 15 Chan E et al. Front Immunol 6; 412. doi: 10.3389/fimmu.2015.00412 Co ng ANA-HEp-2 re so Citoplasma + Na cio Criterios Clínicos na ld el La Anti-sintetasas bo Jo1, EJ, OJ, ra PL7, PL12 tor io Miopatías (SAS,DM/PM ) Miopatías inflamatorias Dra. Concepción González Anti-Mitocondrias M2, BPO SMA, Otros Cl íHepatopatías nic (CBP, o CEP, HAI) 20 Hepatopatías autoinmunes 15 Dra. Inmaculada Alarcón
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