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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-12-08
Miércoles 29 de octubre de 2014
COORDINADOR: DRA. ROSARIO BECERRA BECERRA
DISCUSOR: DR. CARLOS ALCANTARA NOGUEZ, R VII CIRUGÍA CARDIOTORÁCICA
PATÓLOGO: DR. CARLOS ALBERTO SERRANO BELLO
RADIÓLOGO: DRA. VANIA HINOJOS ARMENDARIZ, R V RADIOLOGÍA PED.
RESUMEN: DRA. PAOLA PLASCENCIA MEDINA
NOMBRE: B.G. RN
SEXO: FEMENINO
EDAD: 4 DÍAS
PROCEDENCIA: JALAPA, VER.
F. NAC.: 9 ENERO 2012
F. INGRESO (UCIN): 13 ENERO 2012
F. EGRESO: 26 ENERO 2012
MOTIVO DE CONSULTA. Cianosis desde el nacimiento.
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES. Madre de 25 años, ama de casa, con bachillerato, católica, en unión
libre, sana. Padre de 26 años, desempleado, fuera del núcleo familiar. Abuela materna hipertensa.
ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS. Originaria de Puebla, residente en Jalapa, Veracruz. Habita cuarto con
baño. ALIMENTACIÓN. Fórmula de inicio desde el nacimiento. INMUNIZACIONES. Ninguna.
ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS. Producto G I, control prenatal desde el segundo mes, con
administración de vitaminas. USG OBSTÉTRICOS (3): probable cardiopatía. Se refirió a Hospital de II nivel, con
diagnóstico de preeclampsia leve, donde se internó tres días. Nació por cesárea electiva a las 37 SDG,
pesó 3,400 g, midió 50 cm, sin conocer Apgar. Cianosis desde el nacimiento, se diagnosticó transposición
de grandes arterias con comunicación interatrial e interventricular y se refirió a este Instituto.
13 ENERO 12. CE CARDIOLOGÍA. EDAD 4 días. PESO 3,400 g. TALLA 50 cm. Cianosis que se incrementaba con el
llanto y la alimentación. A la exploración cianosis clase funcional II de ROSS, sin hipocratismo, polipnéico,
precordio hiperdinámico, soplo sistólico III/VI en tercer-cuarto espacio intercostal izquierdo, segundo tono
reforzado, hígado a la derecha a 3-3-3 cm de borde costal, pulsos normales en las cuatro extremidades.
ECOCARDIOGRAMA: Situs solitus, levocardia, foramen oval permeable, conexión atrio ventricular concordante y
ventrículo arterial discordante, aorta 9.8 mm, pulmonar 7.5 mm, índice de masa ventrículo izquierdo 39.7
g/m2SC (esperada 18 g/m2), arco aórtico izquierdo sin obstrucción, conducto arterioso permeable con
diámetro en extremo pulmonar de 5.5 mm, imagen sugestiva de ostium coronario único. Ingresó a UCIN, se
inició infusión de prostaglandinas, furosemide y espironolactona.
EXPLORACIÓN FÍSICA:
Peso
Talla
FC
FR
TA
Temp
3,400 g 50 cm 140/min 40/min 75/45 mmHg 36.5°C
PC
35 cm
Paciente femenino de edad aparente igual a la cronológica, reactiva, con cianosis grado II. Normocefala,
fontanela anterior 3X2 cm, normotensa. Ojos simétricos. Tórax normolíneo, campos pulmonares bien
ventilados; precordio hiperdinámico con soplo sistólico grado III/VI en tercer-cuarto espacio intercostal,
segundo tono reforzado. Abdomen blando, depresible, no doloroso, peristalsis normal, hígado 3X3X3 cm a
la derecha de borde costal. Genitales fenotipo femenino Tanner I. Extremidades íntegras, hipotróficas.
LABORATORIO:
Hb
Hto Leuc Seg Ban Plaq
Gluc
Creat Ác. Úrico
16.9 g/dL 50.3% 17,200 63% 4% 370,000 80 mg/dL 0.6 mg/dL 4.9 mg/dL
Na
K
Ca
P
BD
BI
ALT AST
Alb
131 mEq/L 5.4 mEq/L 8.3mg/dL 7.6 mg/dL 0.30 mg/dL 7.81 mg/dL 31 U 33 U 3.2 g/dL
14 ENERO 12. Hemodinámico estable, con infusión de prostaglandinas a 0.05 µg/kg/día, furosemide 1
mg/kg/dosis y espironolactona 0.5 mg/kg/dosis, sin aporte de oxigeno, saturación 85% a aire ambiente.
16 ENERO 12. Presentó episodios de cianosis, desaturaciones hasta 33%, se manejó con ciclo de presión
positiva y aporte de oxígeno suplementario con puntas nasales a 1 L/min.
17 ENERO 12. Mala perfusión, llenado capilar prolongado, bradicardia, ritmo de galope, hepatomegalia y
disminución del gasto urinario. Se trató con dobutamina 10 µg/kg/min, norepinefrina 0.3 µg/kg/min y
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Miércoles 29 de octubre de 2014.
prostaglandinas 0.005 µg/kg/min, ventilación mecánica en modo AC y FiO2 21%; se colocó catéter venoso
central en yugular interna derecha. INFECTOLOGÍA. Paciente con cardiopatía compleja y proceso infeccioso
agregado, se transfundió concentrado eritrocitario a 15 mL/kg, con restricción hídrica. USG TRANSFONTANELAR:
sin alteraciones. Se indicó cefepima 150 mg/kg/día y ampicilina a 300 mg/kg/día. NEFROLOGÍA. Compromiso
de flujo plasmático renal que implicó oliguria y alteraciones en azoados, hiponatremia severa de origen
dilucional exacerbada por diuréticos, insuficiencia renal aguda prerenal. Se cambió furosemide por
bumetanida. GENÉTICA. Solicitó cariotipo por malformación mayor.
Hb
Hto Leuc Seg Plaq
Gluc
Creat Prot C React
PCT
12.9 g/dL 37.2% 31,200 68% 325,000 36 mg/dL 1.1 mg/dL 16.30 mg/mL 16.39 ng/mL
Na
K
Cl
Ca
P
Sangre 129 mEq/L 7.2 mEq/L 90 mEq/L 9.0 mg/dL 6.7 mg/dL
Orina 44 mEq/L 18.5 mEq/L 63 mEq/L 8.4 mg/dL
EGO
Color
DU pH
Prot
Sangre Erit Leuc Bact
Amarillo claro 1,020 5 75 mg/dL 25 eri/µL 4-6/c 2-3/c ++
18 ENERO 12. Se estabilizaron constantes vitales, se difirió atrioseptostomía y se planeó corrección quirúrgica
para el día siguiente. Presentó en dos ocasiones movimientos anormales de duración variable, con fijación
y desviación de la mirada y aumento de tono en las extremidades superiores e inferiores. VIDEO EEG:
múltiples eventos de ondas agudas y puntas en regiones hemisféricas derecha e izquierda en trenes, de
hasta un minuto de duración con predominancia alternante, que correlacionó con los eventos de
movimientos anormales descritos, indicando epilepsia generalizada. NEUROLOGÍA. Por cardiopatía congénita
se consideró probable origen hipóxico, indicó benzodiacepina inicialmente y posteriormente DFH.
Na
K
Cl
Ca
P
Alb
129 mEq/L 5.1 mEq/L 94 mEq/L 9.3 mg/dL 6.6 mg/dL 2.3 mg/dL
24 ENERO 12. Sin aporte aminérgico, se extubó de manera exitosa y se dejó con oxígeno suplementario 0.5
L/min.
Hb
Hto Ban Seg Plaq
BUN
Na
K
Cl
Ca
14.8 g/dL 46.1% 0% 35% 400,000 9.0 mg/dL 139 mEq/L 4.8 mEq/L 4.8 mEq/L 9.0 mg/dL
BD
BI
BT
AST ALT
Alb
Glob
pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact SaO2
0.33 mg/dL 0.47 mg/dL 0.80 mg/dL 93 U 70 U 2.5 g/dL 3.0 g/dL 7.40 42
36.9
22.6
2.1 80.1%
25 ENERO 12. CATETERISMO CARDÍACO. Realizó atrioseptostomía tipo Rashkind, con mejoría de saturación hasta
84%. Presiones: ventrículo derecho (VD) 54/4 mmHg, el izquierdo 50/3 mmHg. Se consideró candidata a
corrección anatómica (Switch arterial). Durante el procedimiento presentó edema pulmonar, que se manejó
con tres dosis de furosemide. ECOCARDIOGRAMA: comunicación interatrial de 6 mm; masa ventricular izquierda
de 49 g/m2SC.
26 ENERO 12. CIRUGÍA CARDIOVASCULAR. Realizó cirugía de Jatene, encontró cardiomegalia G I, transposición de
grandes arterias, ostium coronario único, comunicación interventricular 5 mm, comunicación interatrial 10
mm. Tiempo de circulación extracorpórea 320 min, pinzamiento de aorta 140 min, paro circulatorio 95 min,
temperatura 15°C. Presentó falla cardiaca con coronarias permeables; se realizaron cinco intentos para
salir de la circulación extracorpórea, se consideró secundario a hipertensión pulmonar. Coronarias
permeables, se administró óxido nítrico, milrinona 0.75 µg/kg/min, dopamina 5 µg/kg/min, dobutamina 10
µg/kg/min, adrenalina 0.4 µg/kg/min, sin respuesta.
pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact SaO2
7.51 208
24
19.1
17 99.4%
2
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04:59am
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01:59am
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Miércoles 29 de octubre de 2014.
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25-01-2012
04:32 am
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