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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-13-04
Miércoles 28 de enero de 2015
COORDINADOR: DRA. TANIA TAMAYO ESPINOSA
DISCUSOR: DRA. VANESSA NEAVES RAMÍREZ, RIII PEDIATRÍA
PATÓLOGO: DRA. MARIFLOR ALEJANDRO LÓPEZ, RV PATOLOGÍA PED.
RADIÓLOGO: DRA. BERTHA LILIA ROMERO BAIZABAL
RESUMEN: DRA. ALEJANDRA PÉREZ SERRANO
NOMBRE: S.L.E
SEXO: MASCULINO
PROCEDENCIA: CUAJIMALPA, D.F.
F. INGRESO (CARDIOLOGÍA): 31 ENERO 2013
EDAD: 4 MESES
F. NAC.: 26 SEPTIEMBRE 2012
EGRESO: 20 FEBRERO 2013
MOTIVO DE CONSULTA. Ingresó para manejo quirúrgico.
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES. Madre de 24 años, ama de casa, con secundaria, sana. Padre de
21 años, soldador, con secundaria, sano. Católicos. Hipertensión arterial sistémica por rama materna.
ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS. Nivel socioeconómico bajo, casa rentada con seis habitaciones para
tres personas. ALIMENTACIÓN. Fórmula maternizada, inició seno materno la semana previa al ingreso.
DESARROLLO PSICOMOTOR. Sonrisa social al mes, sostén cefálico a los dos meses. INMUNIZACIONES. BCG al
nacimiento, dos dosis de neumococo y tres dosis de hepatitis B, pentavalente y rotavirus.
ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS. Producto G I, embarazo con control prenatal. Nació a
las 40 SDG vía cesárea por tabique vaginal, pesó 2,160 g, midió 44 cm, Apgar 6/9. Presentó al nacer
síndrome de dificultad respiratoria tipo I, permaneció cinco días en UCIN y egresó por mejoría. A los
dos meses y medio se hospitalizó siete días en II nivel por infección de vía aérea inferior y dificultad
respiratoria, sin especificar manejo. Por probable cardiopatía congénita acianógena de hiperflujo
pulmonar se refirió a este Instituto.
11 ENERO 13. CONSULTA EXTERNA (CE) CARDIOLOGÍA. EKG: ritmo sinusal, FC 110/min, eje p 45, eje QRS -150,
PR 0.12, QRS 0.08, QTc 0.04, hipertrofia ventricular predominantemente derecha, crecimiento
auricular izquierdo, derivaciones precordiales derechas isodifásicas. RX TÓRAX: Situs solitus,
levocardia, ICT 0.65, imagen de doble contorno, congestión venocapilar pulmonar. ECOCARDIOGRAMA:
Situs solitus, levocardia, retornos venosos sistémico y pulmonar normales, concordancia AV y VA,
estenosis mitral congénita por membrana supravalvular con gradiente máximo de 31 mmHg (medio
17 mmHg), dos grupos de músculos papilares, cuerda tendinosa posterior corta, valva anterior mitral
redundante. Dilatación importante de atrio izquierdo; doble vía de salida del ventrículo derecho con
CIV subaórtica de 5.6 mm, rama derecha de arteria pulmonar 7 mm (Z 2.3), la izquierda 7 mm (Z 2.7);
fracción de eyección de ventrículo izquierdo 89%; arco aórtico izquierdo, coartación aórtica
yuxtaductal, zona de coartación de 2 mm, gradiente máximo de 25 mmHg. Hipoplasia del arco
aórtico. Arco transverso 4.6 (Z -3.4), istmo (Z -3.6); aorta descendente 9 mm (Z +2.7), válvula aórtica
tricúspide de 16 mm (Z +1), mitral 8 mm (Z -2). Inició furosemide 1 mg/kg c/8 hs, espironolactona 0.5
mg/kg c/8 hs, captopril 0.5 mg/kg c/8 hs.
14 ENERO 13. CARDIOLOGÍA. SESIÓN MÉDICO QUIRÚRGICA. Se acordó realizar coartectomía, resección de
membrana supravalvular mitral y cierre de comunicación interventricular.
PADECIMIENTO ACTUAL. Ingresó para manejo quirúrgico.
EXPLORACIÓN FÍSICA:
Peso Talla
FC
FR Temp
TA (mmHg)
3,400 g 53 cm 145/min 28/min 36ºC MTD
85/65
MTI
69/47
MPD
56/41
MPI
59/42
SaO2
86%
89%
56%
55%
Fenotipo normal, cianosis e hipocratismo grado II, polipnea, deformidad torácica, precordio
hiperdinámico a nivel paraesternal izquierdo, soplo diastólico en 5º espacio intercostal izquierdo (EII),
soplo sistólico grado III/VI en cuarto EII, segundo tono intenso, hígado a la derecha a 2 cm de borde
costal, sin hepatomegalia, pulsos muy disminuidos en extremidades inferiores.
SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-13-04
Miércoles 28 de enero de 2015.
LABORATORIO Y GABINETE:
Hb
Hto Leuc Linf Seg Plaq
TP TTP
16 g/dL 50.5% 12,100 43% 53% 257,000 13.6” 27.3”
BUN
Creat
Na
K
Cl
Ca
P
18 mg/dL 0.6 mg/dL 129 mEq/L 4.8 mEq/L 94 mEq/L 9.2 mg/dL 5.5 mg/dL
MANEJO: seno materno a libre demanda, sin soluciones, furosemide 1 mg/kg c/8 hs, espironolactona
0.5 mg/kg c/8 hs, captopril 0.5 mg/kg c/8 hs, ácido acetilsalicílico 1 mg/kg/día.
1-17 FEBRERO 13. Presentó desequilibrio hidroelectrolítico, pico febril 38.1ºC y tos esporádica. Se manejó
con sodio 3 mEq/kg/día, medidas antihiperkalémicas y paracetamol dosis única. Se mantuvo estable,
en espera de tiempo quirúrgico.
Hb
14.9 g/dL
Hto
Leuc Linf Seg Plaq
Creat
Na
K
Cl
Ca
P
48.1% 10,900 44% 51% 237,000 0.5 mg/dL 127 mEq/L 5.6 mEq/L 93 mEq/L 9.1 mg/dL 5.7 mg/dL
18 FEBRERO 13. 20:00 hs. FC 126/min. FR 60/min. TA MTD 50/32 (36) mmHg. TA MPD 37/35 (27) mmHg.
Temp 35°C. LLENADO CAPILAR 4 seg. Irritabilidad, rechazo a la vía oral, polipnea de 24 horas de
evolución, pausas respiratorias en dos ocasiones, dificultad respiratoria, seis horas con hipotermia,
aumento de cianosis y oliguria. MANEJO. Intubación orotraqueal, soluciones de base 60 mL/kg/ía,
infusión de furosemide 200 µg/kg/h, dobutamina 3 µg/kg/min, fentanyl 2 µg/kg/dia.
pH PaO2 PaCO2 HCO3 SaO2 EB Lact
7.25 33.4 21.9
9.5 46.7% - 16.1 3.4
20:20 hs. CIRUGÍA. Colocó catéter venoso central en femoral izquierda. ECOCARDIOGRAMA: Situs solitus,
levocardia, retorno venoso sistémico y pulmonar normales, concordancia AV, doble vía de salida de
ventrículo derecho, dilatación aneurismática de atrio izquierdo, fracción de eyección de ventrículo
izquierdo 70%, arco aórtico izquierdo con hipoplasia y coartación aórtica, estenosis supravalvular
mitral con gradiente máximo 21 mmHg y medio 12 mmHg. 23:30 hs. UTIP. FC 104/min. FR 36/min. TA
41/21 (25) mmHg. Temp 32.1°C. LLENADO CAPILAR 4 seg. SaO2 60%.
Hb
Hto Leuc Linf Seg Ban Plaq
TP TTP Fibrinógeno
13.6 g/dL 45.6% 11,200 26% 64% 4% 209,000 18.2” 29.2” 114.6 mg/dL
Gluc
BUN
Creat Ác. Úrico
Na
K
Cl
Ca
P
Prot C React
46 mg/dL 51 mg/dL 1.4 mg/dL 15 mg/dL 126 mEq/L 6 mEq/L 91 mEq/L 7.8 mg/dL 9.6 mg/dL 0.69 mg/dL
pH PaO2 PaCO2 HCO3 SaO2 EB Lact
7.11 28.3 33.2 10.1 21.6 - 17.4 11.5
MANEJO. Soluciones de base 60 mL/kg/día, sodio 6 mEq/kg/día, sin potasio, infusión de furosemide
200 µg/kg/h, dobutamina 5 µg/kg/min, adrenalina 0.04 µg/kg/min, fentanyl 2 µg/kg/día, midazolam 4
µg/kg/h, pentoxifilina 200 mg/kg/día, prostaglandinas. Se retiró catéter femoral izquierdo por posición
arterial y compromiso vascular de la extremidad, se recolocó en yugular derecha.
19 FEBRERO 13. 12:00 hs. CIRUGÍA CARDIOVASCULAR. Realizó coartectomía, anastomosis termino-terminal,
exploración de valvula mitral, septectomía quirúrgica atrial y cerclaje de arteria pulmonar. Se encontró
coartación yuxtaductal casi interrupción, PCA 1 mm, gran dilatación de atrio izquierdo con trombo
pequeño, sin CIA, válvula mitral engrosada, displásica, tejido redundante en anillo mitral, músculos
papilares y cuerdas tendinosas cortas, semejando mitral en paracaídas. No había anillo supravalvular
mitral, cerclaje pulmonar de 50%. Salió de bomba al primer intento. Después de decanular la aorta
presentó sangrado importante sin sitio evidente de sangrado, se realizó hemostasia. Por inestabilidad
hemodinámica se dejó esternón abierto y se colocó Tenckhoff. Tiempo de perfusión 108 min. Tiempo
de pinzamiento aórtico 54 min. Paro circulatorio 52 min. Temp 12ºC.
16:45 hs. FC 170/min. TA 37/14 mmHg. SaO2 61%. LLENADO CAPILAR 5 seg. PVC 20 cmH2O. Ingresó a
terapia quirúrgica con pulsos periféricos débiles en las cuatro extremidades, adrenalina 1.2 µg/kg/min,
dobutamina 10 µg/kg/min. Se manejó con norepinefrina, milrinona, vasopresina, levosimendan,
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Miércoles 28 de enero de 2015.
parámetros ventilatorios altos por patrón restrictivo por hemotórax izquierdo. Se colocó sonda pleural
drenando 60 mL de sangre, se repusieron hemoderivados y se inició diálisis peritoneal.
Hb
Hto Leuc Linf Seg Ban Plaq
TP TTP Fibrinógeno
10.4 g/dL 30.8% 1,500 23% 53% 16% 112,000 16.7” 42.4” 109.5 mg/dL
Creat
Na
K
Cl
Ca
P
Mg
BD
BI
BT
1.5 mg/dL 149 mEq/L 3 mEq/L 98 mEq/L 12.6 mg/dL 6.7 mg/dL 4.1 mg/dL 0.26 mg/dL 0.46 mg/dL 0.72 mg/dL
ALT
83 U
AST
Alb
Prot T pH PaO2 PaCO2 HCO3 SaO2 EB Lact
224 U 1.8 g/dL 3.6 g/dL 7.27 31.6 43.7 19.5 59.7 -6.6 16
19:45 hs. CARDIOLOGÍA. Sangrado 25 mL/kg/h en las primeras horas del posquirúrgico, score inotrópico
alto. ECOCARDIOGRAMA: fracción de eyección de ventrículo izquierdo 60%, CIV 7 mm, CIA 7 mm amplia,
gradiente a nivel de cerclaje 40 mmHg, no se visualizó todo el arco. 00:00 hs. Con sangrado
importante, acidosis metabólica, hiperlactatemia y anuria; sin respuesta a manejo.
pH PaO2 PaCO2 HCO3 SaO2 EB Lact
7.20 33.9 30.1 11.4 55.5 -15.2 21
20 FEBRERO 13. 7:20 hs. Presentó asistolia.
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