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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-13-27
Miércoles 25 de febrero de 2015
COORDINADOR: DRA. CONSTANZA GARCÍA DELGADO
DISCUSOR: DR. EDGAR BARAJAS COLÓN, RII PEDIATRÍA
PATÓLOGO: DRA. MARIFLOR ALEJANDRO LÓPEZ
RADIÓLOGO: DR. PEDRO BAZÁN SANTOS
RESUMEN: DRA. ANGÉLICA VORHER MORALES
NOMBRE: M . M. RN
SEXO: MASCULINO
EDAD: 26 DÍAS
PROCEDENCIA: DISTRITO FEDERAL
F. NAC.: 19 ABRIL 2013
F. INGRESO (UCIN): 15 MAYO 2013
EGRESO: 13 JUNIO 2013
MOTIVO DE CONSULTA. Cianosis y dificultad respiratoria.
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES. Madre de 18 años, soltera, con secundaria incompleta, consumía desde los
13 años un cigarillo y durante el embarazo 3 al día; así como, alcohol durante el primer mes y desde los 15 años
crack, consumido durante todo el embarazo, tatuada el año previo. Padre de 33 años, fuera del núcleo familiar,
con tabaquismo, alcoholismo y consumo de crack. Resto de antecedentes interrogados y negados.
ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS. Casa rentada, un cuarto para dos personas y baño externo. ALIMENTACIÓN.
Fórmula de inicio desde el nacimiento por sonda orogástrica, sin especificar cantidad, c/3-4 horas.
ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS. Producto G I, embarazo no planeado, sin control prenatal, ingesta
de acido fólico en el octavo mes y aplicación de toxoide tetánico. Infección de vías urinarias en tercer mes y
cervicovaginitis en el noveno, sin tratamiento. Nació a las 37 SDG en Hospital de II nivel por cesárea por
sufrimiento fetal, pesó 2,110 g, midió 45 cm y Apgar 9. Internado 26 días, por malformación ano-rectal se realizó
plastía anal a los dos días de vida y se administró antibiótico no específicado. ECOCARDIOGRAMA: conexión anómala
total de venas pulmonares. La madre solicitó alta voluntaria y acudió a este Instituto.
PADECIMIENTO ACTUAL. De dos horas de evolución, con:
CIANOSIS. De inicio insidioso, progresiva, cefalocaudal, peribucal, atenuada con la administración de oxígeno.
DIFICULTAD RESPIRATORIA. Con pobre esfuerzo respiratorio y periodos de apnea, de inicio insidioso, progresiva.
EXPLORACIÓN FÍSICA:
Peso Talla
FC
FR
TA
Temp PC
PA
2,000 g 48 cm 144/min 42/min 97/37 mmHg 36.5°C 34 cm 28 cm
Paciente masculino de edad aparente igual a la cronológica, despierto, hipoactivo, hiporeactivo, con cianosis
central. Normocéfalo, fontanela anterior normotensa 2X3 cm, pupilas isocóricas, normorefléxicas, narinas
permeables, pabellones auriculares bien implantados, conductos auditivos permeables, faringe y amígdalas
normales, dientes incisivos inferiores. Cuello cilíndrico, sin adenomegalias, pulsos homócrotos, tráquea
desplazable. Tórax normolíneo, escaso esfuerzo respiratorio, campos pulmonares hipoventilados, sin agregados,
con pausas respiratorias. Precordio hiperdinámico, ruidos cardiacos rítmicos, soplo sistólico en segundo espacio
intercostal izquierdo. Abdomen plano, blando, depresible, hígado a 4-2-2 cm de borde costal. Genitales de
acuerdo a edad y sexo. Extremidades y pulsos simétricos en las cuatro extremidades.
LABORATORIO Y GABINETE:
Hb
Hto Leuc Ban Seg Plaq
Gluc
BUN
Creat Ác. Úrico
9.4 g/dL 28.7% 10,400 10% 68% 131,000 117 mg/dL 22 mg/dL 0.6 mg/dL 5.9 mg/dL
Na
K
Cl
Ca
P
BD
BI
BT
135 mEq/L 2.6 mEq/L 76 mEq/L 9.3 mg/dL 6.1 mg/dL 0.41 mg/dL 4.67 mg/dL 5.08 mg/dL
FA ALT AST GGT DHL pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact EB SaO2
190 U 28 U 25 U 42 U 333 U 7.39 44.5 44.8 26.6 13.5 2.2 78.7%
RX TÓRAX: mala técnica radiológica, cardiomegalia, índice cardiotorácico no valorable, flujo pulmonar disminuido.
EKG: ritmo sinusal, FC 140/min, Eje QRS +150, P 0.8, QTc 0.38, hipertrofia ventricular derecha y crecimiento
auricular. ECOCARDIOGRAMA: Situs solitus, levocardia, retornos venosos anormales, presión sistólica de ventrículo
derecho por IT 30, fracción de eyección 78%, de acortamiento 35%, comunicación interauricular (CIA) 4 mm no
restrictiva, corto circuito de izquierda a derecha, atrio derecho dilatado, conexión anómala total de venas
pulmonares supracardíaca sin obstrucción. MANEJO: intubación orotraqueal, ayuno, sonda nasogástrica (SNG),
SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-13-27
Miércoles 25 de febrero de 2015.
soluciones de base 80 mL/kg/día, glucosa 6 mg/m2SC/día, sodio y potasio 3 y 5 mEq/kg/día, furosemide 1 mg/kg
c/6 hs, fentanilo 2 µg/kg/h. Ingresó a UCIN.
16-27 MAYO 13. GENÉTICA. Dismorfias menores faciales, hipoplasia ungüeal, retardo en el crecimiento intrauterino,
bajo peso, con antecedente de exposición a cigarrillo y psicotóxicos, cardiopatía congénita y malformación
anorectal. Se inició via enteral con adecuada tolerancia y disminución progresiva de líquidos intravenosos.
CIRUGÍA. Sugirió dilataciones con Hegar 9. USG RENAL: riñones de 3 y 3.2 cm de longitud, sin litos, quistes o ectasia.
USG TRANSFONTANELAR: sin hemorragia intraventricular ni malformaciones. CARDIOLOGÍA. SESIÓN MÉDICO QUIRÚRGICA.
Recomendó corrección total. Se extubó con buena tolerancia, se dejó con puntas nasales a 2 L/min e ingreso a
Unidad de Terapia Intermedia Neonatal.
28 MAYO-2 JUNIO 13. CARIOTIPO: sin crecimiento. Congestión cardiaca con hepatomegalia y dificultad respiratoria. Se
reintubó por lactato de 8 y se dejó con ayuno, soluciones de base a 100 mL/kg/día. CARDIOLOGÍA. Edema pulmonar
agudo y obstrucción del colector. CIRUGÍA. Indicó uso de dilatador Hegar 10. CIRUGÍA CARDIOVASCULAR. Realizó de
forma urgente corrección total de drenaje anómalo de venas pulmonares y ligadura de persistencia de conducto
arterioso (PCA). Encontró PCA de 4 mm tubular, CIA tipo foramen oval de 6 mm. Colector semiobstruido al llegar
a cava superior. Anastomosis latero-lateral colector aurícula izquierda. Colocó sonda mediastinal y pleurales.
Egresó de quirófano con infusión de dobutamina a 5 µg/kg/min, dopamina 5 µg/kg/min, adrenalina 0.1 µg/kg/min,
milrinona 0.25 µg/kg/min. Se transfundió concentrado eritrocitario y plasma fresco congelado. Por bajo gasto se
administró carga con cristaloide a 10 mL/kg y factor VII por gasto hemático por sonda mediastinal; así como,
insulina e incrementó de potasio en soluciones de 3 a 5 mEq/kg/día. Se programó para cierre de esternón.
Hb
Hto Leuc Ban Seg Plaq
Gluc
BUN
Creat
Na
K
Cl
Ca
13.3 g/dL 36.1% 18,100 6% 76% 167,000 504 mg/dL 19 mg/dL 1.1 mg/dL 141 mEq/L 2.2 mEq/L 97 mEq/L 10.5 mg/dL
P
BD
BI
BT
FA ALT AST pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact EB SaO2
2.5 mg/dL 0.7 mg/dL 3.81 mg/dL 4.51 mg/dL 120 U 56 U 210 U 7.62 72.1
22
23.1 3.0 1.5 97.2%
3-11 JUNIO 13. CIRUGÍA CARDIOVASCULAR. Realizó plastía de esternón, encontró fibrina y pus, dehiscencia esternal y
apósito totalmente sucio. Se inició nutrición parenteral que se suspendió seis días después, retiró sonda
mediastinal y suspendió adrenalina, dopamina y dobutamina. Presentó bradicardia con entrada constante de
marcapasos, sin datos de bajo gasto. CARDIOLOGÍA. Vigilancia estrecha, mantenía frecuencia cardiaca <100/min;
sin bajar de 80/min. GENÉTICA. Malformación anorectal, cardiopatía congénita y columna con hemivértebras
probablemente asociadas a VACTERL, sin descartar efectos teratógenos por drogadicción materna. INFECTOLOGÍA.
Datos de respuesta inflamatoria sistémica y deterioro hemodinámico, requirió dobutamina, inició cefepima y
amikacina por sepsis nosocomial. NEFROLOGÍA. Datos de choque refractario a aminas, alto riesgo de lesión renal
aguda por enfermedad de base, cirugía cardiaca y uso de medicamentos nefrotóxicos, con anuria de 19 horas,
sin respuesta a diurético, aumento de creatinina e hiperkalemia secundario a choque séptico, sugirió terapia de
reemplazo renal con diálisis peritoneal. CIRUGÍA. Colocó catéter Tenchkoff y se inició diálisis; así como, medidas
antihiperkalemia. UCIN. Se envió a psicología por disfunción familiar y drogadicción.
Hb
Hto Leuc Ban Neu Plaq
Gluc
BUN
Creat
Na
K
Cl
13.7 g/dL 42.2% 19,900 13% 54% 390,000 67 mg/dL 40 mg/dL 1.3 mg/dL 141 mEq/L 7.0 mEq/L 100 mEq/L
Ca
P
Mg
Osm
BD
BI
BT
ALT
AST Prot C React
8.1 mg/dL 2.0 mg/dL 2.0 mg/dL 292.7 mOsm 1.57 mg/dL 0.93 mg/dL 2.5 mg/dL 958 U 3,751 U 1,210 mg/dL
pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact SaO2
7.19 35.1 54.7 20.3 6.0 59.8%
12-13 JUNIO 13. USG TRANSFOTANELAR Y RENAL: Sin hemorragia intaventricular, datos de nefropatía aguda. Por
hipotensión persistente se indicó norepinefrina con mejoría de tensión arterial media de 20 a 52 mmHg, e
hidrocortisona a 100 mg/m2SC/día. NEFROLOGÍA. Falla renal prerrenal, continuó diálisis peritoneal, sugirió
incremento de aporte hidrico y mantener balances de diálisis negativos. INFECTOLOGÍA. Choque séptico refractario a
aminas, inició vancomicina a 10 mg/kg c/24 h, continuó cefepima, se suspendió amikacina. CIRUGÍA. Por distensión
abdominal, sugirió SNG a derivación, mantener catéter de diálisis abierto. 06:30 hs. Presentó bradicardia,
hipotensión y desaturación sin respuesta a aminas ni a maniobras avanzadas de reanimación cardiopulmonar.
Gluc
BUN
Creat
Ác. Úrico
34 mg/dL 48 mg/dL 1.9 mg/dL 11.5 mg/dL
Na
K
Cl
Ca
P
Osm
FA
Colest
130 mEq/L 7.8 mEq/L 95 mEq/L 9.2 mg/dL 1.6 mg/dL 268.2 mOsm 176 U 29 mg/dL
2
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16/05/2013
Miércoles 25 de febrero de 2015.
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13/06/2013