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REUNIÓN CENTRAL DE
CASUÍSTICA
Presentación de casos clínicos
Cervantes Michel Cecilia
Residente de neumonología
Hospital Italiano de Córdoba
Abril 2015
Caso clínico
Paciente masculino de 49 años de edad.
M.C.: Tos seca + fiebre recurrente
anemia + VSG/PCR ↑
 APP: DBT II- pólipos nasales.
 ATx: ex tabaquista (6 paq/año).
Rx. de tórax: nódulos múltiples cavitados
Rx de SPN: ocupados
Además…
• hipo flexión de pie derecho
• hipoacusia
Bx de nervio sural: “vasculitis” (2009)
Tratamiento
Inducción: Solumedrol + Ciclofosfamida
Mantenimiento: ciclofosfamida /mes
2009
Seis meses después… recaída
fiebre + aumento de nódulos pulmonares
Bx. pulmonar: vasculitis “Granulomatosis con poliangeitis”
Pulsos : Solumedrol + Ciclofosfamida
Pero…2010 : Recae clínicamente - ANCA (-)
Inicia tto. con Rituximab 1 gr. e.v. c/15 días inicialmente
Remisión clínica y mejoría radiológica
2010- 2013
Tto. de mantenimiento:
Metilprednisolona + Micofenolato + Bactrim.
2010
2013
2013
NODULO PULMONAR CAVITADO - ANCA +
2013
2014
Cambios radiológicos
Granulomatosis con
poliangeitis
refractaria a tto
 Iniciar tto nuevamente?
 Secundaria a… neoplasia?
Nódulo pulmonar
 Dx diferenciales-
malignidad?
 Solo atribuible a Wegener?
 Punción guiada por TAC?
asociación vasculitis tumores  Cirugía de resección?
Arch Intern Med. 1994;154(3):334-340
Ann Rheum Dis 2004;63:1183-1185.doi: 10.1136/ard.2004
Rev Colomb Neumol 2012; 23 (4): 145-148
Actualmente...
• Asintomático
• Tto. azatioprina, prednisona, bactrim, metotrexate.
• Sin cambios radiológicos
• Se realizo punción biopsia: No se observan
características de atipia ni agentes biológicos
infiltrado linfocitario de patrón nodular…
Diagnostico diferencial de nódulo pulmonar
Rev. Chilena de Cirugía. Vol 60 - N° 1, Febrero 2008; págs. 71-78
Manifestaciones pulmonares en
GPA
 El 90% tiene afección pulmonar.
 Los hallazgos radiológicos mas frec. nódulos o masas bilaterales
múltiples con o sin cavitación.
 El diagnostico precoz y diferencial es importante para realizar tto
apropiado.
 Las recaídas pueden ocurrir a nivel pulmonar / 2° a tto
inmunosupresor.
VASCULITIS DE
PEQUEÑOS VASOS
VASCULITIS ASOCIADAS
ANCA
Poliangeitis pauci
inmune
POLIANGEITIS MICROCÓPICA
Vasculitis sistémicas
PAM
(MPA)
 Grupo
heterogéneo
Granulomatosis
de de
GRANULOMATOSISGold
CON
enfermedades
la
Wegenercaracterizadas porPOLIANGEITIS
standarGPA
: biopsia
daño típico en vaso
presencia
un infiltrado GRANULOMATOSIS
Churgde
- Strauss
EGPA
inflamatorio, necrosis o granuloma
EOSINOFÍLICA CON
en la pared de vasos sanguíneos.POLIANGEITIS
 Distribución: Aorta a un capilarVASCULITIS POR
INMUNOCOMPLEJOS
 Diferente mecanismo daño
Enfermedad de
ENFERMEDAD ANTI
ANTI inflamatorio
Goodpasture
MEMBRANA BASAL
GMB
 Clínica y tratamiento diferentesGLOMERULAR
Shönlein - Henoch
VASCULITIS POR IgA
IgAV
Vasculitis Anti-C1q
VASCULITIS
HUV
HIPOCOMPLEMENTÉMICA
URTICARIANA
Vasculitis
Crioglobulinémica
VASCULITIS
CRIOGLOBULINÉMICA
CV
VASCULITIS : MANEJO
• VALORACIÓN EXTENSIÓN Y SEVERIDAD
1
• ACTIVIDAD / DAÑO CRÓNICO
RECAIDA
Actividad
2
3
• INDUCCIÓN REMISIÓN
• MANTENIMIENTO
Daño
acumulado
Rituximab : anticuerpo monoclonal
 Hipótesis Primaria:
Rituximab es tan efectivo como el tratamiento
convencional (ciclofosfamida) para inducir la remisión
en las vasculitis severas asociadas a ANCA.
 Hipótesis Secundaria:
La depleción de células B con la terapia anti-CD20 podría
asociarse a restauración de la tolerancia inmunológica
 Rituximab representa la primera alternativa a la
ciclofosfamida de eficacia comprobada para la
inducción de la remisión de las vasculitis
severas
Las recaídas
son más
frecuentes en pacientes con:
asociadas
a ANCA.
 ANCA-PR3
 Esto es de particular importancia en pacientes:
 GPA (Wegener).
 que
presentan
una recaída
Enfermedad
recurrente
al inicio.severa de la
enfermedad.
. Los niveles de ANCA o el recuento de células B en forma
son pobre
predictores
de recaídas.
aislada
que quieren
preservar
la fertilidad.
. En la medida que las células B se encuentren
deplecionadas Y el ANCA siga negativo, el riesgo de
recaídas severas es bajo
Arthritis & RheumatismVolume 64, Issue 11, pages 3770–3778, November 2012
RTX efectivo y seguro para inducción y
mantenimiento de remisión en GPA refractaria y con
recaídas.
Recaída predecida por: reconstitución células B
periféricas y aumento previo Pr3
MUCHAS GRACIAS!!