1. Ingeniería

Aproximación a las vasculitis en niños
Lucía Lacruz Pérez: Reumatología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitari Son
Espases. Palma de Mallorca. Islas Baleares. España
María Concepción Mir Perelló: Reumatología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitari
Son Espases. Palma de Mallorca. Islas Baleares. España
GENERALIDADES DE LAS VASCULITIS EN EDAD PEDIÁTRICA
Las vasculitis sistémicas se caracterizan por la inflamación de la pared de los vasos sanguíneos, y
pueden conducir a lesiones de los tejidos por estenosis vascular, oclusión, aneurisma, y/o ruptura1.
La mayoría de las vasculitis primarias son raras en la infancia, pero se asocian con una morbilidad y
mortalidad significativas2. Las más frecuentes son la púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) y
enfermedad de Kawasaki (EK).
Estas enfermedades se categorizan según el tamaño de los vasos afectados de acuerdo con la
nomenclatura del consenso de Chapel Hill3. La clasificación aceptada en la actualidad es la de Ankara
2008:
Clasificación de las vasculitis en la infancia (Ozen et al, 2006)
Vasculitis de pequeño vaso
Granulomatosas:
 Granulomatosis de Wegener (ahora denominada granulomatosis con poliangeítis [GPA])
 Síndrome de Churg Strauss (ahora denominada granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
[EGPA])
No granulomatosas:
 Poliangeítis microscópica
 Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH)
 Vasculitis leucocitoclástica aislada
 Vasculitis urticariforme hipocomplementémica
Vasculitis de vaso mediano
 Poliarteritis nodosa de la infancia (PAN)
 Poliarteritis cutánea
 Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de grandes vasos
 Arteritis de Takayasu
Otras vasculitis
 Enfermedad de Behçet
 Vasculitis secundaria a infección (incluida hepatitis B asociada a PAN), malignidad y drogas,
incluida la vasculitis por hipersensibilidad
 Vasculitis asociada a conectivopatías
 Vasculitis del SNC (angeítis primaria infantil del SNC, cPACNS)
 Síndrome de Cogan
 No clasificadas
Los hallazgos clínicos y de laboratorio que deben hacer sospechar la existencia de una vasculitis son
inespecíficos pero deben ser conocidos por todos los pediatras:

Fiebre prolongada de origen desconocido.

Lesiones cutáneas sugestivas (púrpura palpable, gangrena, nódulos dolorosos, livedo
reticularis…).

Neuropatía periférica de causa desconocida.

Artralgias, artritis, miositis, serositis.

Enfermedades pulmonares, renales o cardiovasculares de causa indeterminada o con
afectación multisistémica.

Parámetros de laboratorio indicativos de inflamación: leucocitosis, aumento de VSG/PCR,
eosinofilia, hipocomplementemia, crioglobulinemia, inmucomplejos circulantes…
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH/VASCULITIS IgA
Se trata de la vasculitis sistémica más frecuente en los niños. Es consecuencia de una vasculitis
leucocitoclástica de pequeños vasos debida al depósito de IgA1 en la pared de los vasos y del
mesangio renal. Su curso es generalmente autolimitado, pero puede conllevar morbilidad renal a
largo plazo7,8.
Diagnóstico
Los nuevos criterios EULAR/PRES para la PSH4 son los siguientes:
Criterios diagnósticos de la púrpura de Schönlein-Henoch según EULAR/PRES
Criterio
Definición
Criterio obligatorio
Púrpura (frecuentemente palpable) o petequias, predominante en extremidades
Púrpura
inferiores y no debida a trombocitopenia
En caso de púrpura con distribución atípica se requiere la demostración de
depósito de IgA en una biopsia
Al menos uno de los siguientes criterios:
Dolor abdominal
Dolor abdominal cólico difuso de inicio agudo reportado por anamnesis y
exploración física. Puede acompañarse de invaginación y/o sangrado
gastrointestinal
Histopatología
Típicamente vasculitis leucocitoclástica con deposito predominante de IgA o
glomerulonefritis proliferativa con depósito de IgA
Artritis o artralgias
Artritis de inicio agudo definida como tumefacción articular o dolor articular con
limitación de la movilidad y/o artralgia de inicio agudo definida como dolor
articular sin tumefacción ni limitación de la movilidad
Afectación renal
Proteinuria > 0,3 g/24 horas o cociente albumina/creatinina en orina > 30
mmol/mg en muestra de orina matutina
Hematuria o cilindros de hematíes: > 5 hematíes/campo de gran aumento o
cilindros
Manifestaciones clínicas
El exantema purpúrico es fundamental para el diagnóstico de la PSH; no obstante, no siempre es la
manifestación inicial de la enfermedad.
La afectación articular puede aparecer una semana antes del exantema en el 15-25% de los
pacientes, y el dolor abdominal puede aparecer hasta dos semanas antes en un 10-20% de los
pacientes, siendo difícil el diagnostico en estas fases iniciales. El espectro de manifestaciones clínicas
de esta entidad es muy variado8:
Manifestaciones clínicas de la púrpura de Schönlein-Henoch
Órgano afectado Incidencia Descripción
Piel
100%
Fundamental para el diagnóstico. Inicialmente puede aparecer un
exantema maculopapuloso o urticariforme que posteriormente
evoluciona a púrpura palpable (2-10 mm de diámetro), de forma
simétrica en las zonas declive (miembros inferiores y nalgas),
aunque puede aparecer en otras localizaciones
También pueden aparecer lesiones bullosas
El exantema desaparece en semanas
Articulaciones
75-82%
Se trata generalmente de una periartritis, de afectación
oligoarticular. Afecta preferentemente a articulaciones de las
extremidades inferiores (tobillos y rodillas) y es
característicamente dolorosa, limitando la deambulación.
Autolimitada
Gastrointestinal
50-75%
Dolor abdominal (65%): generalmente dolor cólico leve-moderado
que puede acompañarse de vómitos; en algunos casos el dolor
abdominal puede ser muy intenso y limitante
Sangrado gastrointestinal (30%): microscópico (20%) o
macroscópico (10%). El sangrado masivo es muy poco FRMproteínas y la perforación intestinal son complicaciones raras
Renal
20-60%
Manifestaciones más habituales: hematuria microscópica aislada
(40%), y en un 10-25% hematuria macroscópica
La proteinuria acompaña la hematuria en un 60% de pacientes,
siendo la proteinuria aislada poco frecuente
Puede desarrollarse una hipertensión arterial monosintomática o
asociada a la afectación renal
Posibles complicaciones graves: nefritis aguda, síndrome
nefrótico, afectación mixta nefritis-nefrótico (6-7%), insuficiencia
renal aguda
Las complicaciones renales se desarrollan en el 91% en las 6
primeras semanas de enfermedad y en el 97% en los primeros seis
meses
Urogenital
10-20%
Generalmente se manifiesta como orquitis, que puede simular
de niños una torsión testicular
Neurológico
2%
Cefalea; mas raramente convulsiones, hemorragia intracraneal o
vasculitis cerebral
Pulmonar
< 1%
Raramente en niños. Puede presentarse clínicamente como una
neumonía intersticial, con hemorragia alveolar difusa en la biopsia
Otras
Muy raras Miositis, carditis, uveítis anterior
Exploraciones complementarias
Laboratorio
No hay ninguna prueba diagnóstica para la PSH.
El hemograma puede mostrar anemia y/o leucocitosis. La velocidad de sedimentación globular
puede estar normal o elevada. La coagulación no está alterada, y en la bioquímica puede haber
aumento de creatinina en los pacientes con afectación renal. La albúmina puede estar disminuida
(en relación a la afectación renal o gastrointestinal).
Realizar estudio de sepsis en pacientes con púrpura y diagnóstico dudoso.
En todos se realizará sedimento o tira reactiva en orina e índice proteína/creatinina: para detectar
hematuria y/o proteinuria.
En casos de diagnóstico dudoso o de afectación renal significativa, ampliar el estudio:

Anticuerpos antinucleares (ANA), anti-ADNds, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
(ANCA): diagnóstico diferencial con el lupus eritematoso sistémico y las vasculitis ANCA
positivas.

Fracciones C3 y C4 del complemento: diagnóstico diferencial la nefritis lúpica.

Inmunoglobulinas: en la PSH habitualmente hay un aumento de IgA con IgG e IgM
normales7,8.
Técnicas de imagen
Principales pruebas de imagen en la púrpura de Schönlein-Henoch
Prueba
Indicación
Ecografía renal
Afectación renal
Rx abdomen y/o tórax
Sospecha perforación del tracto
gastrointestinal
Ecografía abdominal
Afectación gastrointestinal grave
o invaginación
Posibles hallazgos
Hiperrefringencia renal
Escape aéreo
Engrosamiento de pared
intestinal, disminución del
peristaltismo, invaginación
Anatomía patológica
Si se realizase biopsia cutánea (presentación atípica o dudas diagnósticas) mostraría una vasculitis
leucocitoclástica de pequeños vasos con depósitos de IgA e infiltración de neutrófilos y células
mononucleares perivasculares.
En la biopsia renal, podemos encontrar desde glomerulonefritis con lesiones focales y/o
segmentarías hasta la formación de semilunas. También, encontraremos depósitos de IgA en la
inmunofluorescencia7.
Tratamiento
Dada la tendencia a la resolución espontánea de la enfermedad, el tratamiento en la mayor parte
de los casos será de sostén, con reposo y analgesia.

Afectación cutánea: el reposo disminuye la aparición de nuevas lesiones, no suele precisar
tratamiento específico. En caso de lesiones bullosas, existen notificaciones del éxito del
tratamiento con corticoides.

Afectación articular: normalmente responden a tratamiento con antiinflamatorios no
esteroideos.

Enfermedad gastrointestinal: el uso de prednisona a 1-2 mg/kg (máximo 60 mg) se podría
considerar en niños con PSH y dolor abdominal moderado-severo, descartando patología
abdominal significativa, como la invaginación. En caso de vasculitis gastrointestinal muy
severa (enteropatía pierde-proteínas y la hemorragia gastrointestinal severa, entre otras),
se ha descrito el éxito del tratamiento con infusión de gammaglobulinas, pulsos de
metilprednisolona y plasmaféresis7.

Enfermedad renal: los datos disponibles no apoyan el uso del tratamiento con corticoides
profilácticos para prevenir el desarrollo de nefritis. Se proponen tratamientos con:
prednisolona, metilprednisolona, ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A, micofenolato
mofetilo, dipiridamol, warfarina, plasmaféresis y rituximab. Carecemos de datos
suficientemente contrastados para comentar sobre el uso de inmunosupresores en el
tratamiento de la nefritis de la PSH. Los inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina (IECA) pueden estar indicados para limitar la lesión glomerular secundaria7,8.
Seguimiento y pronóstico
La PSH es generalmente una enfermedad autolimitada (en 2-4 semanas). Las recurrencias dentro
del primer año afectan hasta un 30-40% de los pacientes y habitualmente son de menor intensidad
y duración.
El 97% de los pacientes con daño renal lo desarrollan en los primeros seis meses desde el debut. Por
lo tanto, este es el mínimo tiempo de seguimiento recomendado, aunque algunos autores lo alargan
hasta los 12 meses, mediante urianálisis y determinación de la presión arterial (PA). En los pacientes
con afectación renal leve se recomienda un seguimiento a largo plazo anual.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Generalidades
Es una arteritis asociada a síndrome del nódulo linfático mucocutáneo, que afecta
predominantemente a arterias de mediano y pequeño calibre11. Es una afección de etiología
desconocida. Se caracteriza por fiebre, conjuntivitis bilateral no exudativa, eritema de los labios y
de la mucosa oral, alteraciones en los miembros, exantema y linfadenopatías cervicales. Afecta
predominantemente a lactantes y niños pequeños11.
Aproximadamente en el 15-25% de los niños con la enfermedad que no han recibido tratamiento
aparecen aneurismas o ectasia de las arterias coronarias que puede provocar infarto de miocardio,
muerte súbita o insuficiencia arterial coronaria crónica12.
Clínica
El cuadro clínico se manifiesta en tres fases11:
Fases clínicas de la enfermedad de Kawasaki
Fase
Manifestaciones clínicas principales
Aguda
(1-11 días)
Fiebre
Conjuntivitis
Cambios en las extremidades
Cambios en la boca
Adenopatías
Exantema
Subaguda
(11-22 días)
Descamación de manos y pies
Aneurismas
Convalecencia
(21-62 días)
Resolución clínica
Persisten los aneurismas
Alteración cutánea (xerosis y eccema)
Manifestaciones clínicas
asociadas
Artritis precoz
Mio/pericarditis
Insuficiencia cardiaca
Insuficiencia mitral
Letargia/irritabilidad
Uveítis
Meningitis linfocitaria
Piuria estéril
Dolor abdominal
Diarrea
Hepatitis
Parálisis facial
Aneurismas coronarios
Artritis tardía
Insuficiencia mitral
Hidrops vesícula biliar
Infarto agudo de
miocardio
Persiste la artritis
Persisten los aneurismas
Analítica
Leucocitosis con
neutrofilia
Trombocitosis
Aumento de VSG
Normalización de
reactantes de fase
aguda
Normalización de los
reactantes de fase
aguda
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se basa en el cumplimiento de unos criterios
diagnósticos:

Fiebre de cinco días de duración + cuatro de las cinco manifestaciones siguientes:
o Hiperemia conjuntival bilateral no purulenta.
o Al menos uno de los siguientes cambios bucales:
 Labios resecos, agrietados, rojos.
 Lengua aframbuesada.
 Eritema orofaríngeo difuso
o Al menos uno de los siguientes cambios en extremidades:
 Enrojecimiento de palmas y plantas.
 Edema indurado de manos y pies.
 Descamación subungueal en dedo de guante (fase subaguda).
o Exantema polimorfo (de predominio en tronco).
o Linfadenopatía cervical (1,5 cm de diámetro), generalmente unilateral.
Kawasaki incompleto
Kawasaki atípico
Fiebre de 5 o más días + 2-3 criterios principales
Síntomas no comunes (por ejemplo, insuficiencia renal)
Existen otras formas de Enfermedad de Kawasaki, como formas incompletas y formas con
presentación clínica atípica13. Es un diagnóstico de exclusión, ya que la enfermedad no debe ser
explicada por otros procesos patológicos conocidos.El diagnóstico diferencial se debe realizar con
enfermedades infecciosas, reacciones inmunitarias severas y enfermedades reumáticas13.
Exámenes complementarios
Ante la sospecha clínica, los exámenes complementarios de mayor utilidad son la analítica
sanguínea y la ecocardiografía, que se deberán realizar al inicio y de manera sucesiva para
monitorización de la respuesta al tratamiento y para detectar de la aparición de posibles
complicaciones11. Los hallazgos ecocardiográficos que podemos encontrar son:

En los primeros 11 días: miocarditis, pericarditis o insuficiencia cardiaca.

Desde los 11-22 días: aneurismas coronarios, insuficiencia mitral e infarto de miocardio.
Los aneurismas coronarios se clasifican en función del diámetro de las coronarias, en varios tipos en
función de la clasificación12, como pequeños, medianos y gigantes.
Exploraciones complementarias al inicio y seguimiento en la enfermedad de Kawasaki
Hemograma y fórmula
Anemia moderada (hemoglobina < 10 g/dl sugiere mala respuesta a gammaglobulina)
Leucocitosis con desviación izquierda (si se mantiene sugiere mala respuesta a la
gammaglobulina y mayor riesgo de lesión coronaria)
Trombocitosis en la 2.ª o 3.ª semana de la enfermedad
Reactantes de fase aguda
Aumento de la velocidad de sedimentación globular
Aumento de proteína C reactiva (niveles altos y mantenidos sugieren mala respuesta
a la gammaglobulina y mayor riesgo de lesión coronaria)
Aumento de α1-antitripsina
Bioquímica sanguínea
Aumento ligero de bilirrubina y transaminasas (si LDH por encima de 590 UI/l es
sugestivo de mala respuesta a gammaglobulina)
Proteinograma (mayor proporción de secuelas cardiacas en pacientes con niveles de
albumina por debajo de 3,2 g/dl)
Troponina I (valoración de daño miocárdico)
Hemocultivo
Descartan otras causas
Sedimento urinario
Urocultivo
Frotis nasofaringeo
PCR de VEB, CMV
Serología rickettsias
Electrocardiograma
Rx de tórax
Ecocardiograma
A realizar:
 En el momento de la sospecha diagnóstica
 A los 15 días de evolución
 A las 6-8 semanas, con alta definitiva si ecografías normales
 Si evolución tórpida con mantenimiento de sintomatología repetir
ecocardiograma cada 4-5 días
Angio-TAC
Valorar árbol coronario (sedación y β-bloqueantes)
Angio-RMN
Tratamiento
Los dos pilares fundamentales del tratamiento de esta enfermedad son el tratamiento de la fase
aguda y el manejo de las secuelas coronarias.
La primera línea de tratamiento en la fase aguda es la administración de gammaglobulina y de ácido
acetilsalicílico. Si no cede la fiebre con dos dosis de gammaglobulina endovenosa, como segundo
escalón terapéutico estaría indicada la administración de corticoides14.
El tratamiento de las secuelas coronarias depende de la gravedad y extensión de las lesiones. El
grupo de estudio de la EK de la Asociación Americana de Cardiología ha establecido unos niveles de
riesgo, con unas recomendaciones de tratamiento para cada nivel12,13.
Respecto al tratamiento de 3.ª línea, se han ensayado diversos tratamientos. Los más estudiados
son los anti-TNF, sobre todo el infliximab (a dosis de 5 mg/kg)15.
Gammaglobulina
Ácido acetilsalicílico
Datos
Altamente eficaz en la reducción de
los síntomas clínicos y el desarrollo
de aneurismas coronarios, sobre
todo de manera precoz
Si después de 36 horas desde la
administración de gammaglobulinas
persiste o reaparece la fiebre, sin
que haya datos de otro diagnóstico,
se puede repetir una segunda dosis
de gammaglobulinas
Efecto antiinflamatorio (a dosis
altas) y antiagregante (a dosis bajas)
No parece influir en la prevención
del desarrollo de aneurismas
coronarios
Corticoides
Tratamiento de 3.ª
línea
Uso como tratamiento de rescate en
aquellos pacientes que no han
respondido a gammaglobulinas
Se puede valorar añadir en casos
severos o si se han detectado
anomalías coronarias agudas
Se pueden valorar otros
inmunomoduladores como
tratamiento de rescate
Dosis
Pauta a 2 g/kg en infusión única de 8-12
horas
En cuadros de hipermeabilidad vascular
puede optarse por la pauta fraccionada:
400 mg/día, durante 4 días
Dosis antiinflamatorias (30-50
mg/kg/día), repartidas en 3-4 tomas,
hasta 48-72 horas después de la
desaparición de la fiebre
Posteriormente dosis antiagregantes (3-5
mg/kg/día) en dosis única diaria, hasta
tener el control ecocardiográfico normal
entre las seis y las ocho semanas
Si aneurismas, continuar hasta su
desaparición
Pulsos de 10-30 mg/kg/día de
metilprednisolona
Prednisolona 2 mg/kg/día
Infliximab: 5 mg/kg por vía endovenosa,
en infusión de 2-3 horas
POLIARTERITIS NODOSA
Considerada la tercera vasculitis sistémica en frecuencia en los niños.
Los nuevos criterios de clasificación (EULAR/PRINTO/PRES) son los siguientes:

Histopatología: evidencia de vasculitis necrotizante en arterias de mediano/pequeño
tamaño.

Anomalías angiográficas: angiografía que demuestra aneurismas, estenosis u oclusión de
arterias de mediano/pequeño tamaño, no debido a displasia fibromuscular u otras causas
no inflamatorias.

Criterio obligatorio: histopatología o anomalías angiográficas.

Más uno de los siguientes:
o Mialgia o miositis: dolor muscular o inflamación muscular.
o Hipertensión: presión arterial sistólica/diastólica superior al percentil 95 para la
estatura.
o Neuropatía periférica: neuropatía periférica sensorial o neuritis motora de nervios
periféricos (mono/múltiple).
o Afectación renal: proteinuria, hematuria/cilindros hemáticos, o deterioro de la
función renal.
Las principales características clínicas son malestar general, fiebre, pérdida de peso, erupción
cutánea, mialgia, dolor abdominal y afectación articular16,17.
La poliarteritis cutánea se caracteriza por lesiones (nódulos) subcutáneas, dolorosas, no purpúricas,
con o sin livedo reticularis, sin afectación sistémica (a excepción de mialgias, artralgias y artritis no
erosivas). La biopsia cutánea muestra vasculitis necrotizante no granulomatosa17,18.
OTRAS VASCULITIS
Otras vasculitis en las que se han definido criterios pediátricos se estudian a continuación.
Arteritis de Takayasu5
Criterios de clasificación de arteritis de Takayasu infantil (EULAR/PRINTO/PRES):

Anormalidades angiográficas (angiografía convencional, angio-TAC, angio-RNM) de la aorta
o sus ramas principales, que muestran aneurisma/dilatación, estrechez, obstrucción o
engrosamiento de la pared arterial.

Criterio obligatorio: anomalías angiográficas.

Más uno de los siguientes:
o Pulsos disminuidos o claudicación: pulsos arteriales periféricos desiguales,
disminuidos o ausentes.
o Discrepancia en la presión arterial: diferencia en la PA sistólica > 10 mmHg en
cualquiera de los cuatro miembros.
o Soplos: soplos audibles o frémitos palpables sobre las grandes arterias.
o Hipertensión: PA sistólica/diastólica > p95 para su estatura.
o Reactantes de fase aguda: VSG >20 mm en la primera hora o PCR por encima de lo
normal (según referencia laboratorio).
Granulomatosis con Poliangeitis Infantil (antes granulomatosis de Wegener)5
Criterios de clasificación de granulomatosis con poliangeítis infantil
(EULAR/PRINTO/PRES). Se requiere la presencia de tres de los siguientes criterios:
(Wegener)

Afectación renal: proteinuria, hematuria o cilindros hemáticos.

Histopatología: reacción inflamatoria granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en
el área perivascular o extravascular.

Afectación de vías aéreas superiores: descarga nasal, perforación del tabique nasal o
inflamación sinusal crónica o recurrente.

Afectación laringo-traqueo-bronquial: estenosis subglótica, traqueal o bronquial.

Afectación pulmonar: Rx o TAC de tórax (nódulos, cavidades o infiltrados).

ANCA +: por inmunofluorescencia o por ELISA (PR3 ANCA o MPO ANCA).
PUNTOS CLAVE

Las vasculitis pueden manifestarse en los niños con signos y síntomas muy inespecíficos
(fiebre, alteración del estado general...). Es importante para los pediatras incluir este grupo
de enfermedades en los diagnósticos diferenciales de estos procesos, y aprender a
reconocer aquellos datos o signos que nos pueden ayudar a orientarlos por ser más
específicos, como las lesiones cutáneas o algunas pruebas de imagen.

Un punto importante es saber que existen nuevos criterios pediátricos para algunas de las
vasculitis, así como una nueva clasificación, y dónde poder buscarlos.

Debemos conocer y reconocer las dos vasculitis más frecuentes en la edad pediátrica, la
púrpura de Schönlein-Henoch o vasculitis IgA y la enfermedad de Kawasaki.

En la púrpura de Schönlein-Henoch es importante conocer y valorar las complicaciones más
frecuentes, que son las gastrointestinales y renales. En el caso de la afectación renal, es
fundamental su control a lo largo de la evolución durante 6-12 meses, aunque el niño se
mantenga asintomático.

En cuanto a la enfermedad de Kawasaki es muy importante conocer sus criterios
diagnósticos para no demorar su tratamiento. Es fundamental manejar los diversos
escalones de tratamiento en la fase aguda y realizar un seguimiento adecuado, incluyendo
a nivel ecocardiográfico, aunque la primera revisión no muestre alteraciones.
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