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Casuística
Hospital Córdoba
Dr. Rivera Luis
CASO CLÍNICO
Sexo: Masculino
Edad: 28 años
APP: VDRL (+) hace 10 años
Sinusitis Crónica
Origen: San Francisco (Córdoba)
Ocupación: Albañil
A. Tóxicos: No
A. Alérgicos: Alérgenos ambientales
A. Familiares: No
ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL
Inicia cuadro clínico hace siete años
Disnea de esfuerzo, tos, expectoración
Disfonía progresiva
Hemoptisis en una sola ocasión
No pérdida de peso
Síntomas de obstrucción nasal crónico, rinorrea.
Otalgia
EXAMEN FÍSICO
Normohidratado, normonutrido
FR 18 rpm, SpO2: 97%
MV disminuido bilateral, estridor inspiratorio.
Signos de obstrucción nasal, secreción post nasal
Estertores bilaterales escasos
Resto de examen físico normal.
LABORATORIO
Glob. Blancos: 12.100
Glucosa: 100 mg%
Neu 76%
Urea: 22 mg%
Lym 14%
Creat: 0.70 mg%
Mono 6%
Fal : 201 U/I
Eos 7%
Transaminasas: Normal
Glob. Rojos : 4.630.000
PCR: 128
Hb: 14.9
VSG: 85
Hto: 41
Iono: Normal
Plaq: 551.000
Ig E: 43
LABORATORIO
Autoinmunidad:
ANA: Negativo
Vasculitis:
ANCAc: Negativo
ANCAp: Negativo
Baciloscopía BAAR: Negativo
Cultivo BAAR: Negativo
LABORATORIO
Química en orina:
Creatinina en orina 172 mg/dl
Albuminuria 38 mg/dl
Relación Alb/cr 20 mg/
Orina:
pH:
6.5
Sangre: +
Leucocitos: 3.4 / campo
Hematíes: 4.0 / campo
Cilindros: Escasos cilindros hialinos
Última TAC Laringo-Traqueal/Tórax/reconstrucción 3D
FIBROBRONCOSCOPIA
Fue dificultosa
2 intervenciones
La segunda bajo sedación en quirófano:
Cuerdas vocales indemnes
Sub-glótico: mucosa friable con múltiples
granulomas con luz reducida (8 mm apróx)
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Biopsia pulmonar
Tejido
conectivo
hialinizado
moderado
infiltrado
inflamatorio linfoplasmocitario difuso y perivascular con
algunos eosinófilos entremezclados y aisladas células
gigantes multinucleadas.
Granuloma representado por células epiteliales y células
gigantes multinucleadas y una área de infiltración
necrotizante de las arterias de pequeño calibre. Se realiza
PAS y ZN negativos para microorganismos
Conclusión:
Tejido conectivo hialinizado con vasculitis necrotizante y
granulomas.
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO:
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS
CON ESTENOSIS SUBGLÓTICA
(GRANULOMATOSIS DE WEGENER)
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS
Criterios del American College of Rheumatology
- Ulceras orales o secreción nasal
- Nódulos cavitados o infiltrados
- Sedimento urinario anormal (cilindros
eritrocíticos o > 5 eritrocitos por campo)
- Inflamación granulomatosa en la biopsia
(≥2 criterios sensibilidad y especificidad del 90%)
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS
- Enfermedad sistémica con vasculitis necrosante que
afecta vasos de pequeño y mediano calibre.
- Inflamación granulomatosa que afecta al tracto
respiratorio (superior e inferior) y riñón (gromerulonefritis)
- Incidencia 9 a 16 casos por millón de habitantes.
- Manifestaciones radiológicas mas frecuentes son nódulos
pulmonares bilaterales y en el 50% se acompañan de
cavitación.
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS
- Anca-c es positivo en > 50% en el momento del dx.
- La Estenosis Subglótica (ESG) 9 -23 % de los pacientes
con GCP
- El tratamiento de la ESG es complejo requieren de
repetidas intervenciones, con una alta tasa de recurrencia.
- Mas del 50% de pacientes con ESG requerirán
traqueostomía en algún momento de su evolución.
TRATAMIENTO
Tratamiento de Inducción:
Glucocorticoides
Inmunosupresor: Metotrexate
Tratamiento de Mantenimiento
Glucocorticoides a dosis bajas
Inmunosupresor: Metotrexate
Broncoscopia rígida terapéutica:
Dilatación y electrocauterio
Dilatación con inyección intralesional de corticoides
(próximo plan terapéutico)
Espirometría post dilatación por broncoscopia rígida:
DILATACIÓN Y ELECTROCAUTERIO
Gracias..