Fichas prácticas de dermatología Vasculitis Lo que hay que saber Las vasculitis, o angitis, son enfermedades inflamatorias de los vasos. Su extensión cutánea puede encontrarse aislada o asociada a la afectación de órganos internos Sistema nervioso, riñón, aparato respiratorio y aparato digestivo se ven afectados de manera variable La clasificación de las vasculitis se basa en el tamaño de los vasos afectados Vasculitis de los vasos pequeños Vasculitis leucocitoclástica cutánea Crioglobulinemia esencial Púrpura reumatoide Vasculitis por ANCA: poliangitis microscópica, enfermedades de Wegener y de Churg-Strauss D. Wallach, MD - Club dermaweb Figura 1. Púrpura petequial de la parte inferior de las piernas. El signo esencial que permite confirmar la vasculitis es el carácter papuloso, poco visible en las fotografías pero claro a la palpación. Vasculitis de los vasos medianos Periarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki Vasculitis de los vasos grandes Enfermedad de Horton Arteritis de Takayasu No todas las vasculitis se tratan en esta ficha práctica Solo nos referiremos a las vasculitis relativamente frecuentes en dermatología, indicadas en negrita anteriormente. Lo que hay que hacer Diagnosticar una vasculitis leucocitoclástica (o vasculitis alérgica) El signo clínico esencial es la púrpura petequial infiltrada, papulosa, o púrpura palpable. Los demás signos son: ampollas hemorrágicas, zonas de necrosis, pequeños nódulos dérmicos y manchas eritematosas. D. Wallach, MD - Club dermaweb Figura 2. Equimosis espontáneas de la púrpura reumatoide. 27.01.2015 © Club dermaweb ı www.clubdermaweb.com Todas estas lesiones se localizan preferentemente en la parte inferior de las piernas y se ven muy claramente influidas por el ortostatismo. El examen histológico muestra una vasculitis de la dermis superficial con necrosis fibrinoide de las paredes vasculares e infiltrado perivascular rico en polinucleares neutrófilos, intactos o con núcleo fragmentado (leucocitoclastia). 1 Iniciar un estudio general, normalmente en medio hospitalario D. Wallach, MD - Club dermaweb Estudio de extensión Se buscará un proceso de vasculitis en otros órganos: riñón (hematuria, proteinuria); tubo digestivo: síndromes dolorosos, hemorrágicos u oclusivos; articulaciones: artralgias, artritis inflamatorias; sistema nervioso periférico y central: afectaciones polimorfas. Estudio etiológico infecciones: hepatitis, sobre todo B y C, septicemia, focos infecciosos, sobre todo estreptocócicos; toma de medicamentos: sobre todo sulfamidas, AINE, sales de oro, penicilamina, barbitúricos; enfermedades inmunológicas: colagenosis, anomalías del complemento, de las inmunoglobulinas, crioglobulinemias. El tratamiento depende de la extensión de las lesiones y del resultado de este estudio Va del simple reposo en cama a la corticoterapia general y los inmunosupresores. No lo detallamos aquí. Figura 3. Livedo de la periarteritis nodosa. D. Wallach, MD - Club dermaweb Saber sospechar una periarteritis nodosa, vasculitis sistémica grave Los signos clínicos son: Nódulos, dérmicos o hipodérmicos, a menudo en las piernas. Un livedo racemosa de mallas anchas y abiertas Una púrpura infiltrada, palpable, de vasculitis Necrosis cutáneas, erupciones inespecíficas, equimosis espontáneas. La biopsia cutánea es muy importante, porque aporta la prueba histológica de la PAN. Debe buscarse una afectación extracutánea Fiebre, alteración del estado general; multineuritis, afectación del sistema nervioso central: miositis, artralgias; HTA, afectación cardiaca, obstrucciones arteriales; afectación renal, pleuropulmonar, digestiva. Debe buscarse una hepatitis B, a veces asociada a la PAN. Los cuadros que produce son pues a la vez polimorfos y graves. El estudio necesario se efectúa en medio hospitalario especializado. 27.01.2015 © Club dermaweb ı www.clubdermaweb.com Figura 4. Periarteritis nodosa; livedo, equimosis, ulceraciones. 2 El tratamiento es agresivo Las formas cutáneas puras son accesibles a tratamientos poco agresivos (antipalúdicos, dapsona, corticoides a dosis bajas), pero la PAN requiere, en general, la asociación de dosis elevadas de corticoides y de ciclofosfamida. D. Wallach, MD - Club dermaweb Lo que hay que decir Es necesario un estudio general Una vez establecido el diagnóstic o de vasculitis, se explica al paciente que hay que asegurarse de que no tiene las mismas lesiones en los vasos de los órganos internos. Es necesario un estudio hospitalari o. Figura 5. Ulceraciones necróticas de la periarteritis nodosa. En el tratamiento, la contención elástica resulta útil. Es un «medio pequeño», comparado con la corticoterapia general y los inmunosupresores a veces indicados, pero puede ser útil cuando las lesiones predominan en la parte inferior de las piernas. 27.01.2015 © Club dermaweb ı www.clubdermaweb.com 3
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