Vasculitis - Club dermaweb

Fichas prácticas de dermatología
Vasculitis
Lo que hay que saber
Las vasculitis, o angitis, son enfermedades inflamatorias de
los vasos. Su extensión cutánea puede encontrarse aislada
o asociada a la afectación de órganos internos
Sistema nervioso, riñón, aparato respiratorio y aparato digestivo
se ven afectados de manera variable
La clasificación de las vasculitis se basa en el tamaño de los
vasos afectados
Vasculitis de los vasos pequeños
 Vasculitis leucocitoclástica cutánea
 Crioglobulinemia esencial
 Púrpura reumatoide
 Vasculitis por ANCA: poliangitis microscópica, enfermedades de
Wegener y de Churg-Strauss
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Figura 1. Púrpura petequial de la parte inferior de
las piernas. El signo esencial que permite
confirmar la vasculitis es el carácter papuloso,
poco visible en las fotografías pero claro a la
palpación.
Vasculitis de los vasos medianos
 Periarteritis nodosa
 Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de los vasos grandes
 Enfermedad de Horton
 Arteritis de Takayasu
No todas las vasculitis se tratan en esta ficha práctica
Solo nos referiremos a las vasculitis relativamente frecuentes en
dermatología, indicadas en negrita anteriormente.
Lo que hay que hacer
Diagnosticar una vasculitis leucocitoclástica (o vasculitis
alérgica)
El signo clínico esencial es la púrpura petequial infiltrada,
papulosa, o púrpura palpable.
Los demás signos son: ampollas hemorrágicas, zonas de
necrosis, pequeños nódulos dérmicos y manchas eritematosas.
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Figura 2. Equimosis espontáneas de la
púrpura reumatoide.
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Todas estas lesiones se localizan preferentemente en la parte
inferior de las piernas y se ven muy claramente influidas por el
ortostatismo.
El examen histológico muestra una vasculitis de la dermis
superficial con necrosis fibrinoide de las paredes vasculares e
infiltrado perivascular rico en polinucleares neutrófilos, intactos o
con núcleo fragmentado (leucocitoclastia).
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Iniciar un estudio general, normalmente en
medio hospitalario
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Estudio de extensión
Se buscará un proceso de vasculitis en otros
órganos:
 riñón (hematuria, proteinuria);
 tubo digestivo: síndromes dolorosos,
hemorrágicos u oclusivos;
 articulaciones: artralgias, artritis
inflamatorias;
 sistema nervioso periférico y central:
afectaciones polimorfas.
Estudio etiológico
 infecciones: hepatitis, sobre todo B y C,
septicemia, focos infecciosos, sobre todo
estreptocócicos;
 toma de medicamentos: sobre todo

sulfamidas,
AINE,
sales
de
oro,
penicilamina, barbitúricos;
enfermedades inmunológicas: colagenosis,
anomalías del complemento, de las
inmunoglobulinas, crioglobulinemias.
El tratamiento depende de la extensión de las
lesiones y del resultado de este estudio
Va del simple reposo en cama a la corticoterapia
general y los inmunosupresores. No lo detallamos
aquí.
Figura 3. Livedo de la periarteritis nodosa.
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Saber sospechar una periarteritis nodosa,
vasculitis sistémica grave
Los signos clínicos son:
 Nódulos, dérmicos o hipodérmicos, a
menudo en las piernas.
 Un livedo racemosa de mallas anchas y
abiertas
 Una púrpura infiltrada, palpable, de vasculitis
 Necrosis cutáneas, erupciones inespecíficas,
equimosis espontáneas.
La biopsia cutánea es muy importante, porque
aporta la prueba histológica de la PAN.
Debe
buscarse
una
afectación
extracutánea
 Fiebre, alteración del estado general;
 multineuritis, afectación del sistema nervioso
central:
 miositis, artralgias;
 HTA, afectación cardiaca,
obstrucciones arteriales;
 afectación renal, pleuropulmonar, digestiva.
Debe buscarse una hepatitis B, a veces asociada a
la PAN.
Los cuadros que produce son pues a la vez
polimorfos y graves.
El estudio necesario se efectúa en medio
hospitalario especializado.
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Figura 4. Periarteritis nodosa; livedo, equimosis, ulceraciones.
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El tratamiento es agresivo
Las formas cutáneas puras son
accesibles a tratamientos poco
agresivos (antipalúdicos, dapsona,
corticoides a dosis bajas), pero la
PAN requiere, en general, la
asociación de dosis elevadas de
corticoides y de ciclofosfamida.
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Lo que hay que decir
Es necesario un estudio general
Una vez establecido el diagnóstic o
de vasculitis, se explica al paciente
que hay que asegurarse de que no
tiene las mismas lesiones en los
vasos de los órganos internos. Es
necesario un estudio hospitalari o.
Figura 5. Ulceraciones necróticas de la periarteritis nodosa.
En el tratamiento, la contención elástica resulta útil.
Es un «medio pequeño», comparado con la corticoterapia general y los inmunosupresores a veces indicados, pero puede ser
útil cuando las lesiones predominan en la parte inferior de las piernas.
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