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VASCULITIS PULMONAR
Algoritmo de diagnóstico y tratamiento
Olmos María Eugenia
11 de Junio de 2015
INDICE
Generalidades
Epidemiologia
Clasificación
Vasculitis Pulmonares, Definición.
Vasculitis ANCA +
Clínica
Diagnóstico
Algoritmo diagnóstico
Tratamiento
VASCULITIS - Generalidades
Inflamación de la pared de los vasos
con infiltrado inflamatorio
agudo o crónico
 isquemia tisular  necrosis
 sangrado
 Proceso primario o secundaria.
 Graves y veces fatales requieren reconocimiento rápido para
tratamiento.
 Las muertes tempranas  enf activa
 Las muertes tardías  complicaciones de la terapia
UpToDate®, - Oct 07, 2014.
EPIDEMIOLOGIA
 Tasas
de supervivencia de 1, 2 y 5 años  88, 85, y 78%
Infrecuentes
respectivamente.
 Incidencia:
Riesgo de mortalidad
 2,6casos
en comparación
con población
90-300
por millon
de general
habitantes.
 Factores
de mal pronóstico
 2,95 casos/millón
 GPA
•
•
•
•
•
Edad avanzada,
 7,91 de
enfermedad
PAM
Gravedad
Hemorragia
 1,31 alveolar
EGPA
Afectación cardíaca,
Proteinasa-3 positividad.
Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España
La vasculitis pulmonar ", American Journal of Respiratoria y Medicina de Cuidados Críticos , Vol. 186 ,
No. 3 ( 2012 Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis* CHEST - FEBRUARY, 2006
a
CLASIFICACIÓN
ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 65, No. 1, January 2013, pp 1–11
CLASIFICACIÓN
AFECTACIÓN PULMONAR
Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España
VASCULITIS PULMONARES
 Enfermedades, cuya principal característica histológica (no la
única) es la afectación pulmonar.
 Primaria generalmente.
 Secundarias. Sarcoidosis y neumonías eosinófilas  fenómeno
acompañante de la enfermedad.
 La etiología es desconocida. (Reacciones inmunológicas*)
 Responden bien al tratamiento con corticoides.
 Asociadas a ANCA
Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España
ANCA  anti-anticuerpos neutrófilos citoplasmáticos
• Inmunofluorescencia indirecta: mas sensible, screening.
• ELISA (radioinmunoensayo) para confirmar. Mas especifica
• 2 tipos de anticuerpos:
• c-ANCA – Anti proteasa 3 (PR3)
• p-ANCA son inespecíficos -- Anti Mieloperoxidasa
(MPO)
• Detectados en el suero y en el lavado broncoalveolar.
Prueba POSITIVO de gran ayuda,
pero resultado NEGATIVO NO
excluye la enfermedad.
• El título de los anticuerpos varía según la actividad de la
enfermedad
• se correlacionan con la actividad renal,
• pueden servir para monitorizar el tratamiento.
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis* CHEST - FEBRUARY, 2006
Enfermedades asociadas a ANCA
Vasculitis de pequeños vasos
Poliangeitis
miscroscópica
Granulomatosis eosinofílica
con poliangeitis
Granulomatosis con
poliangeitis
•
Necrotizante
•
Granulomatosa necrotizante
VA superior e inferior
•
Predomina en pequeños
vasos
•
Vasculitis necrotizante :
pequeños y medianos vasos •
•
GN común
•
Vasculitis pulmonar 15-30%
•
p-ANCA 50-75%
•
•
GN necrotizante común
Capilaritis pulmonar con
HAD frecuente.
•
Inflamación granulomatosa
y no granulomatosa extra
vascular : común
•
c-ANCA >90%
•
Inflamación granulomatosa
necrotizante con eosinofilia
VA.
Vasculitis necrotizante
vasos pequeños y
medianos, + asma y
eosinofilia T y P.
•
Poliposis nasal común
•
Muchos sin GN.
•
p-ANCA 40-70%
CLINICA
* Síntomas
Generales
*Enfermedad
renal GNA
* Fiebre
* Artralgias
*Púrpura
palpable
* Disnea,
hemoptisis. HAD,
caída de Hb
80%
50%
* Síntomas
neurológicos:
Mononeuritis
Multiple,
* ORL Destruciòn
de VAS: (Sinusitis,
epixtaxis, Otitis,
Ulceraciones)
30%
CLINICA – ANCA asociados
Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España
LABORATORIO
Citológico, VSG
FX Renal y Hepática
Orina completa y sedimento
Serologia. HIV, VHB, VHC
Proteinograma por electroforesis
Factor Reumatoideo
Anticuerpos Antinucleares
ANCA C y P
Complemento total, C3 y C4, ( LES y Crioglobulinemia)
Electromiograma
IMAGENES
 Rx : inespecifica,
infiltrados alveolares
localizados o difusos
Afectación pulmonar de las vasculitis.
Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR
IMÁGENES: TAC
BRONCOSCOPIA
 Identificación de la hemorragia alveolar difusa
> 20% de hemosiderofagos en LBA
 Descartar infección
 Lesiones endobronquiales : WG o sarcoidosis.
 Biopsia transbronquial o de la citología del lavado
bronocalveolar  Baja rentabilidad.
Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España
Diagnostico definitivo: Biopsia
Piel, senos paranasales, VAS
 Menor probabilidad de dx
 Seguro y sencillo
Renal percutánea en glomerulonefritis aguda.
 Granulomas + necrosis. GNRP.
Pulmonar Quirúrgica
 Bx toracoscópica asistida por video ha reducido
significativamente su morbi-mortalidad.
Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis* CHEST - FEBRUARY, 2006
ALGORRITMO DX
Algoritmo dx
TRATAMIENTO
 Fase de Inducción controlar la actividad y remisión en unas semanas.



Glucocorticoides
Inmunosupresores ciclofosfamida*, metrotexate
Biológicos ( rituximab e infliximab se han ensayado con éxito
clínico )

Plasmaferesis
 Fase de mantenimiento prevenir las recidivas.


Glucocorticoides a dosis bajas
Inmunosupresor azatioprina, metotrexato
Durante la terapia de mantenimiento, los efectos adversos de
Tratamiento inmunosupresor redujo la
los fármacos y las infecciones superpuestas pueden asumir
pulmonardel
de las vasculitis.
SEPAR. Publicado los
por Elsevier
España
mortalidad
a creciente.
5Afectación
años
50ArchalBronconeumol.;
12%2012desde
70
una
importancia
BIBLIOGRAFIA
Mensajes para llevar…
1) Considerar que son más comunes de lo que se piensa
y más serias de lo que se cree!
2) Tener en cuenta que algunas vasculitis comprometen
vasos de diferentes calibres.
3) Integrar antecedentes, manifestaciones clínicas y
hallazgos de laboratorio e imágenes para formular una
sospecha diagnòstica.
Mensajes para llevar…
4) Evaluar siempre con estudios de laboratorio general,
inmunológicos e imágenes tomogràficas.
5) Recordar que en la Hemorragia Alveolar Difusa (HAD), la
negatividad de ANCA y ausencia de hemoptisis no la
descarta.
La presentación clínica, radiológica e histopatológica
es heterogénea e impactan en la evolución.
Valorar la crucial importancia del diagnòstico precoz,
para iniciar un tratamiento oportuno y mejorar el pronòstico!!
Muchas gracias por su atención…
Gracias por su atención…