Mielopatias no Neoplásicas no Traumáticas Enrique Palacios, MD, FACR Diagnósticos de Urgencia Diagnósticos clínicos Mielopatía aguda Radiculopatía aguda Dolor agudo Presentación Inicio súbito Progresión a lo largo de días Probable antecedente de “cáncer” En las mielopatias, los hallazgos por imagen pueden imitar distintas patologías, por lo cual, la correlación clínica es muy importante. Mielopatías de Origen no neoplásico – no traumático PATOLOGIA POR COMPRESION Cambios degenerativos Procesos infecciosos PATOLOGIA INTRINSECA DE LA MEDULA ESPINAL •Inflamatorios •Desmielinizantes •Metabólicos •Paraneoplásicos PATOLOGIA VASCULAR Infartos Hemorragia Malformaciones Síndromes Neurológicos Cordón anterior Cordón posterior Cordón central Cono medular Cola de caballo - Cauda equina Brown-Sequard (Hemisección medular) Normal C5 Médula Espinal Procesos Inflamatorios y Desmielinizantes • Mielitis Transversa • Mielopatía asoc. SIDA • Esclerosis Múltiple • Abscesos • Encefalomielitis diseminada aguda • Sarcoidosis • Mielopatía necrotizante • Mielopatía por radiación • Neuromielitis Optica • Síndrome de Behçet • Tuberculosis • Guillain-Barré • Otros Mielitis Transversa Aguda Presentación: aguda, inicio súbito con daño motor y sensorial. Etiología: Varias causas, postviral, autoinmune. Puede afectar el diametro total de un segmento largo produciendo un sindrome de trans-seccion medular completa que persiste o se resuelve parcialmente Esclerosis Múltiple Presentación: insidiosa y se alterna con periodos de remisión y recaídas. Lesiones: periféricas, multifocales comunemente en columnas posteriores. 1/3 de los pacientes con mielopatía por EM no presentan lesiones en el cerebro. Si hay lesiones cerebrales concomitantes diagnóstico es casi confirmatorio. Esclerosis Multiple Esclerosis Múltiple FLAIR Area postrema Neuromielitis Optica. Hipotalamo comunmente afectado. La porcion dorsal del bulbo raquideo (area postrema) es vulnerable (carece de BHE) Caracteristicas clinicas: Eendocrinopatias, hipo, vomito, etc. STIR Neuromielitis Optica. Neuritis optica, unilateral al principio. Ocasionalmente ceguera bilateral Neuritis Optica Bilateral puede ocurrir en Lupus Eritematoso Sistemico, Sarcoidosis y Encefalomielitis Aguda Diseminada. Neuromielitis Optica. Atrophy Lesiones de mas de tres segmentos vertebrales En fase aguda, edema en lesiones multiples con reforzamiento son comunes Atrofia medular como sequela Encefalomielitis Diseminada Aguda • En niños y adultos jovenes • Etiología: autoinmune, postviral, post-vacunación. • Curso: severo y en ocasiones fatal, 50 a 60% se recuperan. • No presenta bandas oligoclonales. • Las lesiones cerebrales y medulares pueden ser necrotizantes y hemorrágicas y confundirse con tumor. Degeneración Combinada Subaguda Mas común: Malabsorción •Anemia perniciosa – •(daño en la segregación del factor intríseco). Es la causa más común de malabsorción de vitamina B12. Otras etiologías Post-gastrectomía, Enfermedad de Crohn, Sprue Celiaco, Anemia megaloblástica. •Desmielinización: columnas posteriores, nervios periféricos, nervios ópticos, cerebelo, tracto cerebeloso piramidal. Degeneración Combinada Subaguda Este síndrome presenta lesiones en los tractos posteriores y en las vías corticoespinales. Síndrome de Guillain-Barré Presentación: •Poliradiculopatía auto-inmunitaria aguda desmielinizante e inflamatoria. Puede afectar nervios periféricos y nervios craneales. • •Parálisis ascendente y parestesias distales. Etiología: Autoinmune, post-infección, post-vacunación. Curso: •Parálisis •La flácida mayoría se recuperan en 2 a 3 meses. •Mortalidad de 8% Mielitis por Virus del Nilo Occidental Disfunción motora y sensorial de inicio súbito. Presentación semejante a Guillain-Barré Edema difuso, puede haber lesiones hemorragias VIH/SIDA • Curso insidioso con espasticidad progresiva. • Paraparesis con ataxia • Disfunción urinaria • Perdida sensorial • 86% de los casos presentan hallazgos en la resonancia magnética. Sequela: 62% atrofia medular focal o difusa Absceso Retrofaríngeo. Extensión a cuerpos vertebrales (espondilitis), discos intervertebrales (discitis) y espacio epidural (absceso). Compresión del saco dural y de la médula espinal. Siringomielia/Hidromielia •Trastorno en el cual se forma una cavidad dentro de la médula espinal o se dilata el canal central. •Siringobulbia (cuando se extiende al bulbo raquídeo. •Síndrome gris. de la materia C4 – T4 Hidromielia Siringomielia C4 – T4 Siringomielia/Hidromielia • Pérdida de la sensación térmica y del dolor. • Propiocepción conservada. • Debilidad en las extremidades. • Ataxia • Dolor radicular • Paraparesia espástica • Escoliosis Siringohidromielia Siringohidromielia Compresion medular Discal Hidromielia Quistes congénitos Quistes aracnoideos • Colecciones de LCR extramedulares, intra o extra durales • Comúnmente en la región torácica posterior. • Expansión del canal medular y agujeros neurales. • Con Valsalva, pueden provocar dolor. Quiste aracnoideo intra dural con hallazgos similares a un absceso o quiste epidermoide. Quistes Neuroentéricos/Enterógenos Quistes congénitos Por lo general se encuentran en la región cervical. Intradurales, extramedulares 50% se asocian a defectos de segmentación vertebral, espina bífida, fusiones vertebrales, hemivertebra NF1 Lipomatosis Espinal Lipomatosis Epidural Común en pacientes obesos. Se asocia a hipercortisolismo exógeno y corticoterapia prolongada. Mielopatía y radiculopatía por compresion Mielofibrosis. Hematopoiesis extramedular +C Hematopoiesis extramedular Talasemia Hematopoiesis Extramedular Gd Mielofibrosis idiopática Herniación Medular Etiología Espontánea Post- traumática Post-quirúrgica Congénita Algunos Casos reportados con : Síndrome de Brown Sequard Jeffrey S.Ross. Disgnostic Imaging. Spine. Amirsys 2004-II 1 120 Neurosarcoidosis • Afecta múltiples órganos y sistemas. • En 5% de los casos se ve afectado el sistema nervioso central (SNC). • Mielopatía (2/3 de los casos) por lesiones: Extramedulares en 45% Intramedular en 30% Mixtas 25%. Diferenciales: Abscesos, Mielitis Transversa y Tumor Neurosarcoidosis Paquimeninges y Leptomeninges Neurosarcoidosis • • • Mielopatía en 2/3 de los casos 45% extramedular 30% intramedular Mielopatia. Neurosarcoidosis Mielopatia compresiva. Sarcoidosis Lesion Extra-medular/extra-dural Aracnoiditis • Aracnoiditis crónica adhesiva • Dolor crónico y radiculopatía • Conglomerado por adherencia de raíces nerviosas. • Se adhieren a la periferia del saco tecal “saco vacio” • Asociado generalmente a cirugía previa. Puede llegar a una Aracnoiditis ossificans Hiperostosis esquelética idiopática difusa DISH (siglas del Ingles) (Enfermedad de Forestier) Calcificación-osificación del ligamento longitudinal común anterior OPLL Osificación posterior del LigamentoLongitudinal común “T Invertida” OPLL Osificación posterior del ligamento longitudinal común Mielopatía spondilótica cervical originada por compresión crónica Union Craneo-vertebral Factores mecánicos y dinámicos Inestabilidad Craneo-vertebral Compresion medular • Anomalias de la apófisis odontoides: Ausencia de fusión. Os odontoideum Hipoplasia • Artritis reumatoidea • Infección Lesiones Vasculares de la Médula Espinal • Hematomas espontáneos o por traumatismo. (hematomelia) Intramedular, epidural, subdural • Hemangiomas • Cavernomas • Vasculitis • Radiación (vasculitis) • Fístula A/V • Malformaciones A/V • Infartos Hemorragia en la Médula Espinal Parálisis flácida de inicio súbito. • Espontánea: – – – Enfermedad sistémica subyacente Leucemia Coagulopatía Malformación vascular Malformación venosa Cavernomas Productos sanguíneos en distintos estadios. No presenta edema adyacente a la lesión. Hemangioma epidural Hematomas Espontaneos Subdural Epidural Subdural Mielopatía Secundaria a Radiación • Incidencia: 50% pacientes de 68 – 73 años de edad. • Periodo latente (meses – años) • Puede coexistir con mielitis secundaria a quimioterapia. Mielopatía post-radiación Mediastinal . Fístula AV Surfer’s Myelopathy Surfer’s Myelopathy Surfing is an uncommon cause of an acute nontraumatic myelopathy. It sould be considered in the differential diagnosis of a longitudinally extensive T2-hyperintense spinal cord lesion. MR imaging do not appear to be associated with severity on examination or clinical improvement. Surfer's myelopathy: Nakamoto BK, Siu AM, Hasbiba KA AJNR Am J Neuroradiol 2013 ;34(12):2393-8. Fístula AV Dural Raquídea Promedio 40-60 años Parálisis progresiva en extremidades inferiores exacerbada por actividad física. Los hallazgos por imagen por lo general son muy sútiles y poco específicos. La mielopatía por congestión venosa puede imitar otras mielopatías inflamatorias. Fístula AV Dural Reforzamiento de los vasos piales. Vasos piales, edema medular con hipointensidad pial por siderosis Masculino, 45 años Parálisis progresiva en extremidades inferiores, dolor cervical e incontinencia fecal y urinaria. Fístula Arteriovenosa Distensión intradural de las venas piales. Edema medular e hipointensidad pial. Fístula AV Dural Fistula Arteriovenosa Dural Malformaciones Arteriovenosas de la Médula Espinal Nido Intramedular Infarto de la Arteria Espinal Anterior • Parálisis flácida de inicio súbito. •Anestesia táctil y algésica en los niveles inferiores a la lesión. •Se preserva la sensibilidad vibratoria y tacto ligero, que van por los cordones posteriores irrigados por la arteria espinal posterior. •Incontinencia urinaria y/o fecal. •En algunos casos, se vuelve diagnóstico por exclusión. Síndrome de oclusión de la arteria espinal anterior Infarto e Isquemia Medular Infarto medular y del cuerpo vertebral Parálisis flácida de inicio súbito. Mielopatía Vascular Lupus Infarto Medular Isquemico
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