1. No category

2009-2010
Tema 3.2.j - Cardiopatías
congénitas neonatales
Imanol tajuelo llopis
DUE UCI neonatal del
Hospital Vall d’Hebrón.
Barcelona
Cardiopatías Congénitas
Página |2
Hay 8 cardiópatas por cada 1.000 nacidos vivos. Y en España nacen al año 5.000 niños
con algún tipo de cardiopatía.
Entendemos como cardiopatía congénita aquellas anomalías cardíacas o su
predisposición a padecerlas, presentes desde el nacimiento. La mayor parte de las
malformaciones congénitas se producen durante el desarrollo de la estructura cardiaca
completa en periodo embrionario. Este desarrollo se realiza a lo largo de los primeros
meses de vida y complejo por lo que cualquier error en su proceso producirá una
malformación. Durante el primer mes se forma un tubo cardiaco primitivo que posee
cuatro segmentos en serie: la región sinoauricular, el ventrículo primitivo, el bulbo
cardíaco y el tronco arterioso. Durante el segundo mes se convierte en un corazón con
dos sistemas paralelos. Este proceso se realiza a través del plegamiento hacia la derecha
sobre sí mismo de tubo cardíaco y la posterior división de los segmentos proximal y
distal formando las seis estructuras cardiacas. La creación de los cojinetes y los
septums dará lugar la formación final de la cavidad cardíaca.
Muchos de estos defectos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar
formaciones anómalas de las paredes del corazón, en las válvulas o en los vasos
sanguíneos.
Antes del nacimiento, la sangre que aún no se ha dirigido a los pulmones (sangre
venosa) se mezcla con la sangre que ya ha pasado por los pulmones (sangre arterial).
Cardiopatías Congénitas
Página |3
Tal mezcla ocurre en el foramen oval, un orificio entre la aurícula derecha y la izquierda
y el ductus arteriosus, un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta. En
el feto, tanto la sangre venosa como la sangre arterial
contienen oxígeno, así que la mezcla de sangre
arterial y venosa no afecta a la cantidad de oxígeno
que se bombea al cuerpo. Después del nacimiento, la
sangre arterial y venosa normalmente no se mezclan.
El foramen oval y el ductus arteriosus normalmente
se cierran en el transcurso de días o en un par de
semanas después del nacimiento.
Dos procesos generalmente son responsables de la
mayoría de los síntomas resultantes de los defectos
cardiacos:
Flujo sanguíneo redirigido o alterado.
Un bloqueo del flujo puede causar que la sangre
pobre en oxígeno se mezcle con la sangre rica en oxígeno que es bombeada hacia los
tejidos del cuerpo (shunt de derecha a izquierda). Cuanta más sangre pobre en oxígeno
circule en el cuerpo, el cuerpo se pondrá más azul, especialmente la piel y los labios.
Un desvío puede también mezclar la sangre rica en oxigeno, que es bombeada a altas
presiones, con sangre pobre en oxígeno que se bombea a la arteria pulmonar hasta los
pulmones (shunt de izquierda a derecha). Esto priva al cuerpo de sangre rica en oxígeno
y aumenta la presión en la arteria pulmonar y los pulmones. El desvío también conduce
al bombeo de una cantidad insuficiente de sangre al cuerpo (insuficiencia cardiaca)
Sangre bombeada insuficiente; por obstrucción.
Las obstrucciones pueden darse en las válvulas del corazón o en los vasos sanguíneos
que salen de él. Pude haber impedimento del flujo de sangre a los pulmones por
estrechamiento de la válvula pulmonar o de la arteria pulmonar. También puede
impedirse el flujo sistémico por el estrechamiento de la válvula aórtica como por la
obstrucción de la aorta
Síntomas y diagnostico
A menudo, los defecto cardíacos producen pocos o ningún síntoma y no se detectan
durante el examen físico del niño. Algunos defectos leves producen síntomas sólo en
una etapa posterior de la vida. Muchos defectos cardíacos producen síntomas durante la
infancia. Dada la importancia de la sangre rica en oxígeno para un crecimiento,
Cardiopatías Congénitas
Página |4
desarrollo y actividad normal, los bebés y los niños con algún defecto, pueden no crecer
o ser capaces de desarrollarse completamente. En casos graves presenta cianosis y la
respiración o la comida pueden hacerse difíciles. Un flujo sanguíneo anormal puede
provocar un ruido anormal (un soplo) que se puede escuchar mediante un estetoscopio.
Los síntomas más frecuentes son:






Cianosis
Insuficiencia cardíaca
Trastornos del ritmo
Soplo cardíaco
Alteraciones de pulsos periféricos
Alteraciones de presión arterial
Muchos defectos cardíacos pueden diagnosticarse prenatalmente mediante la ecografía.
Después del nacimiento, se sospecha de defectos del corazón cuando aparecen síntomas
o se escucha un soplo cardiaco.
Para diagnosticar defectos del corazón en un niño se utilizan;





Preguntas especificas a la familia
Exploración física
ECG
Radiografías
Ecocardiograma
Tratamiento
Muchos defectos del corazón se corrigen usando la cirugía a corazón abierto. EL
momento indicado para realizar la operación dependerá del defecto específico, sus
síntomas y su gravedad. Por ejemplo puede ser mejor posponer la intervención
quirúrgica hasta que el niño haya crecido un poco más. Sin embargo, los síntomas
graves debidos a un defecto cardiaco se curan de manera más eficaz con una cirugía
inmediata.
En otras ocasiones se realizan intervenciones invasivas no quirúrgicas, como
cateterismos como intervenciones definitivas o temporales. El tratamiento
farmacológico se utiliza en algunos casos concretos con tratamiento reparador. En raras
ocasiones, cuando ningún otro tratamiento ayuda, es necesario realizar un trasplante de
corazón, pero la falta de donantes limita la disponibilidad de este procedimiento.
Cardiopatías Congénitas
Página |5
Clasificación
Cardiopatías Congénitas
Página |6
Conducto aterioso persistente
Definición y fisiopatología
Es la persistencia en la vida postnatal de una estructura vascular con tejido diferente al
de la artera aorta y pulmonar, que conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta
descendente, que está presente durante toda la vida fetal. El cierre del conducto
arterioso se debe a la constricción del músculo liso de su pared. En los lactantes nacidos
a término, este cierre funcional tiene lugar normalmente en las 10 a 15 horas posteriores
al nacimiento; sin embargo, el cierre anatómico completo es más lento y puede no ser
completo hasta la tercera semana de vida. En niños prematuros puede permanecer
abierto por períodos hasta 72h de su nacimiento. Se relacionan con la incapacidad del
conducto arterioso para responder de manera normal a un aumento de la tensión de
oxígeno y a cambios en la concentración de prostaglandinas.
El ductus permite el paso de sangre
oxigenada desde el vaso de mayor presión
(aorta) al de menos presión (arteria
pulmonar),
estableciéndose
un
cortocircuito izquierda-derecha.
Esto
produce incremento del flujo sanguíneo
pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada sin entrar en la circulación
arterial periférica. Esto produce un incremento del flujo sanguíneo pulmonar,
una sobrecarga de volumen de aurícula
izquierda y ventrículo izquierdo, un
incremento de la presión sistólica y un
descenso de la presión diastólica, así
como un incremento de la presión
diferencial y un pulso amplio
El hiperaflujo pulmonar puede ocasionar
hipertensión pulmonar. Un cortocircuito
pequeño ejerce poco efecto hemodinámico sobre el corazón y solo manifiesta soplos.
Sin embargo, los defectos más grandes provocan un mayor retorno venoso pulmonar
resultante hacia la aurícula y ventrículo izquierdo, incrementando así el volumen
sistólico y un descenso de la presión diastólica, así como un incremento de la presión
diferencial y un pulso amplio.
A nivel cardiaco el aumento del trabajo ventricular mantenido puede acabar dando una
dilatación e hiperactividad. Si esta dilatación en notable puede producirse insuficiencia
cardíaca izquierda y congestión venosa pulmonar.
A nivel pulmonar la persistencia del ductus, incrementa el flujo sanguíneo, favorece el
edema pulmonar, incrementa la resistencia vía aérea, disminuye el volumen pulmonar y
Cardiopatías Congénitas
Página |7
la capacidad funcional residual, altera el intercambio de gases, y prolonga el tiempo de
ventilación mecánica y la necesidad de suplemento de FiO2. Por otro lado existe un
aumento del riesgo de enfermedad pulmonar crónica
A nivel renal: disminución del flujo sanguíneo e insuficiencia renal. A nivel de aparato
digestivo, La persistencia de ductus puede producir un incremento del riesgo de
enterocolitis necrotizante.
A nivel cerebral: Hemorragia ventricular por incremento del flujo sanguíneo
Epidemiología
Representa aproximadamente el 10% de todas las cardiopatías congénitas. Es más
frecuente en las niñas con una proporción 2:1. En casos de prematuridad afectan al 30 a
40% con peso al nacer inferior a 1750g
Etiología





Prematuridad.
Infección de rubéola en el primer trimestre.
Factores familiares y genéticos.
Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor, disminuye el estímulo
para que la pared del Ductus se cierre)
Idiopático.
Manifestaciones clínicas
La aparición de los síntomas dependerá de la magnitud del cortocircuito izquierdaderecha a través del ductus y de la capacidad del niño para manejar la sobrecarga de
volumen, que será menor cuanto más inmaduro sea el recién nacido.
Suelen aparecer a partir del tercer día, al ir mejorando la enfermedad pulmonar y serán:







Soplo sistólico
Latido precordial hiperdinámico
Pulsos saltones
Presión diastólica baja
Deterioro de la función respiratoria
Insuficiencia cardíaca congestiva
Infecciones frecuentes del aparato respiratorio
Diagnóstico.
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico del ductus.

Exploración física.
Cardiopatías Congénitas
Página |8
1. Puede encontrarse exploración normal o encontrarlo taquicárdico,
taquipneico y con otros signos de insuficiencia cardíaca.
2. Pulso arterial saltón. Las presiones sistólicas son altas y las diastólicas
bajas, siendo la presión diferencial alta. Esto se debe a que el volumen
latido es alto provocando un pico sistólico elevado. La sangre una vez en
aorta, se “escapa” rápidamente a través del ductus hacia la arteria
pulmonar, descendiendo abruptamente la presión diastólica
 Auscultación: Soplo continúo “en maquinaria” o de Gibson. El soplo es continuo
porque se produce durante la sístole y la diástole ya que en la diástole la presión
en la aorta es mayor que en la pulmonar, por lo que sigue pasando sangre a
través del ductus.

Pruebas complementarias.
1. Electrocardiograma: En Ductus pequeños es normal pero en los grandes
puede haber signos de crecimiento de cavidades izquierdas.
2. Radiografía de tórax: Es normal si se trata de Ductus pequeño. Si es
grande, se objetiva cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas,
dilatación de la aorta y de la arteria pulmonar y plétora pulmonar.
3. Ecocardiograma: El Eco-Doppler es el método diagnóstico de
preferencia. Visualiza la estructura anatómica entre la aorta y la
pulmonar y con el Doppler-color se ve el mosaico de color, que
representa el flujo que pasa por el Ductus.
4. Cateterismo diagnóstico: No es esencial para el diagnóstico pero descarta
la aparición de hipertensión pulmonar. Está indicado en niños pequeños
cuando hay duda diagnóstica.
Tratamiento
Debe evaluarse que la simple permeabilidad del conducto arterioso sin manifestaciones
clínicas, no contribuye en si un indicador de intervención farmacológica o quirúrgica.
El tratamiento inicial incluye restricción hídrica y el uso de diuréticos. El siguiente paso
es el tratamiento farmacológico o quirúrgico.
1. Cierre farmacológico.
Indometacina o ibuprofeno
Ductus pequeño
Antiinflamatorios no esteroides, inhibidores no
selectivos de la cicloxigenasa, responsable de la síntesis
de prostaglandinas.
La Indometacina es metabolizada más rápidamente
conforme avanza la edad postnatal. La administración ev
lenta o continua disminuye los efectos vasodilatadores
de las prostaglandinas sobre la circulación cerebral,
mesentérica y renal.
Efectos adversos: oliguria, hiponatremia y alteración en el número y función
plaquetaria, generalmente son transitorios. Contraindicado si existe oliguria,
Cardiopatías Congénitas
Página |9
creatina sérica >1,8mg/dl, plaquetas <60000 mmc, sangrado activo, sospecha
clínica o radiológica de enterocolitis necrotizante o hemorragia interventricular
activa.
Vía de administración: siempre ev y administración lenta (30 min) por vía única
central o periférica. Contraindicada la administración por vía umbilical por el
riesgo de enterocolitis.
El cierre del ductus se realiza en series de tres dosis y hasta dos series.
El paciente precisa de control de constantes vitales, control horario de la diuresis
y posibles sangrados. Se deberá parar nutrición enteral o mantener trofismo, y
control clínico de enterocolitis.
El ibuprofeno parece tener una efectividad similar y menos efectos secundarios.
2. Cierre quirúrgico.
Ductus grande
En el recién nacido a término es poco frecuente de DAP con
repercusión hemodinámica suficiente para aconsejar su cierre
quirúrgico
En prematuros, este tipo de cierre se reserva para aquellos
pacientes en los que se existe contraindicación para el
tratamiento farmacológico y en los que no se produce en
cierre tras dicho tratamiento.
El cierre definitivo quirúrgico consiste en la ligadura del
conducto arterioso, existen dos técnicas para su cierre;
 Clip de titanio o ligadura, de elección de CAP pequeños o moderados
Cardiopatías Congénitas
P á g i n a | 10
 Sección- sutura de los cabos, en CAP de grandes dimensiones
Coartación de aorta
Definición y fisiopatología.
Es un estrechamiento congénito de la luz aórtica en
la vecindad del conducto arterioso que puede ser
permeable. Generalmente se sitúa por debajo del
nacimiento de la arteria subclavia izquierda. En
relación a su situación respecto al conducto arterioso
podemos distinguir 2 tipos:
1. Preductal: La coartación está situada en la parte de la aorta proximal en
relación al ductus. Suele estar asociada con otras anomalías intracardiacas como;
estenosis aortica, válvula bicúspide, CIV. El conducto arterioso es a menudo
Cardiopatías Congénitas
P á g i n a | 11
ampliamente permeable. La forma más frecuente, pues las coartaciones se
diagnostican mayoritariamente en periodo neonatal.
CoA preductal
2. Posductal: La coartación está distal al conducto. No suele estar asociada con
otros defectos intracardiacos a excepción de las anomalías de la válvula aórtica.
Es la forma que se encuentra en los niños mayores y en los adultos.
2.CoA postductal
Cardiopatías Congénitas
P á g i n a | 12
La coartación impide parcial o totalmente el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del
organismo, de forma que en el territorio arterial superior a la coartación “arteria
subclavia derecha e izquierda y arterias carótidas derecha e izquierda” existe
hipertensión arterial y los pulsos en extremidades son bien palpables a todos los niveles;
sin embargo en el territorio inferior a la coartación, hay hipotensión arterial y los pulsos
en extremidades inferiores son débiles o ausentes. En el neonato el ductus está abierto y
a través de él, pasa sangre de la arteria pulmonar a la aorta descendente (shunt derechoizquierdo) constituyéndose en un escape de volumen y presión en el territorio pulmonar
y en una vía importante de irrigación del territorio inferior.
Los síntomas y signos que se observan en la coartación de los primeros meses de la vida
se generan más por la hipertensión en el territorio superior que por hipotensión en el
inferior. El aumento de resistencia que ofrece este estrechamiento a la salida de la
sangre del ventrículo izquierdo causa, y sobre todo al cerrarse el ductus y de forma
brusca en el neonato con coartación grave, insuficiencia cardiaca congestiva severa
pudiendo y si no se corrige la coartación se desarrolla hipertrofia del ventrículo
izquierdo que tiene que trabajar con presiones altas para vencer este obstáculo y una
hipertensión arterial predisponiendo a la ruptura aortica, endocarditis bacteriana y a
hemorragias cerebrales.
Epidemiología.
La Coartación de aorta es una de las cardiopatías más frecuentes y constituye el 7% de
las cardiopatías congénitas.
Los varones se afectan 2 veces más que las mujeres, aunque las mujeres con SD. de
Turner padecen frecuentemente una coartación (35%).
Cardiopatías Congénitas
P á g i n a | 13
Manifestaciones clínicas
En los casos de tipo preductales complejas, se produce una insuficiencia cardíaca
congestiva grave en la segunda semana de vida con signos de shock cardiogénico, con
ocasión al cierre espontáneo del ductus:








Diferencia de pulsos entre extremidades superiores e inferiores.
Diferencias de TA entre superiores e inferiores.
Distrés respiratorio.
Irritabilidad.
Pobre perfusión periférica.
Cianosis.
Crepitaciones pulmonares.
Hepatomegalia.
En los casos de tipo posductal, la mayoría de los niños son asintomáticos y la
enfermedad puede pasar desapercibida hasta bien entrada la edad adulta.
 Cefalea.
 Epistaxis.
 Frialdad y claudicación intermitente de las extremidades inferiores.
Diagnóstico.
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico de la Coartación,
aunque el diagnóstico de la coartación es básicamente clínico, siendo la diferencia de
tensiones brazo-pierna crucial.

Exploración física:
1. Se objetiva ausencia, disminución y retraso del pulso en extremidades
inferiores comparado con las extremidades superiores. La diferencia de
tensiones brazo-pierna es >20mmHg.
2. Signos de insuficiencia cardiaca como hepatomegalia, crepitantes
pulmonares, taquicardia, taquipnea y galope a la auscultación que se
debe a que cuando aumenta la frecuencia cardíaca, el 3er y el 4º tono
coinciden. El 3er tono es el que se produce cuando la sangre entra en el
ventrículo izquierdo “a chorro” y se encuentra con sangre acumulada allí,
en el caso de una insuficiencia cardíaca y el 4º tono es el producido por
la aurícula al contraerse vigorosamente ante una hipertrofia de ventrículo
izquierdo.
3. Soplos cardiacos
4. Click de eyección: Es un ruido que se produce cuando se abre la válvula
aórtica en el caso de que ésta sea bicúspide

Pruebas complementarias:
Cardiopatías Congénitas
P á g i n a | 14
1. Electrocardiograma: Se aprecian signos de hipertrofia del ventrículo
derecho en lactantes debido a que como el ventrículo derecho es más
lábil, se afecta retrógradamente. En niños mayores se aprecia signos de
hipertrofia del ventrículo izquierdo (“onda S” profunda en precordiales
derechas y “onda R” alta en V6; eje cardíaco izquierdo).
2. Radiografía de tórax: Se aprecia cardiomegalia y signos de congestión
vascular pulmonar.
3. Ecocardiograma: Objetiva la localización, el tipo de coartación, grado
de estrechamiento y anomalías asociadas. También determina si hay o no
hipoplasia del istmo aórtico y/o del arco aórtico.
4. Cateterismo diagnóstico: Habitualmente innecesario. Mediante una
aortografía se confirma el diagnóstico, se valora la importancia de la
oclusión y la circulación colateral y orientar el tratamiento quirúrgico.
También pude ser importante en el diagnóstico de las anomalías
asociadas.
Tratamiento.
El tratamiento inicial ante la sospecha de CoA con diagnostico prenatal o sospecha
clínica, es el tratamiento médico para sus estabilización hasta diagnostico mediante
ecocardiograma y posterior corrección quirúrgica definitiva.
 Farmacológico: perfusión de prostaglandinas para mantenimiento del conducto
arterioso permeable y asegurar la perfusión de la circulación sistémica inferior

Cirugía: Es el único tratamiento definitivo y generalmente los resultados son
buenos. En los neonatos en situación crítica la cirugía será de urgencia aunque la
cirugía en neonatos se asocia a una mayor mortalidad y recoartación posterior.
Aunque la situación no sea crítica, la coartación de aorta neonatal debe ser
intervenida sin demora. En niños más mayores, la coartación una vez
diagnosticada debe ser intervenida lo antes posible.
La mortalidad quirúrgica es <2%. El riesgo de recoartación es del 10% en los
niños operados en los 2 primeros meses de edad; después de esta edad el riesgo
de recoartación es menor. Los operados tardíamente (>2-3 meses de edad) tienen
más riesgo de hipertensión arterial residual.
Las técnicas más usadas son resección son:
Cardiopatías Congénitas
P á g i n a | 15
Aortoplastia término-terminal preductal
Aortoplastia término-terminal postductal
Cardiopatías Congénitas
P á g i n a | 16
Aortoplastia mediante parche de ampliación

Cateterismo terapéutico:
Se trata mediante cateterismo terapéutico con
dilatación de la zona estrecha mediante el
inflado del catéter balón. Esta indicado en
casos de pequeño estrechamientos y en
recoartaciones postintervención quirúrgica.
Existen posibles complicaciones con este
método como son la posibilidad de formación
de aneurismas en el lugar de la dilatación o
distal a ella, y disección aórtica.
Cardiopatías Congénitas
P á g i n a | 17
Interrupción del arco aórtico
Definición y fisiopatología.
La interrupción del arco aórtico se caracteriza por la
falta de continuidad entre la aorta ascendente y la
aorta descendente. Se suele asociar a otras anomalías
como CIA, truncus, ventana aorto pulmonar.
Existen tres subtipos:
A. Entre la arteria subclavia izquierda y la
aorta descendente
B. Entre la arteria carótida izquierda y la
arteria subclavia izquierda
C. Entre la arteria carótida izquierda y la carótida derecha
En la primera semana de vida aparecen con signos de insuficiencia cardiaca, cianosis y
dificultad respiratoria. Inicialmente no hay diferencia de pulsos ni de tensión arterial en
los territorios proximal y distal a la interrupción. La CIV es grande por lo que se igualan
las saturaciones en ambos ventrículos y no se producen por tanto diferencias de
saturación entre miembros inferiores y superiores a pesar de que el flujo a aorta
descendente provenga del ventrículo derecho.
Cuando se cierra el ductus arterioso se produce un aumento franco de flujo a arterias
pulmonares y una disminución de flujo a aorta descendente que desemboca en una
situación de bajo gasto con flujo pulmonar aumentado y edema pulmonar. A nivel
clínico se hace patente una disminución de pulsos y de TA en miembros inferiores con
respecto a los superiores si la obstrucción es distal al origen de la subclavia izquierda
(tipo A); si la obstrucción es entre la subclavia izquierda y la carótida izquierda (tipo B)
la diferencia de pulsos será entre brazo derecho y brazo izquierdo y miembros
inferiores. La auscultación no es llamativa en estos pacientes; suelen tener soplos de
Cardiopatías Congénitas
P á g i n a | 18
bajo grado y ritmo de galope. La CIV es grande y las presiones están igualadas en
ambos ventrículos por lo que no se producen soplos significativos a este nivel.
Se deben tomar las tensiones arteriales en los 4 miembros y no olvidar palpar los pulsos
carotideos. Se deben utilizar manguitos adecuados para recién nacidos.
Diagnóstico.

Exploración física:
1. Se objetiva ausencia, disminución y retraso del pulso en extremidades
inferiores comparado con las extremidades superiores. La diferencia de
tensiones brazo-pierna es >20mmHg.
2. Signos de insuficiencia cardiaca como hepatomegalia, crepitantes
pulmonares, taquicardia, taquipnea y galope a la auscultación que se
debe a que cuando aumenta la frecuencia cardíaca, el 3er y el 4º tono
coinciden.
3. Soplos cardiacos

Pruebas complementarias:
1. Electrocardiograma: podemos encontrar crecimiento ventricular
derecho o biventricular.
2. Radiografía de tórax: No son especificas podemos apreciar
cardiomegalia y signos de congestión vascular pulmonar.
3. Ecocardiograma: Objetiva la localización, el tipo de interrupción debe
incluir la visualización de la discontinuidad del arco aórtico, la
localización y tamaño de la comunicación interventricular y el
diagnóstico de lesiones asociadas.
4. Cateterismo diagnóstico: Habitualmente innecesario. Mediante una
aortografía se confirma el diagnóstico, se valora la importancia de la
oclusión y la circulación colateral y orientar el tratamiento quirúrgico.
También pude ser importante en el diagnóstico de las anomalías
asociadas.
Tratamiento.
Los pacientes con interrupción del arco aórtico precisan medidas de estabilización
inmediatamente después del diagnóstico, que incluyen;






corrección de la acidosis
ventilación mecánica
diuréticos
drogas vasoactivas
perfusión de PGE1
tratamiento quirúrgico
Cardiopatías Congénitas
P á g i n a | 19
Tratamiento quirúrgico.
La continuidad del arco aórtico se restablece de forma diferente según el tipo de
interrupción ya sea de tipo A, B o C y de la distancia que exista entre ambos cabos así
como del grado de hipoplasia de aorta ascendente y de aorta transversa. Es necesario en
todos los casos una amplia disección y la eliminación total del tejido ductal. En los
casos de interrupción tipo A la cirugía es similar a los casos de coartación severa; en la
tipo B requiere amplia movilización de la aorta descendente y anastomosis amplia de la
misma con la aorta ascendente. Puede ser necesario ampliar la misma con prótesis, con
la carótida izquierda o la subclavia izquierda
Cardiopatías Congénitas
P á g i n a | 20
D-Transposición de las grandes arterias
Definición y fisiopatología
La Transposición Completa de las Grandes Arterias (TGA) es una anomalía cardiaca
congénita en la que la aorta sale enteramente o en su mayor parte del ventrículo derecho
y la arteria pulmonar sale enteramente o en su mayor parte del ventrículo izquierdo.
(Discordancia ventrículo arterial).
Como defectos asociados más frecuentes están la comunicación interventricular (CIV),
la estenosis pulmonar, el ductus permeable y la comunicación interauricular (CIA).
Estos dos últimos son esenciales para que sobrevivan inmediatamente después del
nacimiento.
La sangre oxigenada que llega por las venas pulmonares a la aurícula izquierda (AI),
pasa al ventrículo izquierdo (VI) y en vez de salir por la aorta hacia la circulación
sistémica, sale por la arteria pulmonar otra vez hacia los pulmones, volviendo otra
vez a la aurícula izquierda por las venas pulmonares.
Se establecen así dos circuitos independientes y paralelos, donde la sangre oxigenada
pasa una y otra vez por los pulmones sin llegar nunca a la circulación sistémica y la no
oxigenada pasa una y otra vez por la circulación sistémica sin llegar nunca a los
pulmones. La cianosis es intensa y esta situación es incompatible con la vida.
Para que la supervivencia del niño, es
necesario que exista una comunicación
(ductus, CIA y en ocasiones CIV) entre los
dos circuitos, de forma que sea posible que
cierta cantidad de sangre oxigenada pase a la
circulación sistémica y cierta cantidad de
sangre no oxigenada alcance los pulmones. En
la CIA pasa la sangre no oxigenada de la
aurícula derecha a la izquierda y sangre
oxigenada desde la aurícula izquierda a la
derecha; en el ductus pasa sangre no
oxigenada desde la aorta a la arteria pulmonar
y pulmones. No es infrecuente que sea
necesario agrandar la CIA si esta es pequeña
mediante un cateterismo terapéutico urgente
(Procedimiento de Rashkind) y mantener el
Cardiopatías Congénitas
P á g i n a | 21
ductus abierto o agrandarlo si es pequeño mediante la administración de
prostaglandinas.
Por otro lado si no se realiza corrección quirúrgica anatómica, el ventrículo derecho
tiene que soportar la circulación sistémica, que requiere un trabajo 6 veces mayor que el
exigido para soportar la circulación pulmonar. Esta situación podría desembocar en un
cuadro tardío de insuficiencia cardíaca ya que el ventrículo derecho no fue diseñado
para soportar este nivel de trabajo.
En los casos con CIV asociada hay un paso masivo de sangre desoxigenada del
ventrículo anatómicamente izquierdo hacia los pulmones. Hay poca cianosis, pero hay
hiperaflujo pulmonar que puede desembocar en insuficiencia cardiaca precoz e
hipertensión pulmonar posterior. En los casos con estenosis pulmonar pasa poca sangre
al pulmón pudiendo ser la cianosis severa.
Manifestaciones clínicas.





Cianosis intensa dependiendo del tamaño del ductus y de la CIA.
Disnea y taquipnea
Saturaciones de O2 cutáneas <60-70%
Insuficiencia cardíaca en caso de CIV grande o ductus grande asocia
Hipertensión pulmonar irreversible
En los casos con TGA y EP asociada si esta es severa, hay cianosis intensa que requiere
cirugía precoz para aumentar la cantidad de sangre que va al pulmón.
En caso de TGA+CIV+EP con flujo pulmonar equilibrado que pueden mantener una
situación hemodinámica muy estable durante años, con cianosis leve y ausencia de
insuficiencia cardiaca.
Diagnóstico.
Electrocardiograma: Suele ser normal al nacimiento pero posteriormente se
desarrollan signos típicos de hipertrofia del corazón derecho. En los pacientes con
grandes CIV o Ductus, se puede encontrar alguna manifestación de hipertrofia del
ventrículo izquierdo.
Radiografía de tórax: No existe cardiomegalia al nacimiento, apareciendo más
adelante, sobre todo en casos con CIV y/o Ductus arterioso persistente.
Ecocardiograma: El ECO-2D y Doppler es fundamental para el diagnóstico. La
discordancia ventrículo-arterial se observa muy bien, así como las posibles anomalías
asociadas. El Doppler color ayuda a detectar flujos sanguíneos anormales producidos
por lesiones asociadas y evalúa gradientes de presiones.
Cateterismo diagnóstico: Sólo se indica si hay dudas en casos complejos con
anomalías asociadas.
Cardiopatías Congénitas
P á g i n a | 22
Tratamiento


La administración de prostaglandinas es obligado y urgente para la
permeabilidad del ductus
Valorar el tamaño de la CIA; si es pequeña y/o la pO2 es inferior a 30 y la
saturación de oxígeno es inferior a 70% con prostaglandinas, habría que hacer
previamente a la cirugía una atrioseptomía de Rashkind.
Consiste en la creación o aumento de tamaño de la CIA para proporcionar una
mayor mezcla intracardiaca de sangre desaturada y oxigenada. Esto se logra
mediante un catéter-balón que se introduce por zona inguinal hasta aurícula
derecha y se hace pasar por la CIA hasta la aurícula izquierda donde se infla el
balón y se retira bruscamente hasta la aurícula derecha, rasgando el septo
interauricular, ampliando de esta manera la CIA.
Tratamiento quirúrgico

Jatene o switch arterial
La intervención se debe realizar en los primeros días de vida (de los 4 a los 1215 días). Consiste en la sección de la aorta y arteria pulmonar por encima de los
Cardiopatías Congénitas
P á g i n a | 23
senos de Valsalva, reconectándolas de nuevo con sus ventrículos
correspondientes (la aorta con el VI y la pulmonar con el VD). Las arterias
coronarias se desconectan de la pared aórtica original y se reimplantan en el
tronco de la arteria pulmonar original o neo-aorta. Esta operación se realiza en
casos de trasposición con septo intacto y con CIV. En estos casos hay que
además cerrar la CIV con parche.
1. Sección de arterias Coronarias
2. Sección y sutura de ambos extremos del ductus
Anastomosis de las arterias coronarias en la arteria pulmonar y
próxima aorta
3. Sección de arteria pulmonar y aorta y cambio de bases
arteriales
4. Anastomosis final