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IMAGENES EN CARDIOLOGIA
Hipertrofia aislada del músculo papilar
como estadio inicial de una miocardiopatía
hipertrófica
Dres. María L. Talavera1, María C. Saccheri2, Isabel V. Konopka2, Rafael S. Acunzo3,
Tomás F. Cianciulli4, Luis A. Vidal5
CASO CLINICO
Paciente de 18 años de sexo masculino, asintomático, que en el año 2002 consulta para evaluación cardiológica por antecedentes familiares de miocardiopatía hipertrófica (MH).
Antecedentes personales: madre y el primo con MH,
un abuelo materno con muerte súbita a los 29 años.
En el examen físico no se evidenció ninguna anormalidad.
El electrocardiograma (ECG) (Fig. 1A) mostró ritmo sinusal y patrón de repolarización precoz.
En el vectorcardiograma (VCG) (Fig. 2A) el vector
espacial Q presentó aumento de su voltaje y duración que sugirieron hipertrofia septal.
El ecocardiograma bidimensional (Fig. 3) evidenció
una hipertrofia aislada del músculo papilar anterolateral (ancho: 1,38 cm y largo: 3,07 cm), sin hipertrofia en el resto de los segmentos. La resonancia
magnética nuclear confirmó los hallazgos del ecocardiograma (Fig. 4).
El monitoreo Holter de 24 horas y la prueba ergométrica graduada fueron normales.
Tres años más tarde, el paciente retorna para control. El ECG (Fig. 1B) mostró sutiles diferencias con
respecto al realizado en el año 2002, con una disminución del voltaje de la onda S en V2, un aumento
discreto de la onda R de V3 a V6; mientras que en el
VCG (Fig. 2B), la magnitud y voltaje espacial del
vector Q fueron similares, pero se observó un aumento significativo del voltaje del vector R compatible con hipertrofia lateroposteroinferior.
El ecocardiograma bidimensional (Fig. 5) demostró
el desarrollo de una MH asimétrica septal no obstructiva (espesor septal en diástole: 14 mm, comparado con los 11 mm que tenía 3 años previos) con la
hipertrofia del músculo papilar anterolateral de similar tamaño que en el año 2002.
1
Residente de 4° año. División Cardiología.
Hospital “Dr. Cosme Argerich”.
2
Consultorio de miocardiopatías hipertróficas.
División Cardiología. Hospital “Dr. Cosme Argerich”.
3
Jefe Sección Holter. División Cardiología.
Hospital “Dr. J. M. Ramos Mejía”.
4
Jefe Sección Ecocardiografía. División Cardiología.
Hospital “Dr. Cosme Argerich”.
5
Jefe de la División Cardiología. Htal. “Dr. Cosme Argerich”.
GCBA. Bs. As. República Argentina.
Rev CONAREC Julio-Agosto 2006; (22), 85:152-154
© 2006 Silver Horse srl
A
B
Figura 1. Electrocardiograma. A: año 2002. Ritmo sinusal y patrón de repolarización precoz. B: año 2005. Se
observan cambios sutiles con respecto al del año 2002, con
una disminución del voltaje de la onda S en V2, un aumento discreto de la onda R de V3 a V6 y un decremento
del voltaje de la onda T en la cara anterior.
Actualmente el paciente se encuentra asintomático, en seguimiento en el consultorio externo de miocardiopatías hipertróficas del Hospital “Dr. Cosme
Argerich”.
COMENTARIOS
La MH es una enfermedad genética que se transmite con herencia autonómica dominante, se caracteriza por hipertrofia del músculo cardíaco sin una
causa aparente y puede presentarse con un gran
polimorfismo clínico, el que estará dado por la localización, la extensión y el grado de hipertrofia del
miocardio comprometido.
En los últimos años, gracias a los avances que se
Revista del CONAREC Disponible en http://www.conarec.org.ar
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Revista del CONAREC - Año 22 - Número 85 - Julio-Agosto 2006
Figura 2. Vectorcardiograma. A) Año 2002: el asa del QRS (en
verde) presenta un aumento significativo en la duración y voltaje del vector Q que sugieren hipertrofia septal. El asa de la P (en
celeste) y el asa de la T (en amarillo) son normales. B) Año 2005:
luego de 3 años no se observan cambios significativos del vector
Q, pero el vector R (flecha roja) presenta aumento de su voltaje
con una desviación en su orientación hacia atrás, abajo y a la
izquierda compatible con una hipertrofia lateroposteroinferior.
realizaron en los campos genéticos y moleculares,
se ha podido comprobar que la MH puede existir
con desarreglo miofibrilar y sin hipertrofia ventricular detectable, ya que es una enfermedad del sarcómero más que del miocardio.
La hipertrofia ventricular se desarrolla, en general
durante la pubertad, pero existe un subgrupo de pacientes con MH con mutación genética (genotipo positivo), pero sin fenotipo, pudiéndose detectar con
Doppler pulsado tisular una disfunción miocárdica
regional precoz, antes del desarrollo de la hipertrofia ventricular izquierda1.
Cuando el fenotipo de la enfermedad se pone de
manifiesto, el ecocardiograma bidimensional es la
A
Figura 4. Resonancia magnética cardiovascular. Eje
menor a nivel de músculos papilares. La flecha sólida
muestra la hipertrofia aislada del músculo papilar anterolateral. La flecha punteada señala el septum interventricular. VI: ventrículo izquierdo, VD: ventrículo derecho.
herramienta de mayor utilidad clínica, que permite
cuantificar el grado de hipertrofia y su localización.
Además, es muy útil para el “screening” de los familiares de primer grado de los pacientes afectados de MH.
Recientemente, se ha definido a la hipertrofia de
un músculo papilar como un espesor diastólico
B
Figura 3. Ecocardiograma bidimensional del año 2002. A: Eje menor paraesternal izquierdo a nivel de músculos
papilares. La flecha sólida muestra la hipertrofia aislada del músculo papilar anterolateral (ancho: 1,38 cm). La
flecha punteada muestra el espesor diastólico normal del septum interventricular anterior (11 mm). B: Eje mayor
paraesternal izquierdo apical. La flecha señala la hipertrofia aislada del músculo papilar anterolateral (largo: 3,07
cm). VD: ventrículo derecho. VI: ventrículo izquierdo. Ao: aorta.
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A
B
C
Figura 5. Ecocardiograma bidimensional del año 2005.
A: Eje menor paraesternal izquierdo a nivel de músculos
papilares. La flecha punteada muestra el septum interventricular anterior hipertrófico (espesor diastólico: 14
mm). La flecha sólida muestra la hipertrofia aislada del
músculo papilar. B: Eje mayor paraesternal izquierdo.
Hipertrofia del septum interventricular anterior (flecha).
C: vista ampliada del septum interventricular anterior
hipertrófico (flecha). VD: ventrículo derecho, VI: ventrículo izquierdo, AI: aurícula izquierda, Ao: aorta.
mayor de 11 mm. Pero poco se ha publicado sobre
la utilidad del ecocardiograma en la evaluación
de la morfología y función de los músculos papilares2,3. Menos aún se sabe sobre el significado clínico de la hipertrofia aislada de un músculo papilar4.
El ECG y el VCG constituyen también otras herramientas diagnósticas de importante valor.
Este caso ilustra la importancia del “screening”
en los familiares de primer grado de pacientes
con MH y la mayor sensibilidad del VCG sobre
el ECG en el diagnóstico de hipertrofia septal.
Además, es un caso paradigmático en el que se
demuestra que la hipertrofia aislada del músculo papilar podría representar un subtipo de MH
localizada o bien ser el estadio inicial de una
MH 4.
BIBLIOGRAFIA
1. Saccheri MC, Cianciulli TF, Konopka IV, Guerra JE, Acunzo
RS, Serans DF, Lax JA, Prezioso HA, Vidal LA, Elizari MV.
Usefulness of pulsed Doppler tissue imaging in the early detection of diastolic myocardial abnormalities in first-degree
relatives of patients with familial hypertrophic cardiomyopathy. Rev Esp Cardiol 2006;59(1):41-9.
2. Madu EC, Baugh DS, D’Cruz IA, Johns C. Left ventricular
papillary muscle morphology and function in left ventricular
hypertrophy and left ventricular dysfunction. Med Sci Monit
2001;7(6):1212-8.
3. Madu EC, Baugh DS, Johns C, D’Cruz IA. Papillary muscle
contribution to ventricular ejection in normal and hypertrophic ventricles: a transesophageal echocardiographic study.
Echocardiography 2001;18(8):633-8.
4. Kobashi A, Suwa M, Ito T, Otake Y, Hirota Y, Kawamura K.
Solitary Papillary Muscle Hypertrophy as a Possible Form of
Hypertrophic Cardiomyopathy. Jpn Circ J 1998; 62: 811-816.