Examen físico • Examen físico del sistema nelVioso 1319 Sistema _6_5_-9__n_e_rv_i_os_o_a_u_to_'n_o_m_O_---I@ SI., lEMA SIMPA El sistema ner.... ioso JUlÓnOmO se divide en sistema nervioso simpático y ristemo Tlt:rvilJJO parasimpático. Ambos poseen funcion es diferemes , amag/micls, en las cuales intervienen divt:TSOS neurorransrnisore... y adernoís cstán anatómicamente separados. La función autonómica dependerá de una serie de estímulos afcremes provenientes de la piel. de 1m sentidos o de es[ructura~ profundas (fig. 65-9-1). neo El sistema nervioso simpático está formado por dos gruesos cordones ganglionares, ubicados en forma :,imérric.::1 a lo largo de las caras anterolateralcs de la columna ver(ebral, desde la base del croínro hasta el cóccix. Los ganglios simpáticos reciben fihra.'i preganglionarcs de la médul:1 ~pi- OJe Gnn,g'lo r,'¡lflr Mesencofalo Bulbo • • .• , • •• M ....... 111 VII IX Gangl'D sutnmutlla, o/ GI ndul• submaxltar • "el .o/ Ganglio olioo Gangho C!orvtcol &upenor el r.. GI¡\ndu)¡; parótIda C' tX Ganglio ~ -:----~. :J . cervical '" .> medIO '" Ganglio eS-l reUaoo ~--- · r... . Nervio ----<>"". --Ik· Cornzon .sp l~ cnlco rntl)'Or GangliO • n~ celiaco .,.- ----- I Nervio espláan.ico m8flOr .,,,,.------~ , . " ........ . ••.---~ _ _ w " Fig. 65·9·1. Esquema del sistema nervioso autónomo. El simpático está en rojo y el parasimpático en azul. Las líneas llenas son las fibras preganglionares y las lineas punteadas. las pos~ ganglk>nares. o Tronco simpático " s' • . • .,• • ,.• ss l .- I l..• 1.-.... Ganglio mesentéricO _ !iLJpenor , ESlórnagc ¡\ ' , .. Intestino delgado Médula suprarrenal Ganglio o/ mesenl9tlco Intenor ----=-- ---;;.Nervio pelviano Colon i Plexo vesical Vejiga I 1320 Parte XIII • Sistema nervioso nal, a rravés de las raícc$ venrrales de todos I()~ nervios dorsalt:s y los dos lumbart'.. .~uperiorcs. Esm . . fibras salen de las raíces vcntrales, pasan a uavés de los ramos comunicllues blancos y de allí pueden seguir dos direcciones: hacia los ganglios paraverlebrales y hacia los prevertcbrales. Las fibras que terminan en los ganglios paJavcrccbral es Jo hacen en aquellos que están por cncim:1 o por debajo dd ni,·eI de su entrada. Las que terminan en los ganglios prc:venebralcs no eSLablecen sinapsis en los ganglios par:l\'trtehralcs sino que pasan a través de ellos y emergen corno nervios cspMel1ico.~. Las cadenas simp~ttjcas se conceran con los nervios espinales mediante los ramos comunicantes blancos, (pIe son las fibras preganglionares proveniemes de la mf.dllb espinal. o mediantc los ramos comunicanles grises. que c.:orHit:llcn las fibras posg:lI1glionarcs de,Sfinadas 3 los mlísullos, las arriculaciont'~, la piel, los vasos ~al\guíneos, (as gl:írHlulas sudorípara::.:, los ne rvios pilo('r('oore~ y las vísceras. Los ramos COffiUl1ic.::Jllles blancos sólo se ellcuentran en los niveles medulare~ <':olllprendidos enrre DI Y L2. Los ganglios cervicales reciben fihra .o;¡ preganglionare... a... cendemes de los raTllos blancos de los nervios dorsales superiores, y la mayoría de ellas se dirige h:u..:ia el ganglio cervical superior, que está ubic.ulo a Ili\'eI de C I -C4. El ganglio c.:ervical superior da origen a fi bras posgangliorl:lres que se dirigen hacia: los cuatro nervios crane;de~ inferiores, los In::s cua[ro nervios (';t'!rvicales superiores, la faringe. las arIcri;ls carótida ¡merna y ex[erna }' el nervio cardíaco cervic.:al superior. Las fibras simp:ttic:.ls posganglionare..~ van a formar plexos alrededor <le bIS arterias c..1.rótid;¡s i mema y exrern;l. OC'sd<, allí, se tlnen a las ramas de los nervios craneales; ~s tas fibras van a inervar al músculo dilatador del iris, d Tmísculo liso elevador del párpado superior, los vasos ,!,:tnguíneos, 1a:'o glándulas sudorípara!>, los pelos de la c.1hc::za y de ];1 Clra y las glándulas s:divdles y lagrimales. El ganglio cervical medio provee d~ ramos grises a los nervios cervicales C5-(:ú y a veces tarnhién a C4 y e7. F.I ganglio cervical inferior sumini stra r;lIlIOS grises a e7, eH y l) 1. Los g;mglios dorsales lumbares y sacros proveen ralllO!i gri:'oc:'o Jestinados a las vísc.:era.~ (Orácicas, abdominales)' pelvian;L:'o De los ganglios dorsales superiores parten libias que S~ dirigen a los plexos cardíacos, de los ganglius dOlsalcs y lumbares parten ramas ml!diasLÍnicas y para los pl exos ubic.:aJos alrededor de la aona [Orácica y ahdominaL Ademá!> de- éstas. existen OIr.IS r.llllaS imporranles denominadas nervios esplácnico~. tlUC emergen <le 1:1 porción dors;11 tlel tronco :'oimpático. perfora n el diarragl1la )' terminan ell los ganglios preverlebralcs de los plexos mesentéri cos. El nervio esplácnico mayor se dirige hacia el plexo celíac.:o. el esplácnico menor se dirige hacia el plexo celíaco qLle rodea las arrerias renales y [ermina ell el ganglio aorrieorrena!. E1 nervio esplácnico inferior (cuando existe) ~e dirige hacia el plexo renal. El plexo celíaco , que es el más t:xl~nso de los plt-xos alltonómicos, ,~e whdivide en plexos secundados: frénic.:o, hepárico, esplénico, gástrico superior, suprarrenal, renal, es- permádco. nlt'St'LH¿rlCO supenor }' aómco abdomin:ll. El plexo hipog:ís l rico, ubicado enrr(!' Jmbas arterias ilÍ:lcas pri mitivas. t'.~ la continuación del plexo aóni<-o_ A nivel de los miembro.... las fibra~ simpáticas <\c:ompanan a los nl' Pol ios periféri cos más imporrames. 1"as neuronas preganglionan.'s liberan acetilcoHna, mientr..ts que la nomdrenaJina es sent'I;lda a n ivel dt' 1m nt'r\!;os posgangliofl:l.res. Existen excepciones, como los !len.-ios sudomolOre:<i (colmérgit:o",). los nervios vasod ilatadores mu s<:ulan:.'i (col inérgicm) y la médula ~ lI prar rel1al (adrenalina). ~I~ 1'1.\1.\ I'\H ·\SI \11'..\ nco Se puede dividir en dos grandn ;íreas. la craneal)' b !>;lua; la craneal t'st;l constituida por: • • ° • • El ganglio c.:iliar, ubicado 1:'11 la superfIcie lateral Jd nervio ópric.:o. que recibe t;br;].~ f)feganglionarl:'s de:: nel vio momr ocular común (111 par) y envía t;hr:l .~ posganglionar~s hacia el esfíntt'r dd iris y los mlbculos li sos del <:uerpo ciliar. El ganglio esfcnopalatino, !iituado en la fosa p{,-~rigo palatina. que recibe fibras del nlídt":o .~alival superior a navés del nervio facial (VII par) y envía fibras pmg<lflglionares haLia las glándulas bgrimales, los vasm .~an guineos y las gLíndulas de la mucosa nasal y el paladar. El gangl io 5ubmaxilar, siruado por encima de la g!;índula submaxilar, que rambi¿1l recibe fibras (lt-l núcleo salivar superior y envía fibras posgangbonart's que se dirigt"n kleia las glándulas suomaxilar, subling1lal )' el ala m ucn .~a del piso de LI boca. El gangl io ótico. situado t'rl la parte imerna d~1 nel vio maxilar. a su salida dd agujero oval, rec.:ihe libras pr,,ganglionarc~ del núcleo salival inferior del nervio glosofarí ngeo (IX par). Es[as tjbf:L~ 110 establecen s,napsis con C¿]U!;IS ganglionares. sino (Iue van a inervar direc(ame nte a los vasos sanguíneos, la Illuscularura lis;! y las glándlll;I.'\. Ld mayor parte de las libras parasimp;Ítlcls prep,anglionan:.'\ provienen del núcleo moror donal del vago (X par). qut": inerva a prácticamente rodas las vísceras rorácicas yabdominales, con excepción de las pdvianas. En el tórax terminan en los ganglios del coran'1M y en la m uscu l:Lt tlfil hronquiaJ. en d ahdomcn van haú.I el estómago, P:I),,:1Il :J través del plexo celíaco y term inan en los ganglios ,Id illtestino. el hígado, el páncreas y 1m riñones_ Estos g;lllglim terminales Fo rman el plexo de Aue rbach (mientéric.:n) y el de Meissner (.mbmucoso), que se extienden desde la parte superior del esófago haSLa el esfínccr inrerno del ano. La segunda ;írea o sacra, es r;í cOIlS[imida por fibra:'o preganglionan:s tlue emergen de la medula espinal a t ravé; de los nervios SOIe TOS segundo, It' rt.:t:ro y cuano, que ~orman el nervio pelviano. y se divióe::n h;lCia los ganglios (le los plexos pelvi;lIIo. m iemérico y su hlllucoso del colon desendeme, el r~c.:Io y los órganos ; Lc.:t.:t'.~m ios del aparato rt:pm- Examen físico • Examen físico del sistema nervioso du cror. L~5 fibras sacras llegan a las vísu~r;¡~ no inervadas por el vago. Los: ganglios dd sisfema nervioso parasilllp;i(jco Ij~nen acción <-oli nérgiCl. al igual que los dd silllpálicn. F.n 1()(1a~ las lI t:lIron ¡ l ~ pmganglionarcs parasimpáticJ.s el neururr:lns· misor es b act:t ilc.:nlina. l' xplor<1ciún La cvaluC'ción se realiza medianil:: pruebas individuaIt:~ para cada función, ya que no existe una .'.ola pru eba que permit a l:t1rlocer la acrividad autonómica en gene r31. Si hien algunas enfermedades ncurológicas lo comprome· ren en gent:ral. <.:on altnacioncs de la sudoración y la ¡em· perawra co rporal, la función afecrada con mayor inc idencia es la cir¡;u lator ia. Habimalmcmc. ejerce un control manreniend o Ct)!lSIJIlIt: el fluju sanguíneo hac ia Jos di s rin ~ tos órganos, a pesa r de los Glmbiu~ posHuales, r la hipo · tensión onosráticJ e-r. la exprellión más tr("cuencc de su di s· función. Las diferentes pruebas a las que se som ete: al paúente informar:ín a<.:t'mt de la exisrencia dd compromiso sirnp;íti. eo, de w extensión, si la falla es aferente o efereme, )' si es· d. acornp;lIí ;lda () no por alteraciones parasimpáticas. Es imprescindible, ames de Lualtluier evaluación a es~ te nivel, determinar si las glándulas sudoríparas se hallan inractas. para lo cual .~e inyecrad pilocarpina inrrad érmi· ca, 411e. se-gún se sabe. las estimula direct;lInente. Es im· portanu: rc<..ün.br L¡ue la anhidrosis (ausencia d e sudo r;lcióo) no sólo m:urre en lesiones simpáticas, sino que (am · bién se o hserva ame h, aust"ncia congcnita de glándulas su · dorípal as. Una de las prueba.s cOr\l>ill te en elevar la remperatura co rporal del paciente I grado cenrígradu por encima de la normal, expo nié ndolo a una fuente de calor o rapándolo con coberto res , deberá permanecer a.~í durante 1S a 20 mimitos, después de lo cual experimemará una profusa sudo· ración generalizada. Orra manera de comprohar la sudoraCitln co nsis[t! e n c.:ub rir al paciente con quinacrina en polvo, sustancia que es lit: L:olor azul grisáceo (llando la piel está se~ ca, virando al púrl'ur;,¡ cuando suda. Con esta prueba, se pueden detectal adends alreraciones regionales de la sudo~ ración. La prueba de rcsis(em:ia gakJnica c lldnt"n perm irirá la t"\'aluación de- la ti.mción, independietHt:lT1cnrc de la indemnidad o no (It:' la anividad vasomomra. Si el pac ie n(c pre· lienta ausencia d<.' sudoración por lesión simp:írit.::J eft!rt!nre. sed posi ble, mC'uiame este mé rodo. determinar el nivel donde ¿sra st" produce:'. Las lesiones de las fLhras simpálic;¡s pnsganglio ll ares pUt"d t!n detectarse por csrimulación cutánea farádica, rllt:diante:' iomoforesis o por inyección inrradérmica de acetikulina. En los sujetos normales, alrededor del silio de la CS1il11111aciún se producen sudoración r piloe· 1321 Caso clínico 65-9-1 JUSTO, de 72 aftos. sufre desde hace:: 5 .afios un sindrome cxrrapiramidal parkinsoniano de predominio acincwrrígi. do. Ha presemado numerosos episodios de caldas qut= ~e producen fundamenralmemc con los cambios de posición (dd decúbito a la posición erecta). En algunos de ellos se ha podido constatar una TA sistólica inferior a los 100 mm Hg y luego de varios minutos de reposo la TA asccndla por lo menos 30 mm Hg. (·P,gdm COTTrIponekr nto5 episodios a "'J ¡¡n((Jp~? ¿Cuál es el "flqo qu~ se rocumtm altemdo? ¿Dónde PUttÚ asentar la ksión! ¿Qué causas atraneurológicaJ puedm producirlos! Los cuadros descritos corresponden a episodios de hi· potensión orrostática. En cambio. en el síncope se ohserva una pérdida de conocimiento acompaiiada de sudoración y palidez no necesariamente relacionados con los cambios de posición. La presencia de hipotensión orwsr;Írica indica la alreración del reflejo barorreceptor. La lesión puede esrar localizada en la médula espinal, en la cadena simpática posganglionar, en los nervios periféricos o en los receptores. También pueden estar comprometic.1a.II¡ la~ fibras preganglionares en los barorrecepmres o en los pares crancaJes IX y X. Además de causas neurológicas, la hipotensión or(ostática puede ser uriginada por trastornos cardíacos, fár· macos o reducción de la volemia. recció n . L alL'ienl.ia de l"sta respuesta sugiere un co mpro· miso posgangliOllar. IJI"t'.\iUIl drtcri({! La mayo r parte di:' las pruebas evalúan el arco refl ejo en su [malidad. por ejemplo, la respuesta de la tensi ó n arte rial al ponerse de pie. Otra~ permiten conocer la integridad de las vías aferemes: re~pllesra vasoconstri crora ante ruidos fuertes. csrrés y al sumergi r una mano en agua ~ría. lo q uc ocasiona hipertensión arterial de segundos Lit:: duración. Las ví;{~ aferenre~ involucradas en esta prueba no u c:p~nden de 1m [,arorreceptores, pero la respuesta es sólo dc:: cadcter cualitati vo. El efeclO de los t.:ambios de- posición soble la tensión arterial se estudia meJi;ulIt" d empleo de- una cami lla osó· I,m re (tile test). Cuando un su;elo normal esrá de pie o inclinado. la tensión arterial ~i~tt)lj<.:a puede .. ht'farsc levemen te' u caer 10 a 15 mm Hg. b dias[ó lica puede dc:varse o <.:;\e r ') mm Hg. En los paciemes cnn hipotensión ortostátka se alteran tamo la pres ión anerial sisrólic¡1 como b diaslúlica , e inclusiv(.· el pulso. La velocidad r la amplitm1 de t:'sra caíJa podrán ser de un grado ral que la a]teraci<.)n del nivel de conciencia (pérdida de conocimienco) ~e produzca 1322 Pane XIII • Sistema nervioso MetacoHna 2,5% Reposo Normal Parálisis parasimpállca (111 par) .". Estlmulación simpé.tlca Irritación • , • ,<:::g~~~~~:~~ .' • " parasimpática Hidrobromuro de homalropina 5% Clorhidrato de cocaína 4% • • • • • • • • • • • lI . . • • • 1.\ ~:.:::==::.::,\ ",:é'; ' " ~. ,:':.:::.:~.;:;.~ ,~::.,...j' ro Bloqueo del ganglio estrellado 1 o.n',o del SNC Parálisis simpática l • • Leolón • f uemdol $NC Fig. 65-9-2. Prueba de los colirios. en segundos O minutos, u que ta.o; cifras de [cnsión arterial deban descender de manera sustancial antes de provocar sfmomas escasos. o ningún síntoma. La pérdida de conocimiento puede aparecer dpidamentc sin signos premonitorios, y el CfaStorno mejora con el rápido retomo de la mes:a a la posici(',n horizontal. ( ..1"'0 I lillil4' h'i ~)- L) Otra manera de objetivar alt~raciones circulacorias es mediante la incorporación activa del pacieme en no más d~ 5 segundos. El ECG se registra antes y durame el cambio postural, así como en el minuto siguiente. El incremento máximo de la frecuencia cardiaca ocurre alrededor del lacido 15 a partir de:! comienzo del movimiento, y el mínimo, alrededor del latioo 30_ La razón 30/15 cuantifica la res· puesta, siendo los valores normales de 1,03 o mayor. En los pacientes <.:on di sFunción autonómica no se observa bradi· cardia de rebote y el valor se acere.'1 a }. Es una fun ción mediada por el vago y abolida por la ::Hropina. En sujetos normales, la frecuencia GmIíaca sufre alteraciones inversas a las de la presión ar terial. La actividad va· gal sobre el coraz.6n puede evaluarse determinando el rango entre la máxima frecuencia durante la maniobra de Valsal· va y la mínima luego de fina lizada ésta. Un rango de 1. SO o mayor se considem normal. Este valor putue disminuir con la edad. o en p:,ciente.1i con patología pulmonar asociaasma bronquial). Los cambios dt: la frecuencia cardíac1 con la respiración (arrirmia !'o;nusal respiratoria) dependen de la influencia vagal. El pac iente deberá. respirar profunda y lentamcme. a una frec..: uencia de G ciclos/minuto en decúbito dorsal. Se calcula enlonces la variación del intervalo R-R duranee una espiración lenea y fonada y el R-R más hreve en la inspiración ulterior. La relación norm:11 ell los adulms es mayor o igual a 1.4; cuando existe compmmiso vagal. CS[3S cifras son menores. La aa:ión vagdl también puede evaluarse mediame la inyección intravenosa de 1,8 rng de 3trupin;¡, a razón de 0,6 rng por minuto, con un imcrvaJo de 1 minuto entre cada dosis su cesiva. Nurmalmente. se produce un irKrementO en 20 o más latidos de la frecuencia cardíaca previa. La función simpáriCl puede evaluarse medianre: la rt;<;puesta de la frecuencia cardíaca al ejercicio isom¿,rico, a lrJ.vés del mruucrumíemo de una presión determinada l:on un dinamómetro de m.no (lurnd grip) a lo largo do 180 scgundo.<. d. (Croe. Pupilm" Hahimalmcntc, cuando se produce una disfunción simpácica o parasimpática, ésta es obvia a nivel de las plIpi- Examen físico • Examen físico del sistema nervioso las. En ocasiones e.~(O pued~ ser dificultoso y requiere la evaluación medialUc la prueba de los colirios (llg. 65-9-2). El detrusor de la vejiga est;Í ¡nervado por el parasimpásacro (S2-S4), y el trígono vesical por el simpárico (DI1-L2). La sensibilidad vesical es conducida por fibra.'> somáticas y para!:iimpáticas de los segmencos S2 a S4 y simpáticas de los segmentos O lOa L2. El esfínter enema y los músculos del piso pelviano están inervados por fibras somát ica 1323 tieas originadas en las aSl3S ameriores de los segmcntm S253, el llamado núcleo de OnufE La comincncia es un complejo mecanismo en el cual, al aumenlar su cOIHcnido, la vejiga distiende sus paredes sin aumentar su presión imracavjraria. Al alcanzar un volumen dado (400-500 mL) la presión aumenta y aparece el deseo miccional. Se reduce entonces la presión mercal y se produce la contracción del delfUsor y la consiguiente evacuación del contenido vesical. Esra compleja función se explora mediante exámenes urodinámicos realizados por el especialista (véase cap. 66-12 SíndromeJ llutonómiws). Preguntas de autoevaluación 1. ¿Cuál es la manifestación más frecuente del compromiso del sistema nervioso autónomo? 2. ~La 3. ¿Qué prueba se utiliza para la evaluación de los cambios posrurales sobre la TAl 4. ¿Cuáles son los parámetros que se tienen en cuenca al evaluar la frecuencia cardíaca? anhidrosis se observa exclusivamente como resulcado de una lesi6n simpática? 65 -10 Conciencia ------------------~~ DI 1 F\I( I()'i Se define a la conciencia como el correcto conocimienque el sujeto posee de su realidad perceptiva y emocional acmal y de su pasado que le permite la proyección ponde~ rada al fururo, y que sc caracccriza secundariamenrc por actos significaüvos de conJuera. Implica el funcionamiento adecuado y armónico de la [malidad del siSTema nervioso y en panicular, del tronco encefalico y de los hemisft:rios cerebrales. Desde el punto de vista semiológico se distinguen cn la conciencia un aspecto cuantitativo o nivel de conciencia y otro cualitativo dado por los contenidos de conciencia. El primero, que corresponde al "es[ar consciente con", requiere el funcionamiemo normal dd tronco encefálico y sobre codo de la slIStancia reticu.lar, que condicionan al segundo, el que condice con el "estar conscieme de" y que necesita de la integridad de los hemisferios cerehralcs. La lucidez implica la conservación de la orientación t1utopsiquica y alopsiquica del individuo. I..J. primera se refiere al correclO conocimiemo de quién es e ineluye su hi~toLO ria personal: nombre, edad, escado civil. prolt:sión, erc mientras que la orientación alopsíql1ica hace referencia al reconocimiento de los demols, a la orielHación espacial, e~ decir, del lugar donde se." halla (direC<.:ión, ciudad, provincia, país), y a la remporal (hora del día, día de b .~emana, día dd mes, esración, año). La confusión es una alreración de los comen idos de la conciencia. Se caracteriza por un marcado déficit en la orientación aucop..,íquica y en especial alopsíquica, con profunda desorientación remporoespacial. El déficit de la arención es marcado, con grave hipoproscxia o aprost'xia y la consiguiente diflCulmJ o incapacidad para la incorporación de nuevo ma[erial mnésico que ocasionará una amnesia de fijación. Es frecueme la aparición de falsos reconocimientos y confabulación de relleno; por ejemplo, el pacientC' roma elementos de su vida anterior y los imroduce en los huecos de su memoria. La sensopen..:epción está profundamente comprometida y es común que aparezcan alucinaciones, sobre todo visuales pero cambi¿:n auditivas y somaroestésicas de diferemes caracterísrit:as. Pueden organizarse en un delirio, el lIamaJo delirio confusional, de 1324 Pane XIII • Sistema nervioso Cuadro 65-10-1. Escala dé cv;úuaci6n del coma de Clasgow Respuesta motortl El paciente obedece una orden t:orrectamelUe l.ocaliza un estímulo doloroso (p. ej., presión de un;) puma coma ~obre el lecho ungueal) EVlta el esdrnulo doloroso reürando el segmemo corporal explorado, Responde mn una Aexión anormal de los miembros. Responde con una extensión anormal de los miembros. Ausenc.:ia de respuesta motora. 6 o:; tf J 2 ReipUeJta (Iaba! El paciente se halla orientado correctamenre. El pacicme ;.¡t' halla confuso. El paciente tiene un lenguaje inapropiado, (p. ej. inrerjecciones). 1:::.1 pa(:iemc [ient' un IcnguJ.je incomprensible, (p. ej., gruñidos, msp iros, crc.). (:arencia de actividad verbal. Apertura ocular Espontánea. Alaorden. Ame un esdmulo doloroso. Ausencia de apenura ocular. 5 4 La obnubilación es la reducción del nivel de la conciencia que se caraneri7..a por la disminución de la atención; la más vul nerable es la voluntaria, y hay discreto deterioro de la memoria, [al1(O de la inmediata como de la reciente, que condiciona una hipomnesia de fijación. La orientación temporal ~e compromete de modo particular, y la espacial en forma algo más tardía. con compromiso leve o preservación de la au[Op~'íy'lIica. La sensopercepción es poco nítida, difusa, yel cu/so del pensamiento se entorpece}' lentifica. La ~omnolcncia es habitual y la respues[a afectiva lind a el1rre la indiferencia y la ansiedad. En el estupor el enfermo .~e encuentra inwnsciente, pero de mane ra reversible ya que ante estímulos intensos y repe[idos recupera la co nciencia en forma rransitoria (sin llegar a la lucidez), para hundirse nuevarncme en la condición 01 igi nal al cesar ésros. [n el coma, el paciente se halla inconscicme en forma permancme (no puede ser despenado por ningún (ipo de estímulo). Hay una pérdida 3b~olma de b vida de relación, con preservación de la vida vegetativa. ~ 2 4 ,) 2 1 mecan ismo alucin3wrio y pocu esrrucmr;Hlo que condic.:iona la conducta del paciente que se subordina a la producción ddirame. En este [ipo de delirio las imágenes tienden a .\lIcedcrse en forma caleidoscópica, con temas laborales o de wmenido terrorífico. Lo.s desajustes emocionales resultan de lo alHerior. El paciente se halla ansioso, rarameme indiferenre, a menudo a[errorizado y aun agresivo, c.:on la posibilidad de condicionar condue[as peligrosas para si y para los demás. El deterioro del nivel de c.:onciencia incluye los siguienres estados; t \.plOl ,H ion La valoración glohal de la conciencia se realiza de manera prácrica mediame la llamada escala de Glasgow que explora y cuantifica las fe~pllesras motora~, verbal y Je aper[Uf;! palpcbral otorgando un pu nraje dado a la mejor respuesta obrenida en cada ítem (cuadro 65-1 O-l). Esra escala, de f;ícil real ización, permite no ~ólo definir la situación inicial del pacicme en coma sino también su evolución en el üempo. Sin embargo, deben tenerse en cuenta alguna~ precauciones, como en el caso de lo~ pacienres af;isicos o intubados quienes por cafecer de respuesra verbal pueden rener puntajes bajos sin presentar pawlogías muy graves. [)l!H iOCI{ \11 \ Adilms R, Victor Af, Ropper AH. Pnnctpu;s de rU'urología. 6 il t'd en espilflol. /vféxim McGraw-Hill- InterameriCillla; 1999. DeA1.yer W TfCf/lCfI del cxamm neurológiro JII ed. HUetlOi Aires: EditorÍtd /vfldiCiJ PallamericantJ; 1987. Fusrinoflt 0, Fustinoni O fh), Fustinorú Je !:>emiolog/¡¡ de! sistema nen,josn 12" ed. lJueno.[ Airl'J: ti Atenro; 1991. Preguntas de autoevaluación 1. ¿C6mo se define la conciencia? 2. ¿Qué son el nivel y el contenido de la conciencia y de qué cstruCtutas dependen? 3. ¿Cuáles son las alteraciones progresivas del nivel de la conciencia? Síndromes y patología_ s _ _ __ Síndrome de hipertensión endocraneana fi. tI Rubén A. Lanosa llITI~j( \Or\ E I síndrome de hipertensión t'ndonanean3 (SHE) con· sis ee en el conjunro de sínroma~ y ,<;ignos ocasionados por el aumcnco de b presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) demro de la Glvidad craneal. Los compom'nfes eSt.'nciales de esu cavidad SUIl las estruCturas nerviosas (el parénquima ct'ft'bral en primer término), la sangre y e1l.CR. Dado que el crá neo t's un,l formación ósea que limüa los cambios de volumen , sólo la sangre y el LCR pueden oompt:nsar parcial· melHe un proceso expansivo de los órg;mos ilUracrancalcs. Si e.su capacidad adapra(i\'a M:' \'e superadJ., puede producirse un aumenw de las presiones intraCf;Jneal y del LC R cuya magnitud dc[clminc la instalación de est e .~ílldJOme. que a su w:z implica el riesgo de aparió,'m de &uío cerebral. La posibilidad de lesión encefálica determina la necesidad de un reconocimiento temprano del SHE en la práctica clínica. 111l1\l(,I·\ las causas m ás frec uenres del SI lE pueden dividirse en tres grondes grupos: • • f .L'.r;flTl(')' cxpansiv,[S d~ crujmir llt{J rápidn:. lumores. abscesos, granu]omas. '-luiste. u hemorragias del encefalo, ;In eur i.~ma5 cerebrales. Aftai(Jllt's con obstrucción del Jlujo de LeJe hidrocef.,lias congénitas o adquirida .... meningitis o mcningoen cc:faliti s co n bloqm:os dd espacio subaracnoideo, Fracru ras del cdneo, • Enjerm('darür con congeJÚón venosa cerebml: m('ningiris, meningot'llcefaliris, edema cerebral. enet,-I:¡lul,atía !tiperrensiva, compresiones o trombosis venos'ls. Debe t:o nsignarse que muchas de las causas m~nóona das actlla n mediante la iIHcrvcnción dl' más dt! un mecan ismO:1 la ve." por ejemplo los cumores, que: :;on m:lsas expansivas pe ro pueden causar obscrucción t"11 la libre ci rculación de::! I.CR y congestión venosa al mismo riempo. Los tumores puede n ser prim;nios dd {ejido nervioso o secundarios a neoplasias t::ltlfa nefviosa..... con mayor frecuencia d e pulmún, mama. rirlón, próSlara O {raceo gas{rointe.- [inal. Los abs('csoJ pueden estar ca usados por gt'rmrnt's comunes, aerohios n anaerobios; en la actualidad dt'hen con~ idt:r:use los de origen wxoplasmósico, muy CUn1 unc:s en los I'acienres con infección por el virlls de I:l inmunocleficienda humana. Los gral/ulomas incluyen LUberculomas, chagomas y lesiones sarcoidórica.s. Los quútl'J m;Ís cOlTlunes son los hidatÍdicos y los cisticerCÓS LCOS. El f.·dl:7I/d arebro1 puede ser localizadu u dirtJ~o; d priITIc:'ro puede rodear una lesión vascular he:mordgk:l (1 rrom bótic l, o un tumor cerebral, y el segundu puede SC!r secu ndario :l un craumacismo craneoena:-Mlicu. ull a alleració n m elabólica o anóxica o una em:dalop:llía hipcnensiva. Un párrato aparre merece la llamada hipt'rftllSión endo('raneana brni".11a o idiop;Írica, cambién conocida <.'o mu meningitis serosa vemricular o seudOlumor cerebral. Este trastorno cons iste en un SHE que suele no reconoct! r ninguIIa dC' las ca us:ls enunciadas. Es fre cuente t:.n mlljc:rc:.~ jóvenes obesas y pu~de ser idiopárico o asociarse con lrastnrnos de di\'e:r,~o [ipo, ralcs como hipofum:ión conicnmparrcnal o 1326 PartE' XIII • SistE'ma nervioso parariroidc::a , sínJromt' de arnt'no rrea-galacro rrea, corticort'rapia prolongad::., policiremia o ingesra de mt'dicamenros como anrj(·onceptivos .... iramina A. [e(raciclj na~. sultamidas o nicrufur:tnm. El d iagnóst ico de t'ste u3 sto rno se hace al excluir mt'diante los t'srudios correspondienres las causaS habiluales dd SHE cLbit.:o. La expresión hipertensión t:r1docrancan a bcnignJ. s.: Jpoya en la posibl e reg,¡esión esponránea dd cuad ro . lo cual no excluye la eventual aparición de trastornos visuales como secuelas. rame 20 a 40 minuto.s y luego ceder, para reaparecer en torma epi sÓ<.lk:. durantt' el dí:. en relación con n~censos de la presión endocrane.-m;t. En oGuione.s purJe dl"spt' rtar al pacieme 60 a YO miomos Jespué~ dt." ¡K.o~tane o bien predominar por la mañana como comecut'ncia de u ndas de ascen~o en lI1 e~et a de la presión t:ndocraneana IH.:LLrrida~ du· r.JIHe el .m c:ilO. Cuando la presión endocraneana se eleva d e manera es(able, la ceflilea adquiere sus rasgos caracIerísticos. que pueden resumirse como sigue: • • En b f,siopatolngb lie la hiperrt'llsió n ell(locr.tneana, deben ctlllSidera rse Iw.¡ cutluios en la presió n ~ndlX:rant:an a. cuyo . . alor normal t:~ de 2. a 12 mm Hg. Su incremenro. asociado con el desplaz:lmielllo del tejidu nervioso seCll!\p dario a la cxiscencia de lesiones ex pansivas demro del edneo, es un faCTor capaz de generar signos de lesión ocupan tt' y comprometer al mi smo üempo la perfusión cerebral global. [seo úlümo ocurre cuando la presión endocraneana alcanza valores de 1'5 a 40 mm Hg. T.;l .~ le sion~~ cerebrales qu~ pueden imralarse son de carácter i~qll émjco y !oe rdat:Íunan con In pn."!) ión Jt' pt'r· fusión ccrehral. É~1;I e~t;Í delt'rminaJa por b Jifert'nda cmre Ll presió n endo(ranearl;1 )' 1.\ existerHt' t'Il las artt:rja s cerebralt':.~ principales. Cuando la presión d~ perfusión cerebral es menor de 20 a 30 mm Hg pueJe I.:onsider;,¡rst: que el aumcnro de la presión endocraneana es capaz dI..' pro<lucir <.laño. El aumento de la presió n endocraneana se transmite a la del LeR. Este úlrimo cumple una funci ó n proTecrora respecto de los órganm del nt'urot' je, distribllyendose en el espacio sLlhara clloiJeo, la . . (,.isn:rna~ }' el siSTema ventricular. Formado en los plexm comideo~ vt::'11 1r1(;ulart:s, (;ircula a rra~ \'és de 105 orificios de: Lusdlka )' .\1Jgendie. akall'l3 Ia~ c i ~ rernas basales y el espacio sub:Hacnoideo :- se: rt:ah<;orbe ell las vellosid ades aracnoideas de la superficie dt: lo~ hemisferios en conracw con los senos venosos durale5. ~u volumen total dt' 150 mL es el resultado de un equilibrio cmre su prnJUI.:ci()n y ~ 11 re;lbsoróón , y st." rt."mleva de m.mera continua hasta trt:s u cuatro vece~ pur día. Se nlmprende tJ,ue tanto un disbalan ce ('J1[rc la secreción y la reahsorcit'J11 .Id 1.en corno la eXistencia dt' blo· qucos que impidan su libre circubción o d i.<;trib ución, pu eden ser c.ausa de aparición del 'sHE. sea que es(Os fac lOres actúen de manera aislada o conjunta. ~IA"II 'TS rAClO:'-iI.\ CI ¡'\IC!\S Uesdc el plIllW de vi su semiológi co , d SHE t::.\ I :í cons tieuido por Ulla tríada Je ce(al ea. vlHnicO); y eJerna de papila. La cefaJea o cefalalgia es el sílllOnu nds frecuente )' ~e debe a congesrión vascular, hiperrensión del LCR}' u'acción sobre ...·;I.~OS se nsibles al dolor. en especial los ~lbi cados en la duramadre. F.n d (,:omiellzo dd cuadro puede persisti r du- • • • • • • es inTensa r persIStente; [lt"n e carácter gravarivo. es decir, la :lc..:ompaña una st'"nsal.:iún (le peso en la calle/.a; es holocd;ilicl, pero a vel.:es predomina en la region frunral, temporal u parieral; t'.~ L:ontinua 1) iTlt~rmite nte )', C(ln m~nm frec llen~ cia, pukhi l; se ex'lgel'3 con los cambios de decúbiw. posición o rotac ión de la cabeza. con la toS, el csrornudo o la defecación, a.~í como con cualquier circuns[anci:l que alrere la tensió n del LCR, por ejem plo, las sacudi das durante un viaje en un vehículo : no se alivia (;on analgésicos comunes; e~ más inten~a en los a(lultos que en los niños en qUien es pl1c:.dt: ser mínima en virtud dt.' la mayor di.srensibiliJad del cdneu; sude: ali"iar~e tcmpnrariamenle co n la punción lumbar. Los vómitos se producen sólo en la mitad de los paciemes. Suden acompai'lar a la cefalca, en. especial cuando ésta alcanza gran int<,nsidad. aunque a veces exisren en for ma aislada. Se los de~igna como "vómiros cereb rales , o en dlOrro, o en <.:o hete", por Sil prudu(;(;ión brusca, sin esfi.l("r~ 1'0 previo y (;on po.'iihle proyc(,.ciún a di.~ t;mci: 1 dd contenidu. ~o ob~lal1re, a \'~t.:~ pueden ~er preceJido~ por arcadas () rt3w.ea.\. Pueden pre~ent:lrse t:n forma de paroxi~mo~ separados por períodos de calma y son frecueme.~ cLlando exiSTe parología tumoral de la fosa posecrior. El edema de papila. papiledcma o estasis papilar es el hallazgo más importante del SIIE Yobliga a la realización sistcmática del cxamen dd fondo de ojo en cualquier pacienTe en qui en se Sosp('che ql1e lo padece. Pue-de com pro harse su t'xi!ofl:ncia ell un 809'0 de los C1SOS. y e~ má~ túc ueme y temprano en 1m tumores del cerebelo y de 1;1 fo~a posrel'ior. El edema de papila se debe J. la h iperremió n de b vaina del nervio ó püco (que es una plOlongación del e.~pa cio subaracnoideo) ya la esrasis de la vena oftálmica. Se plu."den reconocer tres períodos e\'olucj\,os en el p roce~o de imralación dt' t'"sre signo: 1) Exiw:: hiperemia, la papila es rojiza con arre rias delga· contrastan con la franca di!amción venosa; la rdaci(~i11 floTInal dd calibr~ venoarreri:J1 del fondo de ojo 3:2 se alrera, y puede llegar a 5:2. Los bordes de la papila se esfuman , las arteJias de Glli brc reducido se hacen cada vez menos perceptibles y la.~ da~ tJ,11t' 2) Síndromes y palologías • Síndrome d e hipertensión endocralle3n<1 1327 Tiro, de}O arlOS , (;1)11 diagnósril:u de infeu:ió n por H IV desde hace S ailos. p rt:~t: IH¡¡ en la!> últ imas 72 horas cefalea. fiebre. f('ndcnc¡;t al sueño y dcrcri nro jllOgfl'S lvO dd senso rio, pOI lo cua l !oc: lo ¡mern a. El exa men flsico no mues tra signos dt! foco nt!urológico, pero exim~ leve edl.~m<l tlt: papila bilateral. L:t resonancia magnéllca (tlg. 1) t:vidcncia signos compatihles con tln ah~ccso cereh ral en el hC:lllisferio derecho, ¿H"bníl usII'd ordmado la ;mnediam illlenwr'iri/J del prlát'llU' IJ k,lJllbrítl diferido {( & espcm de /(1 conJimllláón rlittgllóJ/ica? ¿Qué Ihllor/l' t/,zrl'l,d I7rJteCt.'tlen te de irdélciólI por H!0 ('Hflbrífl ejétfllflrlO algún estudIO prelJÍo 1/ /(/ rtwnmu;(( n/,rgllftil'fl.' ¿Qué eti%gla le J'/I¡,ierr Ilna ¡mflgell de [tI)geso cerflm11! ¿Qué¡;,((ort'.( imt'ráenen en /11 powgeml' del ({(([dro nfl!lológico ? 1.1l . . ~iSnos dílliws son slIticienccs p:¡ ra d diagnó~ti((1 de hlpent:r¡sión cndllcr:'llll.:ana, po r lo que l'stá lIIJlcada la incc::rnación p:'UJ un cmulio y [racam it:lllo r,í pi d()~ del paciente. El amtTt:(IC:l\te de infc:u:ió n po r H IV ~. la imagen de absceso Jeben ha<.: t: r penS¡H en rox.oplasmosis o:rcbral. El es{udio ini<.:iiil debe se r nt:uro rr¡1diolúgico, ya <¡lit: l:a punciún lumbar telldría ma)'ores I iesgos y mt'llor !"codimiell lO diagnú!:tli..:o. En la palogenia dd trAStornO neurológ.iOl in lc: r\' iencn 1" I c~i (S Il o.:rebrd l y d t:dc::mii pcriles loll iil agregado. cuya f{·m i:..iún pUl'de c.:omrihuir a tilla I~pul'sr;¡ ElVof:ablc dd pacil.·l\(c ('n lo:.. pri meros día~ Je:: u aramienrll. Fig. l. Resonancia magnética. A la izquierda en T2. Imagen de un absceso central con edema peril esional; a la derecha, co n refu erzo, el absceso es hiperi nrenso y el edema hi pointens o. con otra lesi6 n visi ble en posiCión paraventriculilr izqu ierda. \'t"n;¡ ~ dil i1 radr1~ ~e incurvan j ) (olnundo .íngu!os en l n.~ bo rdl.:s de la papila; d nt'rvio óptico se ekva en .s u .~ i [i o <I (! en trada . d :lll do 11I~ar ;¡ [a llamada " n~uriri ~ ó pli cl edem atosa' . Si [a cS{"¡l ,i~ p,l pdar pt:rdura, !>(' prodw.:l: [a ;llrn fl.l de las tib ras JeI nervio ópr ico, t lI y a il11 agt'n .'iC bo rra. e inc1 mo pu..:d c d t'1" lpare":l: r, o hi en ~ldq uinc \.in aspt'<.:ro :lb rg:lJo. d t' color !!.fl !>~<.:e::O , surcado po r esnÍ;¡ s hlallquec illas, En J"I.'s u llll.'n , t':-IJ.S a l{c rr1cio ll e~ pu(xl en Ji \<idirst" t' n tres c[ap a~; hipcré m icl. edC l1l aWS,1 y ,H/ó fic !' Es n eces~, rio d irerc l1 Cl ar el p;lpik dt'lll:t del lIam:ldo '·seud o p~lp i l cJ.(.'m a" . quc com i...rt: e n un a t'1c'v;\c ión anorl11 al del d1.~iC() óptil'O no leb clonada con hlpt:'rlemi ó n (: ndOl.:lanea II J.. El (:dcma de papila bilarlTal es el qu t' li l.: llC \lulo r di ag.nó... ti co.; t1 la lliperlcnsión t'lldoCraneall:J , ya qLl e d unilate ra l puede dcb(·r.se:: a [UmOfe~ () ab scesos de: 1.1 órb Ita . FI lado dO ll ue d ede ma aparece prilll e:1O Pllede- .~ \l gt:: [ ir el !> rrio de:: la l e.~ iúl1, si bi~" exim.'n di,,-n: paIlCl.l.' re::~ p (" cro ...Id \',¡[or lk csra atinn :H...ió n, Lo\ lr3.Sro rnm .~ lIh j (" rivm dl: la \' i ~ i Ó l1 qlh.' p Ul·dl.:1l aco m p :lfla J" al edt'llla de papd;r so n las I I;Jf llaJ a ~ mCJS("fI1 l'() ~ ¡(111 m , (llIC co nsi~ I t: 1I en la pl'rce p..:tón d t' 1'11 11105. tila llle neos. tebrañas o Lll crpos <¡lit' flman en d :Iirc, /cropsim. 1..'.\ de c ir, ~e ll s:lci o n ('s IUlllinmas t"1l (0 1m a de rM:l g~l O ( hispa. d ismi HlJ cián de" b JgudC7.<l \·;"IIJ1 o ~l m h l j n pí;\. es(."o!O IIl;¡S O mall ch as o snlras (Iu e c Ll bren u!u pa rle del oh in o t. lll e:: se m ira, n ce g u c"fa~ tr ~lI1 s ][ o ri.ls . N o siemp re ha~' paralelism o C" l1T rc b in tC' I1 , id :H! d e los slnromas visuales y d g rajo d {· I J. I.·.~ [ as i s pa pil ar, o en- 1328 Parte XIII • Sistema nervioso ere eSla lílrima y la magnitud de la hipcncl1 .'\it'ln tndoc ranca na. Pueden aparecer ntr;l.~ manifcsra.:iol1e.s cHnicas, entre clla:!:!: • marcos o vahídos. vénigo!l u ataxia ; • nasmrnos sensoriales auditivos. como perc<'pción de ca mpanilleos u cinn jeus. () h ipoacus ia, o bjt' n olfa tivos, Ul mo hiposllIia o anosmia; • mros craswrnos ncurológic..:os, como co nvu lsio nes por co mpresión de la. coneza cerebral o arrdlt! x.iíl, eSta última en la hipertensión cndocrant'ana p,rave; • a!(er:lcioncs psíquicas que dependen más dd sirio de asielHo de b lesió n que (Id propio sílltlromc, y pueden consislir t'n excitación, depresión, snrnnolcncia o estu- por. • « .". (1111'" (,{, ¡ 1); modificaciones circubuorias o rcspiralori as, co mo br;ldi(ardia sinusal de 50 a 60 latidos por minmo pOI' :lL('ión ccmral sobre el lIIídt'o dd vago, hipe rtensió n al co mienzo del cundro e hiporcnsión dt:spués de és[e, bradipnea . rirmo respiratorio de Cheyllt' Stokes; m uc has de es [a.~ modificaciones están vinculaJa:-. con cuadro.. gravC5 o aV;J1I1ados. üprico de! lad o de la lesi ó n, awciado con edema de [>íl.pila (·oncralaler;¡l. En ocas ione~, la hipcnensic'Hl <::odocraneana puede pro ducir sIgn os de foco Tlt"llrológico. Ilo como consecue ncia de la enFt'rmedad causal. sino a parrir dt" las co mplicaciones del proceso hipcnensi\'o. razón po r b cual a es ros signo.'> se lo~ de "f.llsa localiz.1ción" , A~i. por ejemplo, la hidrocefalia puede gcner.lr ;Ipada. arax i;¡ e incontinenc ia uri· naria. el cndavam icmo Iranm,:ntorial dd lóbulo remporal puede d;lr t1rigl'n a paráli ~is tlt" los llervio~ oculomolor~s y hcmipa¡c:.¡ i;1 homolareral por compromi~o piramidal, y el enclavam iento occipical de la amígdala cerebelosa, a con vulsioncs y signos de cOl11prnlll i ,~o conicocspinal. d CnOlTllO;¡ DI 1 OH\1 lO, ( I 1'.1 ( \,1)1. PIU , 1 '; 1 \( I()'; Sohrt: la ba se de los .,ímomas y signos CXpUC~lOs, convie ne co n ... ignar alguna:.: modal idades de preselHaóllll del SII E. Cabe recordar qut' los sínroJ1la~ preceden a 1m ~ig nos. por lo cual la cefalea es la mole~ ria que debe stl K icar la sospecha diagnó~tica. Cuando la instalal:iún del cuadro es rápid a. domin:!n la cefalea. los vómiros }' los trtts[ornns del sensorio. Si el proceso a.p;lrt'ce en foml ;. suhaguda , pue(lc:n ~ ur sir c;unbios e n la comltlcca y aJ[t~ racio ncs neurológicas, cornu ataxia y compromiso de los m'rvios ocu lomoro rcs, E.~to {¡[timo puede induir pad l i ,~ is o paresia Jd VI par c ralleal por compre.~ión del nervio;1 nivel del bord e lib re dd pei1,ls(O [cmpor;¡l, a lo cual ~e dehen, en estm La~os. la diplopía y el cm'a hismo convergr: ll re. Otro hallazgo pmible es el llamad o JÍlu{roff/r r/p Foslt'r-Kemzedy. vin c ulado con la exis tenc ia de un rum or de la u:m,' d e la region fromal. qut': consis(c e n n~tlritis ópriI.:<t rerrobulbar con cscowma centtal y :ltruflJ del nervIO () El diagnóstico del SHE co m o [al e.~ de caráCtel clínico )' se n.l sa t"n el rcconocimu:nco de sm síntomas )' sign os, ya J1l e ll ~ i()nados. No obstante, exis[en estlldios complf"m'cmarins para establecer la etiología dd proceso, Ésrm son d examen del LCR y los esrudios r1t"uro r r adiol(~ · gl{os. 1\ No hay que esperar para sospechar el diagnóstico de hipertensión endocraneana que ésta se presente con la totalidad de sus man ifestaciones posibles, ya que esto no es lo habitual en la práctica. Una dilación e n el reconocimiento de esta patología puede significar la Instalació n de lesiones graves a nive l de las estructuras nerviosas comprometidas. \(, 'd ) ~ II\ : I III ~' II d I I ¡ ( l{ Puede hace rse por punción vent ri cular, cisterna!' también ll aJ1lJd:¡ ~ l1boccipüaL D, co n más frecuencia, lumbar, Si se sospecha que la hipertensión endocraneana esta causada por un tumor. no debe realizarse la punción lumbar debido al riesgo de enclavamiento del cerebelo a través del agujero occ ipital con compresión bulbar ulterior, lo cual es consecuencia de la brusca caída de la presión de l líqUido en el espacio subaracnoideo que puede ocasionar el procedimiento. En tales casos debe realizarse previamente el estudio por imagenes para determinar la existencia o no de una masa o(upance. C uando se obtiene por pun ción lumhar. el LCR flu ye, en condiciones normales gma a gora, Si existe hip erre l1.~ilm endocrallt'a na, puede fluir en chorro cnnrinuo. Las diferenres pre¡;:iorlt's se resumen en d cuauro (,6-1 -1 . Al dt.'cHlarse la punción lumhar. d pac iem t: debl:" halIar~ en reposo. )' ~e evitará la re'lliz.1ción de la man iobr.t de Valsalva, que pw:dc incrementar los valore.\ dt' presión. F.n la hipertell"iún cndocranean a ru cdell regi~(rarsc cifr<1 ,~ de 80 cm de agua o mayore.~ ,1 nivcllumbar. Para ,nrnprobar la pt:rmt"<tbi ltdad dd espaci o subaracnoidco se realiza la manioh ra de Quecke n sredr ~ Sroo key, que cons isle t' n la comprt'"ió n digiral lTlode rada de las venas y ug ubres mi e ntras se ft"g is u·¡t lHallomé rricanlelltt' la presió n dd LC R. Si b l.ircu lación dd líquido es tibIe, la presió n delle aUffi cnca¡ :l 40 cm de agua o más Síndromes y patologías • Síndrome de hipertensión endocraneana 1329 Cuadro 66-].]. PI'l:!ioncs normoJ y pllológi~dd LCR lumb.tr Presión (m cm de agua) PIJIll"uju Normal Decúbito !areral: 7 a 17 Pmición de scmado: 8 a 25 Posición de semado: O J. 2 Hipcnensión Mayor de 25 Mayor Hipoccnsiúll Menor de: 4 No rcgistrable luego de 10 segundos de compresión, y después de ce~ar ésta cae a su valor normal en no más de 10 segundos. Si exisre un bloqueo completo para la ón.:ulación dellh.J.llido, la presión no cambia duralHc la maniohra. Si el bloqueo es incomplero, la presión St' eleva normalmente, pero la caída es lema y se detiene en un valor superior al inicial. Las contraindicaciones para la realización de la punción dd tCR son las siguientes: • • hipcncnsión endocrancana con edema de papila; lesiones expansivas de tosa poscerior con (l sin edema de papila; en ambas situaciones, el rit:sgo es el cnch1Vamicmo a nivel bulbar; • hemorragias cerebrales: se prefiere su diagnóstico neurorradiolt'lgico ame la posihilidad dt: agravar el sangrado por medio de la punción: • infección de la piel o d tejido celular mlKuránco en el sirio de punción. con el objeto de no introducir microorganismos en el e~pacio subara<.:noideo; • existencia de diátesis hemorrágic... irnponame no corregida. Punción cúterna! r, q\ldio..., IH U! 01 I 5 ,¡dio!ogiu,..., La to lll ografía complHarizada de cerebro es el mécodo de e1t'cción que permite el examen del ,~istcma ventriculal, la localización de la obS[rucción JI la detecóón de las lesiones subyacemes Glllsales. La resonancia magnética pllede superar a la anterior al mOSlrar la prest'ncia de lesiones isodensas respt:cto del tejido nervioso adyau:llle a éstas. BIBI IU<.I{ \1 I \ FIe"1 FA, Velrín O. R'1iumoffA, Foria5 I: Blejman OH, ~(m Romdn JL), GUc!rt Món(/('(j R Siu('/na 11f!}'/liOJO (('ntm!, /:'n: Diagnó.rtico por imágenl'5 para "lumno5)' médico,' Rt'údeflU'5. 811('110 ... Aires: Editorial nlradd Ohiol.; /99.9, FUJt/nmú 0, Fusti/lol1; O (/J), Fwlúllmi ¡e. Sindromt'J neuro!úg,coi, tú: Semiología del fútt'I}/(( nenúoJO. 12' ed Rumos Aires: El Att'm'u; 1991. Huiil/a 7; Gmio P Semiologí'1 del ,lsU!IIt'l1erl,ioJO. En: Bibliotml dtSnniologirl, 6' {'d. Rumos AireJ'il: FI Atmt'u; 195.3 ¡llum F, Pomer lB. Lu e.'encia! del C511lpOl )' mma. Aléxico: FI AlalIua/:\loduno; 1973. P¡'egu:'J-t'~f~_~ ~ a_u.:.toc:~aluaéión - 1. d~ ~ ¿Cómo se define el síndrome de hipertensión endocraneana? 2. ¿Cuáles son las razones que hacen necesario su diagnóstico temprano? 3. (Qué características distinguen la cefalea de este síndrome de la de otros cuadros? 4. ¿Cuáles son sus principales etiologías? 5. ¿Qué manifestaciones parciales o incompletas deben hacer sospechar su existencia? 6. ¿Cuáles son los exámenes complementarios indicados? - I 1330 -;. Parte XTlI • Sistema nervioso I ~ ~, I .(::Y Síndrorne meningoencefalítico - RuMII A Ll7llOso nI II'\I( lO, E I síndrome meníngeo • 0, birse como integrado por rres dementos: un síndrome de hipertensión endocrancana de itllemidad variable; alteraciones dd líquido ccfulorraqukleo; manifestaciones dependiemcs de la irritación de las esulu.:turas dd sistema nervioso o de su compresión por la presencia de C'XudaJos. • • IIIOIOCI.\ La!:i causas del síndrome pueden agruparse de la si. guien re manera: Inflatnarurjas: • bactel'iau:1s: S. pneumonidt:, N. mmingitidú. Slllphy- • • lOCO((UI. Stn:pIOCOCCUS, bacilos gramnegativos, anaerobios. Listeria, mic..:obac(crias o e.~piro4ue(as; virall'$: emerovirus, herpesvirus, HIV; rnic.:ó(icas: CryptOL"Oc(:us, Coccidioides, Cand;da O As- perg;Uus; • parasitarias: Toxoplasma. Trypllnosomas. PIPsm(,diu11J O L})'¡jCt'rl'ltS No inHamatorias: • neophís icas: debidas a tumores y siembras mc:nÍngcas CarCltlomatosas. en un sentido más amplio. meningoence(alíti,:o, implica la existencia de un tra..torno irricativo de las meninges y de las porciones del rejido nervioso adyacentes a ellas. Este síndrome puede conce- • r hemorrágicas: por sangrados cereblOmeníngc:os debidos a hiperr~nsión arterial, ruptura de aneurismas. diáresis hcmorrágicas o traumatismos c.:raneoencefálicos; Meningismos: reacciones a e!'icímulos diversos caract~ ri zadas por cuadrus leves o esbozados c.:<lusados por inyección imrarecal de sustancias de contraste o mcdicamentm, o golpe de calor. Las dos manil~staciones más importantes en el examt:n dI: un pacieOle con síndrome meníngeo son la cefal~a y la~ conrractur.lS musculares. La cefalea puede st:r le"'e y persistente peoro no aguda, J l1 lH.Jue con gran frecuencia es muy ¡mema. Su gran imensidaJ puede hacer que el pacienre exprese el dolor con gritoS, signo al que se designa como "griro hidrocef:1liw o meníngeo". La cefalea sude afcerar la cabeza en fOI!TIa generalizada, pero predomina en la región fronruoccipical. Es COnrinua, pero se exagera con los nll!'imos acros descritos para la hipercensión endocrancana. lo que pone de manifi~sLO la exi~rencia dc es te último rTas(Qrno como parre del síndrome meníngeo. Está acompJfiada por fotofobia, por lo que el paciente prefiere permanecer a oscuras o con los ujos cerrados, A vet:es existe algotlcwia, es decir, sensaciones dolorosas causadas por el ruido. Las contracturas muscuJare.s, que plleden el pat:ienee puede referir como (Iolores en el dorso ti raquialgias. conslilUyen el hallazgo más importante del ex~mt'.n físico)' son la (:lusa de los signos que ~e describen a continuación. • Rigidez de nuca: es precoz en las meningitis agudas. por ejemplo, las bacterianas producidas por nC:lI moco~ co o meningot:ow. Puede ponerse en evidencia pidit:ndo al pacieme que se coque el pecho con el m~ntón, 1331 Síndromes y patologías • Síndrome meningoencefalítico ,, I I I I I , I ( A / B Fig. 66-2-1 A Y B. Signos de Kernig. • maniobra llue no puede reali7.:.lf sin recurrir a la apertura de la boca (signo dr Lewinson) , Si se imenta Aexionar o extender pasivamente la cabeza, esto despiena dolor. C uando la concractura de los músculos de la nuca es c:xtrema. el paciente puede tomar la acdcud de opistólOtJOS (de opisto = detrás), forma de C'spa..'imo tónico de los músculos de la nuca y del dorso en la cual la cabeza se hal1a hacia atrás y el cuerpo adopta una actitud de arco en la región posrerior (habirualmenre se ve en los niños). Rigidez del raquis: el paciente no Pllt:de doblar el nOD- eo O le es muy difícil hacerlo. Si se le solicita que se siente en la ,¡¡ma, lo hace con gran rigidez}' envaramiento, apoyándme en los miembros superiores colocados por dccrás (signo d,1 lriPOtü). La rigidez de los músculos de la nuca y del raquis permi [e en oca... ioncs levamar a.l pa- cicnte del plano de la cama tomándolo por la región occipital, como si formara una pieza única. • Contractura de los músculos de los miembros infe- • riores: CS[C fen6meno a nivel de 1m músculos flexo res de 1m muslos es rcsponsab1c de la flexión de los miembros inferiores, la que, junco con la posi ció n en decúbiw lateral que sude adoptar el paciente, produce la llamada" actitud en gatillo de fusi!', típica de este síndrome. Contractura de los músculos de la pared abdominal: se localiza el1 la pared amerior del abdomen y puede producir su retracción o depresión (vitntre en batea). Contractura de los músculos de la cara: es menos frecuente}' puede ser responsable de rrismus por cnntrdctura (11:: los masticadores o de risa sardónica por contractu ra de los músculos de la mejilla. • 1332 Pane XIll • Sistema nervioso , I I ¡. ~ I o . • \ 1 j A I .', " -. , o' " ), " 'o. B Fig. 66·2·2 A Y B. Signos de Brudzinsk•. • Signos de irritación meníngea: las maniobras que ex- • ploran la existencia de estos signos son las más importames en el examen físico del p;Jciemc con síndrome meníngeo. Estos signos se deben a la conrractura de los músculos Aexorcs, si bien algunos los consideran reflejos de flexión de origen medular. Signo de Kemig: tiene dos varianres: 1. 2. Con el pacienre en decúbiro dorsal, se:: coloca un brazo debajo de su espalda y se lo sienta pasivamente miemras se apoya la mano libre sobre sus rodillas tratando de impedir que las flexione. El signo consiste en la flexión de las rodillas a pesar de la presión de la mano (fig. 66-2-1A). Con el paciente en decúbito dorsal, la mano del explorador levanta uno de sus miembros inferiores por el talón. El signo consiste en que a ciena altura, el paciente no puede mantener el miembro extendido y éste se flexiona a nivel de la rodilla (fig. 66-2-1 R). • Signo de Brudzinski: existen varios signos con este nombre: 1. El más imponanrt' se explora con el paci~nte en decllbito dorsal, colocando una mano en 1;, región de la nuca y la otra subre el pecho. El signo consiste en la flexión simultánea de las rodillas cuando se At'xiona con movimiemo c.lc::cidido la cabeza contra el pecho mediante la mano colocada en la nuc. (fig. 66-2-2A). Si al hacerlo se produce una diIaración de las pupilas. se obtic::ne ellJamado signo tk Flatau. 2. El llamado signo de la pierna o l:onrralatcral de Brudzinski se busca con el paciente en decllbito dorsal, fl exionando una pierna sobre el muslo y éste sobre la pelvis. El signo consiste en la producción, en el otro miembro infcrior, de un moVllTllento que imita la flexión del primero (fig. 66-2-2B). Síndromes y patologías • Síndrome mt'llingoencefalítico Il:R l ASPECTO PRm EfNAS (rngldLl GLUCOSA (mg/dL) /vlrnillgi{is tuberculosa 'VQrlllfll e,aro. límpido o incoloro (cristal de roca). No coagula ni precipita 'rllrhio. op:llesccnte. 10-45 albúmina 10-30 (80%) globulma 5-15 (20%) 100-10.000 D SO 1333 Claro C bro. a Vt=ces co n red dt' fibrina o "vclo de novia" (signu de M.Wl) purulenro o lechoso O 'i0-l00 ~s de SO h,ma O I Me no (alr<dedor del 500;0 de la glucemia normal) CLORUROS (gIL) ~:~I~,~S~ULAS 7,2 gIL o 120 mEq/ l. j Ia2 TIPO OE LlIlfocHOS n CÉLl:J AS mOllonude:m:s gr.Hldcs llajo, (hasea 5 Normales O b:¡jos (hasra 6 ,5 glU 50 a mi, de 100.000 H ,lSta 1.500 Pulinucleares (m¡ís del 80%) Lillfoórns glU 50 a 1.500 -P0c.iro., ----- Oll'as m:mifcstaóones posibles del síndrome meníngt'o Por el contrario, es raro el edema de papil a, cuya prcst'nci a debe sugerir un absceso cerebral o un t=I11piem:1 subdur¡¡L • Vómitm de tipo cerebral. • • Convulsiones localizadas o generaliz....tbs. Hi pereHcsia cutánea fI muscular; el c...ontacw con la piel o su pellizcunicnco causa dolor. al igual qur.: la compresión de las llla$:lS rnuscubres, sobre codo en los miembros interinrcs. Ll acüru,l en ga1í11o de fusil se l1a adjudicado rambién ¡¡ la nt:~sidad del pac.:ienrc de disminuir los estímulos tácriles por hiperestesia df" las regio- En los niños los signos meníngeos pueden ser escasos, y predominan las convulsio\.~ nes.y los vómitos. Por último, en ~adentes ancianos o con procesos consuntlvos, predomina la obnubilación, con escasa temperatura, sin gran cefalea ni rigidez de nuca, >l.()n: @ _ . nes puhiana e isquiárica. Fieb re en Ia~ tllcningi(i s de e(iología infecciosa. Si ex isre co mpromi so eno.:úlico, pueden hallarse [al11- bién: • • • • • Monoplejias O hemiplejías cranmorias o definitivas, u orrns sjgnu.~ piramidales () focate.s; eseos úl[imos pueden incluir dis(;tsias, compromiso de los pares craneales 111, I\-~ VI O VII , O convulsiones, Esras manifesraciones pueden hallarse desde el comienzo o sobrevenir durame 1:1 e\'ol uci()I1, y aparecen ha'ira en un 25% de los ca.~s. ·t a mbién es posible la instalación de coma, al qut' se ha designado "cnma meníngeo". Signos oculares: oftalmoplejías con plOsis palpebral. cs[rab¡~il1o, diplopía, midriasis, nisragmo o caralepsia oCld:u. AJleracion cs psíqui cas: somnolencia. c:lmbíos de carácrer o incluso delirios. Trasrornos ca rdiorrespirawrios: bradicardia o ricmús res l)iratorios parológicos. En el diagnóstico e[iológico del síndrome fl"H.'ningocn c"f.llírico esdn indicados corno esrudios cllmplcmenrarios el examen dd líquido cefalorraquídeo y los exámene!i neurorradioJógicos (romografía COmpII[arizad;1 y reso nancia m;;:¡gnéüca de cerehro), Sin duda, el examen del líquido (t=faloffí1(IUídco es el más úül. La rart:'zJ del t'dema de papila hace que en general no exisra impcdimenro para la punción lumbar. En el manejo inicial del síndrome meningeo, cuando se sospecha como causa una meningitis bacteriana, se debe realizar una punción lumbar para estudio del liquido dentro de los treinta minutos del primer contacto con el paciente, y de inmediato iniciar un tratamiento empírico sobre la base de los datos clínlcos y el aspecto del liquido obtenido. La precocidad del inicio del tratamiento mejora notablemente el pronóstico del paciente. '6) (é . 1334 Pa rte XIII • Si stema ne rvi oso ~¡gno.s Si c.'íi-sticra n do:.' toco llt'lIro lógl co qu..: hi¡,: icr;m smp<,,'( h a l la prc,', c ll<'JJ dI. ' Im:1 m as;\ intrac r:lr lt'al. la co n d uc la id('al t"S comerl'lar el t ra ta miento empíri co, rcali '!.;¡f una (o1l1op,rJ.ría compLHa ri zild a de' cClehro ~" ~ i no Se' co mprucb;1 lol (.'x i s l~T1(ia de lI ll.l h:sió ll üC UP,lIlh' de cspar..: io, cfC L III:U la pU Il Ción l).Ira ,,:ol1l.. r t;' I.Ir 1.' [ C X;I IllC Il dd líq uiJ o. La o hrcllL i{1Il do.: líquido cd ;dorraq llíd eo se !JaCt' hahirU:11Ill l'1He nu:d ianrc pun ció n lumbar Dehe d CCl tI ;m,c ClHl c6:ni t..1 a~c ptlt: a, lmli,.• HH.lo g U;l ntl'S t:.\ leril cs Dchtdn C'X rr,IC rSl' 10 mL de: líqu ido t'n tres (lIhos, o por lo m e n os dos. lo" cuaJe. . deben lH.lm c r;\ r~t'. El úhimo de l()~ rubos ~t' n . ilá P;JrrI 1.,1 ex amen b;I Cft: rio ]ógiw y 1m pril11c[ o.~. r ara el Ilsico, qllím ico ~ cirológico, L (l ~ tllbos se m a n n: l1d dJl a re mp era1Hr:l amhit'nfe y se: t"nvb drl al b boraw rio 10 ,UH es pm iblc, En d ( tI.ldro ll6· ¿ - 1 SC' present .• un n: sUlTl t"n de 1(1\ p ;t1':lIl H:'{rOS normak's en d I.'X:l.Il1.:>n dcll í' l"ido ce l~do rraqllídt'O (LCR) y d e b\ alre raó oflt's p o,~í h lt'~ en la . . m e ning iris supur,h,l as , vir,des \' lll hcn..:u l(h a , 1-.1 liqllid(¡ (l'bl o ll :llILlídco !)uedc ser ad e Jll:ís he;norrd- y,i¡() (¡ X,llHOCI('¡mi co, ,~ j rie ll e co menido hem á ri co , F.I h emo.r:lp,ico p Ul.'de serlo pOI IlI p rura \' ;I~ (:uhll Lraumári l.:.J tlman 1<:' la 11II [l(ió n. ~Il cuyo ",'aso el ,1\ p CnO ht' m:\rico dt'c rcc~ rra ll c;ullel u e del pri melO a l ülrimo rubo , l' 1I d cual p ued e , . d ,l ra l ~t: loral mell Te, Si, t.: 11 ",'<lmbio , se tr3ta dL' un 3 ht' rn orragia ~ lIh;¡mcnoi d t:"1 vCld ad e r:l, el a s~)c cro ~, tn g llill o l enro pcrma n cL (.' in\'aIiolblc e l1 lod o<i los tuho s, 1.:• .\,',lIlfOCrll m¡¡7 ( X {/ lItf¡OJ = amarillo) (ons is [t' (' 11 el color 'lI11.1Jill t' nw dd líq ui do, lo que implica Lit.' rro grado dI.' degradac ió n de L1 hemoglo bi n a en CO ll co JJ;,lI) r ia Lo n un san g r,J{ lo que ha preCI.O> dido e n al g u no.') d ías :, I 'll oJ1 K' Jl!() de h pUll ción ~ i la pl'oui71orraqtti/r. (.'~ mayo r d e RO mg/ dL pucd e l:unbi":n Oh5('[\'3 ' '\1:' ci~ f(O gr:,do de X.1JH0 C1l1llli;I . r:n 1m líqu ido ') ebro'i intla m :uorIO\ , ( u ,llId o SI..' dej,¡ n.' p o ~ , L r b 1l1lleSrra puede tórl11.LrSI..' un delicado rt'rícul o de fi b lill 8. ,,'on (.,1 aSpCl.:lO d e llll v~l o de novIa qu e fl ora all11O\Tr el 1LIbo. F,sre tCnúrn l'11 0 ,~e ,:o noee como 'I a l o J;gI/fJ tle .'\'~)'I,". y es rn ;is co mún e n b lllel1ingili~ rubcJ cu lm ,l , a unqlle ~~St:\ ¡u lede ren t' r só lo I¡' lu ido c l.lfO y (are(t' r d e ("l e h,tll.\zgo. Siem pre (¡lit' ;lUlll e lH:l b p lU lt'inon ;'t!ui;¡ se prodlKC un 1Il('l l..' l1l ,,' Tl(O dd ( OmpO llt' IH(' g lob ulínlCO dd líq uido. La l'x i s t ~ n ~ i a de u na prot~il1n rril qUl;1 .')Ll periOl :t 1 000 rng/ d L ,~ lI gil.' r,,' hloqueo del ~' s paLlO slIhar;l(. no ideo. Cl1<lLldu t'sw l )( llrre , sud~ apan:ce r d Ib lll,ldo síndrome de N mllle-Fmill, qw,: LOIlSl:'(c ('11: • X;1I 1roc ro ll lía ; • hil'en.:oaguLl biliJ,ld , tl lh,: a veces prodllcl.' la ",oag ub, iún 1l 1.\~ j \ •• dc b Ill,, ~· ~ n .' ; • hi pcrp ro t¡,: in or rac..¡u i:\, • cdll larldad norrn .\ \ o c,'t aSamc ll( {" au men tad a, Crid, de .3'; aflOS. que recibe lriu amicmo prolo ngad o co n CO I tic..:o""({,lOides por un trasplante renal Se ¡nrem a por prt:senrar hiperrcrmia de .17,5"C y cambios de conducta, con ap<ltía y tt'ndcnc i:! al slIeüo I:n los úhimos día~ En el ex.amen físico ~c o bsen ;;¡ moderaJ:, rigidt'l. de n uc.l. l .os fami liares aportan una resonancia magnética obte n id a "ote. de ,~u inr..:rnación (fLg 1) donde Se: ObSCryOl imagen h ipe rin· tensa a nivel de las meninges, ral1(O en la convexidad como en la tie nda del cerebelo 1 a p unr.:i,ín lumbar mueSlra como daros releva n tes líquido claro. con proteínas 8 0 mg/dL }l 50 c¿lul;¡s por rnm 3• la mayoría linfocitos. ¿EJuí illtlicadll kt punción lumbar JI pesar d~ que no l!XJIle un úlldromt' mt'nillgro ('omp/~tfJ? ¿Qup Mlor It, drlri,( lila (orÚt'orrrapia profmzgadtt? ¿En qUf agente! etiológicos pem;"ría NI (sIl' pacimte~ ¿Que tlClúal de estudio pedida al labordrorlO con e:,pecial inuds? - 1.:1 puo\"'ión lum ba r <Jebe rC'a li1.a rse sin demoJ;J, JUSta- mc::nte porque.')e mua de un p.cit:nrc in m unodcp rimido;lo raíz del tratamimro prolongado (.;on corril.:Clidcs, si luación cn la CLJ;¡I rodo cuadro infeccioso ~s porcnci almenre grave. Al oblt:ne rsC' u n líquido claro, se debe:: pensar sohrc (Odo en mcnillguis por LUbt:rculosi!o () por criptococosis, cuyos cuadros díJll(;()S suelen ser, como en csre caso, los d e una m t: ningitis de ('volucj¡'m subaguda, instalado en el curso ele días. No dc::he o mJlir~e la rinóún con l inta ch ina del líq u iJo dt:' pUllciún , la cual resu l[ó positiva y w nfirnu) el diagnclsrico de m~ n ingilis por Cryptoc(J(('ftj }/i'u/iJrmani. Fig, l . Resonancia magné tica con engrosamie n[O meningeo en una criptococosis, Los dlls úl[imo ~ 1..':11':1( I(:n.:'$ se d(."nomiLl an "d¡,I()ClrfO Ón "II,ni //Iillo, á to/óg¡cJ F.. . Il.' síndrom c plu.:d t' hall .J r,\{' e n 1lI 11l0r(.' ~ 1I OI ro s PJO\ t'sos que blo411 ~;¡ n d co"d u( (() ra<.¡ u íJco. Fn los IlIm on:~ , b pro ['-.'lI lo rraq ui;¡ p Ul.'d e :, u p('f~l:I 1m ,100 Ill g:! d l.. 1\11,\ ¡:v:dll.1r ( u n p l L'c i,~ iún la gluL'orrnquin ddx' o ht('ncr~ t;; una ¡;Ill( í.'mia en e1ml1 ll 1enro de 1.1 pun cic'rn lll llltl.l r, Un.l glucorraqLIIl J ,' valor normal en un pacic n ll' hipcJg!ucémico ddlC illl e rpre t;Jr~C' ",·orKC(;llllell{e "':0 1110 un dc;,ct'l1so d e; la gll!CO S:l en el I.e l{ y ; , ,, i~n :lIl t: .tl (hHO el valo r qul.' le (·orl'l..... Jl(md,\, Tod:llllod¡ticaóón de la gluct:m i;¡ Se; rdk j:l e n el líqu ido (ehllorraquíd t'o en llrt lap.'>o dI.' 2 hor;l~ , Síndromes y patologías • Síndrome meningoencefaIítico Para una fiel apreciación de la clorurorraquia conviene tener medido el doro en sangre en el momentO de 1:1 punción. Se debe recordar (!UC los vómiws pueden formar pane de este .~índfomc, y una hipoclorcmia secundaria a esre signo podría ser causa de descenso del doro en cllíquido. Fn relación con el recuento celular por mm l. la 1'leocirusis puede ser: • • • leve: hasra 10 células; moderada: hasta 50 células: ¡mema: más de ')0 célula ... St' olm~lva pleocitosis leve como respuesra a procesos de vecindad, como abscesos cerebrales, mastoidhis o sinusiriso El liquido casi siempre carece de gérmenes, por lo que a esto~ procesos se los designa "rcacLiones meníngeas puriformes asépcicas o meningitis simp:íricas" La pleoLitosis moderada o imema se observa en procesos infeccioso,~, con predominio de polinudeares en los de eliología ba<-TeriJna. o de lintocilOs en las meningitis virales, wbercl1lo~a o luécica, En las rases iniCiales de una memngiris supurada o en los pacielll':s neurropéni\.:tJs, la pleocito~i~ puede no sobrepasar los lOa 20 elerneIHos. En d otro extremo. una celularidad de más de 50.000 dementos debe hacer pens;lr en la ruptura de un ahsceso en la cavidad vemricular. El examen del líquido cefalorraquídeo debe completarse mediame la búsqueda de microorganismos, ~ea por medio de cultivos () a través de procedimiemos de diagnóstico rápido. El aislarniemo en cultivos puede super;n el 80~"Ó de 1m casos en 1m pacientes no rrarados con anrirnierobianos, Lo~ mérodos de diagnóstico dpido incluyen la coloración de Grarn, la tinción con rinta china para el diagnóstico de criptococosis, la determinación de andgenos banerianos medianil' con{fainmlllloelec[roforesi~. radioinmunoanálisis, enzimoinmunoan:t!isis o, espccialmelHe, prueba de látex-aglutinación, y la reacción en cadena de la polimera~a (P( ]{). Se han preconizado orfOS m'¿wdos menm. específicos, como la prueba dd limulus, para la dett'<.:uón de wxinas de gérmenes gramnegativm. Adell1i~ podrú recurlilse. cuando el COll[Cxro clínico lo hag;¡ necesdrio. a exámenes microbiológicos directos o por culüvo de ~ang('e (hcmocultivos) u Otros medios, para idemi~lcar la presencia de bauerias, virus, hongo~ o parásitos. y también a la búsqueda en idémicos medios de sus re... pecüvos amígenm. El aislamiemo de neumococo o meningococo en el hemoclIlrivo, la idemillcación de una parasitemia por T!)ptllJOsorntl o el hallazgo de amígeno de CryplococcUS en la sangre o en c1líquido ccEtlorraquídeo son alglln(),~ ejemplos de In amcrior. J.a reacción en cadena de la polimerasa (PCR). mediante la aplicación de proccdimielllos de ampliación genómica, se ha comtúuido en un importame recurso diagnóstico para la identificación de microorgani.'>mus causales de este síndrome, Una pOSible aplicación es el di,lgnós(ico de tuberculosis meníngea mediame la idenriflcación por este méwdo de A1ycob¡./Ctenum en el líquido cefalorraquídeo. Para el diagnósüco de la meningüis bacilar es útil el aumellID en el líquido de la em"ima adenosinde,~aminasa (ADA), con valores normales de 8,5 UIIL. Cuando se justifique podrán tambiéll efecmarse los LOrr~~pondicmC's exámt:nes scrológicm en diversos humores o en el propio líquido cefalorraquídeo. aplicables, por ej('l11plo, ame la pre~unción de sífilis, infección por HIV, mico~is afecciones parasitarias. (Ca.,o dínilO h(i-l l .) Por último, el examen del líquido ccEtlorraquídeo puede rcnc'r utilidad en el conrrol evolutivo de la patología en juego. En lal semido. en b meningitis bacteriana, la punción efecmada a las 24 horas de comen/ado el traIamienm puede mostrar modifit:aciones de los parámetros, en e"'pecial ascenso de la glucorraquia, que avalan la evolución inicial favorable del cuadro. ° BtHII () C R,\ I IA Fúrhhach F Pmebm di' líquidu ceidol'rnqllidco_ Eu: l\Irlllua/ de pll/ebas di.tgnóJúoJ.' 5" ed. Aló..-ico. !"'fcGmw-HíIlJl/umlllerimlid; 1997 Forbf'j eJ), }admm Ur.,F. SlStt'1!1I111erI'iOJo. El!: Atlu de J/Il'tliciurll-IIIUfIIJ. 2 ' 1.'d. Har{'()lIrt Brdo'; /998. }olinll ¡'!,/, Brimire /;: Cundw'lf rf tenir dcvanl aiguil de /~idulte En: En,ydnpedie Faris: tdiúon., TechniqueJ; 1999, tU'Wl' /11/(' mll//I/gite iufú- /v[etÜCO (,j,irur,,'l,iCit!c . AfcGe(' Z;l. Jnf;ccíol1('j de! Jhll'ma f1l'Il'ioso d'!llml. En DúgmisfÍw y ri'lltrrrnit'lllO de eJ!ferma/¡{deJ' infiw!(}.,as d" IFilson U7R /v/éxim: El M'1fllll1/ ,.Uudl'rJlo: 200]. Nicol! D, /v/e flhet' S. Liquido ((falormquideo /:'n A·I,II/I{¡t! dI..' jll'Ufbm dÚlgnnsrieas. 3' ed. Alrxico: ti Af,mwll !\f(}demo: 200.J. Preguntas de autoevaluación 1. ¿Qué manifestaciones clínicas cífracterizan al síndrome meníngeo? 2. ¿Cuáles son sus etiologlas posibles? 3. ¿Cuál es la conducta ame un síndrome meníngeo de probable causa infecciosa? 4. ¿Q.ué recaudos se deben tomar paca una interprecación correcca del examen del LeR! 5. ¿Cuándo deberla anteponer el examen por imágenes a la punción lumbar? 6. ¿Qué utilidad tiene la PCR para el estudio del LeR? 1335 1336 Pal1e XlII • Sistema nervioso Síndrome de la primera neurona motora o síndrome piramidal Rub¿1I A La/losa OHI",¡U();-; s e denomina síndro me de la primera neuron a momea o síndrome piramidal, o sImplemente piramidalismo, al ocasionado por [oda lesión qut: afecte la neuron3. motora superior en cualquier punto de ,m recurrido. r [)~ rodos los signos cllundados, las parálisi.~ o pan:sias son los más impoHame... y además los más evidenres. tan ro para d p:1ciente o sus J3J1liliareo.5 co mo para el m¿dico dUlalHe el examen ncurológico. y ~lI elt'n ser los que l1Iotivan la consu l!;¡. U I U LOCÍA En d cuadro 6fl.. 3-1 se t:numcran las c.;1t.I~IS ofbránicas má-s comunes del síndrome piramidal. Las en(erm",dades que causan embolia arte rial co n mayor frecue:lH.:i;¡ son la propia enferrnedad arteriaJ degenerativa (accrocmbolias) o bien la estenosis mitral, la fibrilación auricular, la endocarditis infecciosa y el infarro de miocardio con acinesia \'entricular (cardiocmboli :1S). Existen además padlisis en trastornos psíquicos d~ C:H~kt t'T histérico. En esws <.:aSQS, adem:h (le la variabilid ...d y aripia del cuadlO. no !loe r<'"coge n los signos prupios del sfndroml! piramidal de natur;¡leza orgánica que se exponen a continuación. ~fA"IFfSrACI(),'ES CLí'iIC\~ En el síndrome piramidal es posible reconot:er alteraciones de diferentes funciones neurológicas. las (lue se pueden agrupar según IIn ordt'n de imporrancia, (omo se descrih(: en el cuadro 6(,· 3-2. - ConginiulS: hemiplejías cerebrales infantiles que determinan un menor desa rrollo muscular - Adquiritbli • Tr~HI marismos de crán~u • Lesiones vasculares llcmorragias por ruptura arterial: hiperrensión arterial arreriosclerosis allcurisnla~ cen.:brales isquemias: trombosis. cmb()lia~, espasmo arce· rial. vasculitis • Lesiones compresivas Tun10res benignm' o malignos primarius u se(]md::uios del neuroeje G ranuloma... n quisres del siscema Ill!rvioso central Ñf~ningoencefalitis dj(lJsa~ u abscedadas Síndromes y patologías • Síndrome de la primera neurona motora o síndrome piramidal 1) De la lTlotilidaJ volunta.ria Parálisis Paresias 2) Oc! tono muscular HipOlonia Hipertonía (especialmente) r---- 3) De la morilidad refleja: prorundm superficiales anormales 4) De la morilidad involulHaria ü asociada 1337 ------------------------------- Hiperreflexia profunda u osteotendinosa Arreflcxia superficial o cutaneomucosa Aparición de reflejos patológicos ClOROS Sincinesias A la padlisis o paresia debida a síndlOme piramidal se la denomina corricoespinal o supranudear, debido a que la lesión está ubicada en algún punto del recorrido de la vía motora por encima de los m'tcleos de origen de la segunda neurona. Según el sitio de la lesión, los [rasrornos de la 1l1orili- dad pueden ocasionar: hemiplejía o herniparcsia, paraplejía o p;lraparesia, cuadriplejía o cuadripan:sia, mOl1oplejía o monopalcsia. Se anali"/.ará cada uno de esros tipos de rras[Ornos motores describiendo en cada caso los demás signos piramidales que pueden detectarse y las causas más frecuente::. que suden oca::.ionarlos. Si el paciente en coma se halla hemipléjico, podrán reconoc.:e rse: En la cabeza: • [¡cies asimétrica por mayor amplitud ddlado pa~ ralizado, c.:on clevac.:ión de la mejilla en cada espiración a la manera de un velo inene, como c.:()nsc~ cucncia de la pad.lisis del músCldo buccinador de ese lado (n"gno dl'¡ fumador de pip(()~ • desviación conjugada de la Glbeza y de los ojos hacia diado dt: la lesión. es decir, en ~entido conuario a la partílisis; • al aprerar con energía el borde posrerior de la rama ascendente de la mandíbula para c.:omprimir el nervio fa<.:ial, sólo se contrae la mll.~cula[Ura de la mitad sana de la cara, y la mra mitad queda il1mó· vil (maniobra de Foix); • miosi:-; del lado parali7.ado debida a síndrome de Claude llernard-Ilomel central (miosis, cnofral~ mos, pmsis palpebral) por compromiso de las libras del sim pá(ico; • frecuente amencia del reflejo corneopalpebral del lado de la parálisis por compromiso dd nervio racial (signo de l'v1ilian). 1h.·llI ip lt.·ji a y hcmipóllc . . . ia La hemiplejía y la hemipan:sia consisten en la pérdida de la monlidad voluntaria, {Otal o parcial rcspectivamente, en una mitad del cuerpo. Se designan comu hemiplejía o hemipalcsia derecha o izquierda según el lado de la paráli.~is. En su [ollna completa. el trastorno motor comprome~ re los terrilOrios del facial, el miembro superior y el miembro interior del lado ateClado, por lo que la hemiplejía o hemiparesia es en eSte c.:aso faciobraquiocrural. En ocasiones, el compromiso de la motil idad puede predominar a nivel de un territorio sobre los otros, por lo común el miembro superior o inferior, en cuyo caso se dirá que el compromiso morriz es a predominio braquial o crural respeClivamente. La hemiplcjía puede instalarse de manera súbita o gra~ dtJ~ll. En el primer caso puede eStar acompañada por coma, y se produce el denominado "ictllS apoplético" (de iCfUS =:o súbiro y apoplejía: pérdida de cO!1cienua por lesión ccre~ bral). Si el inicio es gradual, el cuadro puede ser precedido por pródromos rales como mareos, vértigo, cehllea, paresresias, trastornos del sueño o camhios de conducta. La hemiplejía puede reconocerse asociada con ues cuadros de caranerísci("as scmiológicas disrimas: 1. lIerniplcjía en el paciente en coma, 2. Hemiplejía flácc.:ida. 3. Hemiplejb espásrica. En los miembros: • al elevar los miembros sobre el plano de la cama y dejarlos caer, lo hacen más abrupwmeIHe lo:-; dd lado paralizado; • los reflejos profundos u ostcorendinoso!l pueden falmr; • al explorar el rdlejo cutáneo plamar puede obte~ ncrse un signo de Babinski bi lateral; • los reflejos de automatismo medular pueden sa positivos. 1338 Parte XIIl • Sistema nervioso En el tronco: • Caso clínico 66-3-1 los reflcjo.~ cura neoabdominales y cremas(criano esdn abolidol> del Iadu de la parálisis. Siro, de ()5 años. con antecedenres de hipcnensión arrerial esencia.! de 15 años dI! evolución cuyo traramiento efectuó de manera irregular, es internado en un hospital por presentar en fnrma súbita afasia de expresión y hemiplejía derec.ha. Trt:s año.!i ames había padecido una hcmipar~ia izquierd. de doce horas de duraci6n, mn desaparición completa al cabo de ese lapm. Sc:= a que la ht'm ipl ejí'l comiem.:e de mall t::r:t súbi L:I o (eral, o se inicie gratlu;\lm enre, el (raswrno sudc:= adop[ar como etapas .'iucesi\'as b s forn\;J.~ fláccida y t'spástic<I. ¿QyJi estudio iOlicitllrÍil en prim(!ra insrancia? ¿Cuál sala su diagn6stú'o prtsumivo inicial? ¿Dónde espmI (!ncontnlr lo. ksión, d~ q1l1 tipo seria? ¿Cónlo inrapr((l1ria su tpisodio nt!urológico previo? F.n la hemiplejia ~l:íccida se reconoct::n los siguiemcs signos: • hemiplejíA r.1.ciobrJquiocrural compleu con hipownía • 111 usclllar o Haccide1.; hemicara paralizad a co n compromiso del bcial inferior; en d faáil ~ lIpcrio r el compromiso es IlllKho me- • • • • • El primer estudio debería ser una [Qmografía computarizada de cerebro sin contraste, ya qut: el diagnó!.rico inicial que puede presumirse es el de <H:cidcnce cerebro~ vascular hemorrágico. lanro por los antecedentes de hiperrt:nsión mal conuoJada como por la súbira p rcsema~ ción dd cuadro. La lesión que puede ser ya visible en esta romografía debe asenrar en d hemisferio cerehral izquierdo y puede comprometer las regiunes fromal y parietal, sea en forma directa por la instalación Jel foco hemorrágico a ese nivel o bien por edema cerebral y efecro de masa de 1:1 colección. El cuadro neurológico prt:vio puede interpretarse como ataque isquémico transitorio y estar relacionado con cambios degenerativos arteriales secundarios a la hiperrensión. nos significativo porque recibe fibras de amhos hemisferios cerebrales; d paciente ocluyt: el ojo dd lado paralizado con fuerza mucho menor que en el hJo sano; el paciente no puede abrir u ocluir el ojo del Jado parali"';I(.Io de manera aisbda (Jignfl di" Rt'l.'¡Jliad) ; en el lado paral iz.ado t:stán aholidos lo.~ reflejos cutaneoabdominales y ostt:utendinosos: en diado paralizado t:xistc sigilO de Bahimki; los rdlejos de (lmomalismo medular son l:loro más incensos cuanto más pr6ximo se halle el paden n: al momento de instalación de la ht'miplejía J, Hemiplejíll C." p,ístifil De manera lenta y gradual, la hcmipl t:jía tláccida se transforma en hemiplejia espástica, en la cual StO pueden reconocer los siguienrcs signos: • hemiplejía Jellado paralizado con hiperlonía mu.~ular que puede llegar a la contracrur;l: puedt:n regulari7..1rsc los rasgos faciales O hien establecerse una contrat.rura muscular del lado de la p¡lrálisis (on desviación de la hcmicara comprometida en sentido cotUraria al illi c.: ial, acentuación de los pli egues faciales en e~a hemicara. profundización dd surco na~o geniano y lateralización de la comisura bucal hacia el lado de la bipertol)ía; ac(ilUd en flexión del micmbrn ),uperior ;t raíz de la COlHmuura, con leve flexión dd brazo, flexión del anfebra:t.o sobre el brazo ;;on ligera pronació n y dedos flexionados sobre la palma, aprisionando el pul g;lr entre los rcsrantes; parálisis predominan re en los músculos de función más diferenciada, como los de la mano; actitud en exrensión del miembro inferior por predominio de la conrractura en (os ex censores sob re los Jltxorcs, con d mi embro recto con cierto grado de aduct:ion r con roración imema del pie, actitud que posibilila el apoyo)' la m an.: ha; • • • • • • • • • • • !\.-1archa: se denomi na marcha (le Todd, en guada ña. marcha de <;egaJor o hdicópoda (de befix = hclicoid al. podos = pie), ya que la pi t:rna paralizada realiza un movimi ento de circunducción alredt:dor de la sana; hipt:rn:tkxiCl profundCl ti osrcorelll.linosa en el lado paralizado , co n posible difusiún e irradiación de los reflejos (refl ejo~ policin¿ricos): Clrrdlexia superficial o cmaneo lnucosa en dIado parali zado. con ausencia de refle jos c..:utaneoabdaminalt's y crc:m as teriano; leflejo cutanenplanta r en extensión en el lado parali;,ado (.~ jgno de Babinski), con posible obtcnción de un;) rcs pu e.')t:l similar con man iobras s u c~dáncas (Oppenheim . Cordon y Schaff"cr); donus d t: pic y dt: rótula; los reflejos de auwmnrismo Jl1 edular put:den e.~ tar presenres. pero mucho menos acentuados que:' en el periodo fl óccido; pued e habe r ')incincsia~, movimientos involuntarios del lado de la parálisi s asociad os <.:on la realización ue movimienro~ volumarim en el lado sano, aunqut:" su valor st:miológico es menor que el de los signos precedentes; las sincinesias expresa n autOm;l1 ismo de centros su bconicale!l }' medul ares por p¿rdida de la func ió n in hibido ra de la vía piramidal sobr~ éstos; Síndromes y patologías • Síndrome de la primera Ilellrona motora o síndrome piramidal 1339 . -' -' " .. ----,. par 1 r", VII par , par Al brazo Fig. 66~3-1. Hemipleiía directa capsular. • sos existe paráliús pCtiférica de lUlO o má~ nClvlOS craneales ddlado de la lesión, con hemiplejía en el lado opuesto. las atrofias musculares son tardías, ocurren al cabo de meses y no de manera precoz, carecen de reacción de dcgcnera<.ión y predominan en el hombro, la m:ll1O y la región glútea ddlado de la pad.li,~is. Cuando se ha reconocido la existencia del síndrome pi~ ramidal, se hace preciso t:(ecruar a continuación el diagnóstico (Opográfico de la lesión, para lo cual se reconocen en prim:ipio dos tipos de hemiplejías: La locali'l.ación de la lesión puede ser cornea!, subcorrica!. capsular. talámica o espinal. • • • Hem;plejía:i directas: son aquellas en las que todas las áreas paralizadas se encuemran en la misma mirad del cuerpo; lo habimal es que en es (e C<¡M) la lesión se halle a nivel de uno de los hemisferios cerebrales, arec[ando la vía piramidal ames de Sl1 decusación y, por lo tamo, l:umpJOmetiendo los territorios facial, braquial y erural del lado opueslO. Hemiplejías alterruu: son aquellas en h~ que existen áreas parali'"adas en ambos hemicuerpos; la lesit'lIl que se encuentra a cierta almra dd tallo cerebral genera el compromiso homolareral de las fibras, ya decusadas, de uno o m~is nervios craneales después de su núcleo de origen y, además, de la vía piramidal an[es de !:iU decusación bulbar; por lo tanto, en esros ca- 1h>miplejílls direc",s • • Hernip¡~iía cortical: la lesión arena la corro.a celebral en el área morora; si el daño es focal, puede existir sólo monoplejía braquial o erural. El cuadro puede ser precedido por t:'pilepsia jacksoniana y asociarse con ddlcit intelectual o. si la It:'siún es en el hemisferio dominan[~, con afasia morri/., aplaxia, astereognosia y agrafes[csia, A veces se enCllelHran reflejo de prensión forzada o plantar tónico, ( Ca.~o díni~o úú , l .) Hemipújía su!)(:ortiC¡It. la lesión está ubicada en d centro oval, ames de que la vía piramidal alcance la cápsula imerna y acompañada por un cuadro similar al anterior, pero sin convulsione~. Hemiplejía capmlar. es la ITli~ frecuente, y en ella la lesión compromete la vía piramidal cuando és[a se halla 1340 P~rte X1Jl • Sistema nervioso Por debajo d e la lesión A nivel d~ la lesión Por (:l1cimn de la lesión Da ktdn ,1" la ¡eJión Del 1,1do OpUeiJO a 111 lesión LC'.~ión de la vía mocora: - Parálisis o paresia - PiramidalisIT10 Lesión de la vía sensitiva profunda no deeusada: - Anestesia profunda Indemnidad de la vía sensitiva ~uperficial decus:lda: - Sensihilidad sllperfJciill normal Sólo alteración de graJo variahle de la sellsibilidad superficial dec.:usada, Mo[jlidad, rdlecrividad y stnsibilidad protiJnda norma.les Lesión de la raíz poseerior: - faja de anesu:sia total F;tja de hiperesresia Faja de hiperestesia .1. • reunida en un pequcilo rerrirorio a nivel de la rodilla y el brazo pthterior de la cáp.nda imerna, por lo (;l1a1 la parálisis comra!areral es complera yel cuadlO responde a la d escripción típica realizada (fig, 66<;-1), Hl.!miplejlrt tllidmicll, o Jindrome Iilltirniw, o Jindronu.' de Déjerint' ROllssy. la lesión se halla en el rálamo; la h~mipll~ iía puede ser transiroria, pero en el lado paralizado ~e observan [ambién signos extrapiramidales como corea y atewsis; har tamb ién hClllitemblor o hcmiacaxia, !' signos sensitivos, en especial dolores incensos d~ tipo central (al gia~ mlámicas), que pm:den abarcar la cara)' los miembros, suelen aumemar con las emoc.:ioJ)(.'s y csdn acompañadas por hc:miaot"s(esia superfit..ial lánil y prnrumla, y hcmianopsia homónima si b. Ié'sión se ex[iende dOTs:tlmencc haci a el plLlvinar. Henujll"jín mtduJ¡¡r. se Ir;U'l de una po:<iibilidaJ difícil m~rl(e obst'rvable en la práctica, ya que rt:qu~ri ria un darlO pUlllual d e la via pir;unidal a nivel medular inmediacameJH~ después de la decusación de la vía mOTOra. El síndrome de hl::misccción medular transversa, n úndrome de Bmwn Sequnrd. que si bi~n se ha descriln en la siringomielia u I::n la esclermi.~ t'n placas tiene c~ldc ter más experimc:ntal que clínico, puede reproducir en parrt" este- tipo de hc:miplcjía, Los hJIl:.I7g:os de esre síndrome: SI:: resumen en el cuadro 66-3-3, Fn estas hcmiplejías. dada su proximidad, pueden ;.l(>arccer ¡!111m co n los signos momres o[\"os pertt:neciences;.¡ la lesión dc' las vías cerebdosa. exuapiram idal y .sensitivas, 1 ;l .~ hemiplejías alrernas se dividen .~egl'rn la almra de la lesión en ptdunculares, prOiuberanciales y huI bares. las que a su ve7. co mprenden disrintos síndromes según la localiza- don dd proceso en cada uno de los órganos dd tallo cerebral (op. 66-.1-2 a (,(,-3-4 y cuadro 66-3-4). Se [Tata del compromiso de la mOlilidad de dos regiones ~irné(ricas dd cuerpo, y se sobrecntiend~ que se refiere a la de ambos miemblOs i nl~riores. Cuando e1l:omprom iso eS de Jn.~ miembros superiores, se lo denomina dipl ej fa braquial. EII este CelSO, la lesión de la primera neurona t:n algún punm de su [rayeero medular es bilateral y b. parálisis se dcsig na COmo paraplejía esp:íslica. Las caUS;JS de la paraplejía son b.\ enfermedades lit' la médula espinal () de las esuuccuras vecinas, con comprmni~o medlllar secunda.rio, muchas ....eces de tipo compresivo. Con frecuencia se rrala de compresiones medulares IcrHas prodlll:iclas por tumort!.~ medulares, me níngeus o verrebrales. mal dt: Pon o aracnoidiris c.:rónicas. '13mhi¿f1 pueden ser su causa 1m traumatismos . . errebrales o J1lI!'Ju la n:s. las enfermedadt: ... de.smielinizante.~. como la esclerosis rmHtiple o la siringomidia, y los (fas(OfIlOS circulacorios que generan isquemia Oled lI lar pcrmanenre o intt'rmitente, cumo la claudicación imermiccl1(c medular de D~jerinc por espasmo de ar[elias medulares (véase cap. 66-6 Síndromes mctlula".f )' C/(' los nervios paiji!ricOf). 1 os ~ignos de compromiso piramidal en d examen del pacieme se hallarán a disrinca almra según el sirio de la lesión y por debajo de ella y son: • • • paraplejía Il par,¡paresia; hipcnon(a, qut: puede ser precedi da por una f:.J..~t: de flaccidez: acti tud de miembros (nfelimes e:n extensión. mu.~los y rodillas junros y aprt"rados. con ma . . ;ls musculares Jur;IS t..¡lIe oponen resistencia a los movilllit.::nros pasivos: Síndromes y patologías • Síndrome de la primera neurona motora o síndrome piramidal Tubérculo cuadrigémino anterior Clnlll a longltuainal posterior - - - - - - Haz espinotalámico - - -- ---,"ti'E, , 1341 . Lemnisco medio N ~cl co -'-_ --,--'-_ _ _ _ Locus nigar rujo Haz piramidal A 111 111 Fig. 66-3 .. 2. Síndrome de Weber. A. Corte :a nivel peduncular que muestra la lesi6n_B. Hemiplejia izquierda y parálisis del 111 par derecho (ptosi' palpebral). B Cíntllla .VI Iongiludinal posterior Núcleo del haz VI . so~tario - - -- --,f. Haz - -- --/-"'" espinolalámlco lemnisco medio Núcleos del puente VIU J'" Vll Fibras piramidales VI VI A Fig, 66-3-3. Sindrome d. Millard y Gubler. A. Corte a nivel protuberancial que muestra la lesión. B. Hemiplejia izqu ierda y parálisis f.tcial periférica derecha. B 1342 Parte XIII • Sistema nervioso 42 ventrículo VIII Pedúnculo cerebeloso inlerior Haz espinotalamico - --=-1/ .; ... . ---;';":",,' - - --=="i' .~.,: . Cintilla longitudinal posterior Haz espinocerebeloso ventral '--~""'~------- Núcleo ambiguo _ ~U -..l,!~...........- -- Haz piramidal ----- .....,,.?-== XII A ' -- - - -- Lemnisco medio - Oliva bulbar - - XII 2 e B Fig. 66~]-" . Sindromes bulbares. A. Corte a nivel bulbar que muestra la lesión de los síndromes bulbar anterior (1) Y de Sabinski-Nageotte (2). 8. Sindrome bulbar anterior. Hemiplejia derecha y parálisis de la mitad izquierda de la lengua. C. Slndrome de Babinski-Nageotte. Hemiplejia y hemianestesia izquierdas. hemisindrome (erebeloso y Claude Bernard-Horner derechos. • marcha de fipo pardot'spáslico, cuando t!sca es posi- bi<; • piramidalismn bilateral por debJjo de la It.sión con hipt:rretlcxia profunda, abolición de rcflejm. cmanco- • abdominales, signo de Babinski y reflejos de: automalismo medular exagerados; alreraciones esfinterianas, como rettnci6n o incominen<.:ia urinaria y constipación. Síndromes y patologías • Síndrome de la primera neurona motora o síndrome piramidal Tipo de hemip'ryÍfl Ubicación de la lesi6n (altura y síndrome) 1343 SIgnOS de/lado opuesto a la !esión Signos del kio de Úl lesión Peduncularcs • Weber, pcduncular amerior o del pie pedunculac· Pie del pedúnculo cerebral y fibras radiculares dd III par Parálisi.\ delllI par Hemiplejía faciobraquiocrural • Benedikt, peduncular Pie y cas<'luerc pedul1cular Parálisis del 1II par Hemiplejía faciobraquiocrural Hernianestesia Hcmiataxia Hemitemblor • Monakuw Casquete peduncular Parálisis del 111 par Igual al alUcrior con hemiplejía leve o nula • Fovillc superior l,a anterior y el fa!:ldculo longitudinal medio Parálisis del Parte amerior o pie de la Parálisis periférica del VII par, sin o con parálisis dd VI par Hemiplejía braquiocrural La anterior con compromiso de fibra."i oculúgiras Lo amcrior Hemiplejía braquiocrural con desviación fija de la mirada hacia el lado de la parálisis Pane anterior del bulbo pre- Parálisis del XII par (hemiparálisis con hemiauofia lingual) Hemiplejía braquiocrural Parre amerior del bulbo y región recfOolivar (cima de Reil lemnisco medio, haz espinocalárnico lareral, pedúnculo cerebcloso inferior y fibras simpática....) HemisÍndnlme ccrebeloso y síndrome de Claudc Bernard-Horner (miosis, enoftalmos y ptosis palpebral) Hemiplejía braquiocrural Hemianesrcsia • AveIlis Parte anterior dd bulbo y núcleo ambiguo Parálisis del IX par (he miveloplejía) y del X par (parálisis de la cuerda vocal) Hemiplejía braquiocrural • Schmid[ La amcrior y núcleo inferior del XI par AveUis + parálisis del Xl Hemiplejía braquiocrural La amerior y núcleo del XII par Schmidc + parálisis dd XII par; hemianesresia facial si hay daño dc la raíz descendeme del V par posterior o del casquete peduncular Proruberanciales • Millard y Gublor o prowberancial inferior protLJberancia y fibras radiculares de los pares VI y VII • Foville inferior In par Hemiplejia faciobraquiocrural con desviación fija de la mirada hacia diado de la lesión Bulbares • Bulbar anrerior decusación piramidal y fibras radiculares del XII par • Babinski-Nagcotte ° • Jackson ~ par ([rapecio y csrernodeidomastoideo) Hemiplejía braquiocrural Distinguir dd f<lL~o o ~udo-\'(feber: Hemiplejía directa con lesión dt:11II par luego de su '><'Ilida (p rj .. meningilis). 1344 Pane XIII • Sistema nervioso Caso cllnico 66·3·2 COllSi~Tt' en tI a~e([aciúTl mOWIa Jt' los cuatro miemhros por lesión bila[era] de la vía pira m idal a nivel cervic:d. Sus caus;].~ son igu3le~ a las desnifas para la paraplejía. En e!.(t' nivel, y habinlalrncnre con una cau ... a vascular, puede ob~t'rvarse el llamado "s!ndromt' de c¡lut/¡,erio" por infano isqlll:mico venrral de la proruberanCl<l, que consiste en Clladriplejía con conscrnciún de la Loncicnci~l, diplcjía jJ.cial y pad.li . . i~ de los pares cranealt'!:i inferiores, situaci('m en h (lllt' el pacielHt' sólo conserva b motilidJ.d ve ni cal de los oio,~ y los pár¡x.ldos. En d examen del paciente se comprueban compromiso de la rnotilidad en los CU;)lro miemhros y los mi . . mos signos dcscriws en el pumo anlerior como t'xprcsión de plra- lTlidalismo. Es probable que, por la altura de la lesión, en un cuad r o de cuadrip1elía existan trastornos de la mecánica respiratoria por afectación muscular, que implican gravedad y obligan a la eva luación detenida de este aspecto. Es el (ra~rorno de la rnorilidad de un solo miembro, que puede .~er braquiJ.¡ o crural. Las monoplejías Ci'ITbm!es son raras y. como se ha mencionado, pueden cOL'responder a hemiplejías directas conicalcs en las que, por lo circull"Cfipro de la k~ión sólo esté afectad;¡ la motilidad de Ull miembro. La IlHmoplcjí;)~ medul"fl'.' por compromiso piramidJI son cspásticas; un t'jemplo dt' éstas e~ el refel ido .~índro me de hemisccción mcdu1.tr rransver~;¡ o de Rrown- Los familiares de Igor, de 50 años, consuhan al médico por advenir que el paciente manifiesra cambios en su con- ducta habitual en el último mes. En los últimos días se instalaron cefalea, tendencia al sueño, disminución de la aguJt7a yisual y dificullad morora en d hemicuerpo izquierdo. El pacIente no tenía Jlllecedenres de hipcnensión ane~ ríal. En el examen físico, los daros destacados son hemiparesia lmJquiocrural, Babinski y arrdlexia clltaneoandominal dd lado izquierdo. ¿Si USlt'd hubiera lido consultado antes de la aparición de los SigflM fleurológico)', habría daivado al paciente a un priquiatra? ¿Qué (studio solia/aria frente al cuadro actual? ¿Dónde espe'Ta que se halk la lesión y cuál podría ser el carácter de ésttl: Un rraswrno psiquico en un paciente de esta edad sin anreccdenres de enfermedad memal debe hacer pensar en primera instancia en una afección orgánica cerebral, 10 que obliga a de~carrarla mediante estudios apropiados. La resonancia magnética de cerebro (fig. 1) mosrró en este eNl gran [Umor de localización fronwparietal derecha, con colapso dd ventrículo lareral correspondieme. En un paciente sin anteceden res de enfermedad vascular o hiperrensiva, la existencia de un tumor cerebral debe privilegiarse como posihilidad etiológica del cuadro. Sequard. I'XMv1l NIS ('()MI'II.MINIAIWl.'i Se urilizan para confirmar el di3gnósrico wpográtJ({) de la lesión y su pro hable eriología. Los (Iue se emplean con mayor frecuencia son: • La ladiología simple de cráneo o columna. que puede tener un valor oriemador, sobre todo en las paLologÍas rraum<ltlca~. • Los exámenes neufOl'radiológicos medi<lme romogralh compurarizada o resonanCIa magnéricJ, que son los urjlizados de modo mis habirual y con mayor rédiw dIagnóstico para la idel1liticación dt;,' la mayor partc de las enfermedades causalc-; del síndrome en ((Ida la exrcnsión • del neuf()t'je. ( .\"i) ( 1Illi~\l (,(1-; .~ ) 1.a~ arreriograHas c()mrastada~ de 1m vasos cel dHa~ les, indicadas ame la sospecha de palOlogÍa vasud,lr. Fig. l. Resonancia magnética con gran tumor tal derecho. frontoparie~ Síndromes y palologías • Síndrome de la primera neurona motora o síndrome piramidal sobre todo ames de decidir procedimientos qUlrúr~ 1345 IIIBJ IOLlt\lI·\ giCOS. • • Los exámenes del líquido cefalorraquídeo. que deben efectuarse ;lnte la presunción de procesos infecciosos o inthmawrios a ni\,el meningot'nccfalico. Lm exámenes el¿crricm, como el electroenceFalograma o el e~ludio de los potcnciales evocados. qUé:' sirven para explorar cn~erll1ed:ldcs vinculadas con lras[Ornm convlLlsivos o afecciones difusa:-. del sistema nCrVHl~'iO. • Las biopsias del tejido cerebral, que pueden ser necesarias, sobre [Odo en pacientes en quienes los dcm,Ís mérodos no arrojen resultados concluyentes y se haLe imprescindible la confirmación criol¡')gica dd proceso. Elt'ttl fA, 1/,,/dll O. Rammoff A. Frn/as P, Blcjmlf/i OB, Sal1 /(()wtÍn JL y C(lrcÍa A-fóndw R ,\islt'mll 1/{'Il:;O.{(} ccntml. Eu: DitlgIJÓSÚ- m por ;mdgenf's pllm alumllos y médirm residel/tes Bl/mm Airrs: hdito,út! jJ({rddll Obia/; /999 Forbt':¡ eJ), !d(!?SOII WF. Sútem,¡ Ila/!imo. En: At!.l~ de rr!edu:ina imi'mil ¿l.: ed itfl1d,.id: H,tr(ourt Bma: 1998. hnlÍmmi O. F/fstinoni O (b.) Y F/f,¡inOl1i Je Silldromcí l'll.iru¿lres )' 1ndnipstaciol1t's ncuralógicilS dI' las /Jrilll'ipaln a.fecdolle.l' delsiJtema navioso, Fn: Semiolo1/rI d"l sjj{(;,mn 1/al-'io.l'O. 12' t'd. BlleIlOS Air"J: ti Atmeo; 1991 P"dilla T, (.'OJ5;0 P Semiologid del sútmlif uerm'oJO fn' BiblitJft'ClI de ;elJlio!ogíd. 6' ed. Bueno¡ Aires: /-:1 Atento; 1953. ~)'chapoJflik F J1rciderllt'J vaSí'u!lzrcs del (nebro FtJ: Senú%gifl, 6' cd. Bu('//(}s Airt'i: tdilOlial A¡/¡,ntc; .2002. Preguntas de autoevaluaci6n 1. ¿Cuáles son las manifescaciones cHnicas del síndrome piramidal? 2. ¿Qué caracceríscicas tiene el síndrome en un paciente en coma? 3. ¿Qué datos del examen permiten suponer que la lesión causal es hemisférica? 4. ¿Qué diferencia existe entre una hemiplejía directa y un sIndrome a1cerno? 5. ¿Qué manifestaciones puede tener el síndrome en las enfermedades medulares? 6. ¿Qué exámenes complementarios permiten comprobar la localización de la lesión y su etiología probable? 1346 Pane Xlii • Sistema nervioso Síndrome de la segunda neurona nlotora Rubén A. Lanosa DFf'J:'>ifUO!\i s denomina síndrome de la segunda neurona morera al causado por la lesión de la segundJ neurona de 13: vía motora, Ilc:::urona mocriz periférit:a o neurona e.spinomuscular. Por dIo, al rrasmrno motor originado por este síndrome se lo designa parálisls espinomuscular y tiene dos fmmas posibles: • • t! Si la lesión asienta sobre los míclcos de 01 ¡gen de b segund.l neurona a nivel del tallo t:efcbral u de la médula oplnal, se habla de parálisis lIude",.. Si la lesión asienta en algün puntO del (raycclO de las flbras que c:onforman la vía morora despuCs dt' su cmergenci<l en el núcleo de origen y hasra el eJ~(tOI' periférico, se: dice que la parálisis es infranudMr. las pusible,e; etiologías de este síndrome se mencionarán al describir cada una de:.' sus formas de prcsenración. En el cuadro 66·4-1 se de... racan los hallazgos físic.:os que diferendan la lesión de la primera)' la segUf~la ncuro· na morora . La existencia de una hemiplejía por lesión de la segunda neurona motora t's casi lnhallable en la práctica. Para que ello ocurri era deberían c.:omprorncterst! las a.~tas anteriores de la médula o las raíces anteriores de los nervios pcri· ~ericm dt' mallera uni forme)' de un solo lado. Por lo tanco, r el síndrome de la segunda neuro na mOlora sóh) suele presenrarsc en c.:uauo rormas posibles: paraplejia o paraparcsia, monoplcjia o mOlloparesia, polineuropatía y parál isis nervio.":J aislada. Se trata de una par:ílisis tlíccida cuya causa puc:c.le asentar a ni ....e1 de la médula espinal o dd nervio periférico. dando IlIgar a las llamadas par:lplejías fláccidas medularc!i o nellríücas , respectivamente. El <.:uadro 6G~1-2 resume las di!!l(im3s formas de las paraplejías o paraparesias Aáccidas. P{(mpl~ií{/ j!dccida medu/m: la lesión asiem::l. en d c.:uer- po de la segunda motnneurona a nivel de las asras medulares anteriores, o bien en el rrayec.:ro imramcdular de sus axo~ nes respec..:tivos. Puede ser causad:J por la poliomielitis, mieliLi~ aguda rransver!ia, hematomiel ia, o secciones medulares completas por traumatismos, fraccuras de columna o COlllprc~iont's medulares de origen rumora!. FJ inicio de la parálisi ... suele ser rápido , l' con los signos dd síndrome de segunda neurona: dcscriros se put"dcn asocial los siguiemcs: • signos de pir.lmidalismo. que al princ.:ipio pueden faltar, comu 8ahíruki; • sucedáneos y reAejos de auromatismo medular, oca'iionados por lcsic'm de la vía piramidal en su rrayecro J nivel del sitio de la lesión medular; anestesia toral distal ha.. ra el nívd de la lesión; • Síndromes y patologías • Síndrome de la segunda neurona motora Lesújn de la primad neurona motora Lesión de la segunda neurontl motora (pardlisis mrticoespinaL) (parálisis espinomuH,'ufttr) Parálisis o paresia de muchos músc111o~, polim uscular Parálisis o paresia que puede aíectar músculos aislados Tono muscular Hipcrtonía () comractura Hipotonia, atonía o flaccidez Troflsmo No hay arrofia, salvo la ocasionada por b. inacti\'idad Atrofia de Jos músculos paralizados Hiperreflexia Hiporreflexia o arreflexia Cutaneoabdominales normales Función nerviosa Motaidad volunLaria • Reflejos: profundos superficiales anornlales Cllfalleoabdominales abolidos Signo de Rabinski Mmilidad asociada Hay sincine.sias No hay sincinesias Fas<.:iculadones No exisren Existen trastornos esfimerianos, inicialrnenrc rcrent:ión y luego incomincnóa fecal o urinaria. • • Pttraplejía ¡!decida neuritica: la lesión puede asem:ar en las raíces dd nervio periférico (forma radicular) o en el propio nervio (forma troncular). Pueden originarla rraumatismo.~ o tumores que generen compresión de las raíces anteriores, polineuropadas tóxicas, como la alcohólica o el samrnismo, la diabetl::s o el síndrome Je Guillain-Ruré, o polirradiculolleuritis. El inicio del cuadro suele ~er lemo y tiene los siguientes tT;l.~(Ornos concomitantes: • • • 1347 paresrcsias y dolores prodrómicos; dolor a la compresión de músculos o rrayectos nerviosos; parálisis incompleta, ya que no wdos los músculo.~ tienen igual compromiso; r~~o .~2:' LocaliZllci6n le.ionleñ ' W panpl~i[,;rj !1.ictid~~, •• _ I Paraplejía jlduida medular Paraplejía foiccida neuríLica Por lesión del a.~ta am:erior Por lcsión de la raíz amerior (radicular) Pur lesión axonal imramedular Por lesión del nervio periférico ((fonudar) No hay signo de Babinski trastornos de la sensibilidad por afl'ctaciún de las fibra~ sensitivas a nivel radicular () rroncular periférico; ausencia de lrastornos estllllerianos, lo que constituye una imponante diferencia con el grupo anterior. Las pararaplcjías o diplejías braquiales son raras. Para que se produzcan es necesario que haya un daño localizado en las a~las anteriores :J nivel cervical en la poliomielitis, o en la.~ raíces anreriore~ o nelvios pt"riféricos a nivel alto y de manera simétrica, lo cual no es común en la radiculids o en las polineuropadas pCfiferi(;a~. 7vlollupleji;] o mOllop;nc.'\.ia Puede ser medlllar o radicular, según que la lesión asié"nte en la médula o en las raíces amerioré"s, de manera similar a la descrita para la paraplejía. Son causas de 1110noplejía las compresiones ncrvio~as por rumores, traumatismos, 111al de Pou, procesos inflamatorios C01110 aracnoiditis o radicllliris, o enfermedades ...crrebrales o discaJes (omo hiperostosis o hernias de disco. En las monoplejías medulares. como en las paraplejías de igual tipo, la segunda motonellrona puede estar lesionada en el asta anterior () en su rrayeclO inrraespinal. En las mnnoplejías radiculales pueden eS[a[ atectada.~ de manera completa o incompleta las raíces de los plexos braqlliales () crurales. En todos estos caso~ exiscirá par;í1isis fláccida con lrastornos, .!>t:llsitivos como dolor, parestesias o disminm.ión de la sensibilidad si hay un compromiso asociado de b.~ fibras sensitivas. (( ,l~ll ¡-lil\!'-i¡ ,>1) l .) Una clasificación de los distintos tipos de monoplejías rad iculares se resume en el cuadro 6ó-4-3. 1348 I'ane XIlI • Sistema nervioso Caso c1lnieo 66-4-) Caso clínico 66-4-2 Rosendo. de 55 años. con amecedentes de {abaquismo, consulta por pérdida de fuera en la mano derecha. En el examen físico, se constata ademá5 un síndrome de Claude Bcrnard-Horner derecho (miosis, cnofralmos, ptosis pal- Ima.nol, de 25 años. consu!ca por debilidad progresiva en Io..'ó miembros inferiores de 48 horas de evolución, que Le impide dea.mbular, Refiere que en los días previos sintió hormigueos en las plantas de los pies, Tiene corno único :lnrecedcme un cuadro infeccioso de la vía aérea superior 15 días ames, que curó cspománeamente, En el examen físico se comprueba debilidad simétrica de los músculos distales de los miembros inferiores con hiporreflexia dd ren- pebral). ¿Qué tipo de síndrom( motor time el pacirnu? (Qué estudio compkmmtario solicitarla en primera instancia? ¿Qui diagnósticos anatómico y etiológico son probables? dón de Aquiles. ¿Qué s{ndrom~ neurológico presenta ~ste pademe? ¿Cómo jerarquiza el antecedmte infeccioso? ¿Cudl serÚlIa conducta indicado. de acurrdo con el diagnóstico preruntivo? El pacienre (iene un síndrome radicular inferior del plexo braquiaJ que se manifiesta por el compromiso moror de la mano y la afecración de las fibras simpáticas. La lesión se ubicaría entre e7 y DI, a nivel del ápice puJmonar derecho. En un paciente fumador. la radiografía frontal de tórax es un método sencillo y económico de exploración, con la presunción etiológica de tumor del vértice del pulmón (síndrome de Pancoasr-Tobías). El paciente presema un síndrome de la segunda ncurona motora que: se pone en evidencia por debilidad muscular e hiporreAexia. Sus cacacterlsuca<i clínicas, comienzo agudo con parestesias y el compromiso mocar siméttico, distal y ascendemc hacen sospechar un síndrome de Gui(hin Barré. El antecedente infeccioso refuerza esta presunción, El paciente debe ser imemado dehido a la posible evolución natural de la enfermedad (compromiso ascendente con afecmción de los músculos respirarorios). Poi i nl' lll opa I í ;\ La afec.:ración uoncular del nervio periférico tiene su exprcsió n In,ts caracrcrÍsrica en las polincuropatías, en las que se co mp ro m eten varios nervios de manera simuldn~a y simérrica. la nto en sus fibras muroras como sem.iliva ~. « .:I ... n d íuiu) 66-'1-1,) Las caLL<;as más frccuc nres de po lint:: uro parías so n : • • Trasto rnos metah6licos: diabc(cs. porfiriíl. T ó xicos: alco hol, plumo. arsénico, insC!cclcidas clo rados. talio. merc;urio. • • • • 'Irasrornos ca ren cialcs (vit3mill ;1 R), Poli rradiculnneurop éltía desmielini'¡.:mlt' aguda (síndrome de Guillain-R;trré), Jnleccio nes: enferme{lades virales o hactc:ria nas (difteria. brucdosis. lepra ) . Colagcnoparías y ,;¡¡sculitis, Cuadro 66-4-3. Monoplejlas radiculan:1 Monoplcjia radicular hra.qtli al Mon o plej ía radicular crural Total Parcial Lcsión C5 a DI Tipo superior o Duchenne Erb: lesió n Ha}' Claudc Uernard Hornee po r comprornim d c fibras sim páti cas que emergen en DI Areera el deltoidcs, el híceps, el br.q uial Lesión LI a S2 es }' C 6 amcrior, el supinador largo , el ,~ lI p r í.lt:~ pin oso y el infr.lcspinoso. el redondo mayor. el d o rsal ancho y. a vec(:.~, el pectoral mayor Tipo in fe rior o Déj~tinc: Klumpkc : les ió n C7 a DI Afec ta la mano y hay Claudc BernJrd-Hurner '1¡po superior: It'sión L 1 a L3 Afecta el nervio crurar lipo inferior: lesión L4 a S2 Afecta el nervio ciático Síndromes y patologías • Síndrome de la segunda neurona molora • EnferrTlc::dadcs nt:oplásicas: ¡infomas, neoplisicos. síndro m t:~ para- Al cnmprorn ¡sn nervioso sucesivo y as¡metm:o se lo designa , en cambio. Tllononeurjris múltiple. Las mOlloncuriti s múltiples SOl1 más frel:uelHes en kl Jiabcr('s, la lepra. las neoplasias. la pel iartcciris nudosa y b. sarcoidosis. Los signos de esTOS (rastornos son los correspondienlt:S 1349 La padJisis del nervio c.: LJbital producc la llamada "mano en galra o garra cubir:1I", con f1e~ióll de la.!> dm últimas falanges de lo::; dedos meñique y anular sobre la palma de la mano. La parálisis del ciático plIpl íreo exte::rno Impide la flexión dorsal del pie)' es responsable de: la march:l denominad,¡ e n steppage (véase GIl'. 66-6 Sindfolnrs metlu!'tr(J J de los nen';of pt'riforicoJ). al síndrome de la. segunda moroneurona; predominan en la n:gión disml de los miemhros. en t:.~peciallos jnfcnorc::~, ya d los pueden agregarse: StepP'lge, marcha de pulineurírico o paso de:: parada, tipo de marcha parética que; .~e caracrt:riza por 1;1 elevación man.:;:,da del miembro inferior para evitar el roce sobre d suelo dd pie péndulo. consecuencia dd comprorni!io mmor que impide su tlcxión dorsal. Alrcraciones de la sensibilidad mpcrtlcial y profunda. 'lue pueden ser de igua.! , mayor o menor intensidad que los H<1..~[ornos momfes, de di.~trjbllción distal "en boca o guanle" )' con Jolor a la (:ompresión de masas mU!iculares o [I'arecros rler .... iosos. Implica la lesión exclusiva de un nervio periferico. Algunas parálisis ai~ladas de ntrvios periféri<.:os suelen reller signos cuacccrísricos. LI parálisis del nervio rJdial, cuya función es la extensión dd miembro superior, St hace osn:n sihle al exrender el miembro mediante la caída pc:ndular de b Inano (ma no en gom o caída), con los dedos semiflexio/lados; la extensión de ta,~ Illanos y los ded os es imposible. l.a parálisis del nerv io mediano por lesión proximal af~cta la mOlilidad de los músculos de la eminencia u:nar, 10 que imposibilira la oposición del pulgar a los demás dedos; si la lesión ~ e n la muñt:ca, resuIra afectad:! la nexión de: la mano. FX"~1 r~ I.S COI\II'I l~ 1I.I\TARI0S Lo.s eximcnt'-"i co mplemerHJrios de:: diagnóstico aplicables al c:smdio dd síndrome de la segunda neuron;J Illocora son si milares a los consign;Jdos a propt)sito dd sí ndrome piramidal, con las siguiente:. salved ade....¡: • • Encre los e!;¡ludios eléuricos , en lugar dd deCEroen cd¡¡lograma ocupa un lugar sobn::.saJie nrc el e1ecuomiograma)' la velocidad de condllc<.:ión, de gran utilidad en el diagnóstico de las aht:raciom::s delncrvio peliféri co. Enm: 105 es{Ud io~ histoparoltlgicos. la hiopsia cerehral es reemplazada por la bIopsia del nervio pcriferico. ú(i) en enfermedades sisrémicls. por ej~lnplo vasClllilis. que est,ín acompafudas por dai'lo nervioso [ronnrb.r. FiJI 'hbac/J 1-. EleammiograJltl. T:n: lvfm/Uttl de pnwb(Jj dÚlgnónimi 5" I.'d. /L1Ixiro: McCrtlw-llilllntmmuricl111fl; 199?ForbeI CD. Jlu/mm WF. Sijfema lU:ruioso En: Ada.. lÚ lIlt'dirinfl ¡neer 1UI. J- (d. A/fu(rid: Harfourt Hrdt't·; J 998. Funinoni 0, fuslÍlloni O (h.J. FUIlifUmi le: A1anijeJtaúolIC's neurológicI1J de ¿u pu'ncipales trftCci01If'J' dl!/SÜWlld Nl'rI'ioso. tú: 5(11110fOlla tÚl si.Wl1l11 nerl'IOSo. 12" f'd BUfIIOl A;rt'~: T:1 Arml'o: 199/. nuldla T C"(mio P Semiofogíd de! ústmul lU'rI,ioso. En Biblfoteca de Jmúolo1,íll. 6~ l'd BumoJ· Aiw: El Aunt'o; 195.-> Roltk LA. U''tiS! AP NellrofoKíll EII : Sfl'rctoi dI' //, medicina dI' 70110 Al ¿ f.: ed. Mhciro: McGmw-J lili IIIf,rtJlfIl'rjctlllll; 1 ~98. Preguntas de autoevaluaci6n 1. ¿Cuáles son las características semiológicas dd síndrome de la segunda neurona motora? 2. ¿Qué diferencia una paraplejfa fláccida medular de una paraplejl. fláccida neurftica? 3. ¿Cuáles son las monoplejJas radiculares más comunes y CÓmo se reconocen en d examen fIsico? 4. ¿Cuáles son las polincuropatías más comunes en la práctica clínica? 5. ¿Cómo encararla el estudio de un paciente con una polineuroparia? 1350 Parte XIII • Sistema nervioso Síndromes sensztzvos r v b tánil co nserv;ld:IS: se obser\'J. tn les iones de la sustancia gris pCI'iependimaria (síndrome centro medu lar), co n daño de las fihra~ que se entrecnrt.an para formar los h a(e~ t":spinotaJamicos l;rtt'raJes, como en la siringornit:lia, la hematomiclia, la midomalacia, la.~ comprcsio ne~ m<..dulaJes t) 1;¡~ polineuropalía~ leprosa o :uniloidc. S e dcnolll ¡na anestesia a la pérdida de la scnsibiJid;ld t' hipoestesla a su dismilllu:iól1. y ésw<; !\un los signos srllsidvm: fundamellr:dt.'s. Con menos frecuencia Sé' halla ;lumcnm d ~ la sensibilidad o hiperestesia. La allt!~tt'.sia puede -.er: ___ .. _ • /?t'm?mlizadn, si afect:¡ todo el cuerpo, lo cual e~ infrecuente; • !ocalizl1dtr, si aftcra parte dc::1 cuerpo; • loW!, si complOmt'!(t' rodas las formas de la sc.::n~ibilidad; pardnlo disoáadll, si afecla :llguna o algun as de las • formas. ° La 1l11(:SlcSlt' tO((lf re(llllt"re la imerrupl"ión com plera de b vía sensi civa en un punto (:ualquiera dt' su trayecto: nervino plexo. raíl. () m·mocje. I.a ilJlt's/esid pt1rd¡1/ o dúocú¡d'l puede prcscnrar las SlgUIt:1I res • variante,.;: disociación periférica: sens ibilidad SUpCI ficial altera- da (hipontesM o aneslnia supn-ficial), miC'nlr~s <¡lit' la profunda está conservada: se observa en las k~.~iones • • Si la sensibilidad táctil es retmplazada cm;llrnenrc por dolor. ~t habla de oH:1 forma de disociación llamada anestesia dolorosa, presefH C t'1l cie rras neuroparías. La hiperestesia puede aumental la .~t:n~:lción percibida o bien alterarla . por ejemplo, transformar el tacro en dolor o la pe rcepciún de' la te mperatura en una sensación de (]Utmadura. La hiperes tcsia suele ser gencraliz.:¡d a en el tétanos en la inwxicaciún por estricnina, donde el cnntacw puedt cau~ar espasmos dulorosos, o localizada en la región pubiana en la meningitis, o t:n zonas radiclllar~ del [ronco O lmi miembros en la cabes Jors:ll. H:ly hiperescesia contralarcral di so<.: iada en el .~ índrome ralámico . con hemiancs{e:-.ia rácril y profunda, )' hemihipe. rt:stesia al dolnr }' la cemperatura (rugias [aláJnicas). En bs compresiones mtdulares exis[e hiperestesia a nivel de las rakes It'"sionadas por irriración d e é!lras. dc 1m nt'rvios cudnem sCJ1sirivm; dlsociación (abética: St'nsibilid<lJ prohlnda y duil epicrítica al[(~rad as (hípoestesia o I'Ulestesia profuudn. }' táctil epicrítica), con la rerrnoalgés ica y la r:kril pro· ropálit::1 conservadas; se observa t"n las lesiones del cordón pO::'ferior, C0 l110 tabes o compresiones, t~dt'rosis múltipl e, enfermedJd dt' f.riedreich , radiculopatía.o:. o polineurop;Hias diabé tica o a!cohólicl. También sudf' existir pérd idJ dC:' la sensihilidad a la comp resión visceral (testículo, mama); disociación siringomiélica: scnsibilidad t('rm oalgési c l ;¡\(nada (termoa1Jtstesia)' analgesia). cnn la profund:) ~ //01 ()C I \ Las ,;:[iologíns de los síndromes sensitivos son similares a las enunciadas al analizar los síndromes motores de la primera y la segunda neurona en sus d ive rsas ~)rmas de ~re sellla<.: ión)' loca lil.ac..iones. De hecho, los síndromes sensitivos aco mpañan a los Irasrornos mt)lores (síndrome.o:..sens irivo-motores) en el cuadro dínico d e fTlm:has de las enfermedades c..amales. Ouas eliologías específicas se citan l"orno cjemplo.~ al ana lizar 10\ disrinros sinJromes sensiLivo~; es el caso de 1;1 siringomielia o de la cabe:-.. Síndromes y \ 1 \ '\ fI! ., I IC ''':¡, ( ! "IC \., p~101ogías • Síndromes sensitivos 1351 tales de los miemhros, y m;is en los superiores que en los En la!! lesiones bulbdref. la hemiancsrcsia (;onrralarcral del síndrome dt" Bahinski-Nage:oue ricnt' di!'.ociación rabética si está ;Ifectada la cinca de Reil o Icmnis.-..:o mt'c.lio, que tromsporra la stnsibilidad profunda con hipoe :Hcsia tánil epicr(tica; c:n cambio, h.¡ brá disociaÓÓIl sil ingomi¿lica si se lesiona la sustancia rCriclIhlr, por donde ast:ic:nden las fibra.~ del haz (,.'spinota!:í.mico lateral que mnducen la .~ensibilid;¡d (ermoatgé~icJ.. Entre los síndromes huI bares con .-..:tllUpOJ1C'nlC sc:nsirjvo debe incluirse d síndrome de Wallenbng debido a reblandecimiento dorsolateral del bulbo pur trombosis de la aneria cerebelosa posterior e inferior 11 por oclusión de: la ancria verteblal. SI;' caractcciza por: del lado opuesto a la Ie.~ión: hemi;¡nesrcsia con disociación siringomiélic.'l en los mlemhros. y ddlado de la lesión: hemianestesia racial de igual tipo, parálisis palawf:uingolaríngca (IX y X par), síndrome ct'Cebelo5o y a veces síndlOme de Claude Bernard-Horner. inferiores. No hay compromiso de hs sensibilidades gusra(iva, olfativa O auditiva porque sus ,,·ía... no aua\'it:.un la cápsub imema y sus U:Il[[OS tienen represemación bilareral. Si la Icsión alclIlza las radi;¡ciones ópticas, puede exisrir ht:lllianopsia homónima. Los traswrnos sensitivos pueden ir desaparecit:ndo luego de algunas semanas de iniciado el cuadlO. Igual que para las hem.iplcjías, se divide a las hemianesrcsias ce:r~hraJes por la ubicación de la lesión en: corticales, subcorric;lles, capsulares o (alámiGt~. En síntesis, las lesiones del bulbo hasta la mitad de la protl.lberam.:ia roman toda (a vía st'nsitiva ya d eclIs:H.b.. por lo que producen hemíane.m:sia contralatcral, )' :ldemiÍs 101 raíz dcsct"ndente dd V par que se cxtie:nde hasta C 4 ; ~Il este caso oca!!ionan hemiant:stesia facial hllll1olaceral , ya que !Csas tibra!'i recién se dccman en la mlfad de la proruberalKia. En (';1111 bio, las lesiones del pcdünullo o mirad superior de la protuberancia con LOdas las fibr3s sensitivas decusadas prm'ocan anestesia coruralarcral en la cara, el rrunco y los mi emlHos. I () Como ocurre con los rrasmrnos morores. la disrribu • 9 ción [Opográfica de la ;tlterdción .s~nsiti\'a es útil para deducir la IOl.:alizadón dd proceso, por lo que SI: distinguen: alccra<..:iolle:c; arebmlr.f, del tallo o tronco arrbml. medulares, ro.dicuúlres o p('rtfénau. En la le~i6n de un hemisferiu pOI compromiso de la coerna ),ensitiva o dt= sus fibras afi::remes existe hemiancsresia contralatcral Predomina la hipoes(csia profunda, ya que la ma~'or partr tlt' las fibras de la sensibilidad :~upcrficiallie nen su última es t;H.:ión a nivel del tálamo. 1.05 rrastorn os sensitivos son mayores en las panes di s- • • • En las hrmio7lnteJ·im corticaleJ la pérdida de la sensibilidad pu c.- de e:Slar restringIda al sector de la corte"!.;} parietal l.ompromerida. por lo cual puede ocupar un pequeño t~rricorio , por ejemplo, la palma de una mano (palma pariecal). Hay aSlercognosia muy marca d a con rrastornos de la disuirninación r~íc Lil. L1S h('milllltJusias SlIb(ortü"I~.J )' capsulorrJ :tcompanan a la hemiplejí<l de (a!cs 10Gtli:t..aciones. En éstas , para que existan alt~racioncs sen ... áivas debe lesionarse el t.íl :. uno a nivel de la rerminación de la cinta de Reíl o tll el trayecro de las fibra~ sensitivas ta1all1ocof(icale.~ . Las hl'mianfiU."situ taldmiClls integran el síndrome ralámicu ya descrito. AIIl'I.KiOIll"" l1lt.:dulan·.., Pueden ser la hemianesresia medular, la paraplejia sellsitiva. los síndromes cordon:lles o el sindrome dd .-. :o no medular. • • Son los trasrornos de la ~emjbilidad que acompañan a lus .~ índromf;'~ pedunculares. protuberanciales y bulhares descrims en el capt rulo de síndrome pir;unidal. • • A nivd pedullcular e:xisrc h('mi;lIles(asia conrra1..ucra! a la lesión cuando se compromete d casquen" pe:dullcular (síndromes de Benedikr y MoTtakow) , ya que las vías scnsiriv:I.o; se h;lllan toralmente Jecusadas a ~sa altura. A nivd prolubaancitl/, en d síndrome de ,\1illardGubler hay h('miallesresia de la cara homolareral a la lesión por com promiso de:' hIs fibras de:' la rama de:scen- deme dd V par. • La IJClllúmestt'si" medula,. corre.sponde al síndrome de hemisección medular o de Brown-Sequard, al que se hizo rdcrencia en el capítulo de síndrome piramidal. Debtr~cnrdarse ql1~ la anestesia profunda hornobceml a la lesión se debe a que la vía propioceprn:;J. aún no ~e ha dccusado en el lugar del daño medular; en cam bio, la sensibilidad superficial conservada ddlado lesionado con hipoestesia superficial connalareral obedece <1 la decusación de la vía sensitiva mperHcial por d ebajo de la lesión. Las pamplejím senJ"itivlIso síndromes sensitivos parapléjkos corresponden a las secciones m cdll larts compl era~ que acompañan a las paraplejías mororas o propiamente dichas. I.a anestesia e:'S (O[al por dt:hajo de 1:1 It=siún , salvo en las compresiones mcdulares le ntas, donde puede consen'arsc algun:1 sensibilidad. Es imporraOlt' establecer 1:1 ni vel sensitivo derermin:uln por la ahura hasta la cual se extiende la pérdida de sensibili&ld, nivel que corresponde :.l las raíces posecrior(;'s imeresadas (ane!!tesia radicular). ( .) El .iÍNdrome dI' f05 cordones /JlJSteriorfs (J de (as fibra~ radiculares largas de Uéjerine evoluciona con hipoe~te !'.ia o ane!'ifesia profunda, en espeóal IJipopalestesia o 1352 Parte XIII • SiSlenld nervIOSO ~ Kevill, de 20 anos, sufre una herida de la piel en la re- gi6n dd abdomen que evoluczona con infecciún y supuración local. E. . rratado (On drenaje y <llllibilÍricos. Dos semanas después presenta un cuadro feb l il con dif'iculcad pa- Ln el ,f¡,drollll: "de! eOlIO })]t'dlfln"·la Ie:,ión C'Sr.l situada en clcxtrel110 disral de la médu la, a nivel de las v{;r (ebra~ Ll1 2. a11le'> dd flJluJ1l [('¡"minale, donde ~e origin an los úlri1110S m:s pares "~alro::. y los nelvim coccígcos. I "o~ signos ~on alll'srcsia dt' la región ;ll1opr.:r ineoescroral o "t' nsilla de momar" y LrJ. ...,tornos c~tlnrerial1os d e la vejiga y el rt"no. ra deambular por imporencia func ional de los miemhros mferiores. El examen mueSlra paraparcsia lev!;' con nivel scnsiüyo a la alntra del ombligo. ¿Cudl eJ el diagllóstiw dt! síndrome neumlógico? ~·Cltd¡ es la topoy,ntfla del síndroHu' sensitil'O? ¿Qué eJtudio solicitaría film e>.p!orar el¡'utldro: ¿Qué IJalor le d"tria al antecedmtt' de infección retiente? Comcntnrio El paciente presenta un síndrome de compre~lón medular a la altura de la lOa vátehra dorsal. Se le re;J!izó una rt:sonancia magnética que mosuó un ab,~ceso cpidural 3 e.~e Illvel (fig 1). El antecedente dt:1 cuadro de supuración es imponante para presumir la existencia de una diseminación bauenana a panir del foco séptico de origen. Es necesano el Jrenajc quirúrgico de urgencia del ahsccso cpidural para t'vimr lUl daño mayor sobre ellejido medular. I.l.~ raí, es pueJl.'n eSlar ,omprometid;r~ en d canal \Crrebralo laqllíd eo, en d a~lIiL'ro dt' conjunción (l toramcll, () por fuera de eSIl' 1".lrimo . 1 m sindromes radiculares scmitivm pueden ser puros ~i s(')lo esd. ~lfectad,l 1.1 r,lÍi sensitiva (1 \ensinvo-molore::. cU.l1Ido hay COmpI01l11S0 .l~ociado de la rdíz moro!".l. Es Irecut'llll' que e,<i[Os síllJromt" se aSlJcien COl1 radiculalgi'ls. COI1Si\lt'T1ft'~ en dolole.~ \'i\os en el tcrriLOlio at(xraJo, con pan:.'lll'si;¡"~ y exager,lCiól1 de t'sros con los 111Ovimit'nros y los esfucr/o<i L',~pir.lforio.,> brmcos, tales como la ro::. (1 el es[O[nudo (.~igrH1 del estornudo). La hipoestl',~i;¡, a veces cnn disociación labénca. riene di~trilHloón radicular, la cu.ll S~ l'orrc<;ponde con 1.1 r~lí2 atcu.ld;l. :¡doprando UIl~1 distri b ución t'n frallj<ls perpendiculares a Ll líllea media l' n ellrO/1eo y parald.l,'> a dl.t L'1l los mi('mblO~. 1-".11 1m sindromc!\ radiculares sl'nsirivm, los rraSW!"IlOS adoptal1 las ,iglLieJ1ll'~ dlstribuCIOnl'S: Ni L~l afecl itín braquial tolal cornpromcre la sellSLbilidad de rodo el rmembro superior. 11 En el síl1dromL' de Duche lll lt'-Erb (llleda alt-ctada la sl'l1sibilid,ld de L\ pa n e extenr:l o raJi;¡J del ho m bro, el hrazo y cl ,Inreb. azo. En el SílldlOlT1t' de Déjerine-KlulTlpke, cllado IlHernO (l lltbir,ll dd bt;1/0 el <lI1rcbr;l:t,o y la [llano . • .A nivel dc los plnm lumbosacros: • Fig. l. Resonancia magné tica de médula espinal que muestra un absceso epidural (nechas). • apalestesia, h ipocstcsia l~ÍLI il epICl irica, ~H;lxia rallL:üca o corJoIl.ll posrerior e hi¡)()rrd1cxi ,l o ~lIrl..'llexia profunda a nivel patelar y aguili:lIlo. SL' obscr V.l ('Tl la tabes dorsal y en el síndrome nellroan6mico o dI..' Ixhtl'lm de la anemia lIlt'galohlásticl El síndrome de IO:J {ordollt's ,fnlcroltl[('mle., puede preSCnLar súlo dolor CUI1I r,tlatcr,ll a b le.~ión, ,in tr.l\LOrnos Sl'rmnvm. Si C,~tm úl timos ap.lreLen, lo lucen como ulla (!J,ociación ..,irill~omiéJ¡cl eOlllralau.'r'lL ya quc la \ ía terrnoal?,óicl \e 11~11!J decu<iad,r: por el LOI1(rario, en la siringomidi3, donde la lesión {'s pt'riL'pcndimari.l, los signo::. son suspt'ndidos ;'" del [l1i~mo bdo de la lesión El síndrome "de la cob de caballo" consiSle en la arcer.lCión cit' la e~rrl1ctura anatúnlit.l de i~Llalll()l11brt' ljl1C se exticnde des(k L2 h.lsra LOdm 1m agujcro,~ d e ~alid,l ljl1e sc hallan pm debajo. los que (ürr{"SpOndcll.I b.\ trl'S últimas laiee~ lumbares. a los J1r..'rvios ~acros y;l 1m U)((í~l'OS. 1 by ane"~t{"sia "en silla de mO[Jt:lr"con ex(emi('rn h.~l j,l arr,is· hasr;! la P:lf[(" a!r.l dd sacro ~' cara postcrior de mIdo y plcnn, y hacia adclamc hasta (·1 plIegll e ¡ng,ui[[al. ton t1asrorn(),~ e::.tlnrl'fianos J.<ioci,ldos. Si el compromiso es dc L5 y S 1 hay UIl (faStoJ no semiuvo en 1;1 cara posrerior del mll~lo. la cua anr<..'roextl'rna de la ptcrna y cI dor~o del pie, ~" e n b región pl'lilll'ogt'niral . En estm LISOS. 1m Ira,~I(Jrnos (k b sel1.'libiJ.dad ~e rcfielen allcrrirolio del J1l'lvi() (ornpromctido En la~ polincurOpatí,ls, el lll.lClro es 1l1J.~ ;¡ melludo SC[\<¡III\()- lll oror II mixto 1..1 "~t'llsibilid~ld suele ofreceJ" un pat rón dt, disoÓ.l- Síndromes y palologías • Síndromes sensitivos ción siringomiélka y predominar en la regi/lIl distal de los miembros, adoptando la disrribución ¡bmada "en bota. guante o calcedn", En CIWS cspcciale~, como en la m'uropalÍa de la lepra, la diw'ibución puede ser en placas () islotes suspendidos. En la neumlgiil ciáúerr, el cuadro obedece a una p;lwlogía de los discos inretvcrccbrales elltle la 4' y )' vénebra lumbar o enrrt:: esta última y la 1"' sacia; por lo tamo, compromete las dos últimas raíces lumbares. El dolor es lumbar y se irradia hacia la cara posTerior del muslo y las rcgione~ anrernex[crna y posreroextcrna de la pierna. llega hasta el pie)' se exacerba con IJ [Os, el esrornudo y la ddecu.:i6n. Las maniobras de t'stir'lTTlienro ciá(i(~o suelen ser dolorosas: • • Signo de IaJl'gue: con el paciellle en decúbito dorsal, la elevación dd miembro inferior pOI el pie, impidiendo que la rodilla se flexione, despiena dolor en d lerrimrio ciático, en forma tanto m;í" precoz cuanro mayor es el compromiso del nervio. ¡'vfmúobr¡¡ de GOuNT,-Rntgm-d: la maniohra precedente puede sensibili"/.arse efecruando la ilexióll dorsal del pie, lo cual incrementa el dolor ciático. Por úlrimo, exislen pCfnrrbaciolles de la sensibilidad en trastornos de lipo histérico, cuyas calaneristicas sohresalientes pueden resumirse así: • son polimorfos; • suden cursar con rrastornos tocales de la ... ensihilidad que incluyen la vista, el oído y el gusto: '_ _ • • • • 1353 tienen distribución acípica o incollgl uenee; tienen topografías variables de un examen a otl"O; carecen de bs alteraciones motoras características de los cuadros sensitivo-motores; esGÍn acompaflados por gran carga emocional. r\;Í.~lI 'II,~ eo"... ' I I MU\ IARI()S Los estudios complcmentario.~ de diagnóstico apliLabies a los síndromes sensirivm wn los misrnm que se utilizan para el esmdio de los ~índromes de la primera o la segunda neurona mocora: eswdios neLlforradiológicos, del líquido cdilorraquídeo, eléctricos e hisropaLológicos. De hecho, gran parte de 1m . . índromes ~ensÍlivos imegran, junro con los trastornos motores ya desnilos, el cuadro dí· meo de muchas enfermedades ncurológicas . 1I11l110LIL\1 L\ B,rtes B. Súlt'ma 1JC/"l';mo En. Pmpedlmim medir-a. 5' ed. l\féxico: Inter¡tNlrrl(dna :\ltGraw-Hi/!; ¡ 992. !'ÍfstinrJ1li 0, Fummmi O (IJ.), Fwtinont le Smsibilid,d tú: Sell1io!ogla dd S;$/(flltl nen";05o 12' ed. RUellOS Ain;,: El Ateneo. 1991 Pddi/!{l 7: CJSSio J? Selflio!ogÍtI riel sistema l/el/lioso, F1/' Biblio/l'CII de Jcmi%gl(l (f ed. Sue/tOj' Ai,.e.(,' I:l Atl'lll'o,' 195.3Sá(kl HM. RtlIl J~lX Dnim JI:', Rmedilt GW Sistl'lIlIi Ilcrl'iw())' estado mema/. ¡:n: AfanlI<111\Io.1b)' rir !::'r:ploraúúl/ FÚ1((I. 3' cd. A1ad,.id. Hmcourl Bmct'; 1998. Preguntas, de ' autoevaluadón 1. ¿Cómo distingue una disociación tabética de una siringomiélica? 2. ¿Cuál es la topografía de los sindromes sensitivos cerebrales y del tronco cerebral? 3. ¡Cuáles son los hallazgos en el examen de la sensibilidad en una paraplejía? 4. ¿Qué espera enconuar en el examen de la sensibilidad de un paciente con una polineuropaúa? 5. ¿Cuáles son los datos del interrogatorio y del examen físico en un paciente con lumbociática, dónde se hallará la lesión y con qué métodos debería explorarse? 1354 Parte XIJI • Sistema nervioso Síndrornes rnedulares y de los nervios .... -=--- perzifiéricos ( l. J;". ~I r Federico Micheli J Manuel¡¡ T Cabrera J Flores Sr"inROMES MU)( i[ i\ IUS a médula espinal es una csrrucmra del ~i~n:m a ncr~ ----.: vioso ceneral <.:uya particularidad es S~r c::I asienro ;¡narómíco de (Oda la t:ferencia moroea y la a(erenda sensitiva del encéfalo. "lod;1 ~[a información a!liielll:.l en una pe((lIeña área del neumcj~ , dt: manera que tesinm:."i petlueñas pu~dc:n ol:;lsionar déficil neuHllógicos graves y ex[ensos. EstOs rraSLnrnm se describi rá n con criterio ropográfico de ubicación de la lesión y de sus manifesr;H.:iones clínicas. En el L (uadro G6 -6-1 se resum en las principales t'Clologías de los síndromes Illedubrt's. e.stablec.:er primero el diagnóstico (Opográfico y luego el e[i(,IC:'gico. Se dc:be recordar que cada segmento medular e.~ una unidad cuya lesión causará signosifl tomatología del nivel afecl3:do y de proyección por compromiso de las vías largas. LM signos son uniformes y csdn dr.:tt."rminados por el comprom i~o moror, sensitivo y au¡onómico, cuyo análisis permirirá eSlJhlecer el nivel de la lesión medular (fig. 66-6-.3). Orro conceplO qlle se debe rceener es qut: los signos y síntomas varían sepín la mpidez con que se insrala la lesió n. Para determinar la topografía de la le~ sión, se debe tener presente que no exjs~ \.~ te correspondencia entre las vértebras y '..........-' 105 segmentos medulares, ya que la médula es más corta que la columna. Para las vértebras cervicales se restará uno (vértebra es corresponde ~ _ ( :orrelalo anatol1ltl(: 1i nilo La médula espinal mide aproximadarnclHe 45 cm de largo y.se extiende desde la parre .superior de el hasra la inferior de Ll (fig. 66-6-1). Hacia arriba, .se continúa co n el bulbo y hacia ahajo, con el fi/um termina/e. qUl" eS un cordón fibroso que se :ulhiere al canal medular a nivd de la \'¿rrebra L4. Como b médula rermina en b. \'én~bra LI y t:1 saco dural, cn b vénebra 52, se forma un ext~n sll espacio ocu pado por LCR y ra(ct:'~ nerviosas lumbares. sacr;1.~ )' coccígeas (lue.se denomina cola de cab;¡lIo (fig. 66-6-2). En t'stC nivel se efectúan 1.,5 punciones lumhare~ p.,r., la CX[fac- al segmento C4), para las dorsales, hasta D6, se restarán dos; de D6 a D9, se restarán tres; la vértebra O lOse relaciona con los segmentos L l Y L2; la vér- tebra DI 1, con L3 y L4; la vértebra D 12, con L5 y SI (epi cono medular), y la vértebra L1, con 52-SS (cono medular) . dón de LeR. Sínd. Ollh' tilo Inion Al exiscir una t"suecha relación de veóndad entre la mroula )' las eSlrUCluras que la comienen. cualtlUiN proce.'\0 que compromele e.lite estllche osteodural por lo general a(eua a la médula. En 10:' sí ndromes medubres st' deberá El comp rumiso de una ra íl. por una masa ocupante: (p. ej. , un neurinoma) que al progresar lesiuna la médula, produce un euadro caracccrizado en el iniciu por dolores de r:.Hlil ulotllL'd III.U Síndromes y patologías • Síndromes medulares y de los nervios periféricos 1355 _ el el ...'_ _ .... " 2 " 3 4 v 6 IV 5 VI 7 "-,-_ _ 6 :;-_ _ _ 01 2 ___ 3 ____ _ _ 45 1'-'-_ _ _ 6 ;;; l'-"~--- 7 ¡¡¡ \''-- _ _ _ 6 \ ' - - - -- 9 ' -_ _ __ 10 ~~\'----- 11 'ü~\!l----- 12 ' - _ - - LI 2 '--_ _ 3 '---_ . ......_ _ 5 Anomalías congénitas - Oisrafismo medular - Diasremaromielia Lesiones vasculares - Malformaciones artcriovenosas - físrul:.1 dural artcriovenosa - Angioma cavernoso - Infartos medulares - Hemorragia~ .1raulll3[ismo!i lumores - Exrr:ullcdular exrradural (mctásra!<iis y linfama.'! ver- tebrales) - Imramedulares (astrocicoma, cpendimom:1) - Extramc:{lulares inrradural('s (meningiomas, merás· [asis, ncurinoma) Siringnn'lielia Degenerach';¡) - ! lernia de disco - Esu:nosis del canal medular (¡;;c:rvical y lumbar) Inflamatnrias - Infecciosas (virus, hongos , bacterias, par~bilOs) - i\'o infcccio.'ias (esclerosis múlciple) , -_ _ SI ~~~====~ \'--_ _ _ _ 5 ' -_ _ __ _ C<>cl Cono ,,,E:/dulat VLI Flg. 66-6 .. 1 Relación entre vértebras. segmentos medulares y r3lces nerviosas. # VL2 Cota de caba-Io .' VL3 ripo radi{;ular homolareral. que luego. por distorsión medulnr, se asocian con compromiso contralareral o bilateral de lo~ haces espinoralámicn.~ y pjramid~les) con trasto rnos sensit ivos en la [t'gión sacra que posreriormente ascienden hasla el nivel de I:t raíz.}' debilidad que comienza en los miembros inferiores. COIl reflejos vivus, csp:lsrici&ld y signo de U.binski (Iigs. 66-6-1 y 66-6-'5A Y B). El comienw del [fa:,corno VL4 Rl~ Rl.!i ., s~nsi[ivo en la región sacra está determinado por la distribución más perirérica eJe las fibras $acra~ dcmw de lo~ cordones m~dulart'.'!. mi enLras que las cervicales son más mr:dialcs Ulg. 66-6-6). De esTO se de~ pr~ndc que deh<: buscarse el nivel radicular (lími(~ !~ensi(i\'o suspendido) pard efecruac el diagnóstico ropográfico de la leSIón. Es útil percurir las apófisis t'spinos:ls . ya que así se puede" despertar dolor a la altura dt'! la vértebra <.:omprumccid. (Iig. 66-6-7). RS' Fig. 66-6-2. Visea lateral de la cola de caballo y del cano medular. V: vértebr.t; R: raíz. I 13SG I Parte XIIl • Sistema nervioso r 0-- -i C2 - C3-- , : C3 C4-C4 !:; . : :::::::~ 02 - 04 -00 cses_t. C7_ CR_ _08 C7 -02 .: . -+- 06 ., - 010 '" - DIO - 012 -01 2 --L1 _ L2 C8~ :. - DI 1.1 - :: , sa 01 1"" !~W L2 _ 12 - I 53 í " ~ S2 I il \ L3 I L3l5 _ L5- _ L< :+- l4 51<:: S 1~. " Fig. 66-6-3. Vista anterior y posterior de la topografía radicular de la sensibilidad. SíndnHUl' de: Ic.,.,iún u'lllroJ11c.'dul:ir cer los signos de las vías largas (piramjdalismo, trastornos (!sfin[crianos). En las lesiones del cemro de la mr-dula., d cuadm clínico inicial eSlá <lado por el compromiso de la sensibilidad {erffioalgésica. Esms leliíones (ep~ndimomas [fig. 66~ó-8A y BI. astrocitomas o siringomiclia) destruyen las fibras que conducen el dolor y la temperatura cuando se dceusan en el cenrco de la méd ula. A medida que la lesión se expan- 1'1 epicono está formado por los segmento:< L5 y ~1. L1s lesiones suelen manifestarse por sinrom:1.S bilalerales, ya que de, !le comprometen los arCmi reflejos, con abolición del reflejo correspondienrc. Sólo cuando existe marcada dis- debido ,i su pequeno tamaño, el compromiso es complcro. Es- mrsión con c::nsanchamicnto medular, comienzan a apare- na, no del muslo, crastOrnos sensidvos de L5 hacia abajo y tá abolido el reflejo aquiliano, se produce debUid,d de la pier- Síndromes y patologías • Síndromes medulares y de los nervios periféricos Inicial Inte rmodla 1357 Avanzada Neurofibroma a nivel cervical 4 '.,-., H,peresteSla -== .,/' y paresll>Si", • HtpOesteslo / ' y PMBSteSla.9 _ "1 <. , I , 1 HIpoe.,,,,,,,, termoalgésica 1 1 ,I I _1 _ ~ ~ '--, " u. Hipoestesia I .1 1I - FlOT Hiperreflexia y paraparesia VIII06 Bablnslcl Anestesia Limite sensitivo 1 I /' Babinski Hlpoestesla Hlperreflexla y paraparesl8 espáshca marcada Babinski Fig.66-6-4. Etapas de la lesión radiculomedular. tra5cornos ~sfintedanos. Lt anestesia incluye el escroto, el pene y la cara posterior de las nalgas y del mw;!o, la región anrerocxrerna de la pierna, el borde externo del pie y la planta. ya que el fondo de saco dural es amplio y sólo una lesión extensa puede comprometerlo en su [Otalidad. I.a signo- Síndrollle del cono medular sintomamlogía es de tipo radicular (dolor), asociada luego con una anestesia en silla de montar y una paraplejía fláccida con compromiso esfinrcriano. (Caso dínit:o cular. En este caso, el compromiso no suele ser bilateral, 66-6-1 .) El cono medular está formado por los segmemos 52 a SS. En este caso no hay parálisis (\a YÍa piramidal termina en 52), pero sí trasrornos sensitivos que cienen disposición en silla de montar, asociados con trasmrnos esflmerianos. Por lo general el compromiso es bilaH:~ral. Síndrome de la cola dI: ülballn La cola de caballo comprende las raíces 1.2 a SS. Estrictamenre, éste no es un síndrome medular sino radi- Síndrome de lesión medular aguda Se manifiest:1 por el llamado shock medular, que suele persisür durame [res o cuatro semanas y se caracteriza por parálisis fláccida, incominencia esflnteriana y abolición de todo tipo de sensibilidad. Transcurrido esu: período, comienza a tener las características de una le~ión medular crónica. 1358 Póln€ XIII .. S i ~t t" 1l1a Ilervioso B I A ~ Fig. 66-6-5. Resonan c ia m¡¡gnética ponderad a e n T r con concraste . A.lm;¡ge n frontal que mue str a un neurinoma e n O 12·L I (~ echa). B. Imagen axial en la que se observa el tum o r (con su centro necr6 tico) que desplaza la m édula (flecha) Genti leza d e l Dr. José M. Mezzadri Co rdones pos te riores I e o L S \ GernJrdinn, un comcrcialHc de 4H años, consuh;1 por un cuadnl progresivo de 30 Jí:.t.<; de evolución comtitui· do por Pl:rdi d a de peso, anort'x¡<l, dolores muy inrt:nsos 4::11 lns mH,:mbros 1I1feriores. dificulrad en la marcha, fal · (;l de sensIbilidad en bs 7..Onas anal)' geni(;)1 y re{cndón unnalla. ¿Cudl es el diagnóJliw fop,)gráfico de w¡eJión? ¿Qué fJ'P('ft1 encolllrm en el exdlllt'n fisico? ¿Quf mudio cotnplt:mmtorio solicilan,,? eD L S H espinotalámicos El paw:me pr~!óenta un síndrome de la cola de caballo. En <:'1 examen físico se ohserva un::t paraplejía fláccida y do ~ lorosa }' un globo vesical. En una tomografia compurarizaFig.66-6-6. Distribuci ó n de las fibras sensitiva s en los cordones po steriores y ha ces espin o ulámicos C. ce rvi cal : D: dorsal; L: lumbar ; S: sacra. da de columna ~e halló una rumnr:lción que comprimía las raíces de 1.2 a L5 y SI a S5 Síndromes y patologías • Síndrollws medulares y de los nervios periféricos 1359 Fig. 66-6-1. RM sagital ponderada en T2 que muestra una hernia de disco que comprime y desplaza la médula en el nivel CS-C6 (recha). • B Fig. 66-6-8.A. Imagen sagital de RM ponderada en TI que muestra un tumor intramedular dorsal (flecha) B. Luego de la administración de gadolinio, se observa el refuerzo del tumor. Gentileza del Dr. José M. Mezzadri 1360 I'Mle XIII • Sistema nervioso C U:IIHlo la Ic:::-iún se:: in s {al~ t'n fimTl;1 progresiva. la pa· es es p ;í.~ ti (;l por dchajo (le 1.1 Init'1Il y t:~ r;í :lLOlll p.. r¡ ••• da po r co nqHOIlli\o ...... IiTl r ~ri;lIlo . Casirn iro, JI:' 63 años, cOn.<iuha por dolor lumh:u de \'arios meses de e\'olllóón que ~ agravó en el último mes, luego de haber sufr ido una caída de una escalera. El dolor ~t: irradia hac¡3 b p'Htl:' Illl:'dia de las Jlal~a.,. la p:Irtc= pmlC=rior Jd rnmlo y la parre inrl:'rna Jc= la rodilb derecha, hasta el dorso del pie ~,e1 dedo gordo. Kcficr<.· además debili dad del miemb ro cOlnp rometido, dli .<;i~ SI;>;I)I(O,\\I·,' I'IHIHHI( OS Las cnf" rm(.'(bdcs del sistcm'l ncrvimo periférico pm" ¿Qué eJpat1 encontrar l'n el exarnell./lúw.) ¿Qué eJfudio compú'lJIl'lIfilrio sol;cúm·ia.; den da ~ iti {. ar.~l· !>t'g ún d compromiso Sl',l de: <1. b. (". las ra ices nCJ \'iOSl S; los pJ ('xo.~ nClvioso s; los ne rvios pcrifcri cos (mononcur o parÍJ s y polin curo- En el exam en físil.:o presemaha atrofia ~Il b p:utt: infe:nor Jd mus lo y de: la panrorrilla. aholil.:iún lid reAejo aquiliano, y el signo {le I ;tscgue em. posiC lvn. 1,,1 maniobra de ValsaJ...-a agravaba el dolor (lumbociaralgia) . Se le soliciró una R.~·1 de column<l que mos lró una h!,' rn i:1 dd qu imo J i~l.:n lumhar (fig 1). parías). A. Enf(' lllh: d ,hll" dI..' L\'. ,) f,,,lit UJ0I'.ItLL' 1,111 , ' \ 1\ , I \ In .... l '> Las raíces vc.: rll f.ll () anlerior y d() I.~ ;11 () po.'i terio r. luego de su salida de b médula, siguen un (01 ro rrayecro en ftll · ma se parada y luego se unen para consrimiL' el nervio cspi nal. Por e!:J rt' motivu , no es hecuente b akcrdción aJslada d\" una raíz sin 4UC.' eXI sta l1na lesión medular o neuríúcJ.; es to es rná . . CtlfT1Ún en los procesos ml'rabólicos o infe ( C1 o~o~ (que so n a l1lt!l1Illlo radiuJ!oneuríriclIs () r,u.l iculom edub· res), co mo el J!,' (;uilbin -Barré, lTlielllra~ quc los tr.lllmari ... mos o tu m ores lo.: al cs en ocasione.. pUt'dCll gcnerar sínd romes ra d i c ul ~u ~." pu ms . Em re la .~ caLl s a .~ nl<lS comun es d e radiculo paría s p OI ' ompresión so;: puedc!! 11Ie lH. io na r la . . ht' rnjas O prOClU Slo n.:s d isc~les y los tumores e.'l.lralll cdllbre ~ ('"xrr;¡<!umles. I a ~ inwfll ;llOlog í.l (It." pende de dm hc.'chos: cu:il es el ni vd d e la rai/. al~·l"l:ld.l y si es anu'rior o posTeri o r. Lo Clf~lC Icrí, ti co e;:¡,: ( 111\' (Od as b s manifestacion es. ramo se nsiri v¡IS co mo m otor:ls (p a rt'.'il t'.'i I:\S, do lores, rn()ddlc acione~ de los rd1e jos. p a r esi a,~ )' .1\ rOlla s) . SI:' h'lLt:'1l t:' v idt'nrt'~ en el tern ro rio c utá neo y mu sc ulal corre.~pot1dit'rHt' ,1 b raíl art:u.lda . Esra distribuci ón segmentaria es la que pllrlt de mallill t:.,w la presencia de una lesión radiculal (llg. ú(l-ú-.3L (( ."" \ 1I llllllhbl' '. ) Las Icsio lll.'s d e eSle plexo son r;II ;" . ~ por lo ge: nc:ra l. rraumári c<ls o rumoralcs (heridas pCJlellantes e ll la re· gió n supmd avic ula r y rumoles mal!r,nos del á pex pu lmo na r) , La les ión C.' n 1:1 pa rte media dd plexo en la región d~ Jos troncos prim arl os y secundarios origina ("u~uro sílldro lllt: .~ di ~ rinw~ , La~ k'siollt's superiores del plexo consmu . . . en l,l mayoría dt' lo!> (,;ISOS. Fig. l . RM ponderada en Tique muestra una hernia postero lateral extruida (flecha). • • !~lrtÍ!¡."is rld tipo ,np('}"ú¡y (de Duc/¡('lIIw- Fi·b): se produCe por rTl a lli(Jhr, l ~ o[,slélri cas y h e rida~ dI: ha1a pent'[r~UH("S . Hay ksjón de [as raíces c~l\' i ~a l cs S )' ó )' se co m p rometen los músculo s proxinlJ.h.'s del m iem bro. Al paciente le \'.-ucl ga el brazo a lo largo dd rronco. fO rado haci a adl'1H1"O a ni ..:c1 del ;tnteo r;lZú. L.l elevació n (Id br.17u ~ . la f1('xión ..Id ;lnlehr.17o ~ IHl imposi bles. Los 1II0\' il11lt:lllo:-. dt" 1.1 1II11l1CCl y de: lo , tln lo, dt: b mano no están complOmcridos C o mo loJ.1 i!.'."ió ll periférica, la. pa l á lis i ~ es IHe cida. hipOIÓn icJ , COIl hipo rrdl ex i.J o :lneflexia dd bic ipitJl y el rad ial. LJS :dtcr:lC iorl c.., tle la sens ibilidad pueden no es r3.r pr l.:st,:llt~s, y ~ i 10 es rá n es a lo largo de 1m IH:l\ios rTlUSCUIOI.: Ul;ílll,.' () ~' Lin:unfl e jo Parálisis del rifO medio: Se lesion;t d (¡ o nco [>Iimario medio por el que uanscurre la sc prirn.1 I.líz cervi cal. ~u l361 Síndromes y patologías • Síndromes medulares y de los nervios periféricos • dedos, atrofia de los músculos de la eminencia hipmcnar y de los imcróseos. La mano adopta el t ¡po en garra euhi[al o en actitud de predicador. PllrtÍlrsis totar. :lfeCl:l [Odo el miemhro supcnor, que pende inerte a lo largo del cuerpo, con atrofia, arreHexia y anestesia rotales. La padlisis rotal pertenece a 1m grandes traumatismos cervicdes y riene mal pronusLico. l'llrdlúú rll!/ plexo Fig. 66-6-9. Mano péndula característica de la parálisis radial. • cuadro es similar al que produce la parálisis radial; la mano péndula, con disminución de la extensión del brazo y el antebrazo, con hipoesresia del dedo medio y de la parte ffit'dia de la mano. Parálisis de! tipo hiferior (D~jerine-K¡umpke): La.!! raíces paralizadas ~on la octava ct'r .... ical y la primera dorsal. Prodll(c parálisis del grupo muscular radicular interior, o sea parálisi.~ de los movimiento,., de la mano y de los /WU/;OSIH ro Las raíces comprometidas con mayor frecuencia son la quima lumbar y la primera sacra. L1. rama terminal del plexo sacro es el nervio ciático mayor. I.a~ enfermedades que afenan es re plexo son las lesiones de la columna, las di.~co padas lumbares, los tumores intraperironcalcs yextraperi[Oncalcs, e1 linfosarcoma. los rumores merinos. la!> rnc::t;Ístasis óseas y la sacroilüis. La sintomaLOlogía de las lesiones del plexo comprende la asociación de los signos y sínlomas de los nervios aislados. (:. Fnfcfllll·dadcs de lo.~ nl'rvios ~wrifériu) ... ,lJOJlOlll'm'opfl! ias Son lesiones aisladas de un nervio periférico. Los mecanismos más comunes incluyen la laceración (cone total o patcial del nervio), la presión externa (compresión del ner- N. mediano i rol t- 1= I 'f -,-/ I I N cubital ~ / ,) Fig. 66-6-10. Distribución de la inervación sensiri ... a en la mano. I ,1 I l N r dial ( Posterior \' \ Anterior N culJ ltal 1362 Parte XIII • Sistema nClvioso corlllíll wn el circunflejo del plexo hra.'luial, tiene un pro- 1 Fig. 66-6-11. Parál¡sis cubital. vio) y el eSliclITlit'llro. Los n¡,;rvios [3Illhj~1l plleden ~cr atL'c- tados por isquemi,l, radiación. por SUS(,l!1C¡:¡~ ill,vl'cradas en ellos o por infllrración y compresión por lt'jidm rihrosos, ncoplásicos o hemaromas. P,lra clasificar el daño se milizall rrc~ lérminm: la disfullLiún del Ill'lVio se debe a aher;lla midina; la reclIperación es compk·[.l y se lle- longado nayeLto desde la axila has[a la Ilexura del codo, donde se bifurca. luego de haber recorrido el c;L nal de to rsión del húmero. Sus ramas inervan el uíceps, el ancóneo, el bralluial anreliol, d supinador largo y el prim er rad ial. Sus ranus [erminales inervan la piel del dorso de 1.1 JTlano y elt' los ..kdos, y una ran13 pmrt'rior o muscular inerva el st'gundo radial extcrno, el supinador Lorto (supinador) y los múselll().~ de la región posterior del alllchrazo. Las les iones más fn:euen¡e,.., :'Ion traumáticas a distinras alturas de su largo trayecto (rraclura dd húmero o del codo, heridas conantCS, cOlllplesión duranre el Sl1Ci10, cuando se due rme con la cabeza apoyadJ. sohre el hra/o). No se debe olvid'lr la parálisis radial por sanllnism o. El ~)acient(' presenta p;)r;ili~is compleca del tlÍceps, del supillador largo (braquio , radial) y de los extensores de 1m dedos: le n::sulta im¡losihle eXlender el .\ntebra7.o sohr..: <:1 hrazo; al hacer extender lo ..., hra/.os con las pal m as de las manm ha(ia abajo, la mano cae péndula; lo que se dCnlll11in.l mano colgante, por paráli.~i.~ de los extensores de la mallo (fig. (,6-6-')). En el examen fí~ico, el paciente no puede extender el <1nceblJ.zn de bido .1 la parálisis del tríceps. Los dedos están HeX¡On'H.!os (predominio de los tlexorcs). El pulgar e..,r;Í He,iOI1;ldo yen aducción (parális is de 1m t'xtensorcs y del abducLOr del pulgar), El tras(O["I1o sens itivo compromete el pulgar y la mirad de la cara dorsal de J.l mano, excep to la puma d..: los d edos Hig. 66-ü-1 O). t'v'(,flropmxid: CiÚll s¡,,1o de va callo en pocas semanas. Ax,motrnt'sú: es la il1 ((' 1'1 upci('lIl axonal con el epineuHJ imano. Hay regt'lleraClón axonaL IV,'uJ'OlmcJú I..',~ la lnteTrupción complela dc los axones y del tejido conectivo. Para 1,1 n:gcncr,ldón Se leqlll(']"(' LI ~ll tUfa de los cabos proximal y distal. ,l F.II d cuadro 6G-6-2 SI..' preselltan los h<lILlI,gos de b~ mononellropatías de los miemhros ~lIpl'riores e inferiores. y a conrinuaciün :'>t' describen las mOllolleuropati,l<' de ma~'OI relevancia díniLa. Su parálisis unilateral produce pal;íli~i~ di;!I'ragmática con elevación del hernidiafragmJ (01 [c~ponJic'lIl' 1-.1 diagnóstico clínico es JifiLultmo y ~e cenific.l con la r,uliogpfí" de r¡'¡rax y la radioscopi :L I .as It'siones mi.. fi-cCLlCllll'S <,c producen t'll el tórax por neoplasi:¡~ pulmonares. Es el de recon iJo m;i~ hu go, y por In lalHO <,11 1t':'>lón cs el nCI vio de la extensión, nace de U1l I ronco frecuente. Es Nace del plexo hralluial por dos voluminosos cordones, la~ raíces interna y txLern.l dd mediano. Luego de uni d as y Lonstiruido el nervio, desciende por la parte ¡mema del hrazo y llega a la epitróclea, feCOI re la cara anterior del anrebrazo y de la mu neca y penetra en la mano a rravés del túnel carpiano, formado por 105 huesos del carpo y cuyo techo es d ligamento trall ... ver~o; termina en la palma tlt' la mano el1 seis f;:¡nus. Inerv;! los mlísclllos pronador redondo, flexor radial del carpo, ~lcxor cmTll'm superficial de los dedos y pronador cuadrado. En la 1ll~11l0, inerva los dos lumbricale:'> r;ldialt'~ el oponente y el a.bduClm corto del pulgar. La lesión dclnervio en la <lxila ~e produce por com p resiúIl CI1Isada por mule[as; el1 el b r3"/.(), es común la com p resión dUI ame el sut.'ño prolongado con el hrazo colgarHc sobre un !-lO/de; la1Tlhi~n p ueden atccrarlo fraclura~ humerales o epicondíleas. En la muñeca se produce la le,~ión más frecuenre, que es por comprt'sión en el túnel carp iano. Al pacienre que presenta parálisis wralle resulta impmiblt' ejecutar 1.\ pronaciún. nexionar la mulÍ.eca y los dedos. l:xcepto la ~lcxión intcl falángica disml de los dedos anular y Illeili'lut" (de inervación cubital). Hay pérdida de oposición .11 pulgar (mano simialla), példida Je la sensibilidad en el (errilorio Jd mediano (fig. tí6-6-10), Como lleva fibras .simp.ílilas, su lesión puede originar u na caus,l lgia cup illlemidad Jolorosa es más ill:lnifit':'>ra que la incapacidad mOfOl ¡J. Síndromes y patologías • Síndromes medulares y de los nervios periféricos 1363 Miembro superior Origen i\1aniji-JtrU iones (segrnento lt!úsrulos Sitios ttmaló Nervio espinal) iUerlJ(ldoi dl' !esúín ¡\Jotoras Sup raescapular e5 y C6 SlJprat'~pino!jo Escotadura s u pracsca pular Atrofia del supracs- Infraspinoso Sms ¡tiIMS plllOSO Debilidad en la abducción del hombro Circunflejo Torácico largo es yC6 CS, e6, C7 Deltoides, redondo mellor Serraru mayor Tercio superior Hombro Debilidad en la abducción del del húmero hombro Variable Escípula alada Debilidad en la elevación del brazo por alteración en la 'li-aumalismo del homhro o la pared tor;Ícica lateral Brusca extensión del brazo por cncima de la cabeza Hipoes[e~i;l en la regi6n supnior del deltoides fijación de la e.s(:,ípllla contra la parrilla cos[al Musculocm ánco C5, CG (~oracobraquial, bíc.:eps y braquial anterior Traumarismo del hombro Atrofia del bíceps Debilidad en la t1exión del codo Hipot's(t'~ia en la (ara lateral del antebrazo Miembro inferior Obturador Ll-L4 Crura! Ll-L4 Abduoores del muslo, obturador externo Pelvis o región inguinal Oebilidad de la aduc..:óón del muslo Hipoestcsia de la cara 1I1(erna supeI iOI del nmslo I1iOPSO;IS y Pelvis Debilidad para la flc:xión dd muslo y la extensión de la rodilla Hipoestesia de la cara interna de la pantorrilla (:--.J. safeno) 1) Rodilla y hueco poplíteo 2) Túnel del tarso Debilidad para la Hipoesresia en la Oexit'm dd pie y de plama del pie los dedos Dolor en el tobillo Debilidad de los o en el pie músculos intrínsecos Pareslesias en del pie la plama del pie c..:uádric..:eps c;emelos, sóleo, Hexon:'s largos de los dedos, tibial posterior Músculos intrínsec..:os del pie Tibial posterior L5-S2 remorocuráneo (cucáneo femoral lateral) U-U Ligamento inguinal Disestesia en la cara lateral del mmlo (meralgia parestésic..:a) Sural Sl Pamorrilla dislal y wbillo llipocs[csia en el borde enemo del pie 1364 \ Pane XIII • Sistema nervi oso Caso clínico 66-6-3 Caso clínico 66-6-4 Denise, embarazada de: 32 años, consulta por dolor en la mano derecha que se intensifica al hacer presión y tomar aJgo entre los dedos. Manifiesta que experimenta la sen!k1ción de una descarga eléctrica entre los dedos índice, medio y pulgar. y a veccs los dolores se prescnun durante la noche y la despiertan. Otón. de 68 años. consuha por dolor quemante en los muslos y las piernas con dificulmd en la marcha, calambres nocmrnos, sensación de hormigueo y adormecimiento en los pies, y refiere que al caminar parece que lo hiciera sobre algodones. Es hiper(cnso de larga data . In.cado con 10 rng de enalapril y diahético desde haC/:: 1) años, tratado con dicra e hipoglucemiames orales, que cumple e:n forma irregular. En el examen físico presenta arrdlexia paedar y aqu iliana bila(eral, hipoestes ia en <Lmbas pies, acaxia, apalestesia y una úlcera en e! dedo gordo del pie. ¿Cudi es su diagnóstico pT~suntivo? ¿Qut maniobra realizarla en el o:amen flsico? ¿Qué ~studio compkmmtario solicitarla? El cuadro cllnico se correlaciona con un síndrome del túnel carpiano. El signo de Tine! fue positivo (el nervio mediano pasa por debajo del ligamemo anular), El e1C:Ctromiograma confirmó el diagnóstico. En el síndromr del rúm:I carpiano, de gran prevalencia, los sím o mas incl uyen parestes ias en el territorio dc:1 mediano y dolor en la fT1Url t!ca y la mano, que pu t::den extenderse hacia el anrebralO )' el brazo. Sus eTiologías más frecuentes !oun el emnarazo, el hipotiroidismo, la amilo idosis y la acromegalia. La pe rc usió n de! nervio en la m uñeca pueot' de,senwdenar pa res tesias en e! territorio del median o (úK" O de Tinel). ( .... ti (hn¡l(~ h(, · ú - t ) ,\ r ' ! ¡"fJ (1!/~1f,; :' ' ( ¡Cuál tS fU inurpntllcián tÚ /0$ hallo.zgoJ foiCO$? ¿ Cudl es SU diagnóstico de enfrrmedad neurológicll? El dolor urente o lancinanre, la hipoes(esia, la ataxia y la apaJestesia, yel trastorno trófico (úlcera) evidencian el compromiso sensitivo. La dificultad en la marcha puede explicarse por los t rastornos de la sensibilidad profunda) y además por paresia de los músculos disrales de los miembros, que pone de relieve el compromiso motor (hipoc[o· fia, hiporonía y arreflexia). Se nata dt! una lesión mixta. sensitivo-motora, caracterÍsrica de la polineuropada diabética. fa de los Aexo res de 10 5 dc::dCl.". La debilidad de los in te rtS seos y los lu m bricales impid e la normal aducción dt: 1m dedos (fig. 66-6-11). Sus fibras procc::Jcn del plexo braquial , d escie nde por la parre interna dd brazo, alcan za la epi! róclea, ll ega a la di ;íti,s is del cúbito y d esc iende por la cara amer ior. parle interna del amebrazo. hasta la muñeca. Ine rva todos los músc ulos inreróseos, el aduc tor del pulgar. la pa rre il1lerna del flexor corco dd pulgar. los dos lumbrica lc:s in terno s y los músculos de 1:.1 e minencia hipoft! n:lr. el cubital anterior y la mitad imern a dd flexor profun do de los de- dos. La etiología más fl'ccueme de la padli sis es la lesión en el codo debida a traumatismos, herida:. coctantes , heridas de b:.b, trac[ura5 de la e pirrócle.'1 o del c úbico . lux3 ció n dd <.:odo, callos óseos y arcrosis. Ta mbién pucde ser ateClado por la (cpra. En la mu fleca puede lesionarlo la co m presió n exte rna (cidistas, mangos de bas rones). Las parálisis compl eras provocan debilidad en la flexió n y aducción de la muñ eca y en la flexi ó n de los dedos anular)' meñique. Sc puede hallar dt!hilidad y a trofia de 10,\ mlÍsculos ilHrínsccos cub itales, muy 1l00ablc en e! prime r ilHeróseo dorsal y pC:n.lída d e la sensib ilidad e n d meilique y la mitad c ubiral dd anular (fi g. 66-6- 10). L I m :lno ad q uiere una pos rur:t el1 ga rra, con dedos t:n flex ión p OI debilidad de lo s inl t::ró.~eo~ y actividad no co nrrapues- "i,íl ¡. OI Jh :I .'I,' , 1 ( .. jj Sus ramas terminales son el nel vio peroneo (ci átk o po plít eo externo ) yel tib ial po.c.: teri o r (ciárico poplítt'o interno). El c iárico mayor fl exio na la pierna sobrt! el mu slo (músculos bíceps erural, semircndin oso y sernirnembranaso). En la p el v i ~ , el nervio puede s(,'r lesio nado pOi tumores o fra ctu ras; en (;1 rt:gión glúrea p ueden afe ctarlo inyeccio nes innamu sculares o la cirugía de C:lll ~r;1. La lesión compl r ta del nc:rvio C:~ rara. y es más fn:<.:uc:rue la del ciático popl Ílt::o t!xte rno. La ne uralgia dd ci ático mayo r es u n problem a preV<llente. El paciente ~t! queja de dolor que comiem,J en la legión lum bar, la parte posterior del mu slo y la cara pml e fl Of externa de la pierna}' el dedo gordo del pic:o 't~le pUt.~de ~C'r provocad o por maniobras que ex tiend en el nervio (de Lasegu e, Je Gowers- liragard , d e Bonnel), dando lugar a diferentes signos (véase cap. 22 SúterrUl osteollrticulomllSL'tJlLlr). Las ecio l ogf:l~ ~o n numerosas, pero la más com ún es la hernia de disco lumbar. Sin(homcs )' palologi.ls • Síndru mes medulares y de lo, nervi os pcril"rricos \ ',;;-:,-;-, ; ,. ;:" , ' " ,;,,1 i ',',':";,,' ~(' '~p.lra dll (il(iUI 1l1:1." or , ,,.', ; ./,: l'n .' i" ' i el hu . :(o po plír nJ, d('~ ciL:ndt' ¡mr dCII:i~ dl'1:t ~.lh t'·/:¡ del P~!()!1C,:1 la qll~' rOlka, y lllL'gO dc,'icil'lld..:: int'l\'.lndo lc).~ mú\Ltdo~ Il t':xorl'~ dd pie' .\ th.· Itl.' dl.:do\ la panh,rnlLr 1.\, () cb<.'11 l!ifl' rl"llci.IISC t[c 1;\s ¡¡/l/flOI/tU}"/¡! .. IIIÚ/t/jl/".i, VII quc exisIc CO TtlploJ11i~(l ~illlu[¡.ín ,-'o pelo a,illl<..:rril·[) dL' di~rilHo~ lKI\'io, En lo) L.lm~ t::r;l\·l·~. ('f) 1m l"\I;dc~ [m ddi - S U" ra mas ~ I.·n,j { i \".h i ll c l\-;w 1.1 ... H,l LUI.'r.d de lit Sl' ~lllll;ln ~' d d,)l ~o ('srud io, dÚ' ( roll:-¡o lú~iL()S para (k( erfll¡ n~lr d U'tlll"tltlli;so ,l.,i méuil () Su!> l aus ~\ ' fII .b frl'l tl CIHC" ,on 1.1\ \·,!!>\."uli, j, b diabnl'." b 1\']lr:1 y Lt, ncnpl.l~ i;¡s, ( ,as l )o!itlC::lI l {)palía~ puedcll (( )!!ll'11Z,t! l'll t()rnl.l .\).!.Ud:l íCui[bin- R. ltI 0¡ (] 1~llcr U!1a (\'o l11 (ión ~ 11'JI1iCI (d¡ab\.: (i ~;t, uréllli ":::l . a[uJhó[il,ll 1 ()~ .. in lom a, ~(,l1 .. ilj\O$ ,(lTl el Jo[( )r \' dd pll." ( ,;1 (au ",1 mi.. ltl llllí n d I.' Icsiú n es rl:' ~ iún dl' 1365 1.1 calw l.:' Lid pl'fOlh.~. dumk la (Ulllprt'.' 11l1l t' n 1.\ .~l l lI bil,tlión t'.!> llIuy ~ ll['¡,: rfi , ¡al (hord\:s Li l' yl·~OS. l"rll/,lr 1.1\ pil'rna ~. tJ':lUlll.lti~ rilO." CilllgLl de lodilJ;¡ , di alw lt.:s, \<lsuditi" y kpr'l). Sr.: 111<1¡¡iJI ..:~t.l ¡)() I dehilidad t'1l la d{Jr~ ifl l'xi(')n Jel pie y dl' 1 ()~ dl',l()~, qUl' pWWh.lll!1,1 m.lrch,! l'11 ,[(1)pa~c (pil' (O I:::l nll') . !>i lllu la n po[inl'lIlnp ;n ía'i~' pU t:"dCll l"(.'llllL: l i I S(' I.IS J1.trcsrl,~ i:¡ " y ~1J(:[1'11 mOliv;u- la (OI1 ,'-ll ll a TIl'nen (cl1dl"ll ' l"ia Plo¡!r(', i",1 y lI11.1 Ji srrihuc iún .~iflll:rrjl;1 ~< Ji.,r.¡[ en bou ~ \'11 ~ lI .lIl l l', <.¡lI(' [(lmiCIl7 .1 por Ith mil'llll)Jos i ll¡~ ri l) r.: .... I ()~ .. ínUlllla , 11)(1(Orc\ Co mlilll\"l'll un SilldlO1ll C' Il1thlll,llori o lon l'(l l1lpl O111i.'(l dv los Ilnvim pl· li fl~ricm. qUl' JL'[Cflllin ,\ signos y sínron 1.1S motolcS, \CJI.~itiv!l~ )' ¡rótiuJs, COTl di srin llJ ~ r ;\ J t) d !.: ,lfl'CLli... ilin (h· ;[ClIl'rdll (on 1.1 c(iolo~i .\ ( ('".,0 l ¡¡ni l O (,(1 ' (1" 1.) Puedc n llt.,j(jcJr,,: ... q~Üll '-d o ll llprollli,o l's(,í n d ados pOI b dl'hil id.l(l ,'n 1m Ol il'Ill - ~ prt'¡[ollli n.l11lr.?1ll1..'l1Il' dis- hrm, ca,,,i Sil..'mp l l· lo., in!"cl io rC\, 1.11. 1 b~ hipott..lIlía, pl:rdid,¡ dl' f"l1lT/,l ~ ,¡[,(lli" . it'Hl lk re nl'jos. J\)r [o '-'l lmú n ];¡ .. pOI¡I1C'llrop ,uí~ ... 11 0 (i('lll'l1 [1";\Stcllll OS CStjIlt ~ Ii :H Hl~, lo ,-¡Ll e 1)t~lmiH' Ji ~rin~1 1IlL1S d~ :l[~l1ll,L~ I,tdi~ cult)ll.ltí;¡¡, > Illidop,! [ías. Jl Cllroltíf!illl p lcd olll ina lln..', lo <'¡ lL e pl'rm lle;\ MI "ez l'orn: h .:l01l:11 • la .. po li n r:llIop.l{í;¡\ (0 11 r.. ~ di sri n la" <" I IOI'>g ía'): st: miri vo"mnrt)[;\S ;\xtlll:l lcs ~ illll:rril,l~ (dia hct ic;l. nr~ mi . :a, .dcoht")lic,l, por p111tiri,1. ddiucnLÍ.\ dc \' ju lIlin ,1 B ¡ . ~, Líl m;¡(m, m l' l.d t:'~, ~a r,(Jidp~is); • f11wllllllinalllt:'mCnll' JllOWI,I~ d('~mlL'lilli /.anrcs (I.,; ui - HlBIIO(,1{ \11 \ A{{,I/I/ Rf) l '/(I/JI ,v. CdIIO!' 1);1/.'( //1:",',' (!; rV"/Ij()jo,\y - d, ,.ti. '\"1'/" 1il/'/"'; \ ,¡-( mI/!' 1Id/, 1(N JII,I'c/j lid : I~ NI"!II'fAllyJ'( H{/('}I(Ji /1/1"('.': ¡'t!irt; I/,rI .~ lá/ir ,1 Pl!ldlIICI,·c/r. .l()(J() 1I:1ill - Barré ); Preguntas de autoevaluación 1. ¿Cuál es la correlación anatómica entre vértebras y segmemos medulares? 2. ¿Cómo se manifiesca un síndrome de lesión radiculomedular? 3. ¿Qué caracrcrísrica riene la lesión centro medular? 4. ¿Cómo es el trastorno sensitivo en el síndrome del epicono? 5. ¿Por qué n.o hay parálisis en el sindrome del cono medular? 6. ¿Cuál es el síncoma predominante en el síndrome de la cola de caballo? 7. ¿Qué diferencia hay emre una lesión medular aguda y una crónica? 8. ¿A qué se llama anesresia en silla de montar? 9. ¿De qué depende la sinromawlogía de un a radículopacía? 10. ¿Cuáles son los cuatro síndromes que origina la lesión del plexo 11. ¿Cómo se lesiona más frecuentemente el nervio radial? braquial~ 12. ¿Qué es e! síndrome del cúnd carpiano? 13. ¿Cómo se manifiesta una parálisis del nervio cubital? 14. ¿Cómo se manificsta y explora la neuralgia ciá[ica? 15. ¿Cuál es la marcha típica que produce la lesión de! nervio peroneo? 16. ,Cómo pueden clasificarse las poJineuropacías? 17. ¿Cuál es la diferencia entre una monone:uriris múJ{iple y una poline:uropa(ia~ 18. ¿Cuáles son las manifes{aciona dlnicas dpicas de las polineuropadas?
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