1. Ingeniería

Viernes 1 de febrero de 2013
Taller:
¿Cómo atender mejor a mis niños
que no tienen curación?
Moderadora:
Isabel Astiz Blanco
Pediatra. CS Ciudad San Pablo. Coslada, Madrid.
Ponente/monitor:
¿Cómo atender mejor a mis niños
que no tienen curación?
Ricardo Martino Alba
Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos. Hospital Infantil
Universitario Niño Jesús. Madrid.
[email protected]
n Ricardo Martino Alba
Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos.
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús.
Madrid.
Textos disponibles en
www.aepap.org
¿Cómo citar este artículo?
Martino Alba R. ¿Cómo atender mejor a mis niños
que no tienen curación? En AEPap ed. Curso de
Actualización Pediatría 2013. Madrid: Exlibris Ediciones;
2013. p. 375-81.
RESUMEN
Algunos de los pacientes que acuden a una consulta de Atención
Primaria padecen enfermedades o situaciones clínicas que limitan
su vida y van a condicionar su fallecimiento antes de llegar a la
edad adulta. La mayor parte de ellos padece algún tipo de lesión
neurológica primaria o secundaria que provoca en ellos múltiples
problemas de diferentes órganos y sistemas. La percepción que
tienen de ellos el niño o su familia puede ser distinta de la del
profesional, por eso se utiliza el término necesidades del paciente.
El pediatra de Atención Primaria ha de conocer los distintos
problemas y las interdependencias entre ellos para poder cuidar
mejor a los niños sin curación. El pediatra es el médico responsable que contempla al niño de forma integral para asesorar a la
familia en la toma de decisiones y en la priorización de cuidados
y tratamientos, buscando siempre el mejor interés del paciente.
Además ayuda a la familia a afrontar, asumir e integrar el hecho
de la enfermedad y de la muerte del niño, respetando sus convicciones éticas y religiosas. De esta forma incorpora a sus objetivos
profesionales los fines de la Pediatría referidos en el marco ético
de la Asociación Española de Pediatría.
INTRODUCCIÓN
Algunos de los pacientes adscritos a un cupo o que acuden a una
consulta de Atención Primaria padecen enfermedades o situaciones
clínicas que limitan su vida y van a condicionar su fallecimiento antes
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de llegar a la edad adulta. Habitualmente son niños con
múltiples problemas clínicos, dependientes de diversas
consultas de Atención Especializada que pueden ocasionar
cierta inseguridad al pediatra de Atención Primaria, en
cuanto al manejo clínico de complicaciones, medicaciones
poco habituales y, sobre todo, en la toma de decisiones.
PACIENTES TRIBUTARIOS DE CUIDADOS
PALIATIVOS PEDIÁTRICOS
La Association for Children with Life-threatening or
Terminal Conditions and their Families (ACT) propone
cuatro categorías de niños que deben recibir cuidados
paliativos (tabla 1)1. No quiere decir que todos los pacientes, a lo largo de su evolución clínica deban recibir
atención por servicios específicos de cuidados paliativos.
La mayor parte de los niños que fallecen en el mundo
occidental no lo hacen por cáncer. Los pacientes oncológicos, por supuesto, son tributarios de cuidados paliativos pero, en Pediatría, la mayor parte de los pacientes
que se atienden en unidades de cuidados paliativos no
son pacientes oncológicos. Son niños con enfermedades
neurológicas progresivas, discapacitados con secuelas de
acontecimientos agudos, pacientes con síndromes polimalformativos o con enfermedades con largos periodos
de latencia pero con pronóstico letal2. En esos casos, el
pronóstico temporal es incierto, el desgaste de las familias es intenso y prolongado y las necesidades del pacien-
te y su entorno son cambiantes según el momento
evolutivo y su situación clínica.
Se describen tres niveles de atención: un primer nivel de
enfoque paliativo, que puede proporcionar cualquier
profesional; un segundo nivel donde algunos profesionales deben saber manejar algunos problemas habituales
(se pueden compartir cuidados con unidades de paliativos) y un tercer nivel en el que la complejidad clínica,
personal, familiar o social requiere la actuación de servicios específicos de cuidados paliativos pediátricos3).
En el último documento del Consejo de Europa sobre
Cuidados Paliativos, se reconoce que “proporcionar soluciones efectivas a las necesidades de los niños que
requieren cuidados paliativos no es una tarea fácil. A lo
largo del curso de la enfermedad y también después, se
requiere la implicación de un equipo multidisciplinar de
cuidadores que, procediendo de diferentes servicios e
instituciones puedan servir como unidad de referencia.
Es preciso la organización de redes específicas en la que
un equipo interdisciplinar de cuidados paliativos trabaje
en estrecha colaboración con otras redes locales tanto
de Atención Primaria como hospitalaria”.
PROBLEMAS Y NECESIDADES
Cada paciente presenta una serie de problemas clínicos
objetivables por el profesional sanitario. Sin embargo, la
Tabla 1. Categorías de la ACT* de niños que deben recibir cuidados paliativos
Grupo 1
Niños en situación de amenaza para la vida y en los que un tratamiento curativo es posible, pero puede fracasar
y para los cuales, el acceso a los cuidados paliativos puede ser necesario junto a las tentativas curativas y/o si el
tratamiento fracasa (niños con cáncer).
Grupo 2
Niños en situaciones en las que la muerte prematura es inevitable, pero que pueden pasar largos periodos de
tratamiento intensivo dirigido a prolongar la vida y tener la posibilidad de participar en actividades normales
(fibrosis quística, enfermedad de Duchenne, infección por VIH).
Grupo 3
Niños con progresión de su enfermedad, sin opciones de tratamiento curativo, en los que el tratamiento es
exclusivamente paliativo y puede prolongarse, frecuentemente, durante varios años (atrofia muscular espinal,
adrenoleucodistrofia).
Grupo 4
Niños en situación irreversible pero no progresiva de la enfermedad, con complejas necesidades sanitarias
que producen complicaciones y aumentan la probabilidad de una muerte prematura (parálisis cerebral grave,
síndromes polimalformativos).
* Association for Children with Life-threatening or Terminal Conditions and their Families.
¿Cómo atender mejor a mis niños que no tienen curación?
importancia relativa y la repercusión de cada uno de ellos
en la vida del paciente y la familia que le cuida puede ser
distinta a la que le concede el médico. Por eso se habla
también de las necesidades de los pacientes. Explorar las
necesidades puede ayudar al pediatra a priorizar un tratamiento o a tomar decisiones. Atender correctamente a
este niño enfermo exige tener en cuenta no solo lo que
le pasa sino lo que para él es importante.
Es necesario hacer un recorrido sistemático por los
problemas que presenta el niño y confrontarlo con las
necesidades que, cada uno de esos problemas, suscitan
en el niño y su familia.
Neurológico
El estado de conciencia y “la conexión
con el medio”
La disminución de la conciencia o la aparición de un coma
pueden aparecer en la evolución de diferentes enfermedades (enfermedades neurológicas progresivas, progresión de tumores cerebrales). Es importante constatarlo
en la evolución e identificar algunos síntomas o signos de
afectación del tronco cerebral que pueden indicar empeoramiento (anisocoria, pérdida de reflejos y actividad
de pares craneales, cambios en el patrón respiratorio o
en la frecuencia cardiaca sin desencadenantes aparentes).
En algunas enfermedades mitocondriales puede haber
periodos de horas o días de menor actividad.
Para la familia lo importante es “si el niño oye, percibe o
sufre”.
El profesional puede explicar la “sabiduría de la naturaleza” cuando el coma precede al fallecimiento (en la
mayoría de los casos) y al mismo tiempo animar a la
familia a mantener el contacto con el niño en la incertidumbre de lo que es capaz de oír o sentir.
Los trastornos del sueño
La mayor parte de los niños con afectación del sistema
nervioso central pueden tener alteraciones del ritmo
circadiano, síndromes de apnea/hipopnea, despertares
nocturnos o dificultades en la conciliación del sueño. En
niños sin afectación cognitiva que padecen una enfermedad grave (cáncer) puede haber trastornos del sueño y
despertares que pueden expresar miedos o ansiedad
latente. La administración de corticoides potentes por la
tarde (dexametasona) debe evitarse pues puede causar
intranquilidad y alteraciones del sueño. Determinados
medicamentos pueden tener efecto paradójico (benzodiacepinas, fenobarbital) o interaccionar con otros.
El sueño insuficiente puede ocasionar irritabilidad durante el día, sueño excesivo, crisis convulsivas en un epiléptico. En la familia acentúa el desgaste y el cansancio de
los cuidadores que tienen que hacer compatible los
cuidados del niño con sus obligaciones laborales y la
atención al resto de la familia.
La utilización de melatonina es compatible con la mayoría de medicaciones y está exenta de efectos secundarios4.
Crisis convulsivas
Algunas epilepsias primarias son difíciles de tratar y
producen como consecuencia un deterioro neurológico. Algunas enfermedades neurodegenerativas ocasionan una epilepsia secundaria. Identificar un estado
epiléptico no convulsivo a veces es difícil. La somnolencia y la desconexión aparente pueden ser las únicas
manifestaciones clínicas que refiere la familia. Son niños
politratatados con dosis crecientes de numerosos fármacos. Cuando, a pesar del tratamiento, las crisis no son
controlables, se puede plantear la simplificación del
tratamiento en cuanto a número y tipo de fármacos.
Retirar determinadas vitaminas, cofactores, simplificar el
horario y cambiar algunos anticomiciales por fenobarbital o benzodiazepinas pueden ayudar a situarse en la
realidad de la evolución de la enfermedad, facilitar los
cuidados y, en algunos casos, conseguir mejoría en el
control de las crisis. Los efectos secundarios del fenobarbital o de las benzodiacepinas pasan a tener una
importancia relativa en relación a los beneficios que se
pueden obtener.
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Musculoesquelético
Alteraciones del tono muscular
Tanto la hipertonía, como la hipotonía basales alteran las
relaciones anatómicas normales entre huesos y articulaciones y condicionan la postura y la movilidad del niño.
Además condicionan malfuncionamientos del sistema
digestivo, respiratorio o urinario. Pueden aparecer escoliosis y luxación de caderas. La ausencia de movilidad y
de tono muscular que contribuyen a la osteoporosis, a la
posibilidad de que haya dolor y a que se produzcan
fracturas patológicas. La afectación muscular en la atrofia
muscular espinal condiciona la evolución y el pronóstico.
La administración prolongada de corticoides puede
producir una miopatía esteroidea.
La afectación del tono y la postura condiciona la vida que
el niño puede hacer, limitando a veces la sedestación y,
por tanto la posibilidad de salir de casa. Para los padres
es importante ser instruidos en el manejo de cargas.
esté bien controlado (antiepilépticos, relajantes musculares…). Hay que preguntar por atragantamientos con
sólidos y líquidos. Si se atraganta con líquidos, los espesantes son una buena opción. La indicación de colocación
de una sonda nasogástrica o la realización de una gastrostomía puede plantearse ante esta circunstancia. Un
niño epiléptico mal controlado puede serlo porque la
administración de la medicación no está asegurada. A
veces una sonda nasogástrica permite un buen control
sin tener que variar la posología de los fármacos.
Un estado nutricional suficiente contribuye a prevenir la
aparición de úlceras de decúbito, proporciona al niño la
energía para hacer la vida que su estado clínico le permite y la protección mínima contra las infecciones.
El soporte nutricional artificial ha de tener en cuenta
tanto la falta de actividad por la inmovilidad como el
gasto energético aumentado por actividad muscular
mantenida (hipertonía, estado convulsivo…).
La utilización de relajantes musculares y el uso de toxina
botulínica pueden mejorar la situación del niño5.
La sonda permite la hidratación del niño que, con frecuencia tiene pérdidas insensibles aumentadas por el
trabajo respiratorio o la fiebre.
Digestivo
Estreñimiento
Salud bucodental
Si hay una población en la que hay que vigilar este aspecto es en aquellos niños con dificultades para la alimentación, la deglución, hipersalivación, malformaciones
del macizo craneofacial o respiración oral. La profilaxis
con flúor y la higiene bucal deben formar parte de los
cuidados generales. Algunos niños en tratamiento anti
comicial pueden desarrollar hiperplasia gingival. En determinadas enfermedades oncológicas puede aparecer
mucositas dolorosa que limita la alimentación oral.
La afectación neurológica primaria, la posición de decúbito, la falta de movilidad, la limitación en la ingesta hídrica y las limitaciones en al alimentación hacen del estreñimiento un problema habitual al que no se le presta, a
veces, suficiente atención. En el niño sano es una buena
práctica no acudir a los laxantes e insistir en la reeducación del hábito de defecar y en la variedad de la alimentación y la ingesta de fibra. En los niños con afectación
neurológica y de la movilidad y en aquellos que reciben
opioides hay que tratar el estreñimiento con fibra, laxantes osmóticos y estimulantes de la motilidad intestinal.
Dificultades para la alimentación oral
y para la administración de medicación
Metabólico: fiebre e hidratación
En los niños con daño neurológico la incapacidad para
deglutir no atañe exclusivamente al aspecto nutricional.
Impide la administración de fármacos esenciales para que
En niños con lesión neurológica grave, a veces hay trastornos di autonómicos con aparición de episodios de
fiebre, agitación y sudoración profusa. Alteraciones en el
¿Cómo atender mejor a mis niños que no tienen curación?
centro regulador de la temperatura hacen a los niños
con, por ejemplo parálisis cerebral grave, muy sensibles
a los cambios de temperatura. Pueden estar hipotérmicos en invierno y tener fiebre en verano. El aumento de
la ingesta de agua en épocas de calor y la utilización de
aire acondicionado pueden ayudar a mitigar estos trastornos. La fiebre puede aparecer como expresión del
aumento de la actividad muscular en un estado convulsivo.
Respiratorio
Las deformidades craneofaciales en la microcefalia por
lesión cerebral difusa, en malformaciones cerebrales o
enfermedades de depósito provocan obstrucción a la
entrada del flujo aéreo. A menudo, las manifestaciones
respiratorias más alarmantes, dependen de la estrechez
de la vía aérea o de la malposición relativa de la misma.
En la evolución de la escoliosis progresiva se produce
una neumopatía restrictiva con alteración de la mecánica
pulmonar y dificultad en la movilización de secreciones.
La inmovilidad de tronco, la posición de decúbito, la
pérdida del reflejo de tos, la deformidad torácica que se
produce en la atrofia muscular espinal, la dificultad para
la deglución, el reflujo gastroesofágico, el aumento de
secreciones que producen determinadas medicaciones
hacen a estos niños especialmente vulnerables a las infecciones respiratorias y, frecuentemente son la causa de
su muerte.
La presencia de metástasis pulmonares, pleurales, adenopatías mediastínicas o el riesgo de tromboembolismo
pulmonar predisponen a algunos pacientes oncológicos
a tener problemas respiratorios.
La disponibilidad de oxígeno domiciliario, la utilización de
aerosoles con suero hipertónico al 3% y salbutamol y la
aspiración de secreciones evitan a estos pacientes visitas
al hospital y el riesgo consecuente de ingreso.
El sulfato de morfina oral en dosis de 0,1 mg/kg/dosis
disminuye la disnea y mejora la oxigenación. La disponibilidad de un sedante de fácil administración (transmucoso o rectal) puede aliviar una situación angustiosa en
caso de hemorragia pulmonar o digestiva o disnea aguda
en un probable tromboembolismo.
Dolor
La valoración del dolor constituye un desafío en Pediatría.
La mejor valoración es la realizada por el propio paciente pero esto no es posible en muchos casos, ya sea por
alteraciones cognitivas o motoras o por el propio desarrollo psicomotor normal de un niño en los 2 primeros
años de su vida. La existencia de una causa potencial de
dolor y la alteración de los patrones normales de vida y
de respuesta observados por los cuidadores, deben hacer que se instaure un tratamiento. El tratamiento del
dolor tiene dos componentes: una medicación basal, en
dosis suficiente y con el intervalo adecuado (con horario) “para que no duela” y una pauta de “rescate”, por si
aparece dolor relacionado con alguna acción predecible
(incidental) o sin desencadenante alguno (irruptivo). El
sulfato de morfina oral (2 mg/ml) a 0,2 mg/kg/dosis cada
cuatro horas con dosis doble nocturna es un medicamento eficaz para el dolor moderado o grave. La morfina genera tolerancia por lo que cada niño tiene su
dosis. A veces las dosis son mucho mayores. No es lo
mismo prescribir morfina en una situación aguda que en
un paciente que ya la está recibiendo y hay que cambiar
la vía de administración. En general la dosis subcutánea
es la mitad de la oral y la intravenosa, un tercio6.
Prevención de úlceras por presión
La incapacidad para cambiar de postura, el deficiente
estado nutricional y la hidratación cutánea insuficiente
son factores de riesgo para que aparezcan úlceras por
presión. En los niños con posturas anormales o espasticidad las prominencias óseas o articulares pueden ocasionar presión sobre la piel “desde el interior”. Los profesionales deben instruir a la familia en las medidas de
prevención, utilizando dispositivos para cambiar las zonas
de apoyo (cojines en forma de anillo o media luna. Colchones antiescaras) cuando los cambios posturales son
difíciles de realizar por la deformidad que padece el niño.
Además hay que explorar las zonas de riesgo (sacro,
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talones, maléolos, zona occipital del cráneo, pabellones
auriculares, flexura de brazos...) para identificarlas precozmente.
Prevención de infecciones: vacunación,
profilaxis antibiótica, indicaciones de
“protectores” gástricos, asistencia al colegio
Si el objetivo es mejorar la vida del niño y evitarle complicaciones entonces está indicado evitarle, en lo posible,
las infecciones. La vacunación habitual y la de la gripe de
forma estacional deben llevarse a cabo salvo que exista
alguna contraindicación (estado de inmunodepresión). En
caso de que esté indicado algún tipo de profilaxis antibiótica, debe llevarse a cabo. Algunos niños reciben inhibidores de la bomba de protones o anti H2 para el
tratamiento de una esofagitis ácida por reflujo. El uso
indiscriminado de los llamados comúnmente “protectores gástricos”, al aumentar el pH disminuye la barrera
natural gástrica contra las infecciones y puede aumentar
el riesgo de infección.
Se debe intentar la normalización de la vida del niño y la
escolarización en un centro normal, de integración o de
educación especial hay que considerarla y favorecerla
cuando el bien que se le proporciona al niño es mayor
que los riesgos a los que se le somete. Determinados
niños, en algunas fases de su vida, con un deterioro
cognitivo y motor importante no se benefician de la
escolarización. Esta se convierte en el único recurso
disponible para que el niño reciba fisioterapia de forma
regular o en la única alternativa para que la familia descanse o tenga tiempo para otras cosas.
para coordinar los cuidados, priorizar las medidas y asesorar a la familia y al niño en la toma de decisiones. El pediatra ha de mantener lo que se llama “un enfoque paliativo”.
Es decir, no perder la perspectiva de que la vida de ese
niño está limitada en el tiempo y en la forma, y, cada
propuesta o decisión terapéutica ha de estar subordinada
al momento evolutivo de la enfermedad, a la situación
clínica concreta del niño y al mejor interés del paciente,
por lo que hay que tener encuentra su mundo de vínculos
y de valores. En un determinado momento de la vida del
niño el objetivo será “permitir la muerte natural”.
La perspectiva de la familia, sin embargo, puede ser distinta a la de los profesionales cuando se intenta definir
el mejor interés del paciente. La toma de decisiones es
compartida y cada parte pone en juego sus conocimientos, sus principios y sus valores para conseguir el mejor
interés del paciente7. Los padres refieren que la toma de
decisiones en relación al final de la vida de sus hijos es
de las cosas más difíciles a las que se tienen que enfrentar8. Por eso, los planteamientos diagnósticos, terapéuticos y de monitorización han de adecuarse a los objetivos
terapéuticos definidos para cada fase de la enfermedad
según la situación clínica y personal del paciente. No solo
la enfermedad, sino también la persona.
Una de las funciones que puede prestar el pediatra al
niño y a su familia es el acompañamiento, es decir, “toda
la actividad que, conscientemente, realiza el equipo humano que atiende al niño para que él y su familia no se
sientan solos, puedan mantener, intensificar o fortalecer
los vínculos entre ellos y se preparen a recibir e integrar
el hecho de la muerte de la forma más tranquila y humana posible, respetando y apoyando sus valores y
convicciones éticas y religiosas.”9
Atención, acompañamiento y toma
de decisiones
En definitiva, el pediatra de Atención Primaria está en
una posición ideal para contribuir al cuidado del niño
en cuidados paliativos. Es un nudo importante dentro
de la red de atención necesaria para proporcionar a
cada niño los cuidados que necesita en cada momento.
El pediatra de Atención Primaria tiene un papel fundamental como médico responsable, puesto que ve al niño de
forma integral. Con esta visión, es la persona adecuada
Además, como recoge el marco ético de la AEP, entre
los fines de la Pediatría y, por tanto de la actividad profesional del pediatra, están:
EL PEDIATRA DE ATENCIÓN PRIMARIA
¿Cómo atender mejor a mis niños que no tienen curación?
nEl alivio del dolor y el sufrimiento.
nLa atención y la curación de los enfermos y los
cuidados a los incurables, situando al mismo nivel el
curar y el cuidar.
nLa evitación de la muerte prematura y la búsqueda
de una muerte tranquila, obviando la tentación de
prolongar la vida indebidamente.
El compromiso está en adquirir los conocimientos, las
actitudes y las habilidades necesarias para llevarlo a
cabo10.
En el taller se abordarán cuatro casos clínicos para cumplir con los objetivos del mismo.
Disponible en http://www.eapcnet.eu/LinkClick.aspx
?fileticket=DeiV2yhtOZA%3d&tabid=286
4. Sweis D, The uses of melatonin. Arch Dis Child Educ
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Disponible en http://www.aeped.es/sites/default/files/
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