NEUMOLOGIA P E D I A T R I C A 2007 Volumen 2 Número 1 Páginas 1-67 CONTENIDO Editorial ............................................................................................................................................................................1 Hospital Josefina Martínez: Una breve reseña histórica L. Vega-Briceño, I. Contreras, F. Prado, M. Méndez, I. Sánchez ....................................................................................3 Evaluación respiratoria de la enfermedad neuromuscular en niños L. Vega-Briceño, I. Contreras, F. Prado ..........................................................................................................................6 Aspectos nutricionales en enfermedades respiratorias crónicas del niño S. Barja .........................................................................................................................................................................11 Soporte ventilatorio no invasivo en enfermedades neuromusculares L. Vega-Briceño, F. Prado, P. Bertrand, I. Sánchez ........................................................................................................15 Rehabilitación respiratoria en pediatría H. Puppo ......................................................................................................................................................................21 Estrategia Educativa en el Programa Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI) P. Salinas, A. Farias, X. González, H. Rennke ...............................................................................................................29 Asistencia a la familia de un niño con enfermedad crónica: Un desafío de enfermería S. Navarro, L. Briceño, J. Villalobos ..............................................................................................................................34 Programa de Asistencia Ventilatoria no Invasiva en Atención Primaria de Salud: Normas Técnicas Ministerio de Salud/Subsecretaria de Redes..................................................................................................................38 Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa F. Prado, P. Salinas, P. Astudillo, P. Mancilla, M. Méndez ................................................................................................49 Entrenamiento muscular en paciente traqueostomizado: A propósito de un caso R. Torres, C. Kuo, R. Vera, S. Espinoza, JE. Romero ....................................................................................................61 Enfoque clínico de las ENFERMEDADES RESPIRATORIAS DEL NIÑO ..........................................................................64 Comunicado SOCHINEP ...............................................................................................................................................66 Calendario Científico .....................................................................................................................................................67 1 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl EDITORIAL Con mucho agrado les presentamos el primer número de la Revista Neumología Pediátrica correspondiente a este año 2007. Luego de haber consolidado a nuestra Revista como el órgano oficial de difusión de la Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica (SOCHINEP) y haber logrado el registro internacional (ISSN) como un documento científico durante el año 2006, iniciamos una etapa de crecimiento y madurez. Las enfermedades neuromusculares (ENM) comprenden un extenso grupo de condiciones neurológicas poco frecuentes en pediatría que comprometen la eficacia del sistema respiratorio y que generalmente se asocian a síndromes de hipoventilación nocturna. Los pacientes con ENM congénitas o adquiridas, experimentan un deterioro progresivo de la función respiratoria que contribuye a la elevada tasa de morbilidad y complicaciones. Muchas de sus manifestaciones respiratorias dependen del grado de compromiso muscular, nervioso y de la velocidad de progresión. Si bien algunas ENM tienen un compromiso respiratorio mínimo, otras manifiestan síntomas respiratorios desde el periodo neonatal inmediato. Lamentablemente, el curso de muchas ENM es inexorablemente hacia la insuficiencia respiratoria y muerte. De manera interesante, el soporte ventilatorio crónico mediante técnicas no invasivas (CPAP o BiPAP) tanto en niños como en adultos con ENM, ha demostrado el retiro gradual de muchos pacientes de la ventilación mecánica convencional, disminuir el número de complicaciones asociadas a infecciones, el riesgo intubación prolongada de la vía aérea y traqueostomía. La detección precoz del compromiso respiratorio y el inicio oportuno del soporte ventilatorio adecuado ha generado el desarrollo de programas destinados al monitoreo activo de estos pacientes. Las investigaciones en torno a la insuficiencia respiratoria en pacientes con ENM se han incrementado significativamente durante la última década, razón por la cual se han creado diversos programas de capacitación para especialistas y publicado diversos consensos (State of the art) tanto por la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) como la Sociedad Americana de Tórax (ATS). Este número de la Revista - en íntegro - está destinado al mayor conocimiento de la evaluación y manejo de las ENM pediátricas en el contexto de la creación del Programa Nacional de Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI) en domicilio. Esperamos que disfruten de este ejemplar que con entusiasmo hemos elaborado para Uds. Nuevamente hacemos votos con nuestro compromiso inicial: Compartir todos nuestros números y artículos en formato PDF de manera electrónica; por ello, muchas gracias por todos esos mail y visitas a nuestra página web, que alimentan el deseo de seguir construyendo herramientas para la práctica de una medicina respiratoria para nuestros pequeños pacientes. Atentamente, Luis E. Vega-Briceño Francisco Prado A. 3 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl Hospital Josefina Martínez: Una breve reseña histórica Luis Vega-Briceño, Ilse Contreras, Francisco Prado, Mireya Méndez, Ignacio Sánchez. Hospital Josefina Martínez Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile Resumen El Hospital Josefina Martínez (HJM) es una institución privada, que nació de la disposición testamentaria de Doña Josefina Martínez de Ferrari como un Hospital para niños enfermos de tuberculosis provenientes de familias con escasos recursos económicos. Luego de hospitalizarse el último caso de tuberculosis y gracias a la disminución significativa de la tasa de ésta enfermedad en nuestro medio, se generaron cambios sustanciales en los objetivos iniciales, derivando su atención hacia otras condiciones respiratorias. En la actualidad, el HJM se especializa en el cuidado, manejo y control de enfermedades neuromusculares, fibrosis quística, displasia broncopulmonar grave, bronquiolitis obliterante post infecciosa, traqueotomizados -entre otras- provenientes de diversos hospitales base del país, existiendo cada vez más pacientes ventilados bajo la modalidad de invasiva y no invasiva, como parte del Programa Nacional de Asistencia Ventilatoria domiciliaria. Palabras Claves: Josefina Martínez de Ferrari, historia, enfermedad pulmonar crónica, niños. INTRODUCCIÓN La Fundación Josefina Martínez de Ferrari, persona jurídica de derecho privado, fue creada por disposición testamentaria de Doña Josefina Martínez de Ferrari en memoria de sus padres Don Marcial Martínez y Doña Constanza de Ferrari, con el propósito de construir, equipar y mantener en la ciudad de Santiago, un Hospital para niños enfermos de tuberculosis menores de 16 años, provenientes de familias con escasos recursos económicos del país. Luego de su muerte en Londres en 1923, la señorita Josefina Martínez de Ferrari, socia de la Liga Chilena contra la tuberculosis y hermana del aquel entonces embajador de Chile en Gran Bretaña, Marcial Martínez de Ferrari, donó gran parte de su fortuna con el propósito de construir un Hospital de Enfermedades Respiratorias denominado “Hospital para niños Josefina Martínez de Ferrari”. Su personalidad jurídica fue concebida por el Ministerio de Justicia en Febrero de 1940, durante el gobierno de Don Pedro Aguirre Cerda, siendo inaugurado el 3 de Agosto de 1945. Su primer consejo directivo estuvo formado por los señores Javier Figueroa Larraín, Salvador Izquierdo Sanfuentes, Alberto Mackenna Subercaseaux, Santiago Riesco y Don Emilio Bello Codesido, siendo este último, el primer presidente de la Fundación hasta su fallecimiento, ocurrido en 1963. Le sucedieron en el cargo, Doña Laura Martínez de Pérez Peña, sobrina de Doña Josefina hasta 1976; el doctor Raúl Matte Larraín (primer director y médico tratante del Hospital) hasta 1988; el doctor Roberto Infante Yávar hasta 1999; el doctor Correspondencia: Luis E. Vega-Briceño. Pediatra Broncopulmonar. Hospital Josefina Martínez. Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile. Email: [email protected] ISSN 0718-3321 José Manuel Borgoño Domínguez hasta su sensible fallecimiento en Diciembre del 2004; Don Gonzalo García Balmaceda hasta marzo del 2006 y el doctor Ignacio Sánchez Díaz, su actual presidente. Por voluntad expresada por la propia fundadora, con los recursos que se obtuvieran de la liquidación de sus bienes, debían adquirirse terrenos para construir un edificio dotado de las instalaciones y equipos necesarios para el funcionamiento del futuro y nuevo Hospital. Por su parte, el inmueble ubicado en la calle Moneda 856, que fuera propiedad de sus padres, debería destinarse a rentas para sufragar los gastos que demandara el nuevo nosocomio. A comienzos de la primavera de 1945, el Hospital Josefina Martínez de Ferrari, comenzó sus funcionamiento en un edificio de cinco pisos, diseñado para atender hasta 200 pacientes pediátricos, rodeado de áreas verdes, ubicado en la avenida Vicuña Mackenna, comuna de Puente Alto (actualmente es el Servicio de Pediatría del Hospital Dr. Luis Sótero del Río). Entre 1945 y 1971, el doctor Raúl Matte Larraín ocupó el cargo de primer director del Hospital, siendo sucedido por el doctor Sergio Ibáñez Quevedo hasta 1995, el doctor Iván Cabrera Aguirre fallecido en 1996, el doctor Andrés Varas Alfonso hasta el 2004 y la doctora Mireya Méndez, quien es su directora actualmente. El inicio Desde un comienzo, este centro se dedicó al tratamiento global y recuperación nutricional de niños con escasos recursos económicos con tuberculosis, provenientes de todas las regiones del país. En 1973, en vista de la notable disminución de la tasa reportada de tuberculosis en el país -gracias la mejora de diversas estrategias y condiciones sanitarias y el inicio del tratamiento anti-tuberculoso mediante el Programa NEUMOLOGIA PEDIATRICA 4 Hospital Josefina Martínez: Una breve reseña histórica Asistencia ventilatoria Hacia el año 2002, se comenzó a analizar la posibilidad de participar en nuevos Programas Nacionales como el de Asistencia Ventilatoria, lo cual obligaría a introducir mayores cambios e inversiones, adecuándolo a la demanda y cuidado de pacientes crónicos respiratorios complejos. En la actualidad, el HJM dispone de 40 camas, una sala con 8 cupos para niños ventilados crónicos, una sala de aislamiento respiratorio con espacio para dos pacientes, 7 médicos de sala, 9 enfermeras, 6 kinesiólogos, 36 auxiliares paramédicos, 1 nutricionista, 1 asistente social y 1 servicio de pedagogía compuesta por 2 parvularias, 1 psicóloga y personal de apoyo. A la fundación ingresan niños desde el período de recién nacido hasta los 14 años 11 meses, beneficiarios de Fonasa, provenientes de cualquier punto del país, con alguna patología respiratoria crónica oxígeno-dependiente o con necesidades especiales (BiPAP, CPAP, SIMV, entre otras) de atención en salud. Durante el año 2006, las derivaciones de pacientes provinieron de todos los grandes hospitales de la Región Metropolitana. Aspectos novedosos Señorita Josefina Martínez de Ferrari de Salud Nacional- la Fundación suscribió un contrato con el Servicio de Salud Metropolitano Sur-Oriente a fin de que este servicio pudiera utilizar la capacidad de este edificio y sus instalaciones para atender pacientes de diversas patologías a cambio de contribuir con los altos costos hospitalarios generados. En 1984, se llegó a un acuerdo con el Servicio Nacional de Salud, mediante el cual se logró la permuta del Hospital de la Fundación, por un edificio de propiedad del Ministerio de Salud, construido recientemente y con capacidad para 50 pacientes. Este edificio, ubicado en el camino a las Vizcachas, hoy avenida Camilo Henríquez, es donde funciona actualmente el Hospital de la Fundación. El mismo año, se suscribió un convenio de asistencia médica con el Servicio Nacional de Salud, por el cual el Hospital de la Fundación se comprometía a entregar atención a pacientes menores de edad, con afecciones respiratorias y beneficiarios del Sistema Nacional de Salud, convenio que continúa vigente hasta nuestros días. En compensación, el Hospital de la Fundación percibe mensualmente un aporte del Servicio equivalente al 25-35% del costo promedio por día cama ocupado. Durante la década de los 80, se registró el último caso de tuberculosis tratado en el HJM y gracias a la virtual erradicación de esta enfermedad en nuestro medio, se han generado cambios sustanciales en los objetivos iniciales de la Fundación, derivando su atención hacia otras enfermedades emergentes como displasia broncopulmonar, fibrosis quística, bronquiolitis obliterante o daño pulmonar crónico principalmente postviral, permitiendo así seguir brindando atención médica integral a niños de escasos recursos con afecciones respiratorias crónicas. La reciente incorporación de un polisomnógrafo, abre un capitulo nuevo de investigaciones y estudios en el área del sueño en pacientes neuromusculares cada vez más complejos, que permitirá la detección temprana de problemas respiratorios y el ensayo precoz de conductas terapeúticas (BiPAP nocturno en pacientes eucápnicos) de manera controlada, disminuyendo las complicaciones respiratorias y mejorando la calidad de vida. Los dispositivos de tos asistida -motivo de una revisión en este mismo número- han demostrado disminuir la tasa de las exacerbaciones bronquiales, atelectasias y necesidad de antibiótico, han sido implementados en nuestro centro e inician una etapa de investigación. PROYECTOS FUTUROS Y ACTIVIDADES Gracias a los avances y logros durante el año pasado, hemos trazado objetivos futuros para este nuevo año en el terreno de la consolidación y desarrollo de proyectos, que han Hospital Josefina Martínez 1945 (vista panorámica). 5 Vega-Briceño LE et al. jeros mediante convenios de colaboración mutua. Se encuentra en curso el proyecto dirigido por el Programa AVNI y el HJM coordinando el trabajo en comisiones de diversos aspectos vinculados a la ventilación crónica domiciliaria que permitirán la publicación de un documento nacional de consenso a fines de este año. Hospital Josefina Martínez 2007 (vista panorámica). transformado al HJM en una interesante propuesta y conjunción de intereses en el terreno asistencial, universitario y por sobre todo- reforzando la misión y el espíritu de responsabilidad social que le dieron origen. La complejidad en el manejo y cuidado de nuestros niños, ahora en el campo de la ventilación mecánica prolongada, ha requerido de cambios estructurales que continuarán durante el presente año, incorporando y acrecentando nuestras responsabilidades en educación, capacitación e investigación clínica. Más aún, cuando los Programas Ministeriales vinculados han convertido al HJM como centro de derivación para el manejo de condiciones respiratorias crónicas oxígeno-dependientes, con el propósito de aumentar y facilitar la difícil transición desde el hospital a su integración familiar y manejo domiciliario. Es muy importante recordar que las características del HJM hacen improbable la realización de nuestra misión sin una visión multiprofesional donde el área especializada en neumología respiratoria infantil, sea tan sólo una más en la aproximación integral que nuestros niños necesitan. Cada uno de ellos, con la dinámica propia de su edad, intentando minimizar en la justa medida de lo posible el impacto de distintas enfermedades crónicas. A lo largo del tiempo, hemos aprendido que la rehabilitación de cada uno de nuestros niños nos sorprende gratamente estimulando a todo el equipo de cuidadores. El 2007 nos permitirá ver nuevas remodelaciones y áreas clínicas, acompañado de la consolidación del HJM como centro formador de alumnos de pre y postgrado de enfermería, kinesiología y medicina (nacionales y extranjeros). Diversas áreas de investigación clínica en patologías del sueño, alternativas de ventilación prolongada por traqueostomía, valoración e intervención nutricional especializada, válvulas de fonación en niños y evaluación de calidad de vida están ya en curso. Próximamente durante el mes de Agosto -en conjunto con la Unidad de Salud Respiratoria del MINSAL y el Instituto Nacional del Tórax- se realizará el primer Curso Internacional de Ventilación Mecánica no Invasiva, evento científico que contará con la participación de docentes de nuestra institución sumados a profesores nacionales y extran- La consolidación del manejo de enfermería en el ambiente de la educación de los pacientes y sus familias, de las unidades de Servicio Social, sicología y educación fortaleciendo la red de apoyo para nuestros niños, permitiendo un vínculo más cercano con derechos obtenibles a través del Fondo Nacional del Discapacitado (FONADIS), municipalidades, Servicios de Salud, Tribunales de la Familia, Escolaridad en la Escuela Especial del Complejo Sotero del Río son objetivos prioritarios. La dirección del HJM se complace en invitar a cada uno de los profesionales a sumarse a las iniciativas en curso o a proponer otras complementarias. Convencidos del gran reto para los años próximos, agradecemos los esfuerzos de adaptación a la velocidad de los cambios que se están produciendo y esperamos seguir contando con la colaboración que nuestra misión institucional y pacientes lo requieren. Los principales beneficiados con la mejoría en la atención y desarrollo de la actividad académica, en las áreas de docencia e investigación, serán los niños que acuden al HJM a recibir lo que la Fundación encomendó entregarle: “la mejor atención integral a los niños con enfermedades respiratorias crónicas”. LECTURAS RECOMENDADAS 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. Testamento de Josefina Martínez de Ferrari. Estatutos de la Fundación Josefina Martínez, 1945. Fundación Josefina Martínez de Ferrari. Memoria anual 2005. Sagredo M. José Manuel Borgoño: Perfil humano. Rev Chil Salud Pública 2004; 3: 49-50. Méndez M, Prado F, Navarro S, Sánchez I. Rol de un hospital especializado en los cuidados respiratorios de pacientes con enfermedades pulmonares crónicas. En: Enfoque clínico de las enfermedades respiratorias del niño. Sánchez I, Prado P. Ediciones Universidad Católica. 1era Edición. págs 521-28. http://escuela.med.puc.cl/publ/ArsMedica/ArsMedica10/Ars14.html (revisado 12 de marzo del 2007). http://contacto.med.puc.cl/interconsulta/interconsulta septiembre.html (revisado 12 de marzo del 2007). José Manuel Borgoño Domínguez. En: Memorias de un viejo infectólogo. Santiago de Chile, 1998. Segovia, I. Semblanza del Prof. Dr. José Manuel Borgoño. Huella y Presencia. Fac. de Medicina. Univ. de Chile. Tomo VI. Impta. Andros, 2004. p. 233-8. Sánchez I, Valenzuela A, Bertrand N. et al. Apoyo ventilatorio domiciliario en niños con insuficiencia respiratoria crónica: Experiencia clínica. Rev Chil Pediatr 2002; 73: 51-55. Bertrand P, Fehldmann E, Lizama M et al. Asistencia ventilatoria a niños Chilenos: 12 años de experiencia. Arch Bronconeumol 2006; 42: 165-70. 6 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl Evaluación respiratoria de la enfermedad neuromuscular en niños Luis Vega-Briceño, Ilse Contreras, Francisco Prado. Hospital Josefina Martínez Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile Resumen Las investigaciones en torno a la insuficiencia respiratoria secundaria a enfermedades neuromusculares (ENM) han experimentado un rápido desarrollo durante la última década. El progreso en el manejo de las complicaciones respiratorias no sólo ha mejorado la sobrevida sino la calidad de vida de muchos niños. La ventilación no invasiva (VNI) ha demostrado ser efectiva en reducir la morbilidad y mortalidad en pacientes con ENM, cambiado drásticamente el curso natural de algunas de ellas como la distrofia muscular de Duchenne. La determinación de la capacidad vital forzada puede predecir la aparición de complicaciones respiratorias en niños con distrofias musculares congénitas y atrofias musculares espinales. La VNI es un tratamiento reconocido como efectivo para el manejo a largo plazo de la insuficiencia respiratoria terminal. Existe evidencia que demuestra mejoría en los síntomas, calidad de vida y prevención de complicaciones respiratorias cuando la VNI se incorpora durante la presencia de hipoventilación nocturna incluso antes del desarrollo de insuficiencia respiratoria diurna. Se destaca la importancia de la evaluación respiratoria regular en las ENM, incluyendo estudios de sueño. Palabras Claves: Enfermedades neuromusculares, CPAP, BiPAP, insuficiencia respiratoria crónica, niños. INTRODUCCIÓN Los pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) congénitas o adquiridas, experimentan un deterioro progresivo de la función respiratoria que contribuye a una elevada tasa de morbilidad, siendo la insuficiencia respiratoria la responsable del evento terminal(1). Las manifestaciones respiratorias en las ENM dependen del grado de compromiso muscular, nervioso (discapacidad neurológica) y de la velocidad de progresión(2). Algunas ENM tienen un compromiso respiratorio mínimo(3,4), mientras que otras manifiestan síntomas respiratorios desde el periodo neonatal inmediato(5) o presentan una declinación progresiva y grave antes de la segunda década de la vida(6). Generalmente, la insuficiencia respiratoria crónica se desarrolla en forma lenta, aunque ésta es variable. Inicialmente, existen alteraciones de la respiración que se manifiestan exclusivamente durante el sueño, seguido por una progresión continua hacia la hipoventilación alveolar severa, cor pulmonal y finalmente insuficiencia respiratoria terminal(7). Los pacientes con algún compromiso respiratorio preexistente, pueden manifestar episodios agudos de insuficiencia respiratoria, en muchos casos debido a neumonía u otros cuadros infecciosos(8). Las investigaciones en torno a la insuficiencia respiratoria en pacientes con ENM se han incrementado significativamente durante los últimos diez años. La detección precoz del Correspondencia: Luis E. Vega-Briceño. Pediatra Broncopulmonar. Hospital Josefina Martínez. Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile. E-mail: [email protected] ISSN 0718-3321 compromiso respiratorio y el soporte ventilatorio adecuado permiten una mejor sobrevida y calidad de vida en muchos pacientes(9,11), lo cual ha llevado al desarrollo de programas destinados al monitoreo activo y programas nacionales. Si bien la mayoría de publicaciones son en torno a la distrofia muscular de Duchenne (DMD), un desorden neuromuscular con un curso clínico altamente predecible; muchos de sus resultados no pueden ser extrapolados a otras ENM. Nuestro objetivo es brindar una revisión de los estudios que describen el curso del compromiso respiratorio, identificando predictores de insuficiencia respiratoria y evaluando el impacto, a largo plazo, de la VNI con presión positiva en las ENM distintas a la DMD. Para una completa y reciente descripción de la DMD referirse a los trabajos publicados por Gozal y colaboradores(12,14). ANTECEDENTES La debilidad de los músculos respiratorios es un evento inevitable en muchas ENM congénitas y desórdenes toráxicos. El tratamiento de los desórdenes ventilatorios crónicos con soporte ventilatorio es una práctica diaria aceptada y reconocida como exitosa. La aplicación de presión positiva en la vía aérea mediante el empleo de máscaras o interfases en estos individuos con hipercapnea diurna, prolonga la sobrevida(9,11), mejora la presión parcial de gases arteriales durante el día y la noche, normaliza la arquitectura del sueño(10) y permite alcanzar una calidad de vida mas optima(11). El consenso de la Sociedad Americana de Tórax (ATS) recomienda el inicio de VNI cuando la hipercapnea diurna este presente(13); otros NEUMOLOGIA PEDIATRICA 7 Evaluación respiratoria de la enfermedad neuromuscular en niños Probablemente, lo más interesante es el hecho que los autores encontraron que la hipoventilación nocturna se podía predecir con una capacidad vital (CV) inferior al 40% del valor predicho, un umbral con alta sensibilidad y especificidad que permitiría ayudar en la identificación de pacientes en mayor riesgo. Ioos y colaboradores publicaron un estudio retrospectivo con 68 pacientes con atrofia muscular espinal (AME) infantil(16). En aquellos en quienes se pudo medir la CV manifestaron una declinación lineal de la función pulmonar a lo largo del tiempo, requiriendo la mayoría ventilación mecánica al alcanzar una CV cercana al 30% del valor predicho. El pronóstico de los 33 niños con AME tipo 1 fue malo: sólo 6/11 niños que se sometieron a traqueotomía sobrevivieron; mas aún, el 57% de los niños con AME tipo I que estuvieron en VNI requirieron finalmente traqueostomía siendo su sobrevida 74%. Si bien el fracaso del tratamiento con VNI se debió a la retención de secreciones, lo mas curioso fue el hecho que la ventilación mecánica convencional no evitó la pérdida adicional de función pulmonar. INTERVENCIONES Las intervenciones en pacientes con ENM pretenden prevenir y resolver las complicaciones respiratorias que se derivan a partir de compromiso muscular diafragmático e intercostal. Existen dos técnicas diseñadas para compensar la insuficiencia de los músculos respiratorios: VNI con presión positiva y la expectoración asistida. Figura 1.- Evaluación de función pulmonar mediante espirometría en un paciente adolesciente con ENM. Nótese la desnutrición severa. consensos recomiendan su inicio cuando la presión inspiratoria máxima sea inferior a 60 cm H20, la capacidad vital forzada sea <50% del predicho o la SaO2 sea inferior a 88% por al menos cinco minutos consecutivos(25). Ninguna de estas recomendaciones están basadas en estudios randomizados controlados, por ser la evidencia publicada aún escasa. VNI con presión positiva Existen pocos ensayos clínicos controlados que evalúen el impacto que la VNI con presión positiva sobre el curso de la insuficiencia respiratoria secundaria a ENM, probablemente por las consideraciones éticas que existen en torno a ellos. A pesar de la falta de ensayos prospectivos randomizados, la VNI con presión positiva ha llegado a ser una terapia estándar para insuficiencia respiratoria en el escenario agudo y crónico de diversas causas, incluyendo la debilidad de los FUNCIÓN RESPIRATORIA El curso natural de la insuficiencia respiratoria ha sido extensamente investigada en pacientes con DMD, donde existe buena correlación entre la debilidad muscular respiratoria y la pérdida de fuerza en las extremidades(13). Estos resultados no pueden ser extrapolados a otras ENM. Un estudio prospectivo enroló 27 niños con distrofias musculares congénitas derivados para una evaluación respiratoria rutinaria(15). Los autores encontraron hipoventilación nocturna en 10 pacientes e insuficiencia respiratoria diurna en otros cinco: a diferencia de muchas otras distrofias musculares, algunos pacientes con distrofia muscular espinal rígida desarrollan insuficiencia respiratoria aún cuando el paciente pueden caminar. La alta frecuencia y probablemente inesperada para muchos, de complicaciones respiratorias resalta la importancia de la evaluación respiratoria regular en estos sujetos. Figura 2.- Evaluación de la fuerza muscular mediante pimometría 8 Vega-Briceño LE et al. insuficiencia cardiaca derecha. Todos los pacientes sobrevivieron y comunicaron una mejoría en su calidad de vida. Aunque el estudio no fue controlado, la mejoría drástica y sostenida en el curso clínico ilustra claramente los beneficios potenciales de la VNI con presión positiva. El momento adecuado para introducir la VNI a presión positiva es un tema actualmente de debate. La experiencia clínica de muchos médicos es que la VNI introducida para hipoventilación sintomática durante el sueño es efectiva y mejora el bienestar diurno y nocturno. Aún son escasos los ensayos controlados y randomizados adecuados, por lo que el grupo Cochrane fue prudente en respaldar esta estrategia y sugerir más estudios (19) . Figura 3.- Soporte ventilatório no invasivo con presión positiva músculos respiratorios, aunque no todos los pacientes se pueden manejar de manera no invasiva siendo la traqueostomía aún necesaria en algunos casos específicos. Los predictores clínicos para el momento adecuado de la traqueostomía podrían ser de utilidad. Bach y colaboradores(17) en un estudio retrospectivo con más de 100 pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, exploraron la oximetría como guía o predictor para el uso de VNI y fracaso terapéutico. Ellos encontraron que la muerte o la necesidad de traqueostomía fueron más frecuentes durante los dos meses posteriores cuando la combinación de VNI y expectoración asistida mecánicamente no podían impedir o revertir la disminución en los niveles basales de SaO2 a menos del 95%. El fracaso del tratamiento no dependió de los niveles de función pulmonar o de los músculos respiratorios, pero era relevante en pacientes con disfunción bulbar. Los autores teorizaron que el fracaso de la terapia no invasiva se debió principalmente a la retención irreversible de secreciones en la vía aérea y que en estos pacientes se debe considerar la traqueostomía electiva y la ventilación mecánica convencional. Para muchos pacientes que han alcanzado la insuficiencia neuromuscular terminal, la traqueostomía y todas sus consecuencias, puede no ser una opción terapéutica adecuada por el rechazo del paciente o su familia a someterse a un tratamiento invasivo, incapacidad para organizar un cuidado adecuado en el hogar, o consideraciones éticas del equipo médico o personal de salud. Este estudio indicó además que el manejo no invasivo es posible incluso cuando la CV es extremadamente baja o no medible, al menos en aquellos pacientes que conservan la función bulbar. Mellius y colaboradores estudiaron prospectivamente el impacto a largo plazo de la VNI con presión positiva en la función respiratoria, síntomas y respuesta en ocho pacientes con enfermedad de Pompe de aparición tardía, incluyendo cuatro pacientes con hipoxemia severa y cor pulmonal(18). Durante un periodo promedio de 34 meses, la VNI intermitente durante el sueño, y en algunos pacientes durante algunas horas del día también, normalizó el intercambio gaseoso y resolvió respuestas clínicas y ecocardiográficas de Dos publicaciones recientes proporcionaron evidencia que respalda la introducción de la VNI en pacientes con desaturaciones durante el sueño pero que mantienen gases sanguíneos diurnos normales. Mellies y colaboradores investigaron prospectivamente síntomas y estructura del sueño en pacientes con AME intermedia tipo 1 y tipo 2 durante un periodo de 12 meses(20). En 10 pacientes con desaturaciones nocturnas, la estructura del sueño y los síntomas diurnos fueron significativamente peores al compararse con un grupo de referencia de cinco pacientes AME sin desaturaciones nocturnas. El inicio de la VNI nocturna en el grupo con desaturaciones nocturnas se asoció a una eficacia del sueño significativamente mayor, menos sueño superficial en favor del sueño más profundo, y la tendencia a un sueño REM más prolongado y significativamente menos despertares nocturnos. Durante la VNI, la estructura y calidad del sueño fueron iguales a la de los pacientes del grupo referencial. La presencia de síntomas diurnos como cefaleas matinales, falta de apetito y alteración en la concentración mejoraron en la mayoría de los pacientes. El grupo del Royal Brompton Hospital, evaluó en un ensayo prospectivo, randomizado recientemente publicado(21), la hipótesis de que la aplicación de VNI para controlar la hipoventilación nocturna, en ausencia de insuficiencia respiratoria diurna, es el momento más adecuado para introducir el soporte ventilatorio. Veintiséis pacientes, la mayoría de ellos con DMD, fueron asignados al azar ya sea a VNI nocturna o un grupo control sin soporte ventilatorio. Los pacientes fueron seguidos durante 24 meses. La PaCO2 nocturna mejoró en el grupo VNI pero no en los individuos control. El puntaje de salud empleado mejoró en el grupo NVI pero empeoró en los individuos control. De los pacientes en el grupo control, el 90% desarrolló hipercapnia diurna o experimentó complicaciones respiratorias, y por lo tanto cumplieron los criterios para iniciar la VNI después de un periodo promedio de 8 meses. Este estudio demuestra en forma convincente que los pacientes con hipoventilación nocturna probablemente se benefician con la introducción oportuna de la VNI al reducir la morbilidad y mejorar la calidad de vida. El soporte ventilatorio con VNI debe estar dirigido hacia una intervención precoz. Expectoración asistida Como se mencionó anteriormente, el fracaso de la VNI se debe habitualmente a los efectos de la retención de secreciones 9 Evaluación respiratoria de la enfermedad neuromuscular en niños Figura 4.- Expectoración asistida mediante insuflador-exuflador mecánico (Cough assist). en la vía aérea, por lo que resulta lógico pensar que diversas estrategias para asistir la expectoración podrían ser beneficiosas. El uso del insuflador-exuflador mecánico (IEM), se ha generalizado en los últimos años desde que el dispositivo está disponible fuera de Estados Unidos. Está recomendado para ayudar la eliminación de secreciones de las vías aéreas en pacientes con tos insuficiente debido a ENM. Durante la inspiración, el IEM suministra un flujo de aire elevado, produciendo una presión positiva de hasta 70 cmH2O lo que lleva a una hiperinsuflación pulmonar por encima de la CV. En sincronía con la espiración pasiva del paciente, el flujo del dispositivo cambia rápidamente a uno negativo, con una presión negativa de al menos -70 cmH2O, estimulando la succión de las secreciones de la vía aérea. El flujo es suministrado por una pieza bucal o máscara facial, pero el dispositivo también se puede utilizar en pacientes con traqueotomía o tubos endotraqueales. Winck y colaboradores(22) analizaron los efectos del IEM sobre los parámetros respiratorios en diferentes pacientes con retención crónica de secreciones de la vía aérea, incluyendo 16 adultos con ENM que presentaban desaturaciones de oxígeno debido a retención crónica de secreciones. Los autores monitorearon el impacto del IEM en la cantidad de tos máxima, saturación de oxígeno, patrón respiratorio y un puntaje de disnea durante y después del IEM, pudiendo observar que una presión de +40/-40 cm H2O se asoció a una mejoría leve pero significativa en la cantidad de tos máxima (cerca del 20% respecto a valor basal), volumen corriente, saturación de oxígeno y puntaje de disnea. El IEM fue bien tolerado y no alteró el patrón respiratorio en pacientes con defecto ventilatorio restrictivo y dificultades en la eliminación de secreciones. Más importante es el impacto de ésta técnica en la reducción de las infecciones pilmonares y atelectasias. Aún faltan estudios de costo-beneficio que evalúen si ésta técnica costosa es superior a la fisioterapia convencional. Vianello y colaboradores(23) investigaron el efecto a corto plazo del uso del IEM y de la fisioterapia torácica convencional en 11 pacientes con ENM e infecciones respiratorias agudas. Emplearon un grupo control histórico de 16 pacientes que sólo recibieron fisioterapia torácica, siendo el parámetro de respuesta primario (outcome) la "necesidad de intubación". La cual ocurrió en 2/11 del grupo IEM y fisioterapia torácica, pero en 10/16 pacientes del grupo control histórico. A pesar de las limitaciones del estudio en relación al grupo control, los autores sugieren que la adición del IEM a la terapia convencional podría mejorar la respuesta de pacientes con ENM e infecciones agudas. Otra revisión retrospectiva(24) informó sobre la tolerancia al IEM en 62 niños con insuficiencia respiratoria crónica que utilizaron el dispositivo durante un periodo promedio de 14,4 meses en su hogar. Veintinueve niños tenían traqueostomía. El tratamiento fue bien tolerado sin ningún efecto colateral. En cuatro pacientes la atelectasia crónica se resolvió después de comenzar la terapia con IEM y cinco pacientes informaron que habían tenido infecciones pulmonares menos frecuentes. Sin embargo, este estudio no controlado, no concluye que el IEM es efectivo en prevenir complicaciones pulmonares ni tampoco es superior a la fisioterapia torácica diaria. En síntesis, la evidencia publicada que soporte la eficacia del IEM es insuficiente para recomendar la introducción rutinaria de esta costosa opción terapéutica. El IEM debiera limitarse a aquellas circunstancias individuales en las cuales se ha documentado su eficiencia y superioridad respecto a las técnicas convencionales. Se necesitan mas estudios randomizados y controlados en niños y adultos para evaluar la eficacia del IEM en el corto y largo plazo. El tratamiento óptimo para la tos insuficiente ofrece una estrategia terapéutica adicional muy valiosa para el manejo de insuficiencia respiratoria en pacientes con ENM. CHILE: SITUACIÓN ACTUAL En el contexto latinoamericano, Chile es el único país que a partir del año 2006 inició el pleno ejercicio de un Programa Nacional de Ventilación no Invasiva en domicilio. Los criterios de selección para el ingreso provienen de experiencias nacionales publicadas que describen pequeñas series clínicas de pacientes tributarios de ventilación no invasiva en el escenario de diversas descompensaciones agudas con el común denominador de discapacidad primaria de la bomba respiratoria o en niños adscritos a ventilación no invasiva nocturna. La sistematización del estudio de la función respiratoria de los pacientes con ENM se ha centrado en definir al menos clínicamente, aquellos con mayor riesgo de desarrollar el Síndrome de hipoventilación alveolar nocturna y intentar su comprobación con parámetros de exploración durante la vigilia (espirometría, VVM, presiones generadas en la boca -Pimax, Pemex- GSA y GSV) o durante el sueño como registro continuo de la SpO2 y estudios polisomnográficos. Otros parámetros de estudio funcional han sido los destinados a la comprobación de Síndromes aspirativos, RGE patológico y otras discapacidades como deformidades torácicas de gran importancia en la mecánica respiratoria (xifoescoliosis). Los estudios locales de Pimáx y Pemáx en niños sanos, permitirán obtener adecuados parámetros nacionales de 10 referencia para una correcta o apropiada valoración de niños con discapacidad de la bomba respiratoria primaria o secundaria. Estos estudios nos permitirán explorar diseños de neurorehabilitación con entrenamiento específico de la musculatura respiratoria a través de válvulas de umbral regulable. La existencia de centros entrenados en el cuidado de niños con condiciones crónicas respiratorias -como referentes nacionales- sin lugar a dudas puede permitir el desarrollo de esta sub-especialidad. El desarrollo de Programas Nacionales en esta área es ya una realidad que promete brindar resultados en plazos breves. INVESTIGACIONES FUTURAS El grado de hipoventilación alveolar que debiera motivar la introducción de la NIPPV requiere una mejor definición operacional. Es posible que este problema necesite ser abordado en alguna enfermedad específica y luego extrapolar el modelo observado a otras condiciones respiratorias. La tos insuficiente se puede diagnosticar al medir la cantidad de tos máxima y debe ser tratada en pacientes con ENM cada vez que se presente. La evidencia que recomienda el empleo del dispositivo IEM para uso rutinario en todos los pacientes con ENM y complicaciones respiratorias es insuficiente por lo que se requieren ensayos randomizados y controlados que comparen el IEM con otras técnicas de expectoración asistida conocidas. CONCLUSIONES Existe la necesidad de una evaluación y seguimiento regular de la función respiratoria en pacientes con ENM. Las investigaciones debieran incluir una evaluación periódica de la función respiratoria además de un estudio de sueño al menos anualmente, para asegurar la identificación precoz de pacientes con trastornos respiratorios durante el sueño. En pacientes con síntomas como alteración del sueño o síntomas diurnos (cefalea, déficit de atención o sueño, irritabilidad), se debiera disponer de una polisomnografía cuando el estudio con oximetría no sea diagnóstico. Más difícil es la evaluación en lactantes y niños menores en quienes se requieren métodos sencillos para cuantificar la función respiratoria y predecir el curso posterior. La VNI debe ser considerar como una alternativa terapéutica en pacientes en quienes la insuficiencia respiratoria se manifiesta durante el sueño a pesar de una respiración diurna aparentemente normal. La VNI a largo plazo parece ser efectiva para el manejo de pacientes con ENM e insuficiencia respiratoria terminal. Debido a consideraciones éticas, es poco probable que existan muchos ensayos randomizados futuros que comparen la eficacia de la VNI con placebo para incrementar el nivel de evidencia que hoy existe. Habrá que esperar más experiencia o publicaciones, idealmente en nuestro medio, para continuar ésta interesante revisión. Vega-Briceño LE et al. REFERENCIAS 1. TZENG AC, BACH JR. Prevention of pulmonary morbidity for patients with neuromuscular disease. Chest 2000;118:1390-6. 2. BACH JR, O´BRIEN J, KROTENBERG R, ALBA AS. Management of end stage respiratory failure in Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve 1987;10:17782. 3. CHUNG BH, WONG VC, IP P. Spinal muscular atrophy: survival pattern and functional status. Pediatrics 2004;114:e548-53. 4. LIN LC, JONG YJ. Pulmonary function assessment in patients with spinal muscular atrophy type II and type III. Acta Paediatr Taiwan 2004;45:15-8. 5. BACH JR, BAIRD JS, PLOSKY D, NAVADO J, WEAVER B. 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Chest 1999;116:521-34. 11 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl Aspectos nutricionales en enfermedades respiratorias crónicas del niño Salesa Barja Yáñez Hospital Josefina Martínez Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile Resumen Los niños con enfermedades respiratorias crónicas pueden presentar malnutrición, tanto por déficit como por exceso. El manejo integral de estos pacientes por un equipo de salud interdisciplinario favorece la prevención de los trastornos nutricionales, su diagnóstico precoz y manejo oportuno. En el niño existe una compleja interrelación entre nutrición, desarrollo, crecimiento y función pulmonar, al igual que con la capacidad de respuesta inmunológica a las infecciones, de manera que el optimizar el estado nutricional puede ser una valiosa herramienta terapéutica para una mejor evolución global. Palabras Claves: Nutrición, desnutrición,desnutrición secundaria, malnutrición infantil. INTRODUCCIÓN Las enfermedades crónicas constituyen en el niño un problema emergente, que deriva de un manejo más exitoso de patologías agudas, de otras con alto grado de complejidad, al igual que mayor sobrevida de niños con alto grado de prematurez. El principal responsable es el desarrollo de los países, que produce una mejoría de las condiciones sanitarias, generales y de los sistemas de salud(1). En Chile, la prevalencia actual de desnutrición calórico-proteica es de 4% en menores de 6 años(3) y solamente 1% corresponde a desnutrición secundaria. Sin embargo, se trata de pacientes que requieren con frecuencia tratamientos complejos, de alto costo y cuya evolución y pronóstico globales se ven favorecidos por un mejor estado nutricional. En niños hospitalizados la prevalencia de desnutrición crónica es de 25 a 30%, la mayoría con enfermedades crónicas(4) y de éstas alrededor de 20% son del sistema respiratorio(5). Se ha descrito una alta prevalencia de malnutrición en los pacientes adultos con limitación crónica del flujo aéreo, también en niños con enfermedades respiratorias crónicas se ha ido acumulando evidencia sobre la coexistencia de problemas nutricionales. Estas constituyen un grupo heterogéneo de patologías, como son la displasia broncopulmonar (DBP), daño pulmonar crónico post-infeccioso (DPC), asma y pacientes con apoyo ventilatorio crónico. No se considerará en este artículo la Fibrosis Quística. El manejo nutricional de ellos presenta un reto de complejidad creciente, ya que no sólo la programación prenatal, sino que el exceso en la corrección de la malnutrición post natal pueden facilitar la expresión de enfermedades crónicas en la vida adulta(2). Correspondencia: Salesa Barja Yáñez. Pediatra Nutrióloga Infantil. Hospital Josefina Martínez. Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile. E-mail: [email protected] ISSN 0718-3321 Diversos factores influyen en el estado nutricional de los pacientes con enfermedades pulmonares crónicas, como son el tipo de patología, la edad de inicio, duración y severidad de éstas. Otro factor es el uso de medicamentos que interactúan directa o indirectamente con los nutrientes, como por ejemplo los corticoesteroides, que modifican el gasto calórico, el metabolismo óseo, la composición corporal y que además pueden disminuir el crecimiento estatural. La prevención, el diagnóstico precoz de desnutrición y apoyo nutricional oportuno cobran especial interés, no solamente para evitar el compromiso estatural futuro, sino que también secuelas en el desarrollo neurológico. Así, la evaluación nutricional anticipatoria y regular, inserta en un equipo de salud interdisciplinario permiten manejar en forma más eficiente problemas que deben ser enfocados desde distintas perspectivas. MECANISMOS ASOCIADOS El Balance Energético resulta de la diferencia entre la energía que ingresa al organismo (nutrientes) y el Gasto Energético Total. Éste a su vez es la suma del Gasto Metabólico Basal (GMB), Gasto por metabolización y depósito de los alimentos, Pérdidas, Energía para Crecimiento y Gasto para actividad física. A partir de esta ecuación se pueden deducir distintos mecanismos que habitualmente coexisten y favorecen el compromiso nutricional en los niños con enfermedades pulmonares crónicas (Tabla 1), siendo la disminución de la ingesta y el aumento del GMB los más frecuentes. INFLUENCIA DE LA NUTRICIÓN EN EL SISTEMA RESPIRATORIO La relación entre nutrición y función pulmonar es compleja; NEUMOLOGIA PEDIATRICA 12 Aspectos nutricionales en enfermedades respiratorias crónicas del niño Tabla 1.- Mecanismos de desnutrición en enfermedades respiratorias crónicas Mecanismos: Disminución de la ingesta Anorexia de enfermedad crónica Dificultad respiratoria Restricción hídrica Rechazo alimentario, aversión Aporte insuficiente Disfagia (RGE, sonda nasogástrica) Medicamentos Aumento de los requerimientos Aumento del GER Infección Inflamación Stress Mayor trabajo respiratorio Sobrealimentación Aumento de las pérdidas Pérdidas fecales Vómitos Expectoración, drenajes Disminución de la Hipoxemia crónica utilización Aumento del metabolismo anaeróbico Acidosis RGE: Reflujo gastroesofágico; GER: Gasto energético en reposo. así como las enfermedades pulmonares crónicas pueden alterar el crecimiento y desarrollo infantil, se ha demostrado que la desnutrición influye en el crecimiento y desarrollo del pulmón(6,7). Esta interacción es especialmente delicada dentro de los dos primeros años de vida y se relaciona al desarrollo normal del pulmón y musculatura respiratoria, cuyo detrimento aumenta el trabajo respiratorio y las infecciones. Éstas, a su vez, aumentan requerimientos y favorecen el desarrollo de un círculo vicioso en que aumenta la morbimortalidad y desnutrición, ésta disminuye además los mecanismos defensivos pulmonares, aumentando el riesgo de infecciones (6,8). En prematuros se ha planteado que el déficit nutricional que comienza en la vida prenatal antecede y favorece la DBP (9). En general, la mejoría nutricional se asocia a una mejor evolución de la patología de base y la mejoría en el daño pulmonar también contribuye a un mejor estado nutricional. CONDICIONES ESPECÍFICAS Displasia broncopulmonar Los prematuros que desarrollan DBP constituyen un grupo de alto riesgo de compromiso nutricional; a los factores propios de la prematurez y del retraso de crecimiento intrauterino que algunos tienen, se agregan los de la enfermedad pulmonar durante un período de la vida de altos requerimientos y de acelerada velocidad de crecimiento(10). En el período inmediato al alta de la unidad de Neonatología, la desnutrición en lactantes con DBP oscila entre un 30 y 67%(6). Presentan incremento ponderal acelerado hasta el sexto mes, luego desaceleran y al año de edad corregida alcanzan un score-z para Peso/Edad de -1,5 y -2,7 y Talla/Edad de -0,8 y -1,5 (para hombres y mujeres respectivamente), junto a menor masa magra y grasa corporal total comparados con niños de término(11). El mayor compromiso nutricional de los niños con DBP ocurre dentro de los tres primeros años de vida, inicialmente predominan una ingesta deficiente asociada al retraso en comenzar y lograr aporte enteral, mayores requerimientos y restricción hídrica, junto a diferentes co-morbilidades y con frecuencia tratamiento corticosteroidal pre y post-natal(9). Posteriormente pueden desarrollar dificultad de succión, deglución, reflujo gastroesofágico e hipoxemia al alimentarse o durante el sueño, a la vez que infecciones recurrentes y/o episodios bronquiales obstructivos que pueden requerir hospitalizaciones repetidas. A largo plazo, su pronóstico nutricional estaría condicionado en mayor medida por factores confundentes derivados de la prematurez, más que por la DBP(12). Daño Pulmonar crónico post-infeccioso El compromiso nutricional se produce habitualmente en estos pacientes en forma más tardía, con frecuencia después de un período variable de crecimiento normal. Sin embargo, pueden presentar talla baja secundaria a desnutrición durante el primer año de vida. En un grupo seleccionado de niños oxígeno dependientes con DPC grave postviral, de 4,5 ± 3 años de edad, el 47% presentaba talla baja (zT/E < -2). Mediante su apropiado manejo general y nutricional es posible lograr un ritmo normal de crecimiento estatural, aunque no siempre con cambio a un mejor canal de crecimiento, lo cual sumado a la menor actividad física y mantención de altos aportes, puede favorecer en la edad escolar el desarrollo de sobrepeso en aquellos pacientes en su fase estable. Asma bronquial Existe controversia en estudios epidemiológicos sobre la relación entre obesidad y asma, sin embargo, por la naturaleza multifactorial de ambas patologías es difícil demostrar la causalidad que las une(13). En estudios clínicos también se encuentra una mayor prevalencia de obesidad en niños asmáticos: en 87 niños de 8 ± 4 años de edad con enfermedades pulmonares crónicas, 75% era eutrófico, 15% desnutridos y 10% sobrepeso, todos los niños con sobrepeso eran asmáticos y tenían mayor porcentaje de masa grasa(14). Como en todo niño obeso, el estimular una dieta equilibrada, disminuir el sedentarismo y aumentar de la actividad física constituyen herramientas valiosas de prevención y tratamiento de la obesidad en estos pacientes. Pacientes con apoyo ventilatorio crónico L os pacientes pediátricos que requieren apoyo ventilatorio crónico presentan diferentes tipos de compromiso nutricional. Aquellos con DPC grave, tienden a evolucionar con desnutrición y aquellos con enfermedades neuromusculares pueden presentar también obesidad. Entre los efectos de la desnutrición en la función respiratoria, se incluyen la reducción 13 Barja S. Tabla 2.- Fórmulas para el cálculo de gasto energético en reposo (GER) , OMS 1985. Edad Hombre Mujer 0 - 3 años (60,9 x Peso) - 54 (61 x Peso) - 51 3 – 10 años (22,7 x Peso) + 495 (22,5 x Peso) + 499 10 a 18 años (17,5 x Peso) + 651 (12,2 x Peso) + 746 de la masa muscular, con menor fuerza contráctil con reducción en el esfuerzo muscular respiratorio, en la resistencia y la capacidad vital. Estos efectos, pueden ser reversibles con la optimización del estado nutricional(15). Algunos niños pueden presentar mayor gasto calórico, en especial aquellos con hipertonía o con síndromes convulsivos graves, pero la mayoría de los que requieren ventilación crónica presentan enfermedades neuromusculares en que predomina la pérdida de masa muscular , con disminución del tejido metabólicamente activo, menor movilidad y crecimiento estatural limitado. Estos factores disminuyen los requerimientos, de manera que aportes normales pueden producir obesidad, la cual incrementa la inmovilidad, el trabajo respiratorio y la pérdida de masa ósea y dificulta la rehabilitación y la terapia kinésica respiratoria. Sin embargo, es necesario considerar que la limitación excesiva de los aportes calóricos puede conducir a depleción proteica, mineral y de oligoelementos, de manera que debe existir un seguimiento cuidadoso. OBJETIVO DEL APOYO NUTRICIONAL El objetivo principal del apoyo nutricional en los pacientes con patologías pulmonares crónicas es la optimización del crecimiento y desarrollo, para favorecer una mejor evolución de la patología de base, de su calidad de vida y a largo plazo, para prevenir el desarrollo de secuelas y patologías crónicas de la edad adulta (16). EVALUACIÓN CLÍNICA NUTRICIONAL Es fundamental contar con una monitorización regular de la ingesta alimentaria mediante la anamnesis nutricional detallada, que considere hábitos, horarios, encuesta alimentaria y registros de ingesta. También controlar evolutivamente peso, talla y perímetro craneano, construyendo curvas de crecimiento, evaluar al examen físico déficit de masa magra y grasa, buscar carencias específicas en forma dirigida y complementar con una estimación clínica de la composición corporal a través de medición de pliegues cutáneos. EXÁMENES DE LABORATORIO Los exámenes de laboratorio constituyen medidas de apoyo en algunas ocasiones, pero en general no de diagnóstico de compromiso nutricional. La albúmina plasmática es un mar- cador tardío de depleción proteica y aunque la pre-albúmina tiene menor vida media, tampoco es tan específico. Los niveles plasmáticos de vitaminas son útiles en casos escogidos, en cuanto a minerales, se requiere del hemograma para pesquisar anemia y la ferritina plasmática para evaluar depósitos de hierro. El status de zinc es más complejo de medir en la práctica clínica, sólo si existe ingesta marginal y cuadro clínico compatible, por último, Calcio, Fósforo y Fosfatasas Alcalinas permiten aproximarse a la situación del metabolismo óseo. Mediante la Calorimetría Indirecta se puede medir el GER, y si está disponible, constituye un elemento objetivo e individualizado para adecuar el aporte calórico. La medición de composición corporal y masa mineral ósea a través de DXA (densitometría de fotones atenuados) es útil en pacientes en ventilación crónica, al igual que la impedanciometría bioeléctrica, que tiene menor costo económico pero presenta mayor variabilidad. MEDIDAS ESPECÍFICAS DE MANEJO NUTRICIONAL A continuación se revisan algunas medidas de manejo nutricional para niños con daño pulmonar crónico, en el período posterior al alta de la unidad de neonatología en el caso de prematuros con DBP, su manejo previo se trata en extenso en las referencias(10). L os requerimientos nutricionales para niños prematuros han sido adaptados para que presenten un crecimiento óptimo, comparable al de la vida intrauterina (16). En lactantes de término y niños mayores, mediante las fórmulas de la OMS (Tabla 2) se calcula el GER, al cual se suman aportes para crecimiento, metabolización de los alimentos y recuperación ponderal además se corrige por factor de gravedad de la enfermedad y de actividad física. A los niños con DBP se ha sugerido aportar entre 120 y 150 % de los requerimientos de energía para niños sanos (Tabla 3) para lograr crecimiento recuperacional y suplir las mayores demandas de su enfermedad (17). Sin embargo, los aportes deben ser individualizados, ya que el mejor indicador de su adecuación es un buen progreso pondoestatural. En los niños mayores, si existe talla baja, debería plantearse como Tabla 3.- Requerimientros de energía*. Edad (años) Hombres (Cal/Kg/día) Mujeres (Cal/Kg/día) 0 – 0,5 0,6 - 1 1,1 - 3 3,1 - 6 6,1 - 9 9,1 - 12 12,1 - 15 15,1 - 18 113 - 81 79 - 80 82,4 – 83,6 79,7 – 74,5 72,5 – 68,5 66,6 – 62,4 60,2 – 55,6 53,4 – 50,3 107 - 82 78 - 79 80,1 – 80,6 76,5 – 71,5 69,3 – 63,8 60,8 – 54,8 52,0 – 47,0 45,3 – 44,1 * Las recomendaciones consideran gasto energético total (GET) más energía requerida para crecimiento y nivel de actividad física promedio de cada período etáreo, FAO-OMS 2001. Adaptados de Butte N, 2000 y Torun B, 1996 (18). 14 objetivo un peso armónico a ésta. El aporte proteico oscila entre los 2,2 y 2 g/Kg./día en el primer año y disminuye gradualmente hasta 1 g/Kg./día en el adolescente, los requerimientos aumentan en prematuros y desnutridos. Los aportes de vitaminas y minerales han sido revisados recientemente (18). Si no se logra un aporte adecuado vía oral o si pese a lograrse no se obtiene un adecuado progreso ponderal, es recomendable el uso de la vía enteral a través de sonda nasogástrica si su uso es a corto plazo. A mediano o largo plazo es preferible el uso de gastrostomía de alimentación, sea como medida temporal o definitiva de acuerdo al motivo de su indicación y la evolución del paciente. Su uso precoz en pacientes desnutridos con DBP mejora el déficit nutricional (19) y puede contribuir a mejorar la función pulmonar. El fraccionamiento es una medida útil, con períodos interprandiales que permitan un vaciamiento gástrico completo y mayor apetito para la siguiente alimentación. Cuando se utiliza la vía enteral, es más fisiológica la alimentación en bolos, sin embargo, para optimizar la absorción o la tolerancia, se requiere a veces de alimentación enteral contínua, preservando períodos cortos de descanso intestinal. En el caso de los niños prematuros con DBP, un bajo porcentaje de madres logra iniciar y mantener lactancia natural exitosa, su leche requiere ser fortificada mediante productos que incrementan su contenido calórico, proteico, vitamínico y mineral. Si a pesar de ello, el niño no presenta adecuado crecimiento, se debería complementar la lactancia natural con fórmula láctea especial para prematuros. Los pacientes con lactancia materna exclusiva deben suplementarse con vitamina D durante los primeros 6 meses, hierro hasta el año y zinc hasta lograr ingesta adecuada de alimentación sólida (3). Se ha demostrado que el crecimiento posterior al alta de los niños con DBP se puede potenciar utilizando fórmulas lácteas con mayor contenido proteico y mineral(20). Se recomienda en ellos mantener las fórmulas para prematuros hasta el año de edad corregida(3), que favorecen mejor crecimiento y maduración óptima del sistema nervioso central. Si existe restricción hídrica o mal progreso ponderal, se puede incrementar la concentración de la fórmula y fortificarla en forma balanceada, para aumentar el aporte calórico sin reducción proporcional del proteico. Se dispone también fórmulas poliméricas de alta densidad calórica, que cubren además los requerimientos de vitaminas y minerales cuando se utilizan como fuente única de alimentación. En adultos existe evidencia de que fórmulas de alto contenido en grasas y bajo en carbohidratos disminuyen la producción de CO2 y el trabajo ventilatorio, efecto favorable en pacientes retentores de CO2. Éstas no son apropiadas para niños, por su composición desbalanceada y alta carga proteica, osmótica y de solutos. Un estudio ha comparado en lactantes con DBP el efecto a corto plazo de una fórmula rica en carbohidratos versus una de alto contenido en grasas, ambas vía oral. Con la última, los pacientes disminuyeron la producción de CO2, sin mejorar función pulmonar, pero presentaron menor ganancia ponderal y mayor esteatorrea(21). Se requiere, por Aspectos nutricionales en enfermedades respiratorias crónicas del niño lo tanto, de mayor evidencia que evalúe los posibles beneficios versus efectos a largo plazo. En los prematuros se recomienda comenzar la alimentación sólida a los 5 meses de edad corregida, habiendo alcanzado una maduración intestinal adecuada. Es frecuente que se prolongue el período de consistencia licuada, sea por lenta o tardía adquisición en las destrezas alimentarias, o con el fin de optimizar la ingesta, en ellos es necesario monitorizar el progreso y guiar la estimulación. Aunque existen diferentes alternativas para fortificar las comidas, debe realizarse seguimiento, con el fin de evitar la ganancia exagerada de peso en los niños mayores. Por otro lado, existe evidencia que el uso excesivo de suplementos alimenticios tiende a desplazar a los alimentos que componen una dieta equilibrada y saludable, por lo cual, en lo posible, es preferible su uso en forma complementaria a una alimentación normal. Se debe poner especial énfasis a los hábitos de alimentación en aquellos pacientes que han sido alimentados por vía enteral durante períodos prolongados para prevenir, identificar y tratar posibles trastornos alimentarios posteriores. REFERENCIAS 1. Vargas N. Enfermedades crónicas de la infancia, Edit. 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El curso de muchas es inexorablemente hacia la insuficiencia respiratoria y muerte; sin embargo, su evolución depende de diversos factores. El soporte ventilatorio crónico mediante CPAP o BiPAP en niños con ENM ha demostrado el retiro de pacientes de la ventilación mecánica convencional, disminuir el número de complicaciones asociadas a infecciones, intubación prolongada de la vía aérea y traqueostomía. El incremento en la sobrevida de los pacientes con ENM progresivas ha permitido que muchos de estos pacientes permanezcan en sus domicilios. En general el empleo de máscaras es seguro, por lo que las complicaciones mayores son infrecuentes. El pronóstico de las ENM dependerá del grado de compromiso de los distintos elementos respiratorios, existiendo una estrecha relación con xifoescoliosis. Palabras Claves: Enfermedades neuromusculares, CPAP, BiPAP, niños. INTRODUCCIÓN Las enfermedades neuromusculares (ENM) comprenden un extenso grupo de condiciones neurológicas que comprometen la eficacia del sistema respiratorio para mantener el equilibrio gaseoso de la sangre. Generalmente se asocian a síndromes de hipoventilación -preferentemente nocturnos- y presentan un parénquima pulmonar inicialmente normal. Si bien el curso de muchas ENM es inexorablemente hacia la insuficiencia respiratoria y muerte, su evolución depende de otros factores, tales como: aspectos nutricionales, deformidades torácicas asociadas, reflujo gastroesofágico y cardiopatías congénitas o adquiridas. La falla respiratoria, secundaria a hipoventilación alveolar condiciona la aparición de algún evento terminal, generalmente neumonía, que es la primera causa de mortalidad, por lo que es fundamental retrasar la aparición de insuficiencia respiratoria. La Tabla 1 muestra las principales ENM pediátricas asociadas a insuficiencia respiratoria. La ventilación no invasiva (VNI) es una modalidad ventilatoria ampliamente conocida en adultos. Consiste en la aplicación de presión positiva a través de máscaras nasales, nasobucales o faciales o presión negativa mediante sistemas de tanques o chaquetas para generar la suficiente fuerza en la pared torácica que permita obtener un flujo inspiratorio a través de la vía aérea permeable. La introducción de la VNI en niños con ENM ha demostrado no sólo éxito en el retiro de pacien- Correspondencia: Luis E. Vega-Briceño. Pediatra Broncopulmonar. Hospital Josefina Martínez. Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile. Email: [email protected] ISSN 0718-3321 tes de la ventilación mecánica convencional (VMC) sino, ha logrado disminuir el número de complicaciones asociadas a infecciones, intubación prolongada de la vía aérea y traqueostomía. El incremento en la sobrevida de los pacientes con ENM progresivas ha sido alentador, siendo muchos de estos pacientes ventilados con sistemas de presión positiva en forma domiciliaria. Aunque la evidencia ha demostrado que el Tabla 1.- Condiciones neuromusculares asociadas con insuficiencia ventilatoria en niños Genéticas • Distrofias musculares: Duchuenne, Becker, congénita. • Miopatías congénitas: nemalina, miotubular, central core. • Neuropatías congénitas: enfermedad hereditaria sensivomotor. • Atrofia muscular espinal: tipo I, II y III. • Distrofia miotónica: congénita. • Endocrinopatías: Osteogénesis imperfecta. • Miopatías mitocondriales: Síndrome de KearnsSayre, síndrome de Leigh. Adquiridas • Polineuropatía: botulismo. • Polimiositis. • Poliomielitis. • Miastenia gravis: juvenil. • Parálisis cerebral: asfixia por inmersión. • Lesión espinal: trauma, tumores. NEUMOLOGIA PEDIATRICA 16 Soporte ventilatorio no invasivo en enfermedades neuromusculares grado de oxigenación y variar los requerimientos ventilatorios. Debe de verificarse la ausencia de fugas por la interfase y los requerimientos de oxígeno. La frecuencia cardiaca, presión arterial y diuresis son parámetros indirectos y sencillos para evaluar el estado hemodinámico. En las Unidades de Cuidado Intensivo, genera curvas de impedancia torácica de forma sinusoidal, asociadas con la disminución del trabajo respiratorio. Por su parte, los efectos observados sobre el pH y la FiO2 ocurren durante las primeras 6 horas de su inicio. Es útil el registro del CO2 a través de un catéter venoso o monitor transcutáneo como índice de hipoventilación presente. Figura 1.- Lactante de 6 meses con ENM e hipoventilación nocturna recibiendo soporte ventilatorio no invasivo durante una exacerbación aguda. adecuado soporte ventilatorio mejora el desarrollo y la calidad de vida de los niños con ENM, aún existe sólo la impresión que la respiración normal, especialmente nocturna, puede cambiar la historia natural de las ENM en niños. EL COMIENZO El compromiso ventilatorio inicial de las ENM se evidencia generalmente durante la fase REM (rapid eye movement) del sueño y progresa a la fase no-REM. Durante el sueño existe relajamiento del tono de los músculos intercostales y accesorios así como una disminución del estímulo ventilatorio por una disminución o pérdida de aferencias no químicas desde los propioreceptores y mecanoreceptores corporales. La VNI debe ser considerada cuando exista evidencia que demuestre hipoventilación alveolar nocturna aún en ausencia de síntomas respiratorios durante el día. Por otra parte, el inicio de la VNI en forma precoz, antes de los cambios fisiológicos nocturnos, no ha demostrado ser más beneficiosa. La VNI no reemplaza a la VMC en el paciente con falla respiratoria que requiere ser intubado, por lo que la VNI debe ser entendida como una alternativa de la VMC. La VNI permite aumentar la presión transpulmonar logrando alcanzar una ventilación alveolar minuto eficiente. Es necesario asegurar una vía aérea permeable, un buen reflejo de tos y una protección glótica óptima que permita observar el efecto de la presión positiva ejercida. Inicialmente debe existir una monitorización respiratoria y cardiovascular no invasiva, destinada a evaluar la oxigenación, ventilación, reclutamiento de unidades alveolares y el trabajo respiratorio. La auscultación del tórax, la observación de la excursión torácica y abdominal, debe ser parte de todo examen físico. Es ideal monitorizar la impedancia torácica, especialmente durante una exacerbación aguda e insuficiencia respiratoria o en aquellos que inician una VNI en domicilio. Los gases en sangre arterial (GSA) suelen requerirse al momento de iniciar la conexión, con un control posterior no antes de las 2 horas de iniciada la VNI, dado que la mejoría en la PaO2, PaCO2 y pH ocurre luego de ese tiempo. La saturación arterial de oxígeno (SaO2) permite conocer el Es importante considerar en el paciente con ENM que inicia VNI, una evaluación cardiovascular con el objeto de descartar hipertensión pulmonar y/o cor pulmonale, especialmente en aquellos con alta demanda de oxígeno. Puede existir compromiso miocárdico primario en DMD, distrofia de Becker, algunas miopatías congénitas, enfermedad de Pompe, enfermedades mitocondriales y otras asociadas a defectos de beta-oxidación de los ácidos grasos. Generalmente el compromiso cardiovascular corresponde a hipertensión pulmonar secundaria a hipoxemia en aquellos pacientes con hipoventilación nocturna, aunque otras causas comprenden hiperflujo pulmonar , por aumento de presiones transpulmonares secundarias al aumento de la resistencia de la vía aérea alta en pacientes con apneas obstructivas del sueño. Recientemente, otras condiciones, como la osteogenesis imperfecta, han dado la esperanza de poder ser ventiladas con éxito, sin embargo, aún es precoz poder saberlo. MODALIDADES VENTILATORIAS Aunque existen consideraciones teóricas en torno a las ventajas o desventajas de un sistema sobre el otro, según diferentes condiciones patológicas, en la práctica la modalidad ventilatoria y la elección del ventilador debe ser probada en cada individuo. Existen tres formas de VNI en niños con ENM: continuos positive airway pressure (CPAP), bilevel positive airway pressure (BiPAP) e intermittent positive pressure ventilation (IPPV). Si bien los generadores de flujo y los dispositivos BiPAP y probablemente los CPAP logran aumentar la capacidad residual funcional (CRF) y disminuir el trabajo respiratorio, los dispositivos BiPAP son preferidos para su uso en VNI en domicilio. La pérdida significativa de la distensibilidad pulmonar mejora considerablemente luego del uso de IPPV, sin embargo, la disminución rápida puede dejar una fracción del trabajo inspiratorio sin soporte necesario. En general debe determinarse un tiempo inspiratorio corto asegurando cubrir la demanda ventilatoria antes del inicio de la espiración o el auto-gatillo del equipo. El tiempo inspiratorio depende del tipo de ENM o desorden ventilatorio; en los niños con patología restrictiva, la alta impedancia del sistema hace que la entrega de flujo ocurra en forma brusca y precoz, por lo que una fracción significativa del ciclo inspiratorio no recibe soporte ventilatorio, por lo que esto exige fijar un tiempo ventilatorio mínimo, en los pacientes con patología obstructiva asociada, mascarilla mal adaptada o fuga en la entrega del flujo. 17 Vega-Briceño LE et al. aumento del índice tensión/tiempo de los músculos respiratorios, disminuyendo el umbral de fatiga muscular frente a la sobrecarga de trabajo propia de las infecciones y/o atelectasias. Si bien la evidencia publicada en torno al tema es sólo casos reportes, el inicio temprano de VNI en estas circunstancias podría ser favorable. La resolución clínica y radiológica de neumonías y atelectasias probablemente guarda relación con la mejoría de la ventilación minuto y reexpansión de unidades alveolares colapsadas luego del incremento de la CRF. En pacientes con ENM, la utilización complementaria de dispositivos de tos asistida facilita el tratamiento fuera de la VMC en aquellos niños con reflejo de tos ineficiente. En adultos, el peak flow de tos menor a 160 lt/min se considera como punto crítico. Figura 2.- Equipo de ventilación mecánica no invasiva. VNI EN EL DOMICILIO En la mayoría de pacientes con ENM se requiere un tiempo de transición breve desde la presión al final de la espiración (EPAP) hasta la presión máxima inspiratoria (IPAP), el cual asegure la entrega de flujos inspiratorios elevados y en desaceleración, logren una curva de presión de forma cuadrada, inhibiendo el trabajo inspiratorio del paciente. Un tiempo de rampa prolongado puede no brindar un soporte adecuado durante la fase inspirativa de las condiciones restrictivas. CONDICIONES MÉDICAS ASOCIADAS Los pacientes con ENM están más expuestos a desórdenes aspirativos por defectos en la succión y deglución asociados, tanto por la deficiencia neurológica como por incoordinación secundaria a falta de fuerza muscular. Las infecciones respiratorias son secundarias a incoordinación fenómenos de incoordinación faringea, reflejo de tos ineficiente y la pobre limpieza mucociliar, existiendo mayor riesgo de injuria pulmonar crónica. Estos pacientes presentan frecuentemente neumonía por aspiración. Existen trastornos nutricionales, como obesidad debida a la poca movilidad o en su defecto, desnutrición debida a trastornos de succión y deglución. Como ya se mencionó, las deformidades esqueléticas determinan un aumento de la carga del trabajo respiratorio. El reflujo gastroesofágico se encuentra en la mayoría de los pacientes con parálisis cerebral, por lo que su reconocimiento debe ser precoz. Las cardiomiopatías que acompañan a las ENM como la distrofia muscular de Becker o la ataxia de Friedreich son frecuentes. EXACERBACIÓN AGUDA La mayoría de pacientes con ENM e hipoventilación nocturna presentan exacerbaciones pulmonares agudas en forma más frecuente que la población general. La presencia de neumonía y/o atelectasia (especialmente en pacientes con xifoescoliosis severa), es causa frecuente de hospitalización, deterioro clínico y conexión ventilatoria a VMC. La disminución de la distensibilidad tóraco-abdominal se asocia a un importante El empleo de la VNI domiciliaria, es uno de los acontecimientos más importantes en términos de sobrevida y calidad de vida. El umbral de fatiga muscular depende del tiempo empleado como trabajo muscular inspiratorio y en segundo lugar de la carga de presión necesaria para movilizar el volumen corriente. El paciente con fatiga muscular presenta polipnea para acortar el tiempo inspiratorio, por lo que la presencia de polipnea es un buen predictor de claudicación respiratoria. Si bien el costo de manejo de un paciente con ENM en domicilio es significativamente inferior al costo de la hospitalización, aún existe escasa evidencia que evalúe la relación costo-beneficio. La VNI en domicilio disminuye el número de infecciones respiratorias y mejora la calidad de vida de estos niños y sus familias. Algunos pacientes con ENM presentan hiperreactividad bronquial con hipersecreción y tendencia al desarrollo de atelectasias persistente o recurrentes, por lo que desarrollan hipoxemia y requieren la administración de oxígeno; para ello se utilizan humidificadores y calentadores que administran un flujo de oxígeno necesario para mantener una SaO2 >90%. Los requerimientos de oxígeno deben ser determinados y registrados una vez alcanzada la estabilidad respiratoria luego de iniciar el soporte ventilatorio. INDICACIONES DE VNI EN ENM Existen pocos estudios controlados que evalúen el impacto de la VNI en el curso de la falla respiratoria secundario a ENM y por razones éticas, es probable que no sean estudios fáciles de realizar. Si bien la distrofia muscular de Duchenne (DMD), es probablemente la ENM más fácil de comprender como modelo de VNI pediátrica, algo similar ocurre con la atrofia espinal tipo II. La DMD característicamente se inicia en la niñez y edad escolar, presenta un incremento en la capacidad vital (CV) según lo esperado, hasta la edad aproximada de 10 años, momento en el que se observa un plateau, seguido por una caída progresiva de la CV y debilidad muscular asociada. La sobrevida de estos pacientes depende de ésta pendiente de declinación y del punto máximo de CVF alcanzado. Existe en la mayoría de casos xifoescoliosis asociada. 18 La disminución anual de CV puede ser tan alta como 250 ml al final de la adolescencia. Cuando la CV es inferior al 20% del predicho la falla respiratoria es inevitable, falleciendo más del 75% de los pacientes en insuficiencia respiratoria. Ya que durante el sueño se produce un relajamiento del tono de los músculos estriados (intercostales, accesorios) y disminución del drive ventilatorio, es frecuente observar en los niños con DMD fenómenos de hipoventilación asociado a apnea. De no ser corregidos, progresa durante el día y conduce finalmente al cor pulmonar. Las exacerbaciones agudas (infecciosas) complican este curso clínico. Los pacientes con una CV cercada al 25% e hipercapnea que no son sometido a algún soporte ventilatorio tienen una sobrevida promedio de 10 meses. Si bien muchos de los resultados conseguidos en la DMD no pueden ser extrapolables a otras condiciones, razón por la cual la experiencia aún es reducida. En general (especialmente durante el día) los índices que sugieren hipoventilación alveolar, definida como SaO2 inferior a 90% mayor del 10% del tiempo de estudio son: CVF <40% del predicho, PaCO2 >50 mmHg y exceso de bases >4. La atrofia muscular espinal (AME) es la segunda condición hereditaria recesiva más frecuente y se caracteriza por la pérdida de neuronas motoras por una apoptosis exagerada. La AME tipo I presenta una declinación de la CV en forma lineal y la mayoría de pacientes presenta insuficiencia respiratoria cuando la CV alcanza 30% del valor predicho. El pronóstico de los pacientes con AME tipo I es malo, ya que la mayoría fallece en la primera década de la vida. Si bien la VNI ha sido ensayada, la experiencia aún es escasa y en general es pobre por el difícil manejo de las secreciones retenidas. Mas aún, la VMC no previene la pérdida de CV. Los niños con AME, presentan durante el sueño, episodios frecuentes de disminución de la SpO2, con deterioro de la arquitectura normal del sueño y despertares frecuentes. La VNI ha demostrado corregir estos desórdenes nocturnos, aún en ausencia de síntomas durante el día. El uso precoz de VNI en AME tipo I podría disminuir las deformidades torácicas asociadas como pectum. Las encefalopatías crónicas (ej. parálisis cerebral), miastenia gravis, enfermedades de la motoneurona, algunas miopatías congénitas y otras con compromiso extrapiramidal, suelen tener compromiso bulbar y por lo tanto existe riesgo de compromiso de la vía aérea superior y mayor riesgo de apneas, fallo ventilatorio agudo y síndromes aspirativos. Las miopatias de progresión rápida, las lentamente progresivas en estadios muy avanzados y las enfermedades con compromiso medular alto (por encima de la quinta cervical) comprometen al músculo diafragma. Las miopatías congénitas suelen comprometer la musculatura torácica inspiratoria y espiratoria, por lo que determinan un patrón restrictivo. La disminución de la CVF no es proporcional a la disminución de la fuerza espiratoria debido al efecto de la retracción elástica del sistema pulmonar-torácico. El compromiso muscular espiratorio disminuye el volumen de reserva espiratoria, aumentando el volumen residual y manteniendo la CRF en forma invariable. Soporte ventilatorio no invasivo en enfermedades neuromusculares La presencia de escoliosis disminuye la CRF al aumentar la curvatura (ángulo de Cobb). CONTRAINDICACIONES RELATIVAS Existen muchas situaciones clínicas en las cuales la VNI no es recomendable. Es difícil que un niño tolere la máscara durante todo el día y la noche. La presencia de una interfase durante 24 horas continuas limita la expresión facial, el contacto interpersonal y el uso de sus manos, por lo que estas desventajas pueden ser evitadas mediante una traqueostomía precoz. Como regla general, los niños que requieran un soporte ventilatorio mayor a 16 horas pueden ser traqueostomizados. Los niños con déficit de aprendizaje, atención profunda o déficit neurológico grave asociado, pueden ser difíciles de ventilar con VNI, por lo que la perseverancia produce habitualmente mayor distres en el paciente y descontento y angustia en la familia. A su vez, la administración de presión continua (CPAP o BiPAP) a la faringe puede exacerbar episodios de aspiración en niños con compromiso bulbar o incoordinación deglutoria. La NVI puede producir efectos impredecibles sobre la laringe en niños con laringomalacia grave, pudiendo ser insuficiente para estabilizar y mantener una vía aérea permeable. La administración de presión positiva mediante máscaras nasales puede ser insuficiente frente a estrechamientos o deformidades craneofaciales severas. La necesidad de brindar una VMC debe ser siempre considerada frente a la sospecha de inestabilidad de la vía aérea, apnea, inestabilidad hemodinámica, ENM de rápida progresión (Síndrome de Guillain-Barré, Miastenia Gravis, Botulismo), compromiso agudo de conciencia, pérdida del reflejo glótico protector, acidosis respiratoria progresiva o hipoxemia grave. Tabla 2.- Contraindicaciones de uso de VNI • Trauma/quemadura facial. • Cirugía reciente de vía aérea superior, tracto gastrointestinal alto o facial. • Obstrucción fija de vía aérea alta. • Incapacidad de protección de vía aérea. • Hipoxemia severa con compromiso de vida. • Inestabilidad hemodinámica. • Pérdida de conciencia. • Confusión/agitación. • Vómitos. • Obstrucción intestinal. • Exceso de secreciones respiratorias. • Neumotórax no drenado. En algunas de estas situaciones la VNI puede ser usada dependiendo de cada escenario. 19 Vega-Briceño LE et al. COMPLICACIONES En general el empleo de máscaras para VNI en niños con ENM es seguro, por lo que las complicaciones mayores son infrecuentes. Las máscaras deben ser ajustadas de manera individual así como el nivel de presión necesaria para lograr un óptimo intercambio de gases. Debe existir especial atención sobre la integridad de la piel en las áreas de contacto con la estructura de la máscara, con el objeto de prevenir ulceras o erosión como el signo mas frecuente. Debe de considerarse el empleo de parches o telas con hidrocoloides a fin de disminuir el riesgo de edema en las zonas más vulnerable como el puente nasal de los niños. El empleo de la VNI en forma continua no debe ser mayor de 8-10 horas. Debe evaluarse el cambio de diseño de la máscara una vez producida la lesión a fin de proteger la zona afectada, para ello es vital una adecuado cuidado de enfermería en las áreas de mayor presión y minimizar la fuga de aire por la interfase. La fuga de aire a través de la interfase puede producir conjuntivitis. La presión de aire aplicada sobre las estructuras dentarias así mismo puede producir desplazamiento de las piezas. La mucosa faringea y nasal experimentan sequedad inmediatamente iniciada la VNI ya que los circuitos no emplean sistemas de humidificación. Ya que existe gran dificultad en lograr un selle adecuado mediante mascarillas nasales o naso-bucales adecuadas al tamaño de la cara del paciente, por lo que el empleo de flujos elevados (mediante turbinas) y presiones diferenciales limitadas, inferiores a 25 cm de agua entorpecen la VNI en niños pequeños. El uso de mascarillas nasales especialmente diseñada para lactantes y el uso de BiPAP bajo la modalidad controlada, ha permitido ventilar a lactantes con patología restrictiva. SEGUIMIENTO La radiografía de tórax es una buena aproximación inicial para valorar los volúmenes pulmonares (al menos 7 espacios intercostales), posición, movilidad diafragmática así como la presencia de algún compromiso parenquimatoso pulmonar (neumonía, atelectasia, neumotórax). En la medida de lo posible, se debe determinar el flujo espiratorio forzado máximo y el peak flow de tos en aquellos niños que lo permitan. El flujómetro mini Wright, brinda una aproximación para determinar los flujos espirados y evaluar la eficiencia de la tos (<150 lt/m como umbral crítico). La ventilación voluntaria máxima y el registro de presiones máximas generadas en la boca (Pimax, Pemax) son parámetros útiles en el seguimiento del paciente crónico en VNI. La rápida progresión de la escoliosis, especialmente la idiopática ó secundaria a miopatías, requiere una pronta evaluación quirúrgica. Los ángulos de Cobb mayores a 40º predicen una progresión rápida, especialmente en las niñas. La artrodesis no retarda la pérdida de la función pulmonar en la DMD, pero permite aliviar el nivel de dolor, una cómoda adaptación a la silla de ruedas y determina una mejoría estética. Si bien durante el postoperatorio existe una disminución de la función pulmonar significativa, que puede tardar hasta 2 años en recuperarse, la VNI en forma precoz, logra una mejoría clínica y funcional en el postoperatorio inmediato. En niños con escoliosis con ángulos >50º es necesario considerar la necesidad de la VNI en domicilio en forma inmediata. Una manera útil de evaluar el compromiso diafragmático sin recurrir a mediciones de presiones transdiafragmáticas, es evaluar la disminución de la capacidad vital forzada (CVF) con el cambio a posición supina. La disminución >20% sugiere compromiso diafragmático. El paciente con ENM presenta compromiso de la musculatura inspiratoria torácica, diafragmática, espiratoria y de los músculos de la vía aérea superior de grados variables. Retiro de VNI Los pacientes con ENM e insuficiencia ventilatoria crónica en VNI rara vez pueden ser desconectados en forma definitiva; sin embargo, durante las exacerbaciones agudas, la VNI debe ser retirada, luego de ser resuelta la causa que motivo su inicio. Debe lograr mantenerse una SpO2 superior a 93% en forma sostenida, empleando para ello una FiO2 menor a 0,4 sin necesidad de presión positiva. Debe existir una mejoría del esfuerzo respiratorio y al menos disminución de la polipnea, resolución de la respiración paradojal, presencia de ondas de impedancia torácica sinusoidal, mejoría radiológica con reclutamiento de nuevas unidades alveolares y disminución o resolución de imágenes parenquimatosas pulmonares con volúmenes pulmonares apropiados. Buscando un ventilador Existe un considerable avance tecnológico en torno a los sistemas de ventilación que proporcionan presión positiva en la vía aérea, especialmente aquellos de uso domiciliario. Aunque las consideraciones técnicas no son proporcionadas siempre para las ENM específicas, en general, los equipos disponibles en el mercado son cada vez mejores. El costo de estos equipos no es una cuestión menor, por lo que debe considerarse según las reales necesidades de cada paciente, de tal forma que existan alarmas o luces adicionales que agreguen un costo innecesario. Debe existir un rápido y adecuado servicio técnico para cada uno de los escenarios clínicos. Las máquinas usualmente son silenciosas en los ambientes ruidosos e intolerantes por su sonido durante la noche. No todos los pacientes van a requerir alarmas, asumiendo niveles de presión alta y baja adecuadamente programadas; sin embargo la desconexión de los sistemas es frecuente. En pediatría, especialmente con los niños más pequeños, se requieren siempre de alarmas adecuadas. La sensibilidad del trigger es variable entre máquinas y pacientes, por lo que debe considerase un amplio rango. Los equipos deben ser portátiles y de fácil adaptación al hogar, con baterías que aseguren un continuo trabajo incluso en viajes largos. PRONÓSTICO Para determinar el pronóstico de estas condiciones es necesario establecer el grado de compromiso de los distintos elementos respiratorios. Existe una estrecha relación entre ENM y 20 xifoescoliosis. La velocidad de progresión de las ENM está determinada por el grado de angulación existente. La CVF está disminuida con ángulos mayores a 40 grados, existiendo disnea de ejercicio o hipoventilación alveolar con ángulos mayores a 90 y 120 grados respectivamente. Una disminución de al menos 50% la fuerza muscular respiratoria produce cambios significativos en la CVF y fenómenos de hipoventilación nocturna. Una CVF <40% del predicho, PaCO2 >45 mmHg (en vigilia) y un exceso de bases >4 mEq/l se asocia con hipoventilación nocturna. Algunos factores mecánicos como la obesidad, deformaciones articulares producen un incremento del trabajo respiratorio. CONCLUSIONES La VNI tiene un importante rol en los pacientes con ENM durante las exacerbaciones agudas o en la fase crónica en el domicilio. Si bien existen criterios de selección para ambos escenarios y equipos cada vez más versátiles, su uso ha demostrado ser costo-efectivo. Probablemente el avance en la sensibilidad de los equipos y en el empleo de interfases más apropiadas permita su empleo en pacientes cada vez más pequeños. Es importante el establecer un diálogo temprano con la familia y el paciente que permita asegurar futuras intervenciones según sus propias necesidades ventilatorias. Es importante conocer el desarrollo y crecimiento esperado en cada niño, según los percentiles de peso y talla a fin de establecer metas razonables. En términos generales, la VNI es adecuada para aquellos niños con integridad bulbar que son capaces de respirar y mantener gases arteriales adecuados por al menos por periodos cortos. Para aquellos niños dependientes totalmente de una VMC, la VNI no es la mejor opción. REFERENCIAS 1. O. Nørregaard. Noninvasive ventilation in children. Eur Respir J 2002; 20: 1332–42. 2. Mellies U, Ragette R, Dohna SC, Boehm H, Voit T, Teschler H. Long-term noninvasive ventilation in children and adolescent with neuromuscular disorders. Eur Respir J 2003; 22:631-6. 3. Birnkrant DJ, Pope JF, Eiben RN. Noninvasive management of pediatric neuromuscular ventilation failure. J Child Neurol 1999; 14:139-43. 4. Simonds AK, Wards S, Heather S, Bush AB. Outcome of paediatric domicilliary mask ventilation in neuromuscular and skeletal disease. Eur Respir J 2000; 16:47681. 5. Fortenberry JD, Del Toro J, Jefferson LS, Evey L, Haase D. 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Longterm noninvasive ventilation in children and adolescents with neuromuscular disorders. Eur Respir J 2003; 22: 631-6. Directores Dr. Felipe Heusser Dr. José Ignacio Rodríguez Comité Organizador Dra. Katia Abarca Dra. Silvia Catalán Dr. Jorge Fábres Dr. Francisco Prado Invitados Internacionales Dr. Raanan Arens Dr. Peter Durle Dr. Fernando Moya Dr. Rangasamy Ramanathan Dr. Sergio Stagno Dr. Barry Starr 21 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl Rehabilitación respiratoria en pediatría Homero Puppo Gallardo Unidad de Kinesiología, Universidad de Chile Hospital Exequiel González Cortés Resumen La rehabilitación respiratoria se ha consolidado como parte fundamental del manejo y tratamiento de muchos enfermos pulmonares crónicos en edad adulta. La literatura reporta constante información de los múltiples beneficios que tiene el ejercicio practicado de manera sistemática, tanto en sujetos enfermos como sanos, sean estos niños o adultos; siempre considerando una acabada evaluación inicial que permita detectar aquellos en quienes el ejercicio produzca efectos deletéreos en su salud. En nuestro país, el concepto de rehabilitación respiratoria en pediatría está escasamente desarrollado. Sólo existen esfuerzos aislados, que solucionan problemas individuales y no colectivos. El Programa Nacional de Asistencia Ventilatoria no Invasiva en Domicilio (AVNI), es probablemente el primer esfuerzo sistemático en aplicar los principios de la rehabilitación pulmonar en pediatría, en donde un equipo trans-disciplinario le ofrece a los pacientes pediátricos portadores de una patología neuromuscular un enfoque integral que mejore su condición de calidad de vida. Este artículo resume algunos conceptos en torno a los principios de entrenamiento muscular en niños, el concepto de presión inspiratoria y la introducción de válvulas de entrenamiento. Palabras Claves: Rehabilitación respiratoria, músculos respiratorios, presión inspiratoria máxima, válvula umbral. INTRODUCCIÓN En Chile, hasta hace pocos años atrás, la preocupación fundamental de la atención de Salud pediátrica estuvo centrada en la prevención, pesquisa, control y tratamiento de las enfermedades –especialmente respiratorias- que incidían en la producción de altas tasas de mortalidad infantil, donde la neumonía tenía un rol preponderante(1,2). A medida que la década de los noventa fue avanzando, la situación ha cambiado significativamente. La mortalidad infantil que en 1970 era de 79 por mil nacidos vivos, disminuyó a 32 en 1980, 19 en 1990 para llegar a menos de 8 por mil en 2002 en que ya está plenamente establecido el Programa de Infecciones Respiratorias Agudas (Programa IRA), que produjo un positivo y poderoso impacto en la accesibilidad y resolución de la patología respiratoria aguda a nivel primario que hasta finales de los años 80 siempre fueron manejadas en la Unidades de Broncopulmonar y Kinesiología de los hospitales de la red asistencial(3,4). Por otro lado, se aprecia el gran desarrollo tecnológico y terapéutico que han tenido tanto las Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricas como Neonatales, contribuyendo al egreso exitoso de pacientes prematuros extremos o portadores de daño pulmonar severos post-Adenovirus o por otros agentes infecciosos. Todo lo anterior, sumado a nuevos y exitosos esquemas terapéuticos, y al manejo por los consultorios de atención primaria de la patología respiratoria aguda, han conducido a que las Unidades de Broncopulmonar y Kinesiología de los distintos hospitales del país, asuman en plenitud el control integral de las enfermedades respiratorias crónicas complejas, donde destacan el daño pulmonar crónico post-infeccioso (especialmente aquel derivado de una neumonía grave por Adenovirus), la Fibrosis Quística, la Displasia Broncopulmonar y aquellas derivadas de alteraciones neurológicas o neuromusculares: Distrofias musculares, atrofia espinal, daño pulmonar crónico secundario a microaspiración o neumonías aspirativas recurrentes en niños con parálisis cerebral, etc.). Aspectos generales Los niños con patología respiratoria crónica se caracterizan por ser portadores de síntomas respiratorios permanentes que los acompañan por toda la vida (Tabla 1) o por un largo período de ella, motivando una frecuencia elevada de controles y tratamientos farmacológicos prolongados que son de alto costo. Su función pulmonar está deteriorada y la capacidad física tanto para realizar ejercicios como para las actividades de la vida diaria está disminuida, siendo dramática esta situación en algunos niños (Figura 1). PROGRAMA DE REHABILITACIÓN RESPIRATORIA Correspondencia: Homero Puppo Gallardo. Profesor Asistente. Facultad de Medicina. Escuela de Kinesiología. Laboratorio de Función Pulmonar. Hospital Exequiel González Cortés. E-mail: [email protected] ISSN 0718-3321 Para el adecuado manejo de estos pacientes, es necesario establecer un Programa de Rehabilitación Respiratoria, donde un equipo multidisciplinario sea el encargado de los distintos NEUMOLOGIA PEDIATRICA 22 Rehabilitación respiratoria en pediatría Tabla 1.- Síntomas y signos frecuentes en pacientes respiratorios crónicos • • • • • • • • • • • • • Tos productiva Disnea al ejercicio Fatiga muscular Mal incremento ponderal Irritabilidad Somnolencia Alteraciones del sueño Desnutrición Sibilancias polifónicas Aumento del diámetro antero-posterior del tórax Clubbing (uñas en palillo de tambor) Xifoescoliosis Mala tolerancia al ejercicio aspectos deficitarios. Este equipo debe contar al menos con Neumólogo Pediatra, Kinesiólogo, Enfermera, Nutricionista, Asistente Social y profesionales del área de la Salud(5,8) Parece fundamental -para enfocar adecuadamente este Programa en pediatría- incluir los conceptos de Deterioro (Impairement), Disfunción (Disability) y Participación (antes definida como Desventaja o Handicap), desarrollados por la Organización Mundial de la Salud (OMS)(5,6), los cuales buscan estratificar el compromiso en tres dimensiones o ambientes que están siempre involucrados en el proceso de una enfermedad crónica: El orgánico, el funcional y el social. Aquí es importante consignar que aquellas enfermedades respiratorias de base, que han dejado algún tipo de daño pulmonar crónico en un niño: Bronquiectasias, pulmón hiperlúcido, atelectasias crónicas, fibrosis pulmonar, bullas e incluso bronquiolitis obliterante, lo puede llevar a un proceso continuo que comienza por el establecimiento de un deterioro y en los pacientes más dañados a un severo compromiso de la calidad de vida tanto del niño como de la familia. Deterioro Entendido como la pérdida o presencia de una anormalidad fisiológica, anatómica estructural, psicológica o funcional, que Figura 1.- Niño de 15 años con antecedentes de neumonía grave por adenovirus. Nótese la marcada disminución de volúmenes y flujos, el prolongado tiempo espiratorio, característico de los pacientes crónicos con severo atrapamiento aéreo. Actual PRE-BRONCH Pred. % Pred. SPIROMETRY FVC FEV1 FEV1/FVC FEF 25-75% FEF Max Expiratory Time (L) (L) (%) (L/seg) (L/seg) (sec) 1.74 0.96 55 0.33 2.79 9.95 2.10 1.86 89 2.23 3.41 83 52 62 15 82 LUNG VOLUMES SVC IC ERV (L) (L) (L) 1.91 1.50 0.41 1.90 1.32 0.58 100 114 70 SD LLN 0.84 80.10 81.40 80 68.60 2.02 POST-BRONCH Actual %Pred. %Chng. 1.83 0.96 53 0.40 3.08 9.18 87 52 59 18 90 5 -5 20 10 -8 6 4 2 0 ** * 2 * 1 1 2 3 0 -2 0 1 2 3 4 5 6 7 8 -4 -6 * Pred Pre Post Pre Post 9 10 23 Puppo H. La rehabilitación respiratoria esta indicada en los pacientes con deficiencias respiratorias crónicas que, a pesar del tratamiento médico óptimo padecen una disnea persistente, tienen una capacidad de tolerancia al ejercicio reducida y una restricción en las actividades cotidianas(7,8). No existe un criterio específico de función pulmonar que indique la necesidad de rehabilitación pulmonar, por lo tanto, son los síntomas, las discapacidades y minusvalías las que determinan la inclusión en un programa(7,8,9). Hay que tener siempre en cuenta, que uno de los factores principales para poder alcanzar el éxito es la motivación del individuo, y que sólo aquel que este dispuesto a seguir fielmente el programa obtendrá los máximos beneficios(9,11). Figura 2.- Niña de 4 años haciendo una maniobra de flujometría Los pilares en que basaremos el manejo integral de estos pacientes son tres: • Educación a veces puede no ser percibida por el propio paciente o por el examen clínico habitual, y que a menudo es detectada en una espirometría como una alteración mínima o leve(5,6). En otras oportunidades este deterioro es evidente y se establece inmediatamente concluido el evento agudo que lo generó (neumonía por Adenovirus 7h). Discapacidad Se refiere a la dificultad o imposibilidad de realizar una actividad en el rango considerado normal para un ser humano. Se manifiesta en términos de restricción en actividades dinámicas como el caminar, correr o incluso vestirse(5,6). Se determina a través de los distintos test de capacidad física o las escalas de disnea. Participación Se refiere a las circunstancias de desventaja relativa que el paciente tiene con respecto a sus pares en el rol que le corresponde en la sociedad(6). Por ejemplo en un niño oxígeno-dependiente con disnea severa se provocan una serie de dificultades para la asistencia regular a la educación formal y realizar actividades físicas habituales como juegos y otras participaciones grupales. Según la American Thoracic Society (ATS), la rehabilitación pulmonar (o respiratoria) es un programa de atención multidisciplinar para individuos con deficiencias respiratorias crónicas, el cual es diseñado y confeccionado individualmente, para cada caso con el fin de optimizar la autonomía y el rendimiento tanto a nivel físico como social(7). Los objetivos principales de este programa son: • Reducción de síntomas respiratorios y generales • Disminución de las discapacidades (mejoría del rendimiento físico) • Aumento de la participación en actividades físicas y sociales • Mejoría de la calidad de vida • Evaluación • Tratamiento EDUCACIÓN El kinesiólogo fundamentalmente debe colaborar con el médico tratante en la supervisión del tratamiento indicado, especialmente de los fármacos inhalatorios, preocupándose de su óptima aplicación. Es importante también participar reforzando todo lo relacionado con prevención de factores de riesgo como el tabaco de los mayores o del niño mismo u otros agentes de contaminación tanto intra como extradomiciliarios. Es muy importante que el kinesiólogo esté integrado en los Grupos de Padres de pacientes portadores de patología crónica, aportando su visión de la problemática así como también recibiendo valiosa información de los sentimientos de los padres para con la enfermedad y su manejo, que le permita corregir o adecuar las distintas pautas de evaluación y tratamiento. EVALUACIÓN Como Kinesiólogos y después de revisar concienzudamente la historia clínica de nuestro paciente, debemos realizar o ser capaces de comprender acabadamente, dos tipos de exploración: - Evaluación clínica habitual: Debe incluir Flujometría en todos aquellos que colaboran, e introducir su uso a los niños desde muy pequeños (desde los 2 años en adelante) (Figura 2). - Evaluaciones específicas: primero, aquellas pruebas que tienen por objetivo informarnos de la función pulmonar del individuo y su evolución (espirometría, estudios de volúmenes pulmonares, DLCO2, resistencia de la vía aérea, test de provocación bronquial, etc). Segundo, pruebas que impliquen medir la capacidad de tolerancia al ejercicio y la disnea, así como las condiciones de fuerza y resistencia que posea la musculatura respiratoria. 24 La capacidad aeróbica está asociada a mejor pronóstico de sobrevida en pacientes con fibrosis quística11. La actividad física regular en estos pacientes se asocia con mejorías en el consumo de oxígeno (VO2peack), tolerancia al ejercicio y clearence mucociliar, además de menor declinación de la función pulmonar y mejoría en la auto-estima(10-15), todos factores fundamentales para una adecuada calidad de vida en la infancia. La tolerancia al ejercicio se objetiva a través de test sub-máximos, como los test de marcha de 12 o 6 minutos (éste último ya validado en niños con fibrosis quística16 o los test para medir capacidad máxima de ejercicio, que son el gold standard para la obtención del consumo máximo de oxígeno, pruebas que se pueden realizar tanto en cicloergómetro como en treadmill, siendo el Protocolo de Balke modificado uno de los más adecuados para ser aplicado en niños(17,25). Pruebas de Ejercicio Sub-máximos: Test de Marcha de 6 o 12 minutos Son test funcionales que reflejan la capacidad del niño para realizar actividades cotidianas. Actualmente se aplican en una amplia gama de patologías: cáncer, fibrosis quística, enfermedades neuromusculares, trasplante cardio-pulmonares etc. Consisten en valorar la distancia recorrida en línea recta, previamente ya medida, por un terreno plano (pasillo de 30 metros o más), durante un período de seis o doce minutos. Esta prueba proporciona información de la capacidad de ejercicio submáxima del sujeto. Es importante la monitorización: saturación de oxígeno, escala de disnea de Borg, frecuencia respiratoria y cardiaca(16,20). Existen valores de referencia en adultos extranjeros(19,21,22) y al igual que en otras pruebas, no contamos con tablas aceptadas y validadas a nivel nacional para nuestros niños. En nuestro Centro, utilizamos las de Escobar y colaboradores, por ser las únicas publicadas para escolares chilenos sanos entre 6-14 años(23) (Tabla 2). Pruebas de Ejercicio Máximo En términos generales, nos permiten obtener información acerca de la capacidad máxima para realizar ejercicio y de sus factores limitantes(18,24,25). Permiten estimar una carga máxima de trabajo para ser utilizada como referencia para la prescripción de ejercicio(24,25). Existen dos tipos: de carga máxima incremental y de carga máxima constante.(25) Para obtener el VO2 máximo se utilizan los test incrementales que permiten elevar la carga en forma progresiva, teniendo la posibilidad que al mismo tiempo se vayan evaluando diversos signos y síntomas pre-establecidos: frecuencia cardiaca, presión arterial, saturación de oxígeno, escala de disnea (Borg) y dependiendo de la tecnología disponible, medir en forma directa el consumo máximo de oxígeno, umbral anaeróbico, el volumen espirado, el nivel de lactato sanguíneo producido con cada carga,etc(24,25). Los test de carga constante utilizan generalmente un porcentaje alto de la carga máxima obtenida en el test incremental, siendo Rehabilitación respiratoria en pediatría Tabla 2.- Protocolo test de marcha 6 minutos Equipo requerido 1. Pasillo de longitud 30 metros mínimo. 2. Cronómetro, saturómetro. 3. Dos conos para marcar cada extremo del pasillo. 4. Una silla. 5. Fuente de oxígeno. 6. Block de apuntes. 7. Dos operadores. 8. Marcas en el suelo cada 3 metros del recorrido. Preparación del paciente • No suspenden medicamentos. • En pacientes O2 dependientes, utilizar la misma fuente habitual que le provee O2 (balón tipo E con carro de trasporte, mochila con O2 líquido). • No debe hacerse en ayuno. Recomendar desayuno liviano. • El niño no debe hacer ejercicio vigoroso al menos 2 horas previas • Debe realizar la prueba con ropa cómoda y zapatillas • Informarle tanto al niño las características de la prueba y sus exigencias. • Mostrarle la escala modificada de Borg y la forma de usarla • Enfatizar que debe caminar lo mas rapido posible y que estan permitidas las detenciones. Parámetros previos • Registrar: Edad, peso, talla, diagnóstico, examen de gases recientes. • Paciente debe permanecer en reposo al menos 10 minutos antes de la prueba • Luego del tiempo de reposo se registrará: - Frecuencia Cardiaca - Saturación de O2 - Sensación subjetiva de cansancio con la escala modificada de BORG de 1 a 10 - Sensación subjetiva de fatiga de extremidades inferiores con la escala modificada de Borg. - Si lo amerita, registrar el flujo de O2 que trae el paciente. - Anotar el número de detenciones y las probables causas. • Luego de concluida los 6 minutos de la prueba se registrará: - Frecuencia Cardiaca - Saturación de O2 - Sensación subjetiva de cansancio con la escala modificada de BORG de 1 a 10 - Sensación subjetiva de fatiga de extremidades inferiores con la escala modificada de Borg - Número de vueltas al circuito - Distancia recorrida (en metros) • Establecida la distancia recorrida, relacionarla con valores predichos y el % con respecto a éste. Desarrollo de la prueba • El paciente debe caminar lo más rápido posible: SIN CORRER EN NINGUN MOMENTO. • Tiene derecho a las detenciones que el paciente requiera. • Debe caminar en línea recta, llegar al cono que marca el final del recorrido y rodearlo por detrás. • Si el operador estima que la colaboración del niño es displicente debe suspender el examen. • Si el operador estima que el paciente está con cansancio extremo o que tiene cualquier síntoma o signo de riesgo debe suspender el examen. • Las “frases de ánimo” que recomendamos son cada 1 minuto y corresponden a las mismas establecidas en ATS. 25 Puppo H. el factor tiempo la variable que nos permita comparar que sucede con la tolerancia al ejercicio pre y post período de aplicación de un determinado programa de entrenamiento(25). Pruebas de Fuerza Muscular Inspiratoria Son todas aquellas que tienen como objetivo determinar la fuerza y resistencia máxima de la musculatura respiratoria y periférica. La fuerza máxima de los músculos inspiratorios se determina a través de la presión inspiratoria máxima (Pimax), la cual permite evaluar el conjunto de la musculatura inspiratoria de forma no invasiva(29). Las primeros valores de referencia datan de finales de la década de los 60(26) (Figura 3). La resistencia (endurance) de los músculos inspiratorios se puede evaluar a través del “test de incremento de cargas progresivas cada dos minutos”, que nos permite detectar, por una prueba no invasiva, la carga máxima que los músculos inspiratorios son capaces de desplazar en un determinado tiempo(27,29) o a través del “test de tiempo límite”, que representa el máximo tiempo que un sujeto es capaz de sostener la ventilación contra una carga alta predeterminada (generalmente sobre el 60% de la Pimax) antes de llegar a la fatiga muscular(29,53,54). Hoy está claro que en pacientes adultos portadores de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), uno de los factores que más contribuye a la disminución de la tolerancia al ejercicio y al incremento de la disnea, y por ende a su calidad de vida, es la debilidad muscular (weekness), tanto respiratoria como periférica(30,32). Por lo tanto, un seguimiento preciso de los parámetros musculares, permitirá determinar la evolución del paciente a partir de elementos objetivos y comparables, y al mismo tiempo, pautar las cargas de trabajo muscular, buscando el gesto más analítico posible, partiendo de un porcentaje de los valores máximos alcanzados en las pruebas iniciales(30). Existen otros aspectos que, aunque no sean exclusivamente a evaluar por el kinesiólogo, si son de vital importancia para nuestro trabajo. Estos son, por un lado, la disnea y la fatiga muscular y por el otro, la calidad de vida. Respecto a la disnea, sólo comentar que en adultos y en condiciones basales se debe utilizar una evaluación indirecta, Figura 3b.- Evaluación de la fuerza muscular inspiratoria por ejemplo, el índice de Disnea basal de Mahler y en presencia de una actividad se debe utilizar la escala Borg o la escala visual análoga, con lo cual podemos detectar en cada fase de la rehabilitación la sensación de ahogo y fatiga de extremidades inferiores(33,34). La disnea produce una dificultad para realizar ejercicio físico, que aísla al niño de muchos tipos de juegos grupales, que junto con la sobreprotección del medio (familia, profesores e incluso tratantes), los lleva progresivamente al sedentarismo y por ende a un marcado desacondicionamiento físico, lo que acentúa la disnea, terminando por producir discapacidad respiratoria, que los hace más dependientes de otras personas, y los puede conducir finalmente al aislamiento social y a la depresión. Los test de calidad de vida son los indicadores más objetivos de las percepciones que tiene el paciente respecto a la actividades que habitualmente lleva a cabo, y para evaluarlas, existen una serie de pruebas ya validadas en su traducción al castellano que son de uso común para los equipos de rehabilitación pulmonar de adultos(35,36), existiendo, al igual que las escalas para evaluar la disnea, el desafío para quienes nos desempeñamos con niños, adaptarlas a la edad pediátrica. TRATAMIENTO Al kinesiólogo le corresponden las siguientes actividades: a) Kinesiterapia respiratoria tradicional: (Permeabilizar vía aérea, mejoría en la distribución de la ventilación y la perfusión, reexpansión de zonas atelectásicas, etc). b) Supervisión y aplicación de aerosolterapia. c) Supervisión y aplicación de oxígenoterapia. d) Supervisión y aplicación de la ventilación mecánica no invasiva. e) Entrenamiento de la capacidad física general. f) Entrenamiento específico de las extremidades superiores. g) Entrenamiento específico de las extremidades inferiores. h) Entrenamiento específico de los músculos respiratorios. Figura 3a.- Pimómetro Anaeroide DHD Medical® Esta última actividad la desarrollaremos más extensamente. 26 Rehabilitación respiratoria en pediatría Entrenamiento muscular Inspiratorio La actividad sostenida de la musculatura esquelética, con una intensidad y duración establecida, produce cambios adaptativos en su estructura y en su capacidad de rendimiento(37). Los músculos ventilatorios, así como los esqueléticos, pueden cambiar su resistencia y fuerza en respuesta a un programa de entrenamiento específico(38). Definimos entrenamiento como un proceso mediante el cual son estimulados órganos y sistemas, en forma periódica y sistemática, a fin de obtener una respuesta específica, dependiente del estímulo aplicado. Los principios fundamentales del entrenamiento muscular son: sobrecarga progresiva, especificidad y reversibilidad. Siempre teniendo en cuenta la capacidad física inicial del sujeto(37,39,40). Las respuestas que podemos observar ante un proceso de entrenamiento específico de los músculos inspiratorios son:(41) a) Mejoría en la fuerza y resistencia de los músculos respiratorios. b) Mejoría en la capacidad para realizar ejercicios. c) Disminución de la disnea. d) Retarda comienzo de la fatiga muscular. e) Mejoría en el proceso de weaning (cuando un paciente es sometido a VM). Los pacientes susceptibles de ser sometidos a entrenamiento de musculatura inspiratoria son: a) Enfermedad restrictiva: cifoescoliosis, cuadros neuromusculares, etc. b) Enfermedad respiratoria crónica post-viral. c) Debilidad muscular post-ventilación mecánica prolongada. d) Fibrosis Quística. El sistema de entrenamiento muscular inspiratorio (EMI) más validado actualmente es el entrenamiento con válvula umbral que emplea una válvula de 2 cm. de diámetro provista de un resorte que la mantiene cerrada(32,41) (Figura 4). Para poder inspirar, el sujeto debe generar una determinada presión por parte de sus músculos inspiratorios, de tal modo de vencer una carga preestablecida (generalmente se recomienda un 30% de la Pimax)(42), que permita abrir la válvula y así iniciar el flujo inspiratorio(40,41). Este sistema de entrenamiento tiene la ventaja de que la carga determinada por la tensión del resorte es independiente del flujo que el paciente emplee(40). En pacientes adultos con EPOC, por algún tiempo, el EMI fue controvertido en sus resultados(44). Dudas que se han despejado últimamente gracias al meta-análisis de Lotters y colaboradores(32) que permite establecer que el EMI es beneficioso, especialmente en aquellos pacientes con ≤ 60 cmH20 de presión inspiratoria, límite en el cual podríamos estar hablando de debilidad muscular inspiratoria. En otra revisión sistemática en adultos, aun más reciente(45), también Figura 4a.- Válvula umbral Threshold® se llega a la misma conclusión: es determinante para obtener resultados positivos (incluso en mejorar la sensación de disnea) el utilizar dispositivos de carga umbral de carga constante entre 30-40% de la Pimax. Estas conclusiones dan la razón a lo expuesto en muchos estudios de Lisboa y colaboradores(43,46-48). de que existen múltiples factores para explicar que los resultados no hayan sido concordantes. Entre estos, los principales serían, bajo número de sujetos en cada estudio, grupos de control inadecuado y el utilizar una válvula de entrenamiento en que la resistencia inspiratoria estaba determinada por el tamaño de un orificio, que depende altamente del patrón de flujo del paciente, siendo el nivel de carga variable en cada uno de los esfuerzos que se realizan(42). En los estudios en que se utiliza carga controlada o una resistencia independiente del patrón de flujo, los resultados han sido positivos(32,45-48). En niños, son relativamente escasos los estudios que aplican entrenamiento específico de los músculos inspiratorios. En 1982, Asher y colaboradores(49) publicaron una de las primeras experiencias en niños mayores de 14 años con fibrosis quística utilizando una válvula de resistencia al flujo, obteniendo resultados positivos en cuanto a mejoría de parámetros musculares respiratorios (aumento de la Pimax), pero no de la tolerancia al ejercicio. En otro estudio, de Sawyer y colaboradores(50) también en niños portadores de fibrosis quística, pero esta vez entre 7 y 14 años, si hubo mejoría en la tolerancia al ejercicio (medido en treadmill, a través de protocolo de Bruce) y en los parámetros de función muscular inspiratoria, utilizando válvula de carga umbral. En un estudio nuestro(51), placebo-control, no publicado in extenso, con niños portadores de daño pulmonar crónico secundario a una neumonía grave por adenovirus, comprobamos que utilizando válvula umbral y carga de 30% de la Pimax basal, se obtenían, después de 10 semanas de 20 minutos de entrenamiento diario, 5 veces a la semana, significativas mejorías en cuanto a parámetros de función muscular respiratoria (especialmente aspectos de resistencia), como también de tolerancia al ejercicio. Los demás estudios 27 Puppo H. crónica del adulto, el EMI debe ser aplicado en conjunto con el entrenamiento físico general para obtener los máximos beneficios clínicos y de calidad de vida(32). Figura 4b.- Válvula umbral Threshold® en paciente traqueostomizado en niños han estado enfocados fundamentalmente a pacientes portadores de alteraciones Neuromusculares con auspiciosos resultados. En 1999, Gozal y colaboradores(52), en pacientes con enfermedad de Duchenne y atrofia espinal tipo III, demostraron mejoría en parámetros de función muscular respiratoria después de entrenamiento específico de los músculos ventilatorios de hasta 30% de la Pimax durante un año; haciendo notar, que si se deja el entrenamiento, se vuelve a valores basales en aproximadamente 3 meses de concluido el programa. El estudio anterior, junto con el de Topin y colaboradores(54) (un estudio doble ciego con grupo placebo-control), resolvieron una importante duda en cuanto a la carga de entrenamiento que debía aplicarse a enfermos portadores de Duchenne. Topin aplicó 30% de la Pimax como carga de entrenamiento al grupo de estudio y de 5% al grupo control, durante 6 semanas, 5 días a la semana, 2 veces al día, 10 minutos cada vez, encontrando una significativa mejoría en aspectos de resistencia muscular inspiratoria y manteniendo valores cercanos a los basales de la Pimax después de concluido el período de estudio, demostrando que el nivel de carga de 30% es efectivo y no provoca deterioro de la Pimax basal en este tipo de enfermos (Figura 5). En una experiencia nacional con 19 pacientes neuromusculares, mayores de 8 años, adscritos al Programa Nacional de Ventilación Mecánica no-invasiva domiciliaria, y comunicada en el reciente II Congreso de la Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica (SOCHINEP), se mostró primero, una disminución de la Pimax promedio cercana al 60% de los valores estimados según Szeinberg y colaboradores(55) y que al entrenarlos con válvula umbral y cargas de entrenamiento de 30% de la Pimax, se obtenían beneficios similares a los descritos en la literatura arriba comentada. Es importante también consignar, que en estudios bien diseñados de EMI, se ha logrado establecer que existe hipertrofia de las fibras de tipo II y un aumento en la proporción de las fibras de tipo I en la musculatura intercostal externa(56). También hay que dejar establecido, que a la luz de los conocimientos actuales, y al menos en la enfermedad pulmonar obstructiva En resumen, el entrenamiento específico de los músculos inspiratorios con válvulas apropiadas y con un 30% de carga de entrenamiento, al menos por 20 minutos al día, 3-5 veces por semana por un mínimo de 6 semanas, logrará obtener, en múltiples tipos de patologías pediátricas, resultados positivos, especialmente en aspectos relacionados con la resistencia de estos músculos. Por ende, su aplicación debe siempre estar considerada como parte relevante de los programas de rehabilitación de los pacientes respiratorios crónicos, siendo necesario mayores estudios para su aplicación sistemática en pediatría. CONCLUSIONES Conseguir mejorar la calidad de vida de los niños portadores de una enfermedad respiratoria crónica es una responsabilidad de los profesionales del equipo de salud que sin duda impactaría no tan sólo en el paciente, sino en la familia y toda la comunidad. Es tarea primordial que nuestros pacientes respiratorios crónicos cuenten con un equipo de salud transdisciplinario que le otorgue una visión holística de su compleja problemática. La evidencia científica actual, donde la actividad física regular ha probado tener beneficios sobre la salud indudables, nos hacen imperativo consultar las publicaciones de medicina deportiva y rehabilitación y realizar estudios experimentales que involucren test de evaluaciones y pautas de tratamiento que no son parte del quehacer rutinario actual, pero que es imprescindible poner en práctica a la brevedad. Existe suficiente literatura en EPOC que reporta efectos beneficiosos del EMI, por ende, su inclusión debe siempre estar considerada como parte relevante de los programas de rehabilitación de los pacientes respiratorios crónicos, siendo necesario mayores estudios para su aplicación sistemática en pediatría. Figura 5.- Deformación torácica severa 28 REFERENCIAS 1.- Benguigui Y. Magnitud del problema de las infecciones respiratorias agudas en América Latina. En: Meneghello J. Pediatría. Ed. Médica Panamericana, 1997. 2.- Girardi G, Astudillo P, Zúñiga F. El Programa IRA en Chile: hitos e historia. Rev Chil Pediatr 2001; 72: 292-300. 3.- Astudillo P, Mancilla P, Girardi G, Aranda C. Hospitalización abreviada en 13099 lactantes con sindrome bronquial obstructivo agudo. Rev Chil Enf Respir 1994; 10: 290. 4.- Girardi G, Astudillo P. Tratamiento ambulatorio del sindrome bronquial obstructivo. En: Meneghello J. Pediatría. Ed. Médica Panamericana, 1997. 5.- World Health Organization. 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Inspiratory muscle training in patients with chronic obstructive pulmonary disease: structural adaptations and physiologic outcomes. Am J Respir crit Care Med 2002; 166: 1491-97. 29 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl Estrategia educativa en el Programa Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI) Pamela Salinas, Angélica Farias, Ximena González, Hildegard Rennke. Equipo de Enfermería Programa Nacional Asistencia Ventilatoria No Invasiva. Unidad de Salud Respiratoria. MINSAL Resumen La educación realizada a los beneficiarios del Programa Nacional de Asistencia Ventilatoria No Invasiva en domicilio, tiene como objetivo guiar en el proceso de enfermedad a los niños, cuidadores informales y familia, empoderando su accionar a través del desarrollo de habilidades y la entrega de herramientas para ejecutar acciones de autocuidado que les permitan manejar aspectos generales de la enfermedad, cuidados específicos derivados de la asistencia ventilatoria y plan de contingencia frente a alteraciones en su estado basal o falla de equipos, todo esto basado en un diagnostico de las necesidades educativas y considerando caso a caso la metodología a utilizar teniendo presente la valoración individual, familiar y social. Palabras Claves: Educación para la salud, autocuidado, programa educativo, ventilación no invasiva. INTRODUCCIÓN El concepto de Educación para la Salud, según recomendaciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS), tiene como finalidad aumentar la capacidad de los individuos y comunidades para participar en acciones sanitarias empoderando en temas de salud, fomentando comportamientos saludables(1,2). Ante esto, la Atención Primaria en Salud (APS) posee un rol fundamental como generador de actividades de información destinadas a fortalecer actividades de autocuidado a nivel individual, familiar y comunitario(2). Es indiscutible que para mejorar la salud de las personas es necesario que los individuos aumenten sus conocimientos sobre la salud y la enfermedad, sobre el cuerpo y sus funciones, utilidad de los Servicios de Salud y factores que actúan sobre la salud; sin embargo, a través de los años ha sido complejo el proceso de empoderamiento de la población describiéndose como dificultad en este proceso, la relación vertical que se produce entre los profesionales de salud y las personas, falta de continuidad en el proceso educativo y contenidos de educación, basado en la percepción de los profesionales olvidando los requerimientos individuales, entre otros(3). En el ámbito de la cronicidad la educación para la salud y las actividades de autocuidado, toman mayor relevancia; más aun, cuando se asocia a un niño involucrando a toda la familia en el proceso de experiencia de enfermedad, produciéndose un desequilibrio en la dinámica familiar y alteración en el desarrollo del niño originando una alteración en la calidad de vida(4). Correspondencia: Pamela Salina F. Hospital Josefina Martínez. Enfermera Instructor Asociado. Escuela de Enfermería. Pontificia Universidad Católica de Chile. E-mail: [email protected] ISSN 0718-3321 PROGRAMA NACIONAL ASISTENCIA VENTILATORIA NO INVASIVA (AVNI) En Chile, existe una brecha en las oportunidades ofrecidas a los niños con enfermedades pulmonares crónicas y compromiso primario o secundario de la bomba respiratoria que limita sus expectativas y calidad de vida con importante inequidad en la entrega de recursos y estrategias disponibles para los beneficiarios del sistema público y para aquellos pertenecientes a sistemas privados de Salud. El Programa Nacional AVNI, a partir del año 206, ha implementado una red de profesionales y prestaciones generales y específicas, asociadas a la necesaria transferencia tecnológica a los domicilios de los pacientes y la APS, generándose una estrategia organizacional que integra los distintos niveles de atención en salud, teniendo como eje central la familia y su entorno(5). Asociando la complejidad intermedia de la tecnología necesaria que se transfiere al domicilio y las características clínicas de los pacientes se requiere de capacitación y entrenamiento especializado de los cuidadores que les permitan identificar los cuidados del niño(a) y equipos, reconocer exacerbaciones y acciones destinadas a la promoción y prevención. Estas acciones están lideradas por el profesional de enfermería perteneciente a este Programa con el apoyo del equipo de profesional kinésico y médico. ESTRATEGIA EDUCATIVA Valoración Al identificar la estrategia educativa a implementar, es necesario considerar diversos aspectos a través de la valoración del niño y familia. En la valoración del niño se debe tener en cuenta: Su capacitación y habilidad para realizar las actividades NEUMOLOGIA PEDIATRICA 30 Estrategia educativa en el Programa Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI) de la vida diaria, estado físico, conciencia de enfermedad y cronicidad, acciones de autocuidado, grado de dependencia de los demás para llevar a cabo los cuidados, el nivel de autoestima y el conocimiento de las limitaciones que conlleva su enfermedad.(3,6) En la valoración de la familia, y teniendo en cuenta que la familia es el entorno natural en el que se desarrolla la vida del niño, y serán ellos quienes notarán los cambios que día a día se van a experimentar, se considera: Nivel socioeconómico, conocimiento del proceso de la enfermedad, disposición hacia el entrenamiento en cuidados por parte de los padres y actitudes para la cooperación con los profesionales de la salud que permitan establecer una relación que logre proporcionar apoyo y consejos en el cuidado del niño enfermo. Además se realiza una valoración del entorno social, que debe permitir conocer los recursos y apoyos sociales, necesidades escolares y dificultades de aprendizaje, la existencia de comunicación con padres de niños en la misma situación y el nivel de adecuación del entorno(6,7). Para esto el profesional de enfermería en cada visita que se realiza en domicilio a los beneficiarios del Programa AVNI además de apoyarse en la historia clínica, realiza una observación directa de las relaciones: niño/familia, niño/grupo de iguales, niño/profesional de salud, y observación indirecta: niño/escuela y niño/entorno social. Identificación de problemas y necesidades educativas La mayoría de las veces, la enfermedad crónica se acompaña de una percepción profunda y permanente por parte del niño de la sensación de estar enfermo, de ser una carga familiar y de ser diferente a otros niños, además de un profundo sentimiento de soledad y dependencia, sobre todo cuando la enfermedad conlleva limitaciones físicas(6,7). Los padres de niños que padecen crónicamente a menudo se enfrentan a dificultades y a decisiones a la que otros padres nunca tienen que enfrentarse y una de las tareas más grande que ellos tienen es la responsabilidad de ayudar a su hijo a vivir con su enfermedad. A pesar de esto, se observa que la familia tiende a no expresar y compartir los sentimientos que surgen del hecho de tener un hijo con enfermedad crónica, además se produce que en la gran mayoría de los casos es un solo miembro quien asume la responsabilidad del cuidado, absorbiendo por completo la tarea(7,8). Planificación Por esto se inicia el trabajo educativo a través de la incorporación de los profesionales del Programa a la dinámica familiar y aceptación en conjunto de las actividades a realizar, durante los primeros acercamientos al domicilio el establecer una relación horizontal con el niño e integrantes de la familia es fundamental para lograr un ambiente de confianza que promueva una valoración real del entorno, para luego identificar en conjunto las necesidades educativas que permitan favorecer el afrontamiento e iniciar el camino a la adaptación abandonando poco a poco la incertidumbre frente al tratamiento y futuro.(1,8) Tabla 1.- Temas educativos destinados a promover el autocuidado en enfermedades respiratorias crónicas - Aprendiendo a vivir en familia con un hijo con necesidades especiales: recomendaciones practicas - Asistencia Ventilatoria No Invasiva: equipos, cuidados y uso - Ejercicios Respiratorios - Oxigenoterapia Domiciliaria - Aspiración de Secreciones - Reposo y Sueño - Autoconcepto, Autoestima y Resiliencia - Signos de Alerta que pueden significar complicaciones en los niños con enfermedades respiratorias - Reanimación Cardiopulmonar Básica - Recaída: ¿Mi hijo necesita nuevamente hospitalización? De acuerdo a lo planteado, una estrategia que se recomienda es tener instancias familiares de conversación entre los integrantes de la familia, donde se expresen sinceramente las angustias, temores, alegrías y cansancio. En este punto es importante normalizar el agotamiento de los recursos de la familia, ya sean éstos económicos, afectivos y físicos, por lo que no deben sentirse culpables, dando opción a solicitar al equipo de salud apoyo y guía.(1,3,9) Un aspecto que es importante señalar y que disminuye la angustia es entender la enfermedad de su hijo, entre más sepan de la enfermedad sabrán lo que se puede esperar de su niño, por ejemplo que actividades, deportes, y labores de la casa puede hacer. Saber de la enfermedad permite que la familia sepa cuales conductas y síntomas son normales y cuales no. Tener conocimiento sobre la enfermedad también ayuda que los padres puedan contestar cualquier pregunta que el niño pueda hacer acerca de su padecimiento.(4,7,9) Entre los factores sociales a considerar en el plano educativo es la promoción de creación por parte de cada integrante del grupo familiar de tiempos de recreación, actividades sociales y atención a otros integrantes del entorno familiar y social.(7,9) Ejecución plan educativo Luego de identificar la planificación de los cuidados considerando lo anteriormente mencionado con el niño y familia, se abordan temas específicos que tienen como objetivo promover el autocuidado en áreas relacionadas con las enfermedades respiratorias crónicas para un óptimo desarrollo e independencia. En la Tabla 1, se especifican los temas abordados, los que se adecuan a cada realidad individual y/o familiar, a través de interacciones de ayuda, actividades prácticas y material educativo. Por ejemplo, uno de los temas en que las familias expresan mayor necesidad de entrenamiento es en la identificación de síntomas y signos de alarma frente a descompen- 31 Salinas P et al. Figura 1.- Plan de contingencia o respuesta de Emergencia ROJO AMARILLO VERDE - Apnea - Dificultad respiratoria intensa - SpO2<90% - Cianosis - Hipoventilación (disminución FR, MP) - Compromiso sensorial - Brodicardia - Taquiapnea - Retracción aislada - Fiebre - Aumento secreciones - Tos débil - Fallo equipo - Morbilidad pediátrica general Salud Responde 600-360-7777 asesoría a cuidadores y coordinación con red de Atención Primaria y SAMU. LLAMADA SAMU LLAMADA LLAMADA Kinesiólogo Enfermera Evaluación telefónica dentro de un plazo 1 hora Evaluación telefónica dentro de un plazo 24 hora Coordinación enfermera para consulta no programadas y/o hospitalización SU / Hospitalización Intermedio - UCIP BP BP BC BC DEMANDA NO RESUELTA saciones respiratorias y el plan de acción frente a contingencias para lo cual se realiza una categorización de síntomas que permite identificar gravedad y por lo tanto plan de acción (Figura 1), para la resolución de los acontecimientos se coordina con la línea telefónica 600 Salud Responde del Ministerio de Salud (MINSAL) la activa el Plan de Contigencia frente a llamadas de los beneficiarios a través de un flujograma de acciones y respuestas categorizadas por un profesional de la salud según lo que el cuidador refiera, teniendo la opción de contactar a los profesionales APS a cargo del paciente o al SAMU en caso ser necesario la resolución inmediata (Figura 2). Por medio de este sistema se incorporan factores de eficiencia en la solución de los distintos problemas que pudiesen surgir en los domicilios, evitando las consultas recurrentes a los centros hospitalarios y servicios de urgencia, incluyendo un sistema ágil de registro electrónico de datos que permita mantener informados de la evolución de los usuarios del programa a todos los profesionales involucrados. 32 Estrategia educativa en el Programa Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI) Figura 2.- Flujograma frente a llamados a línea telefónica Salud Responde ASISTENCIA VENTILATORIA NO INVASIVA (AVNI) Al ingresar una llamada: ¿Cuál es su ID? ¿Tiene dificultad al respirar? Identificación (AVNI 01-----------50) - Ingresar ID en ficha WEB AVNI - Ingresar RUT en REMEDY ¿Respira? OMT SI NO SAMU SI SAMU SI ¿Cianosis (labios azules)? ¿Esta como prendido o no responde a sus órdenes o estímulos (hablar, tocar)? Kinesiólogo SI OMT NO ¿El equipo funciona? - ¿Se corto luz? - ¿Esta prendido? - ¿Esta enchufado, las conexiones eléctricas están bien? - ¿Las conexiones del corrugado al BiPAP/mascarilla estan bien? SI SI Visita Kinesiólogo domicilio Kinesiólogo 1 hora para llamar y resolver Enfermera Check List (Morbilidad general) ¿Por qué llama? Check List - ¿Fiebre? - ¿Tos? - ¿Aumento secreciones? - ¿Quejidos? NO Check List NO 1 hora para llamar y resolver SAMU Check List (Falla equipo) SI - ¿Tiene fiebre? - ¿Tiene aumento secreciones? - ¿Tos débil o que no logra expulsar secresiones? ¿Respira rápido? NO NO - ¿Dolor? - ¿Enrrojecimiento en sitio de apoyo de mascarilla? - ¿Irritación ojos? - ¿Diarrea/vómitos? - ¿Se le salio botón de gastrostomía? - ¿Otros? Evaluación La evaluación de todo el proceso educativo se realiza en cada visita domiciliaria por los profesionales de salud reforzando aquellos aspectos que presentan falencias identificando distintas estrategias de abordarlos, como también los temas en que el niño y cuidador manifiesten la necesidad de aprender o reforzar, nuevamente desde sus necesidades. El equipo de salud proporciona los conocimientos y medios necesarios para que la atención al niño enfermo crónico sea la más satisfactoria, además supervisa periódicamente el cumplimiento 24 horas para resolver SI Visita APS, CDT (BP) Visita Enfermera domicilio de estos cuidados y pone en conocimiento del equipo de salud cualquier contratiempo o incumplimiento que detecte.(1) CONCLUSIONES La educación basada en una amplia valoración de los factores que involucran el proceso de aprendizaje y acción y basada en las necesidades individuales de cada individuo o grupo producen mayor satisfacción de los destinatarios permitiendo integrar actividades de autocuidado en el día a día. En el caso Salinas P et al. de las situaciones crónicas relacionadas con salud existen aspectos psicosociales que es indispensable considerar para tener éxito en la entrega de contenidos. Si bien los resultados se evidenciaran a largo plazo y posiblemente en una evaluación de calidad de vida, que permita establecer diferencias entre la situación anterior al Programa AVNI vivida por el niño y familia, y la percepción de bienestar con la transferencia de tecnología y las prestaciones entregadas por el trabajo en equipo constituido por medico, enfermera y kinesiólogo en el domicilio, se aprecia en cada visita el crecimiento de los integrantes de la familia en el cuidado y en el manejo de situaciones adversas. REFERENCIAS 1. Werner, D., Coger, B. Aprendiendo a promover la salud. México. Editorial Pax. 1995 2. Organización Panamericana de la Salud & Organización Mundial de la Salud (2003) Atención primaria de salud en las Américas: Las enseñanzas extraídas a lo largo de 25 años y los retos futuros (Nº de publicación CD44/9). Washington, DC: USA. 3. Astorga, A. Manual de diagnostico participativo. 2ª Ed. Buenos Aires: Humanitas, 1991 4. Rehm R. & Bradley J. 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El propósito de esta revisión es entender la problemática de la familia ante la vivencia del cuidado de un niño con enfermedad crónica a fin de fundamentar un modelo de atención de enfermería que permita una intervención holística, que ayude a la adaptación familiar en este proceso. Palabras Claves: Niños, enfermedades crónicas, familia, adaptación, enfermería. INTRODUCCIÓN Actualmente los avances científicos y la Organización de la Atención de Salud, han permitido disminuir la mortalidad materna e infantil, y por lo tanto, prolongar la vida sin que esto necesariamente conlleve a una mejoría de la calidad de vida. En Chile, la prevalencia de discapacidad (según el Censo 2002) es 12,9%; existiendo en 1 de cada 3 hogares, 1 paciente discapacitado, lo que corresponde al 34,6% de los hogares Chilenos. Del total de discapacitados, 7,2% tiene grado leve de discapacidad, 3,2% moderado y 2,5% severo. La prevalencia de discapacidad en la población menor de 15 años es de 3,2%(1). Respecto a la educación, cabe mencionar que el 10% de los discapacitados no reciben educación, el 42% no logra completar la enseñanza básica, el 13% tiene enseñanza media completa, el 6,7% ha logrado estudios superiores y menos del 1% ha cursado estudios técnicos(1). En relación al impacto económico de la discapacidad en la familia, el 39,5% de las personas son de nivel socioeconómico bajo, más de la mitad de las personas con discapacidad se encuentran en condiciones socioeconómicas media y el 5,1% corresponde al nivel socioeconómico (NSE) alto, siendo la prevalencia diferente en cada nivel socioeconómico: 20% NSE bajo; 10,5% NSE no baja, es decir, por cada persona con discapacidad de condición socioeconómica no baja, se encuentran 2 personas de NSE bajo con discapacidad(1). intervención interdisciplinaria, dirigida a prevenir y tratar los factores desencadenantes de estrés familiar. Junto al niño siempre hay una familia o grupo de relación, por lo tanto, al atender a un niño enfermo es imprescindible incluir a su familia en el proceso puesto que ésta influye, en gran medida, en la evolución u obstaculización de la enfermedad(2). Para la mayoría de los padres el nacimiento de un hijo es un momento de alegría; sin embargo, el nacimiento de un niño con discapacidad puede transformarse en el inicio de nuevos desafíos y problemas, que como equipo de salud se debe abordar, apoyando a estos padres en su adaptación. Para entender esta interacción familia- niño- enfermedad, es necesario revisar los nuevos conceptos de enfermedad crónica, familia, estresores, los que influyen en la dinámica familiar y formas de adaptación a ésta nueva realidad. ENFERMEDAD CRÓNICA Y REACCIÓN FAMILAR Frente a estos antecedentes, el equipo de salud se ve enfrentado a una población vulnerable, que requiere una En Chile, la discusión sobre la definición de Enfermedad Crónica (EC) ha estado liderada por el Comité de Enfermedades Crónicas de la Infancia creado en 1988 bajo el alero de la Sociedad Chilena de Pediatría. Este grupo ha planteado la siguiente definición: "Se define como EC a cualquier enfermedad que tenga una duración mayor de tres meses, que altere las actividades normales del niño, produciendo deficiencia, incapacidad o minusvalía. También se incluye a aquella condición que requiera hospitalización continua por 30 o más días. Existen enfermedades que, con una evolución menor en el tiempo, son desde su inicio crónicas"(3). Correspondencia: Sandra Navarro T. Enfermera-Matrona, Subdirectora Clínica Hospital Josefina Martínez. Magíster en Psicología Social Comunitaria, Docente Escuela de Enfermería. Pontificia Universidad Católica. E-mail: [email protected] Otra definición de la National Center for Health Statistics (NCHS)(3), plantea que el enfermo crónico es aquel que tiene una condición de más de tres meses de duración, que limita las funciones normales del niño, o bien aquel que por ISSN 0718-3321 NEUMOLOGIA PEDIATRICA Asistencia a la familia de un niño con enfermedad crónica: Un desafío de enfermería su condición crónica ha sido hospitalizado por más de un mes. Se incluye en la definición a niños con enfermedades consideradas crónicas, como el asma bronquial. La OMS(3), define grados de discapacidad: deficiencia, incapacidad y minusvalidez. La condición de EC en un hijo dentro de la familia genera una situación de estrés, provocando intranquilidad e incertidumbre respecto al pronóstico, procedimientos médicos y cuidados terapéuticos, lo que puede interferir en la relación familiar creando tensión entre sus miembros. La reacción que tenga la familia va a estar influenciada por una serie de procesos relacionados con la personalidad, historia familiar y el manejo de sus emociones(4) Serrada(5) y colaboradores plantean que en la reacción que tengan los padres influyen factores como la severidad de la enfermedad, naturaleza de los procedimientos médicos, expectativas puestas sobre el niño, la visión de sí mismos como padres, la naturaleza de la relación matrimonial, la relación con los demás hijos, temperamento del niño, incertidumbre del pronóstico, el apoyo del entorno y la capacidad de organización familiar. Las reacciones en el momento en que se conoce el diagnóstico se manifiestan por lo general a través de sentimientos muy intensos de incredulidad, rabia, temor, culpa y dolor. En la mayoría de los casos estos sentimientos se acompañan de una tendencia muy marcada al aislamiento y replegamiento de la familia sobre sí misma, cerrándose a todo apoyo que venga desde el exterior(5). FAMILIA La familia muchas veces es vista en forma idealizada como un refugio que protege de las dificultades y problemas de la vida cotidiana, y puede transformarse también en fuente de nuevos desafíos y problemas(6). Existen distintas definiciones de familia, a continuación se mencionan algunas de ellas: • “Comunidad organizada donde las personas no escogen haber nacido en ellas sino que han nacido en su interior o se integran libremente pero estableciendo un vínculo que es definitivo, donde las responsabilidades no son limitadas ni por monto ni por tipología, donde las funciones y roles sociales son inseparables de la individualidad y subsistencia de las personas que las sirven“ (7) . • ”El núcleo básico de la sociedad o una unidad biopsicosocial integrada por un número variable de personas, ligadas por vínculos de consaguinidad, matrimonio, y /o unión estable y que viven en un mismo hogar”(8). La familia se considera como una organización conformada por subsistemas, los cuales son(9): • Subsistema conyugal: Vital para el desarrollo de los hijos, aporta el modelo de las relaciones afectivas. • Subsistema parental: Su función es la crianza y la socialización de los hijos. Está constituido por diferentes generaciones y género, con distintas motivaciones. Es trasmisoras de valores. 35 • Subsistema fraterno: Relación entre hermanos, permite que los niños aprendan a apoyarse mutuamente y a resolver conflictos. Para poder ampliar y multiplicar las posibilidades de intervenir o ayudar a la familia es necesario conocer la caracterización de ésta en Chile. Según el censo 2002(1), la familia nuclear sigue siendo el tipo de hogar más frecuente (57%); sin embargo, los hogares uniparentales han aumentado en los últimos años (1992: 8,3%; 2002: 11,6%), así como también la jefatura femenina del hogar (1992: 25,3%; 2002: 31,5%). En consecuencia, es importante que el equipo de salud considere los cambios que ha tenido la familia en estos últimos años, siendo la valoración de ésta el pilar fundamental para realizar una intervención efectiva. Existen distintos instrumentos para identificar las fortalezas y estresores de la familia(7), como son: • El genograma, indica la estructura interna de la familia, permite evidenciar el tipo de familia, formas de relación y su constitución. • El ecomapa, permite visualizar la relación que establece la familia con su entorno social, pesquisa debilidades, fortalezas, influencias y apoyo a la familia. • El Apgar familiar, evalúa la percepción de funcionalidad de la familia por parte de un miembro de ésta, a través de los parámetros: adaptabilidad, participación, gradiente de crecimiento, afecto y resolución. Teniendo estos parámetros identificados se podrá conocer las fortalezas y estresores que orientarán la intervención. Conocer las fuerzas y los recursos intrapersonales e interpersonales de los individuos, como aquellas que provienen de sus familias, de otras personas significativas, de organizaciones voluntarias, de grupos comunitarios y de instituciones públicas que pueden aportar servicios y recursos para resolver dificultades(7). ESTRESORES Son factores que hacen compleja la convivencia familiar. Existen algunos autores que conceptualizan los estresores, generando diferentes modelos que facilitan la identificación de éstos. Boss y colaboradores(6), plantean el estrés familiar como una realidad simbólica en la cual interactúan significados compartidos y expectativas acerca de los roles de sus miembros. En su modelo contextual del estrés familiar distingue componentes externos e internos. El contexto externo o ecosistema de la familia, está determinado desde afuera por la cultura (normas y valores predominantes en el grupo social), el contexto histórico (guerras, revoluciones, catástrofes que afectan a un pueblo y por lo tanto a la familia), el contexto económico (el estresor más frecuente es la pobreza), el contexto genético y biológico 36 Navarro S et al. Tabla 1.- Objetivos específicos de la intervención Subsistemas Individual Objetivos Identificar la percepción y creencias de cada uno de los padres en relación a la situación; intervenir las que son perjudiciales y reforzar la adaptación. Ayudar a los padres a un entendimiento realista de la situación y ayudar a enfrentar la pérdida del sueño del niño perfecto. Conyugal Ayudar a los esposos o pareja a entender la experiencia de cada uno y ayudarse en el proceso de pena. Parental Promover la relación de confianza entre padres e hijos y favorecer el desarrollo del apego. Familia Fomentar el diálogo dentro de la familia respecto a la percepción de la situación y el reconocimiento del rol de cada uno en el proceso de adaptación. Social Ayudar a los padres a mantener una relación significativa con otros; usar eficientemente los recursos disponibles y la ayuda de un cuidado profesional. (vulnerabilidad genética a las enfermedades, la fortaleza física y caracteres heredados de personalidad influyen en el modo en que la familia se enfrenta a las dificultades y estresores). El contexto interno está constituido por factores como la estructura de la familia (roles asignados y límites), el contexto psicológico (percepción del evento estresante) y el contexto valórico (creencias y valores utilizados por la familia para definir las situaciones conflictivas que le toca vivir)(6). La enfermedad crónica en el niño hace que la familia se transforme en un sistema de alto riesgo para la presencia de conflictos(10). La familia de niños con EC debe enfrentar además de los estresores comunes a todas las familias los originados por la presencia de la enfermedad. Estos factores adicionales incluyen: a) económicos: desviar el presupuesto familiar para tratar la EC (insumos, medicamentos, consultas médicas, entre otros), en desmedro de la satisfacción de necesidades básicas como la recreación y el compartir con otros; b) la existencia de temas como duelo, aislamiento y amenaza a la integridad y c) tensión de la pareja y conflicto de roles(11). La evidencia muestra que la enfermedad del niño tiene un impacto poderoso sobre el sistema familiar(4,11,12). Por otro lado las demandas de la enfermedad influyen más en la salud mental de los padres que la severidad del diagnóstico(11). Frecuentemente los padres de los niños con EC se sienten confundidos en como establecer la disciplina del niño enfermo y de sus hijos sanos, a menudo el tiempo dedicado al niño enfermo es mayor que el otorgado a los hijos sanos. Esto puede contribuir en conflictos entre hermanos, generación de conductas para llamar la atención de los padres por parte de los hijos sanos o conductas de desacuerdo entre los padres respecto a la crianza(13). La interrupción de la vida familiar normal contribuye a aumentar la frustración y a intensificar los conflictos. Por otro lado, el niño enfermo se siente a menudo, responsable del costo económico producido por la enfermedad o por la interrupción de las actividades familiares planificadas. Este estrés puede contribuir a un deficiente autocuidado intencional por parte del niño como no tomarse los medicamentos prescritos, negar los síntomas o no buscar la atención médica oportunamente(13). La intervención de enfermería debe considerar las diferencias en el enfrentamiento de la enfermedad del niño que tienen la madre y el padre. A los padres les es más difícil hablar y enfrentar la realidad de la enfermedad y su adaptación a ésta va a estar fuertemente ligada a la estabilidad de pareja, al apoyo social y de la familia(14). INTERVENCIÓN Considerando todos los aspectos antes mencionados es que surge la necesidad de plantear una intervención holística(15), no sólo centrada en la enfermedad del niño sino que en las necesidades particulares de la familia (Tabla 1). La intervención se debe focalizar en lograr que la familia se adapte a esta nueva realidad, ya que hablar de resolución y aceptación sugieren un punto final; en cambio, adaptación asume un proceso de avance, donde las emociones son contradictorias, aparecen y desaparecen(4). La utilización del Modelo Clínico de Adaptación y proceso de transformación(16) considera los factores que influyen en la percepción familiar e individual. Los componentes de este modelo son: Percepción (grado de importancia) de la situación Es la percepción de la situación y el grado de importancia que los miembros de la familia le asignan a los diferentes aspectos que influyen en su adaptación. Esta percepción está determinada por factores internos, externos y contextuales, que influirán en la elección de estrategias para llevar a cabo una transición y adaptación. Estrategias de adaptación de los miembros de la familia Son las técnicas que adopta cada miembro de la familia para manejar el estrés generado por la situación. Pueden ser: - Cognitivo: capacidad para percibir, comparar , deducir, generalizar, comprender, describir situaciones y darle un sentido. - Emocional: capacidad de sentir y expresar las emociones - Conductual: involucra actos, movimientos, expresión o acción. Pueden ser activas o pasivas. Las estrategias activas son evidentes en la conducta y son beneficiosas en el Asistencia a la familia de un niño con enfermedad crónica: Un desafío de enfermería Figura 1.- Variables a evaluar en el proceso de adaptación Paving the Way Closing Ability Gaps Health Parenting Plus Symptom Monitoring Technical Care Seeking Help Staying Healthy Medical Care Special Needs Parenting Minimizing Consequences Keeping Yourself Going Changing Priorities Constructing a Sustaining Interpretation Just Do it Education Working the Systems Social Services Parenting Siblings Maintaining Relationships Parental Attention Additional Responsibility Spouse/ Partner Friends Extended Family Tomado de: Ray L. Parenting and Childhood Chronicity: making visible the invisible work. Journal of Pediatric Nursing 2002; 17: 424-438. proceso de adaptación. Las estrategias pasivas, como el evitar, el negar y el aferrarse sólo a situaciones positivas no son beneficiosas. - Tareas de adaptación: Son acciones que la familia debe realizar para lograr la transición y la adaptación al niño con dificultades. Requiere que la familia redefina sus roles. La EC genera períodos de tristeza de intensidad variable y sentimientos de pérdida por las hospitalizaciones frecuentes. Las tareas de adaptación son parte del proceso de aflicción por la pérdida del niño esperado. Estas tareas de pretenden lograr que los padres gradualmente acepten las capacidades y discapacidades de sus hijos y mantengan relaciones adecuadas con el entorno. Adaptación /Transformación Se define como la capacidad de la familia para sentirse competente y confidente haciendo uso de los recursos y habilidades disponibles en el manejo de las tareas cotidianas para actuar en forma autónoma y lograr nuevos objetivos en la vida (Figura 1). Este modelo se lleva a la práctica a través de sesiones programadas, donde participa el equipo de salud y la familia, de acuerdo a las necesidades pesquisadas. Durante los encuentros la enfermera pesquisa los factores que influyen en la percepción de la situación, refuerza las creencias que facilitarán la vida con el niño y aminora las actitudes negativas tales como “debo haber hecho algo malo, por eso mi hijo está enfermo”. El rol de la enfermera es apoyar a los padres para expresar sus emociones e interactuar con el niño enfermo. Durante este tiempo la enfermera debe evaluar y reforzar la capacidad de adaptación de los padres; desarrollar sentimientos de competencia en el cuidado; destacar el gran aporte que significa para los niños el cuidado otorgado por sus padres, reforzar el apoyo mutuo (pareja) y de la familia, utilizando recursos alternativos. 37 CONCLUSIÓN En el Hospital Josefina Martínez se ha implementado un modelo de atención derivado de la fusión de los Modelos de Autocuidado y de Enfermera de Cabecera. Cada niño tiene una Enfermera de Cabecera la que realiza un diagnóstico de las necesidades del niño y de la familia. La valoración familiar(16) (ver tabla 1) se efectúa a través de la entrevista con los padres y visita domiciliaria realizada en conjunto con la Asistente Social. En base a esta valoración planifica la intervención que la familia necesita para su proceso de adaptación a la situación y de empoderamiento en el autocuidado. Para apoyar en esta tarea el Hospital cuenta con una escuela para la familia, donde participa el equipo interdisciplinario de Salud (enfermera, nutricionista, kinesiólogo, asistente social y psicóloga). REFERENCIAS 1. Instituto Nacional de Estadísticas (INE). (revisado 17 de marzo, 2007). 2. Attie-Aceves, C. La familia del niño cardiópata. Archivos del Instituto de Cardiología, 1995; Vol 65: 159-167. México. 3. Bedegral, P. Enfermedades crónicas en la infancia. Boletín Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, 1994; 23: 41-44. 4. Barnett, D., Clements, M., Kaplan-Estrin, M. & Fialka, J. (2003). Building new dreams. Supporting parents’adaptation to their child with special needs. Infants and Young Children: Jul-Sep: 16, 3; ProQuest Nursing & Allied Health Source, pg. 184-200. 5. Serradas M. La pedagogía hospitalaria y el niño enfermo: Un aspecto más en la intervención socio-familiar. Revista de Pedagogía 2003; 24: 71. 6. Florenzano R. Familia y Salud de los Jóvenes. Capitulo 2: Crisis y estrés familiares: Aspectos conceptuales. Ediciones Universidad Católica de Chile 1995. 7. Aylwin N, Solar M. Trabajo Social Familiar. Ediciones Universidad Católica de Chile 2002. 8. Polaino A, Martínez P. El impacto del niño enfermo en la familia. Acta Pediátrica Española 1999; 57: 180-183. 9. C a r r a s c o E . Fa m i l i a u n a o r g a n i z a c i ó n p a r a e l d e s a r r o l l o . http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/ManualPed/Familia.html, (revisado 11 de marzo 2007). 10. Larrain S, Valdebenito L. Conflicto y violencia en la familia. Facultad de Ciencias Sociales. Universidad de Chile 2006. 11. Berg-Cross L (2000). Basics Concepts in family Therapy. An Introductory Text. Capítulo 11 Chronic Illness in Children: Stressors and Family Coping Strategies. Cohen, M. Second edition. The Harworth Press. United State of America. 12. Ray L. Parenting and Childhood Chronicity: making visible the invisible work. Journal of Pediatric Nursing 2002; 17: 424-438. 13. Miller M. Impact of chronic illness on families. National Jewish Medical and Research Center 2007. 14. Globe L. The impact of a child’s chronic illness on fathers. Pediatric Nursing 2004; 27:153-262. 15. Hopia H, Paavilainen E, Astedr-Kurki P. Promoting health for familias of children with chronic conditions. Journal of Advance Nursing 2004; 48: 575-583. 16. Pelchat D, Lefebvre H. A holistic intervention programme for families with a child with a disability. Journal of Advanced Nursing 2004; 48: 124-131. 38 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl Programa de asistencia ventilatoria no invasiva en Atención Primaria de Salud: Normas Técnicas MINISTERIO DE SALUD / SUBSECRETARIA DE REDES DIVISION DE GESTION DE RED ASISTENCIAL-DIGERA UNIDAD DE SALUD RESPIRATORIA Resumen En el presente documento se incluye la Normativa Técnica diseñada para la ejecución de un Programa Nacional de Asistencia Ventilatoria no Invasiva Domiciliaria en niños con hipoventilación crónica nocturna. Se proponen las soluciones para que los requerimientos de estos niños sean cubiertos transfiriendo tecnología, prestaciones derivadas y también la capacitación y supervisión necesaria en sus domicilios, por equipos regionales especializados de profesionales de la Atención Primaria de Salud (modalidad 1), o por un diseño de externalización de servicios equivalentes y con una estrategia similar a la utilizada en otros Programas Nacionales (modalidad 2). Palabras Claves: Ventilación no invasiva, CPAP, BiPAP, hipoventilación crónica, enfermedades neuromusculares, niños. GLOSARIO DE ABREVIATURAS INTRODUCCIÓN En nuestro país la ventilación mecánica no invasiva (VNI) se ha desarrollado en el escenario del paciente agudo, generalmente en descompensaciones agudas de niños con hipoventilación crónica que se hospitalizan por neumonías y atelectasias en unidades de camas críticas y también como asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria (AVNI) nocturna. En ventilación domiciliaria, está bien establecido que la VNI disminuye la carga de trabajo en pacientes con insuficiencia primaria o secundaria de la bomba respiratoria o en aquellos con obstrucción de la vía aérea superior y síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) cuando se establece en ciclos de 8-10 horas de soporte de presión positiva aplicada en la vía aérea con una mascarilla nasal por un equipo generador de flujo. Su uso en domicilio en aquellos pacientes con enfermedades respiratorias crónicas, de la vía aérea, xifoescoliosis u otra patología con deformidad de la caja torácica mejora la calidad de vida y disminuye los costos por hospitalizaciones no programadas y consumo de recurso hospitalarios en unidades de camas críticas. Su principal beneficio se obtiene en pacientes con patología neuromuscular de progresión lenta como miopatías congénitas, enfermedad de Duchenne y atrofia espinal congénita tipo II (AEC tipo II) portadores de hipoventilación nocturna. Las experiencias nacionales que abordan el tema de la VNI y sistemas de apoyo ventilatorio en domicilio (SAVED), han demostraron tratar eficientemente pacientes con insuficiencia respiratoria crónica en su hogar. Se logró disminuir las hospitalizaciones y promover la reinserción social y escolar con escasas complicaciones, mejorando la calidad de niñas y niños Correspondencia: Francisco Prado. Pediatra Broncopulmonar. Hospital Josefina Martínez. Departamento de Pediatría. Pontificia Universidad Católica de Chile. E-mail: [email protected] ISSN 0718-3321 Programa AVNI: APS: BIPAP: BP: CPAP: CDT: CEDERI: CVF: EPAP: ER: ENR: EAPS: FONADIS: Programa IRA: IPAP: KAPS: MP: Pimax: Pemax: SAMU: SaO2: SAOS: VNI: Programa de Asistencia Ventilatoria no Invasiva Atención Primaria de Salud Presión positiva en la vía aérea en 2 niveles Broncopulmonar Presión positiva continua en la vía aérea Centro de Derivación y Tratamiento Hospital Josefina Martínez Capacidad vital forzada Presión positiva espiratoria Evento respiratorio Evento no respiratorio Enfermera APS – Grupo Regional Fondo Nacional del Discapacitado Programa Nacional de Infecciones Respiratorias Agudas Presión positiva inspiratoria Kinesiólogo APS – Grupo Regional Médico de atención primaria Presión inspiratoria máxima Presión espiratoria máxima Servicio de Atención Prehospitalaria Oximetría de pulso Síndrome apnea obstructiva del sueño Ventilación No Invasiva NEUMOLOGIA PEDIATRICA Programa de asistencia ventilatoria no invasiva en Atención Primaria de Salud: Normas Técnicas con una demostrada costo-efectividad. En el sistema público no existen acciones programáticas para la entrega sistemática de estas prestaciones en forma domiciliaria y en el sistema privado, se brindan como hospitalizaciones domiciliarias de alto costo. De los 70 pacientes con requerimientos de AVNI en domicilio, 15 se encuentran actualmente con equipos para tales efectos y 13 utilizan oxigenoterapia. Ninguno de ellos se encuentra adscrito a prestaciones regulares que sean entregadas en sus domicilios por profesionales de la salud y/o a alguna supervisión de la APS. Sobre la base de este registro, se construyó el presente programa consistente en la administración de ventilación no invasiva en forma domiciliaria nocturna por 8 a 10 horas continuas en 2 modalidades de aplicación-según indicación técnica- a 70 niños menores de 20 años a lo largo del país. 39 EVALUACIÓN DE OBJETIVOS • Tasas de mortalidad por grupo de causas comparadas con un grupo control en países o regiones donde no se realiza intervención. • Cuantificar eventos en hoja de registro: Hospitalización, consultas en SU, exacerbaciones respiratorias (neumonía, atelectasias) y no respiratorias, consultas no programadas en atención primaria y secundaria. Comparado con histórico en año previo a inclusión en Programa. • Evaluar los parámetros de evolución funcional de la enfermedad: Gases en sangre, polisomnograma (PSM), función pulmonar antes y durante la aplicación del Programa AVNI. • Entrevistas en profundidad para la familia. ESTRUCTURA Y OBJETIVOS DEL PROGRAMA AVNI Objetivos generales • Disminuir la morbilidad y mortalidad de niñas y niños menores de 20 años, pertenecientes al sistema público de salud, portadores de síndromes de hipoventilación crónica nocturna. • Contribuir al mejoramiento de la calidad de vida, la reinserción social y escolar. • Aumentar la capacidad resolutiva de la red asistencial. • Resultado de encuesta de calidad de vida antes y durante la aplicación del Programa AVNI. • Evaluación de funcionalidad general antes y durante la aplicación del Programa AVNI. • Proporción de niños con reinserción social, escolar y laboral antes y durante la aplicación del Programa AVNI. • Registro de falla de equipos y disponibilidad de insumos. • Registro de costos por prestaciones en toda la red para evaluar la proporción en los costos globales de los diversos rubros del programa. • Estudio costo – beneficio comparado con histórico en año previo a inclusión en Programa. Objetivos específicos • Disminuir los acontecimientos adversos (AA) relacionados con hipoventilación crónica nocturna. DEFINICIÓN • Estabilizar y revertir hipoventilación crónica nocturna. Ventilación Mecánica no Invasiva • Mejorar ventilación nocturna y sueño. L a ventilación mecánica no invasiva es todo soporte ventilatorio que se proporciona a un paciente a través de equipos generadores de flujo con entrega de presión positiva en la vía aérea en modalidad CPAP o presión diferencial en 2 niveles por medio de interfases como mascarillas nasales y/o nasobucales. Está destinada a disminuir la carga de trabajo o a complementar la función ventilatoria en pacientes con falla de bomba respiratoria y/o síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS). • Evitar la ventilación invasiva/traqueostomía. • Reestablecer la independencia funcional. • Fortalecer de la capacidad diagnóstica, terapéutica, y de gestión, en la red asistencial con énfasis en APS, en el ámbito de atención domiciliaria. • Entregar soportes de asistencia ventilatoria no invasiva, implementando un flujograma de acciones programáticas. • Transferir tecnología y capacitación a la APS para el manejo coordinado de pacientes con necesidades respiratorias especiales. • Liberar recursos intrahospitalarios en unidades de camas críticas pediátricas (UCIP-intermedio), principalmente en periodos de inviernos, permitiendo el ingreso de pacientes con enfermedades agudas. • Optimizar recursos del sistema de salud, al manejar estos pacientes en forma ambulatoria, con un alto rendimiento costo-beneficio. CPAP (Continuous positive airway pressure): Presión continua en la vía aérea BiPAP (Bi-level positive airway pressure): Presión de dos niveles en la vía aérea. Evento Se designa así cualquier desviación en el comportamiento clínico habitual del paciente en cuestión. Se designa como evento respiratorio (ER) o no respiratorio (ENR) si tiene o no relación con el soporte ventilatorio. 40 CRITERIO DE SELECCIÓN PARA VNI DOMICILIARIA • Enfermedad que amerita soporte ventilatorio no invasivo en forma crónica. • Condición clínica estable con autonomía respiratoria en vigilia. MINISTERIO DE SALUD / SUBSECRETARIA DE REDES CRITERIOS DE EXCLUSIÓN • No cumplir con los criterios de evaluación social referidos en criterios de inclusión. • Falta total de tolerancia a máscara (interfase). • Insuficiencia respiratoria tipo II (hipercápnica) sin acidosis respiratoria. • Enfermedad neuromuscular de progresión rápida (ej. Atrofia espinal tipo I). • Requerimientos de O2 < 3 L/m para mantener SaO2 >93%. • Trastorno de deglución con ausencia de protección glótica. • IPAP – EPAP no superior a 20 – 8 cm H2 O respectivamente. • Cuidador adulto responsable, adherente y con apoyo de red social. • Consentimiento informado y contrato por recepción en comodato de equipos firmado por cuidador responsable. • Servicios básicos y con instalaciones adecuadas (red eléctrica, teléfono y situación de la vivienda). CRITERIOS DE INCLUSIÓN • Necesidad de soporte ventilatorio por más de 10 horas o ausencia de autonomía respiratoria fuera de soporte de presión positiva. • Menor de 6 meses (criterio relativo). • Parálisis cerebral. EQUIPOS Y TIPOS DE ASISTENCIA VENTILATORIA NO INVASIVA • BiPAP: P ara alteración restrictiva o comando respiratorio insuficiente. • CPAP: Para SAOS y obstrucción de la vía aérea superior. • Enfermedad neuromuscular (Duchenne, Becker, Steiner, Nemalínica, otras) • Enfermedad de la pared torácica (xifoescoliosis, etc) • Hipoventilación nocturna por SAOS secundaria (Síndrome Pickwick, hipotonía faríngea, malformaciones craneofaciales). • Daño pulmonar crónico con hipoventilación nocturna (bronquiolitis obliterante, DBP, otras). • Máscara de interfase (nasal). • Oxigenoterapia domiciliaria: Sólo pacientes con estudio nocturno alterado (>10% de SaO2 bajo 90%) con soporte ventilatorio adecuado y estables. • Humedificador, calefactor en aquellos con necesidad de oxigenoterapia (indicación relativa). • Síndrome hipoventilación nocturno central primaria y/o secundario. • Monitor de saturación: En aquellos pacientes con necesidad de oxigenoterapia domiciliaria nocturna y SA OS (indicación relativa). Al menos uno de los siguientes criterios que sugiera hipo ventilación nocturna: CONTEXTO DEL PROGRAMA • Registro nocturno de SaO2 frecuentemente <90% (10% o más del tiempo de sueño, bajo 90%) en registro continuo de oximetría de pulso por al menos 8 horas de observación. • SaO2<90% mayor a 20 seg. por 5 o más veces en registro de una hora (>10% observación). • Gases en sangre con: PaCO2 >50 mmHg, EB >4 mEq/l. El Programa de AVNI ocurre en distintos escenarios. La evaluación del paciente se realizará en su hospital base a cargo de su BP. Cuando esto no sea posible, se considerará, según la disponibilidad de cupos, su hospitalización en el Hospital Josefina Martínez (CEDERI) para la evaluación final, programación de modalidad, parámetros de apoyo ventilatorio, marcha blanca y entrenamiento de los cuidadores. Finalmente será enviado a su domicilio (Figura 1). • PSG con índice de apneas obstructivas > 5 por hora, asociado a hipoventilación nocturna (SaO2 10% o más del tiempo de sueño, bajo 90%) u otro hallazgo compatible con hipoventilación nocturno (respiración paradojal, índice apnea hipopnea (IAH) > 5/hora con SaO2 frecuentemente < 90%). De este modo se integran los niveles terciarios, secundarios y primarios de salud. Además se transfiere la tecnología necesaria para el manejo de estos pacientes en su domicilio, parte fundamental de la estrategia de atención primaria de salud (APS). En exacerbaciones leves el paciente será evaluado en la atención primaria o en la atención secundaria por BP • Función pulmonar: CVF < 50%, Pimax <40 cm de H2O, peak flow tos <150 L/m. 41 Programa de asistencia ventilatoria no invasiva en Atención Primaria de Salud: Normas Técnicas Figura 1.- PROGRAMA VNI EN DOMICILIO PACIENTE Titulación equipo BIPAP-CPAP/entrenamiento básico cuidadores/PSM#1 visita 2-3 v/sem KTR-KNT motora visita mensual en domicilio DOMICILIO/CUIDADOR Visita mensual en domicilio (Servicio Contratado) Visita en APS (Equipo Regionales) Reporta Kinesiólogo Reporta Kinesiólogo Reconoce: - Cambios en basal respiratorio. - Exacerbaciones resp. y no resp. - Adherencia a terapia y cumplimiento. Realiza: - Controles mensuales/ trimestrales. - Supervisión salud. - Elabora informes de estado. REPORTA Actividades: - Seleción pacientes. - Elección modalidad VNI. - Controles programados y no programados, IC hospitalizados. - Asesoria directa SAP. Médico BP (Nivel secundario) Kinesiólogo Realiza: - Estado equipo, coordina plan de mantención con proveedor. - Coordinación consulta programadas y no programadas. en AP, BP, hospitalizaciones. - Registro de eventos en domicilio. Red multiprofesional: - Ortopedista - Neurólogo - Asistente Social - Cirujano Infantil REPORTA Médico Broncopulmonar (BC) Coordinación y evaluación MINSAL: Programa Enfermedades Respiratorias Resumen de presentaciones profesionales programadas Enfermera: visita mensual an domicilio; Kinesiólogo: 2-3 v/semana; Médico: visita mensual KTR: kinesiología respiratoria, KNT: Kinesiología motora, CEDERI: Hospital Josefina Martínez de Ferrari, PSM: Polisomnografía, BP: Broncopulmonar Coordinador de Centro, BC: Broncopulmonar Coordinador del Programa. MINSAL. #1: Evaluación en CEDERI, según disponibilidad, en aquellos que no pueden ser evaluados en su centro. como consultas no programadas, en las exacerbaciones moderadas/severas en que exista deterioro clínico, con dificultad respiratoria y evidente aumento de los requerimientos ventilatorios del paciente, la evaluación se hará en el servicio de urgencias (MU) o en domicilio (SAMU) luego de la activación de un plan de contingencia predefinido (Figura 2). Según dicho flujograma, en el domicilio del paciente, el reconocimiento de una condición clínica estable o de una exacerbación será responsabilidad del cuidador directo. El kinesiólogo (KAPS) y la enfermera (EAPS) del Programa AVNI deberán reconocer la situación clínica del paciente al momento de evaluarlo en las visitas de programación regular. 42 MINISTERIO DE SALUD / SUBSECRETARIA DE REDES Figura 2.- Plan de contingencia o respuesta de Emergencia ROJO AMARILLO VERDE - Apnea - Dificultad respiratoria intensa - SpO2<90% - Cianosis - Hipoventilación (disminución FR, MP) - Compromiso sensorial - Brodicardia - Taquiapnea - Retracción aislada - Fiebre - Aumento secreciones - Tos débil - Fallo equipo - Morbilidad pediátrica general Plataforma cuidadores y coordinación con red de Atención Primaria y Samu. LLAMADA LLAMADA SAMU LLAMADA Kinesiólogo Enfermera Evaluación telefónica dentro de un plazo 1 hora Evaluación telefónica dentro de un plazo 24 hora Coordinación enfermera para consulta no programadas y/o hospitalización SU / Hospitalización Intermedio - UCIP BP BP BC BC DEMANDA NO RESUELTA SpO2: Saturación arterial de oxígeno, FR: Frecuencia respiratoria, MP: Murmullo pulmonar, SAMU: Servicio de Atención Prehospitalario, SU: Servicio de Urgencia, UCIP: Unidad de Cuidado Intensivo Pediatrica. BP: Broncopulmonar Coordinador de Centro, BC: Broncopulmonar Coordinador del Programa. #1 : Prestación en pacientes con servicio licitado. CUIDADORES, PROFESIONALES Y PRESTACIONES La naturaleza del Programa, dada por las características clínicas de los niñas/os y por la tecnológica de complejidad intermedia que lo componen, requiere capacitación y entrenamiento especializado a los cuidadores para que puedan reconocer las exacerbaciones y a los equipos regionales de profesionales, para realizar las prestaciones que a continuación se especifican. KINESIÓLOGO PROGRAMA (KAPS) • Encargado de las visitas a domicilio para chequeo de rutina, K TR y KNT general 2-3 veces/semana y entrenamiento muscular específico protocolizado. Programa de asistencia ventilatoria no invasiva en Atención Primaria de Salud: Normas Técnicas • Realiza pruebas de funcionalidad general. • Recibe de los cuidadores reporte de cambios de situación clínica, eventos respiratorios, no respiratorios y vinculados al equipo de VNI. • Inicia la notificación de un evento y solicita asesoría al BP o BC activando plan de contingencia. • Educación continua, elaboración, aplicación, uso y modificaciones de manual para el usuario, registro encuestas calidad de vida y satisfacción usuaria. • Supervisión plan de mantención de los equipos entregada por la empresa que se haya adjudicado la licitación. • Refuerza la educación/ capacitación continua de los cuidadores del paciente. BRONCOPULMONAR PRIMARIO (BP) • Coteja la capacidad de los cuidadores y la presencia de los servicios básicos que de seguridad a la aplicación del Programa AVNI. • Encargado de la inclusión de pacientes. MÉDICO URGENCIAS (MU) • Evalúa al paciente durante la urgencia. Se debe comunicar el evento dentro de las 24 horas de ocurrido a la EAPS para su registro. EQUIPO RESCATE SAMU • Evalúa al paciente durante la urgencia en domicilio. Se debe comunicar el evento dentro la primera hora de atención al EAPS para su registro y coordinación según necesidad de hospitalización en UCIP / INTERMEDIO activando el plan de contingencia. MÉDICO PRIMARIO (MP) • Consulta médica no programada en exacerbaciones leves. • Consulta trimestral en SAP. De preferencia médico IRA. 43 • Coordina derivaciones de pacientes y tamiza según criterios de selección. • Propone tratamiento ventilatorio de inicio. • Encargado de la supervisión del soporte ventilatorio y responsable de ajustes de parámetros, cambios de equipos o máscaras junto con el KAPS. • Disponible para evaluación médica en 24 a 48 horas post exacerbaciones (CDT). • Disponible para asesorar al MAP o al KAPS ante dudas del tratamiento por teléfono. • Responsable de evaluación bianual de estado del paciente y su reporte al BC. • Responsable de involucrar al equipo multidisciplinario (interconsultas). BRONCOPULMONAR COORDINADOR (BC) • Encargado del programa de AVNI. • Encargado de autorizar ingreso de pacientes postulados. • Realiza evaluación del programa ocupando parámetros designados. • Encargado de supervisión de salud, chequeo por edad, inmunizaciones, alimentación, evaluación de la condición respiratoria y reconocimiento de eventual deterioro. De preferencia médico IRA. • Supervisa y promueve la educación y entrenamiento de todo el equipo. • Elaboración de informe semestral al BP responsable. De preferencia médico IRA. • Preside reuniones trimestrales del programa y comunica cambios. ENFERMERA (EAPS) • Realiza auditorias de casos clínicos. • Supervisa equipos del programa, autoriza reposición o cambio de ellos. • Rinde cuentas al Departamento de Enfermedades Resp ratorias del Ministerio de Salud. • Visita mensual en domicilio. • Reconocimiento adhesión a tratamiento y cumplimiento indicaciones, reconocimiento de exacerbaciones. NEURÓLOGO • Encargada de contactar al Broncopulmonar tratante ante exacerbaciones para visita no programada y/u hospitalización. • Define diagnóstico específico y de localización. • Responsable de llenar registro de eventos en domicilio. • Establece pronóstico y velocidad de progresión: estable, lenta o rápidamente progresiva (Comunicar a la familia). 44 MINISTERIO DE SALUD / SUBSECRETARIA DE REDES • Consulta precoz a BP ante sospecha de hipoventilación nocturna. 2. Solicita evaluación completa de acuerdo a la enfermedad (hoja de postulante). • Formulario para certificado de discapacidad (FONADIS). 3. Solicita evaluación del neurólogo (pronóstico y velocidad de progresión). OTROS ESPECIALISTAS 4. Solicita evaluación por asistente social. 5. Solicita entrada al programa a BC con ficha completa. • ORTOPEDISTA: Necesidad de órtesis, artrodesis. 6. BC acepta candidato y decide el equipo. • MAXILO-FACIAL: Necesidad de ortodoncia, cirugía, etc. 7. Evaluación, seteo o elección de parámetros, marcha blanca y entrenamiento de cuidadores. Según necesidad paciente se hospitaliza (máximo una semana) en su hospital base y/o según disponibilidad de cupo, en CEDERI. • KINESIÓLOGO CDT (Centro Diagnóstico y Tratamiento): Entrenamiento muscular respiratorio. • CIRUJANO INFANTIL: Necesidad de gastrostomía. PROTOCOLO DE INGRESO 8. Se complementa estudio (PSG, etc). 9. Antes de inicio VNI en domicilio, Equipos Regionales de APS o equivalente deben completar: - Encuesta de calidad de vida • Una vez que se ha seleccionado el paciente, se inicia el protocolo de ingreso del programa que debe incluir: • Visita de la asistente social para evaluar condiciones del hogar, factibilidad de realizar programa basado en características de colaboración familiar. • Evaluación por equipo multidisciplinario del programa: BP, ortopedista, neurólogo, maxilofacial, terapista respiratorio, asistente nacional. • Firma de consentimiento informado y contrato en comodato para entrega de equipo. ESTUDIO COMPLEMENTARIO PARA SELECCIÓN PACIENTE (CDT y/o CEDERI). - Hoja de exámenes básales (anexo ficha ingreso). - Cuidadores firman acuerdo legal para cuidado de equipos y retorno de ellos a los proveedores del Programa finalizado el requerimiento en domicilio. - BP designa equipo de atención primaria para paciente. - Entrenamiento de sus cuidadores: Reconocimientos de exacerbaciones respiratorias y no respiratorias. - Entrenamiento en el uso del equipo. 10. Se llena hoja de controles (FICHA DE CONTROL EN SAP, BP, DOMICILIO) - Visitas del KAPS 2-3 v/ semana. - Visitas EAPS 1 mes y luego cada 3 meses por un año. - Visitas al MP al mes y luego cada 3 meses por un año. a) Función pulmonar (> a 5 años que colabora con examen): - Espirometría completa. - Ventilación voluntaria máxima, PIM, PEM (PiMax, PeMax). - Pletismografía y test de marcha (alternativos). - Visitas al BP trimestral y luego bianual. 11. Se proporciona carpeta de información - Hoja de teléfonos de emergencias - Hoja de información para paciente con necesidades especiales. b) Gases en sangre matinal, estudio SaO2 nocturna de 8 horas. - Hoja de eventos o contingencia (PLAN DE EMERGENCIA O CONTINGENCIA). c) PSG (sospecha de hipoventilación nocturna). - Hoja de medicamentos. d) Fibrobroncoscopía flexible (casos específicos). - Manual resumido de funcionamiento del equipo. e) Tomografía axial computada (casos específicos). PLAN DE EMERGENCIAS PROTOCOLO DE INGRESO: Acciones específicas 1. Se genera derivación a BP quién decide postular al paciente. Ante un evento los cuidadores serán los encargados de dar la alarma con una guía prediseñada para cada paciente (Figura 2). Los eventos serán catalogados según la presente codificación. Programa de asistencia ventilatoria no invasiva en Atención Primaria de Salud: Normas Técnicas ROJO: Apnea, dificultad respiratoria intensa, SaO2 <90%, hipoventilación (disminución de frecuencia respiratoria, disminución del murmullo pulmonar), compromiso sensorial, cianosis, bradicardia (definidas individualmente). Genera llamada de urgencias al SAMU y consulta en SU. AMARILLO: Taquipnea, retracción aislada, fiebre, secreciones aumentadas. Genera llamada al KAPS para evaluación telefónica dentro de un plazo de 2 hrs. Si no se resuelve se llama al SAMU. • Evaluación integral del paciente que requiere ventilación mecánica no invasiva. • Manejo clínico del paciente en ventilación mecánica no invasiva. Educación y entrenamiento de los cuidadores (idealmente 2 a 4 semanas) a) Reconocimiento de síntomas y signos de dificultad respiratoria. b) Reconocimiento de situaciones de descompensación de la patología de base y de otras comorbilidades (neurológica, cardiológico, etc). VERDE: c) Acerca del equipo a utilizar (generalidades). Morbilidad pediátrica general. Genera llamada al KAPS dentro de las 24 horas. d) Cómo usar el equipo (CPAP, BiPAP). SEGUIMIENTO Actividades programadas de monitorización: • Saturometría de pulso (SaO2): Registro continuo nocturno de 8-12 h cada 4 meses. • Espirometría: Número de prestaciones equivalentes a 3/año por paciente. En aquellos capaces de realizar registro. • Registro de Pimax – Pemax. Número de prestaciones equivalentes a 3 registros/ año por paciente. En aquellos capaces de realizar registro. EDUCACIÓN / CAPACITACIÓN Protocolo de Educación a Profesionales El contenido global de la capacitación para Kinesiólogos, Enfermeras y Médicos es el siguiente: • Ventilación normal y a presión positiva. • Efectos de la presión positiva sobre diferentes sistemas. • Ventilación Mecánica no Invasiva: Terminología. • Curvas presión/tiempo y flujo / tiempo en Ventilación Mecánica No Invasiva (VMNI) • Equipos para ventilación mecánica no invasiva. • Interfases para ventilación mecánica no invasiva: Selección y aplicación. • Detección y resolución de problemas de los pacientes y sus equipos. • Indicaciones de la ventilación mecánica no invasiva en diferentes situaciones clínicas. 45 e) Método de aspiración. f) Ventilación con bolsa y máscara (si es necesario, en pacientes con síndrome de hipoventilación nocturna con trastorno ventilatorio restrictivo que requiere BiPAP en modalidad A/C, es decir respaldo FR y en pacientes con SAOS severa, índice de apnea/ hipopnea >5). g) Monitor de SaO2. BIBLIOGRAFÍA 1. Prado F., Boza ML.; Koppmann A. Asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria nocturna en pediatría. Rev Chil Enf respir 2003;19:146 - 154. 2. Sánchez I., Valenzuela A, Bertrand P, Álvarez C, Holmgren N, Vilches S, Jerez C, Ronco R. Apoyo ventilatorio domiciliario en niños con insuficiencia respiratoria crónica. Experiencia clínica. Rev. Chil. Pediatr 2002; 73:51-55. 3. Veliz F., González M. Ventilación Mecánica Prolongada, un problema creciente. III Congreso Cuidados intensivos Pediátricos. Pucon 6-8 abril 2006. 4. Bertrand P, Felhmann E, Lizama M, Holmgren N, Silva M, Sánchez I. Asistencia ventilatoria domiciliaria en niños chilenos: 12 años de experiencia. Arch Bronchoneumol 2006;46(4):165-70. 46 MINISTERIO DE SALUD / SUBSECRETARIA DE REDES Anexo 1.- PROGRAMA VNI EN DOMICILIO PROGRAMA NACIONAL DE ASISTENCIA VENTILATORIA NO INVASIVA DOMICILIARIA FORMULARIO DE INGRESO 01 Paciente Nº _______ (Uso Minsal. No llenar) 1.- IDENTIFICACIÓN DEL PACIENTE |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| (Apellido paterno) |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| (Apellido materno) |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| (Nombre) |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| Dirección (calle, número, villa o población) |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| (Hospital) |_|_|_|_|_|_|_|_|-|_| (RUT) |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| (Comuna) |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| (Servicio de Salud) PREVISIÓN |__| (1=FNS 2=Isapre 3=S/Previsión 9=Otro) Telefono: Fecha Nacimiento. |_|_| |_|_| |_|_|_|_| (Día) (Mes) (Año) Fecha Ingreso |_|_| |_|_| |_|_|_|_| (Día) (Mes) (Año) 2.- DIAGNÓSTICO |_|_| |_|_| |_|_| (Anote máximo 3 diagnósticos, en orden de importancia) Enfermedad Neuromuscular 01. Duchenne 02. Atrofia espinal I 03. Atrofia espinal II 04. Tetraparesia 05. Hipoventilacion central congénita 06. Miopatía congénita 09. Otros |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| SEXO |__| (M/F) 4.- INDICACIÓN DE AVNI |__| 1. Insuficiencia Respiratoria Crónica 2. Síndrome de hipoventilación nocturna 3. Síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) 4. Síndrome de hipoventilación central 5. Obstrucción vía aérea central 9. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| 5.- CO-MORBILIDAD |_|_| |_|_| |_|_| (Anote máximo 3 diagnósticos, en orden de importancia) Vía aérea 11. Malacia de vía aérea 12. Otros |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| Cardiológica 01. Hipertensión pulmonar (HP) 09. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| Enfermedad Pulmonar crónica 31. Daño pulmonar crónico post ADV 32. Fibrosis quistica 33. Neumonía a repetición 34. Síndrome aspirativo 35. DBP 36. Inmunodeficiencia 37. Daño pulmonar crónico no especificado 39. Otras |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| Gastroenterologica 11. Gastrostomia 12. colostomia 19. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| Enfermedad caja toráxica 41. Cifoescoliosis 42. Osteogenesis imperfecta 49. Otras |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| Miscelánea 51. Obesidad mórbida 52. Síndrome de Soto 53. Síndrome genético/dismórfico 54. Síndrome hipotalámico 55. Progeria 59. Otros |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| 3.- SOPORTE Y EQUIPOS |__| 1. CPAP 2. CPAP + oxigeno 3. BiPAP 4. BiPAP + oxigeno 9. Otro |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| - Respiratoria 21. Bronquiectasias 22. Oxigenodependencia 23. Atelectasia crónica 24. Laringomalacia 25. Traqueomalacia 26. Broncomalacia 29. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| Nutricionales 41. Desnutrición 42. Obesidad 43. Diabetes Mellitas 49. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| 6.- OBSERVACIONES |__| 01. Hospitalizado 02. Uso irregular equipos 03. Requiere cambio a Bipap 09. Otras |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| Médico Broncopulmonar Responsable El presente formulario debe ser enviado a la Unidad de Salud Respiratoria del Minsal, Fax 6300565 _____________________ Firma |_|_||_|_||_|_|_|_| Fecha (dd/mm/aaaa) Programa de Asistencia Ventilatoria no invasiva en Atención Primaria de Salud: Normas Técnicas Anexo 2.- Información para Emergencia niños con necesidades especiales Programa Nacional de Ventilación Mecánica no Invasiva Nombre: Domicilio: Padre o Madre/ tutor/ Cuidador: Mail: Cuidadores con entrenamiento En necesidades especiales: Si: Proveedores de Salud: Médico de SAP: Fono contacto: Broncopulmonar: Fono contacto: Otro especialista: Fono contacto: Kinesiologo SAP: Fono contacto: Enfermera SAP: Fono contacto: SU según domicilio: Fono contacto: UCIP/intermedio según Domicilio: Fono contacto: No: Diagnósticos/ Procedimientos previos/ Examen Físico 1.- Fecha Nacimiento: Sobrenombre: Teléfonos: Red Fija: Celular: Nombres del contacto en caso de Emergencia y relación con el paciente: Teléfonos del Contacto: ¿Quien?: Fecha última capacitación: Fono SAMU: Fono Servicio Preemergencia: Hallazgos físicos basales: 2.3.- Signos vitales basales: 4.Sinopsis (Resumen hechos principales): Estado neurológico basal: Indicaciones Médicas: 1.2.3.4.5.6.- Exámenes complementarios basales de importancia (Rx-TAC, espirometria, GSA,otros) Dispositivos de uso domiciliario (Bipap/Cpap; Bomba infusión ev/enteral, monitores,fuente calefactora-humedificadora/ otros) 47 48 MINISTERIO DE SALUD / SUBSECRETARIA DE REDES Parámetros de Ventilación no Invasiva Cpap: Bipap Presión: Oxigenoterapia : Modalidad: Asistida: Asistida/control: Control: Ipap: Epap: Oxigenoterapia : Datos Sobre el Tratamiento: Alergias: Medicamentos/latex/alimentos/telas 1.2.3.Procedimientos a evitar 1.2.3.- L/min: FR: L/min: Y por qué: Y por qué: Recomendación de no conectar a ventilación mecánica invasiva 1.- Recomendación de no reanimar 1.- Comité de ética: Si: No: ¿Qué comité?: Fecha de recomendación: Comité de ética: Si: No: ¿Qué comité?: Fecha de recomendación: Problemas/ signos comunes de presentación Tratamientos específicos sugeridos Problema Consideraciones de Tratamiento Estudios diagnósticos sugeridos Comentario sobre el niño/ la familia u otros aspectos médicos específicos: Nombre médico Responsable: Firma: Fecha última actualización: 49 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa Francisco Prado(1,2), Pamela Salinas(1,2), Pedro Astudillo(1), Pedro Mancilla(1), Mireya Méndez(2) 1 Unidad Salud Respiratoria MINSAL 2 Hospital Josefina Martínez. Escuela Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile. Resumen El presente escrito resume las recomendaciones, que como extensión del Programa Nacional de Asistencia Ventilatoria no Invasiva Domiciliario (AVNI), se han considerado por los autores, como las más apropiadas para ser incluidas en una propuesta que permita la entrega de prestaciones de ventilación mecánica invasiva en domicilio en niños. Palabras Claves: Ventilación mecánica, domicilio, CPAP, BiPAP, niños. OBJETIVOS Los objetivos de la asistencia ventilatoria domiciliaria (ventilación mecánica invasiva - VMI) son: • Contribuir a la mejoría de la calidad de vida de los pacientes de 15 años y menos, con ventilación mecánica crónica estable. • Transferir tecnología y capacitación para el manejo de pacientes con necesidades respiratorias especiales. • Proveer un servicio en domicilio mejorado y supervisado de VMI crónica en pacientes con estabilidad clínica, que cumplan con los criterios médicos y la evaluación social requerida para un manejo eficiente y seguro. • Mejorar la calidad de vida en pacientes seleccionados y lograr reintegrar el núcleo familiar. • Aumentar la capacidad resolutiva de la red asistencial. • Liberar recursos de camas críticas para el manejo de pacientes agudos. • Disminuir los costos de hospitalización de los pacientes ventilados crónicos al transferir el ejercicio de ésta prestación en salud desde las UCIP al domicilio. PRESTACIONES Consiste en la administración de VMI en forma domiciliaria a niños de 15 años o menos, en ventilación crónica estable. Características generales de los pacientes Los niños que se incluirán en el Programa son portadores de Correspondencia: Francisco Prado. Pediatra Broncopulmonar. Hospital Josefina Martinez. Escuela Medicina. Pontifica Universidad Católica de Chile. E mail: E-mail: [email protected] ISSN 0718-3321 GLOSARIO DE ABREVIATIRAS APS:--------------------------- Atención Primaria de Salud. AVAPS:------------------------ Presión de soporte con volumen corriente promedio asegurado. BP: ---------------------------- Broncopulmonar Coordinador de Centros. BIPAP: ------------------------ Presión positiva en la vía aérea en 2 niveles. CVF: -------------------------- Capacidad vital forzada. CPAP:------------------------- Presión positiva continua en la vía aérea. CEDERI:---------------------- Hospital Josefina Martínez. CDT: ------------------------- Centro de Derivación y Tratamiento. ExL, ExM, ExS: --------------- Exacerbaciones leves, moderadas y severas. EPAP: ------------------------- Presión Positiva Espiratoria. Evento: ----------------------- Cualquier desviación en el comportamiento clínico habitual del paciente en cuestión. ER: ---------------------------- Evento respiratorio. ENR:-------------------------- Evento no respiratorio. FONADIS: ------------------- Fondo Nacional del Discapacitado. FR: ---------------------------- Frecuencia respiratoria. IPAP: -------------------------- Presión Positiva Inspiratoria. IRA: --------------------------- Programa de Infecciones Respiratorias Agudas. KAPS, EAPS:------------------ Kinesiólogo, Enfermera equipos APS. MP: --------------------------- Médico de atención primario. MSSMSO: -------------------- Médico coordinador SSMSO. NAV:-------------------------- Neumonía asociadas a ventilación mecánica. Pimax: ------------------------ Presión inspiratoria máxima. Pemax:------------------------ Presión espiratoria máxima. PIM:--------------------------- Presión inspiratoria máxima. PEEP: ------------------------- Presión positiva al final de la espiración. PSV:--------------------------- Presión de soporte ventilatorio. RRHH: ----------------------- Equipos de recursos humanos regionales. UCIP: ------------------------- Unidades de Cuidado Intensivo Pediátrica. SAOS: ------------------------ Síndrome Apnea obstructiva del sueño. SAMU:------------------------ Servicio de Atención Prehospitalaria. SaO2:------------------------- Oximetría de pulso. VMI: -------------------------- Ventilación mecánica Invasiva. VMIS: ------------------------- Ventilación mandatoria intermitente sincronizada. VMC: ------------------------- Ventilación mecánica controlada. VNID: ------------------------ Ventilación no invasiva Domiciliaria. VMIP: ------------------------- Ventilación mecánica invasiva prolongada (>6 horas/día por más de 21 días). NEUMOLOGIA PEDIATRICA 50 Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa Tabla 1.- Diagnósticos relacionados a la necesidad de Ventilación Mecánica fuera de las Unidades de Cuidado Intensivo. Síndromes de Hipoventilación Central primarios Congénitos Arnold Chiari Otras Malformaciones Tronco cerebral Síndromes de Hipoventilación Central secundarios Post quirúrgicos Postinfecciosos Secundarios a malformaciones vasculares Malformaciones Esqueléticas Cifoescoliosis Enfermedades Neuromusculares Miopatías congénitas Duchenne Atrofia espinal congénita Enfermedades pulmonares crónicas Displasia Broncopulmonar Secuelas Postvirales Fibrosis quística Enfermedades de la vía aérea Traqueomalacia Broncomalacia Estenosis subglótica Obstrucción vía aérea superior y SAOS Prader Willi Malformaciones craneofaciales Goldenhar, CHARGE, velocardiofacial enfermedades neuromusculares (ENM) con síndromes de hipoventilación, enfermedades respiratorias crónicas, enfermedades de la vía aérea y otras con compromiso de la bomba respiratoria primario o secundario no susceptibles de ser tratados con VNI nocturno (Tabla 1). RESULTADOS ESPERADOS • Incorporar a la familia y a la APS como eje central facilitador del automanejo de los pacientes y sus familias. • Disminuir la morbilidad y mortalidad de pacientes seleccionados en VMI crónica estable relacionadas a infecciones intrahospitalarias, fundamentalmente por neumonías asociadas al ventilador (NAV). • Disminuir los gastos por hospitalizaciones en camas de unidades críticas (UCIP - intermedio). • Mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familias. • Mejorar la funcionalidad respiratoria y no respiratoria de los enfermos incluidos en el Programa. MODALIDAD DE PRODUCCIÓN Los equipos para VMI y suplementarios se adquirirán por medio de compra centralizada intermediada por CENABAST. La hospitalización domiciliaria será entregada por la empresa oferente según las definiciones técnicas incluidas en este Programa. La transferencia de los recursos para la cancelación de dichas prestaciones será responsabilidad de los Servicios de Salud (SS). Bajo el concepto de hospitalización domiciliaria sólo serán pagadas las prestaciones efectivamente entregadas en domicilio. La distribución de las prestaciones de VMI se realizará 11 meses en domicilio y un mes como hospitalización electiva en el Hospital Josefina Martínez u otro centro con capacidad técnica equivalente, con objeto de una evaluación anual del plan de tratamiento general y ventilatorio en particular. Este Programa, al igual que el Programa AVNI, se desarrolla en distintos escenarios, teniendo como eje central la supervisión a través de la APS (equipo RM, Programa AVNI), coordinadas con acciones especificas en los otros niveles de la red de salud sustentadas en 3 componentes básicos que son: 1) Detección, evaluación y derivación oportuna, 2) Capacitación y 3) Supervisión en terreno de equipos de RRHH de las prestaciones de hospitalización domiciliaria y VMI entregadas en domicilio. El diseño metodológico del Programa de VMI, articulado en base a los tres componentes señalados, contiene los elementos necesarios para implementar las prestaciones en salud asociadas al logro de los objetivos del Programa: COMPONENTE 1 (Figura 1) DETECCIÓN, DERIVACIÓN Y EVALUACIÓN DE NIÑOS CON VMI CRÓNICA ESTABLE Esta actividad es responsabilidad del nivel secundario y terciario, bajo la coordinación de los servicios clínicos, UCIP y unidades de broncopulmonar. A este equipo le corresponde seleccionar los pacientes, según los requisitos de ingreso, definir los protocolos de atención precisando los requerimientos de VMI, necesidad de oxigenoterapia, sistemas de humedificación y otros complementarios. CRITERIOS DE SELECCIÓN (Tabla 2a-2b) 1. Cualquier patología pulmonar, de la vía aérea alta o baja o de los diferentes componentes de la bomba respiratoria: osteoarticular, muscular o centro generador del ritmo que requiera soporte ventilatorio en función de CPAP invasivo o VMI por medio de cualquiera de sus modalidades en forma crónica estable a través de una traqueostomía. Siempre que: 1) no se trate de una condición terminal, 2) No exista compromiso cerebral que impida un nivel relacional (condición que haga indiferente para el paciente su estadía en el hogar 51 Prado F et al. Tabla 2a.- Criterios de selección para Ventilacón Mecánica Invasiva CRITERIOS DE INCLUSIÓN CRITERIOS DE EXCLUSIÓN Condición clínica estable sin cambios importantes en parámetros de ventilador en las últimas tres semanas. Estado vegetativo crónico y/o mínimo responsivos, anaencefalia, síndromes cromosómicos letales: trisomía 18, 13. Estabilidad hemodinámica. Enfermedades neuromusculares de progresión rápida: Atrofia espinal congénita tipo I. Requerimientos de O2 con FiO2 inferior a 0.4, PIM no mayor de 25 cm de agua y PEEP no mayor de 8 cm de agua. Enfermedades del parenquima pulmonar terminales: daño pulmonar crónico postviral , fibrosis quística. Vía aérea estable: Traqueostomia permeable (Sin malacia y/o sin granulomas obstructivos que condicionen obstrucción de la vía aérea). Hipercapnea sin acidosis respiratoria. Trastorno de deglución resuelto: gastrostomía y/o alimentación por sonda ND o NY. o en el hospital) como por ejemplo estado vegetativo crónico o estado mínimamente responsivo y 3) No exista compromiso mayor de otros sistemas (cardiovascular, renal, intestinal, etc). 2. Se entenderá como ventilación mecánica invasiva prolongada (VMIP) aquella entregada por más de 6 horas diarias por más de 21 días. La VMIP se definirá como todo soporte ventilatorio que se proporciona a un paciente a través de una traqueostomía por equipos de ventilación mecánica completa o “pesados” de diseño ad-hoc para uso domiciliario (turbina que permite flujo constante autogenerado) con entrega de presión positiva en la vía aérea en modalidad CPAP o ventilación mandatoria intermitente sincronizada (VMIS) con presión de soporte positiva (PSV) o ventilación mecánica controlada (VMC), también se considerará modalidad de ventilación entregada Tabla 2b.- Criterios de selección para Ventilacón Mecánica no Invasiva CRITERIOS DE SELECCION INCLUSIÓN EXCLUSIÓN Condición clínica estable, sin cambios importantes de los parámetros de AVNI en las últimas tres semanas. 1. Pacientes con insuficiencia respiratoria crónica y síndromes de hipoventilación nocturna secundarios a patología que cumplan los siguientes criterios: Enfermedad neuromuscular de progresión rápida. - Saturometría nocturna contínua anormal (SpO2< 90% >10% del tiempo de sueño). - CVF <50% valor predicho, Pimax <40cm de H2O, Peak flow tos bajo 150 l/m. - GSA: PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/l. Necesidad de soporte ventilatorio nocturno por tiempos de permanen cia no mayor a 10 horas. 2. Pacientes con enfermedad neuromuscular de progresión lenta o estacionaria. Transtorno de deglución con ausencia de protección glótica. Hipercapnia sin acidosis respiratoria. 3. Pacientes con compromiso primario o secundario del comando ventilatorio y síndromede apneas obstructivas del sueño (SAOS) Necesidad de soporte ventilatorio por más de 10 horas o ausencia de autonomía respiratoria fuerade soporte de presión positiva IPAP/EPAP no superior a 20/8 cms de H2O. Menor de 6 meses (relativo) 52 Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa Figura 1.- PROGRAMA VMI EN DOMICILIO PACIENTE en UCIP/Hosp. Josefina Martínez (Ex-CEDERI) Técnico Paramédico: Turno en domicilio 12 horas diurno y nocturno visita 2-3 v/sem o extraordinarias KTR-KNT motora visita mensual en domicilio DOMICILIO Supervisión Equipo APS Programa AVNI Médico (MSS) Reporta Kinesiólogo Reporta Médico (1) Terapista (2) Enfermera Reconoce: - Cambios en basal respiratorio. - Exacerbaciones resp. y no resp. - Adherencia a terapia y cumplimiento indicaciones. Realiza: - Supervisión en terreno plan ventilación mecánica (1,2). - Plan general de tratamiento (1). - Visita extraordinaria (1,2) Realiza: - Estado equipo, coordina plan de mantención con proveedor. - Coordinación consulta programadas y no programadas. en AP, BP, hospitalizaciones. - Registro de eventos en domicilio. Actividades: - Seleción pacientes. - Elección modalidad VNI. - Controles programados y no programados, IC hospitalizados. - Asesoria directa SAP. Médico BP (Nivel secundario) Red multiprofesional: - Ortopedista - Neurólogo - Salud Mental - Asistente Social - Cirujano Infantil REPORTA Médico Broncopulmonar (BC) Coordinación y evaluación MINSAL: Programa Enfermedades Respiratorias Resumen de presentaciones profesionales programadas: Enfermera: visita quinsenal an domicilio; Kinesiólogo: 2-3 v/semana; Médico: visita mensual: Terapeuta: Visita semanal BP: control semestral. por generador de flujo con presión binivelada (BiPAP) a través de traqueostomía. Estará destinada a disminuir la carga de trabajo o a complementar la función ventilatoria en pacientes que tengan insuficiencia respiratoria crónica por falla de bomba, daño pulmonar crónico u obstrucción de la vía aérea alta y baja. CRITERIOS DE INCLUSIÓN 1. Condición clínica estable sin cambios importantes en parámetros del ventilador en las últimas 3 semanas. 2. Estabilidad hemodinámica. 53 Prado F et al. Figura 2.- Flujograma Ingreso Programa VMI Domiciliaria PACIENTE POTENCIAL (REPORTA) BP Coordinador Programa - Informe paciente incluido - Informe paciente rechazado Criterio Inclusión (+) Competar evaluación multiprofesional Completar evaluación laboratorio Criterio Enclusión (+) Contrarreferncia explicando motivo de rechazo CASA con VMI 3. Requerimientos de oxígeno con FiO2 inferiores a 0,4; PIM no mayor de 25 cm. de agua y PEEP no mayor de 8 cm. de agua. 4. Vía aérea estable: Traqueostomía permeable, sin tr queomalacia, broncomalacia o granulomas relacionados a episodios severos de obstrucción aguda de la vía aérea o dificultad durante el cambio de la cánula de traqueostomía. 5. Hipercapnea sin acidosis respiratoria. 6. Trastorno de deglución resuelto: gastrostomía y/o alime tación por sonda nasoduodenal o nasoyeyunal (SND o SNY). 7. Padres adecuados que permitan asegurar controles regulares. 8. Servicios básicos y con instalaciones adecuadas (especialmente instalaciones eléctricas apropiadas). CRITERIOS DE EXCLUSIÓN 1. Estado vegetativo crónico y/o mínimo responsivos, anancefalia, síndromes cromosómicos letales: trisomía 18,13, etc. 2. Enfermedades neuromusculares de progresión rápida: Atrofia espinal congénita (AEC) tipo I, distrofia muscular de Duchenne (salvo pacientes que ya se encuentren en VMIP). 3. Enfermedades del parénquima pulmonar terminales: daño pulmonar crónica post-viral, fibrosis quística (salvo pacientes que ya se encuentren en VMIP). 4. Otras enfermedades terminales (metabólicas, cardiova culares, renales, etc.) 5. Menor 1 año, 10 kilos de peso (criterio relativo). 54 Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa PROTOCOLO DE INGRESO (Figura 2) La responsabilidad de la selección de los pacientes, según cumplimiento de los requisitos de ingreso para el Programa VMI será del broncopulmonar y/o médico de intensivo pediátrico de cada centro (Complejo hospitalario y SS). Si no se reúnen estos requisitos se deberá especificar los motivos de exclusión y hacer la respectiva contrarreferencia de la interconsulta con copia al Coordinador del Programa (Figura 2). Una vez que se ha elegido un posible candidato para el Programa se inicia el protocolo de ingreso que como requerimiento debe incluir: 1. Visita de la asistente social para evaluar condiciones del hogar , factibilidad de realizar programa basado en características de colaboración familiar. 2. Evaluación por equipo multidisciplinario: BP e intensivista tratante, kinesiólogo con experiencia en terapia ventilatoria (terapista respiratorio) y equipo de RRHH de APS (equipo región Metropolitana AVNI). 3. Definir el plan de seguimiento y controles en domicilio, el plan de seguimiento y controles en los policlínicos de especialidad de la atención secundaria, los exámenes de laboratorio y el Programa de entrenamiento de la bomba respiratoria y músculos no respiratorios. Una vez definido el tipo de asistencia ventilatoria y el equipamiento necesario se realizará la transferencia del paciente al Hospital Josefina Martínez para la ejecución y monitorización del Programa en el domicilio. La supervisión de las prestaciones se realizará por el equipo regional APS del Programa AVNI. En caso de no ser necesario este paso la transferencia será directa al domicilio bajo los cuidados de la empresa oferente. La secuencia de los eventos que este protocolo incluye son los siguientes: 1.- Se genera interconsulta a BP quién decide postular al candidato. 2.- Se solicita evaluación completa de acuerdo a la enfermedad. 3.- Se solicita evaluación del neurólogo (pronóstico y velocidad de progresión). 4.- Se solicita evaluación por asistente social e incorporación al Fondo Nacional de la Discapacidad (FONADIS). 5.- Se solicita entrada al Programa con ficha completa (Anexo 1). 6.- Se acepta el ingreso a Programa y se decide la modalidad de VMI y prestaciones complementarias. 7.- Antes del alta: - Encuesta de calidad de vida. - Resumen medico historia clínica, ficha emergencia. - Padres firman acuerdo legal para la entrega de los equipos en comodato y retorno de ellos a los proveedores del Programa finalizado el requerimiento en domicilio. - Firma de consentimiento informado para inclusión en Programa. - Entrenamiento de los cuidadores equivalente a BLS (Basic Life Support), aspiración, signos de alerta de exacerbaciones y deterioro función respiratoria. Se utilizará como modelo el Programa de entrenamiento a cuidadores licitado por el Programa Nacional de AVNI. 8.- Se proporciona carpeta de informaciones - Plan de emergencia o contingencia: Hoja de teléfonos de emergencias (Salud responde MINSAL y equipo salud), ficha de emergencia (información para los sistemas de emergencia SAMU u otro sistema de preemergencia). - Manual de información para paciente con necesidades especiales. - Plan de atención domiciliaria. - Manual básico de funcionamiento del equipo. COMPONENTE 2 CAPACITACIÓN DE LOS EQUIPOS DE SALUD PARA LA ENTREGA DE VMI EN DOMICILIO Y EDUCACIÓN DE LA FAMILIA (CUIDADORES INFORMALES). Con el objeto de poder abordar la problemática de una manera global en la red, se capacitará al equipo de salud y se realizará el entrenamiento y capacitación de los familiares/ cuidadores, para asegurar la apropiada implementación del Programa. Este componente se desarrollará con un Programa de capacitación de dos niveles, el primero destinado al equipo de salud el que incluye bases fisiopatológicas de la VMI, uso de interfases (traqueostomia), reanimación cardiopulmonar (ventilación con bolsa y reanimación básica), apoyo nutricional, funcionamiento de equipos de apoyo ventilatorio, uso de equipos complementarios (sistemas de aspiración, alimentación por gastrostomías y monitor de SpO2), kinesioterapia respiratoria y motora, rehabilitación física, entrenamiento de la bomba respiratoria y musculatura no respiratoria. El segundo nivel estará destinado a la familia y cuidadores adaptando los contenidos al rol que éstos actores cumplan en el tratamiento, comprometiéndolos en el mismo. Los contenidos de la educación y entrenamiento incluidos en un protocolo para los cuidadores informales considerará: generalidades del ventilador mecánico, humedificación, métodos de aspiración, aseo, cuidados y cambio de cánula de traqueostomía, ventilación con bolsa y reanimación básica, consideraciones de oxigenoterapia y registro de SpO2, reconocimiento de signos de alarma y complicaciones y del algoritmo para la resolución de contingencias. 55 Prado F et al. COMPONENTE 3 SUPERVISIÓN EN TERRENO DE VMI EN DOMICILIO PRESTACIONES ENTREGADAS POR EL PROGRAMA El paciente recibirá la VMI por medio de: 1. Equipos con la tecnología proporcional a sus necesidades (ventiladores mecánicos, generadores de flujo con modalidades de ventilación asistida/ control, ventilación asistida proporcional y volumen corriente asegurado o AVAPS, dispositivos para entrega de CP AP invasivo y de los equipamientos terapéuticos y de monitorización cardiorrespiratoria necesarios). 2. Prestaciones de hospitalización domiciliaria que incluya visita de terapeutas (kinesiólogos con experiencia en terapia ventilatoria) semanal o extraordinaria según necesidad, visita de kinesiólogo para kinesiología motora y respiratoria 2 veces a la semana, visita de enfermera quincenal para control y chequeo de la terapia ventilatoria y general, educación, seguimiento y sistemas de registros de ficha clínica y complementarios. Cuidados de enfermería básica (2 turnos de técnico paramédico con entrenamiento específico en cuidados respiratorios de 12 horas diurno y nocturno). Estas prestaciones, entregadas a los pacientes en sus diferentes modalidades de VMI, se estructuran según las premisas específicas que se detallan: a) Oportunidad y cobertura: 24 horas, respaldo/ restitución inmediato de equipos frente a falla o mantención electiva (disponibilidad inmediata de respirador de respaldo). b) Capacitación y educación continua a proveedores de salud y cuidadores (familiares), según las especificaciones contenidas en documento “Especificaciones para capacitación ventilación mecánica invasiva (VMI).” c) Comunicación eficiente en línea (website para informes y ficha clínica de los pacientes, registro de contingencias y programa de mantención de equipos, capacitación a distancia y e-learning para proveedores y cuidadores). Plataforma telefónica, Línea 600 Salud responde MINSAL, para fono-ayuda de cuidadores y optimizar la coordinación con red de atención de salud y sistema de pre-emergencia en un plan de respuesta a las contingencias predefinido (Figura 3). La supervisión de estas prestaciones será responsabilidad del equipo de la región Metropolitana del Programa AVNI, formado por 7 kinesiólogos, 4 enfermeras y un médico coordinador. Estos profesionales desarrollarán las siguientes actividades: Kinesiólogo: Visitas semanales, para supervisión de programas de entrenamiento muscular respiratorio y no respiratorio. Refuerzo de educación a los cuidadores en áreas de la kinesiología y reconocimiento de signos de alarma (plan de contingencia). Enfermera: Visita mensual, evaluación calidad de vida, educación sobre la base de los contenidos del manual para el cuidador. Coordinación visitas programadas en la red asistencial y programa de mantenimiento preventivo equipos. Supervisión sistemas de registro, ficha electrónica y complementarias. Médico Coordinador: Visita mensual, supervisión en terreno del cumplimiento Programa, supervisión prestaciones hospitalización domiciliaria. Rinde informe al médico Coordinador del Programa AVNI y Dirección Médica del SS. RRHH EMPRESA OFERENTE DE VMI Profesionales y descripción de prestaciones domiciliarias de VMI y suplementarias Médico - Disponible para evaluación médica no programada en domicilio. Visita programada 1 vez al mes. - Encargado de la supervisión del soporte ventilatorio y responsable de ajustes de parámetros, cambios de modalidades de VMI. Supervisión como médico tratante. - Disponible para asesorar por teléfono a terapista respiratorio, kinesiólogo, enfermera y técnico paramédico ante dudas del tratamiento o plan de contingencia. Terapista respiratorio - Visita semanal o extraordinaria según necesidad. Entrega el soporte profesional para la apropiada VMI en domicilio. Revisión de parámetros de VM, estado de equipos (ventiladores, bases calefactoras, monitores), cambios de circuitos desechables quincenal o mensual, cambio de traqueostomía mensual. Kinesiólogo - Encargado de las visitas a domicilio para chequeo de rutina, KTR y KNT general 2-3 v/semana. Visitas extraordinarias según necesidad. - Identificar cambios en basal respiratorio. - Registro ficha electrónica de atención kinésica. - Acciones del programa de entrenamiento. - Educación continúa de los cuidadores del paciente. Enfermera - Visita quincenal en domicilio. - Realizar plan de atención de enfermería en relación a los requerimientos del niño y familia. - Reconocimiento adhesión a tratamiento y cumplimiento indicaciones. 56 Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa - Supervisión de técnicos paramédicos. - Supervisión insumos ventilatorios y no ventilatorios. - Registro ficha electrónica de atención de enfermería. - Encargado de contactar al Médico ante exacerbaciones leves y moderadas para coordinar visita no programada en domicilio. - Responsable de llenar registro de eventos en domicilio. - Educación continúa de los cuidadores del paciente. Técnico paramédico - Cuidados de enfermería básica en base a 2 turnos de 12 horas diurno y nocturno. - Reconocimiento de alteraciones del basal del estado general del paciente. OTROS PROFESIONALES VINCULADOS AL PROGRAMA - Responsable del traslado desde el domicilio a su hospitalización en UCIP / INTERMEDIO u Hospital Josefina Martínez. Operador Salud Responde (Línea 600 MINSAL) - Profesional de salud que recepcionará las llamadas de los usuarios frente a las contingencias y direccionará la solución frente a ellas según el plan de emergencias. PLAN DE EMERGENCIAS (Figura 3) Ante un acontecimiento adverso o exacerbaciones del estado basal de los pacientes los cuidadores serán los encargados de dar la alarma con una guía prediseñada para cada paciente. La comunicación con los profesionales de la hospitalización domiciliaria se administrara a través de la línea 600 Salud Responde del MINSAL y una red de celulares. Los eventos serán catalogados por color: - Responsable de evaluación bianual del paciente y evaluación fibrobroncoscópica de la vía aérea. • ROJO: apnea, dificultad respiratoria intensa o deterioro agudo, SpO2 <90%, hipoventilación (disminución de la frecuencia respiratoria, disminución del murmullo pulmonar), compromiso sensorial, cianosis, bradicardia (definidas individualmente), decanulación accidental en paciente con dependencia absoluta de traqueostomía o imposibilidad de recanular. Genera llamada de urgencia a sistema de pre-emergencia y hospitalización en UCIP/ Intermedio. Las causas responsables del deterioro agudo en la función respiratoria de un paciente en VMI deben ser descartadas recordando la sigla DONE: Desplazamiento o desconexión del circuito, traqueostomía; Obstrucción del flujo aérea (circuito respirador, cánula de traqueostomía); Neumotorax y Falla del equipo. - Interconsultas a equipo multiprofesional según necesidad: Neurólogos, fisiatras, ortopedistas, fonoaudiólogos, equipos de salud mental, servicio social, etc. • AMARILLO: taquipnea, retracción aislada, fiebre, aumento de secreciones traqueobronquiales. Broncopulmonar coordinador de centro - Encargado de la selección de los pacientes. Realiza los filtros según los criterios de inclusión y exclusión del Programa. - Junto con intensivista tratante, médico coordinador y terapeuta respiratorio del Servicio de hospitalización domiciliaria propone modalidad de VMI y plan general de tratamiento. Broncopulmonar coordinador de Programa (Coordinador Programa AVNI) - Encargado de autorizar el ingreso de pacientes postulados y Coordinador/ supervisor general del proyecto. - Evaluación del Programa. - Auditorías de casos clínicos. - Preside reuniones trimestrales del Programa y comunica cambios. Equipo sistema pre-emergencia - Evalúa al paciente durante la urgencia en domicilio en las exacerbaciones moderadas y severas (ExM, ExS). • VERDE: Morbilidad pediátrica general. Ante la eventualidad de exacerbaciones leves (ExL), codificación VERDE del plan de Emergencias o contingencias, el paciente será manejado en su domicilio por los profesionales de la hospitalización domiciliaria, técnico paramédico, kinesiólogo, enfermera y médico. La definición de una exacerbación leve se realizará según un plan de contingencia pre-establecido. En las exacerbaciones moderadas (ExM) y severas (ExS), en que exista deterioro clínico, dificultad respiratoria o evidente aumento de los requerimientos ventilatorios del paciente, el traslado desde el domicilio se realizará por el sistema de preemergencia, luego de la activación de un plan de contingencia predefinido, al Hospital Josefina Martínez o a las unidades de 57 Prado F et al. Figura 3.- Plan de contingencia o respuesta de Emergencia ROJO AMARILLO VERDE - Apnea - Dificultad respiratoria intensa - SpO2<90% - Cianosis - Hipoventilación (disminución FR, MP) - Compromiso sensorial - Brodicardia - Taquiapnea - Retracción aislada - Fiebre - Aumento secreciones - Tos débil - Fallo equipo - Morbilidad pediátrica general Plataforma telefónica tipo línea 600 para fono-ayuda de cuidadores y coordinación con Red de atención salud y Sistema Pre-emergencia. (SALUD RESPONDE MINSAL). LLAMADA SAMU LLAMADA Kinesiólogo (Sistema Pre-emergencia) Evaluación telefónica dentro de un plazo 2 hora(1) Hospitalización UCIP Hospitalización, Hospital Josefina Martínez MÉDICO LLAMADA Enfermera Evaluación telefónica dentro de un plazo 24 hora MÉDICO Coordinación enfermera para consulta no programadas y/o hospitalización DEMANDA NO RESUELTA camas Críticas (UCIP/Intermedio) de la red asistencial. En el domicilio del paciente el reconocimiento de la condición clínica estable o de una exacerbación y su apropiada categorización será responsabilidad de los cuidadores formales (técnicos paramédicos) e informales (padres), como de los profesionales del equipo regional APS del Programa AVNI, de los profesionales de la hospitalización domiciliaria y eventualmente de los profesionales del sistema de preemergencia. EQUIPOS Y TIPOS DE ASISTENCIA VENTILATORIA NO INVASIVA • CPAP invasivo: Para pacientes con obstrucción de la vía aérea superior (OVAS), obstrucción dinámica de la vía aérea central ( traqueomalacia - broncomalacia primaria o secundaria a compresiones vasculares o malformaciones asociadas como atresia esofágica) que tengan requerimiento de traquestomía y soporte de presión positiva. 58 Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa • Ventilación Controlada (VMC): Todas las respiraciones son entregadas por el ventilador en pacientes con compromiso severo en la generación del esfuerzo respiratorio por compromiso neurológico central o compromiso de la bomba respiratoria con incapacidad de iniciar un ciclo inspiratorio. • Ventilación Mandataria intermitente Sincronizada (VMIS): El paciente respira sincronizadamente con las ventilaciones mandatarias, mejorando el acoplamiento paciente-ventilador. Existe un periodo de ventana antes de iniciar el ciclo obligado por el ventilador, al existir un esfuerzo respiratorio del paciente, gatilla el ciclo mandatorio entregado por el respirador. Los umbrales de sensibilidad se fijan por presión, flujo o ambos. • Ventilación con Presión de Soporte (PSV) o Presión asistida: es una forma de ventilación a presión positiva que proporciona asistencia de una presión predeterminada con cada inspiración voluntaria que el paciente realiza durante el uso de SIMV. • AVAPS: La presión de soporte con volumen corriente promedio asegurado, permite en aquellos equipos generadores de flujo con entrega de presión en 2 niveles (Bipap), entregar un volumen corriente mínimo preestablecido, manteniendo las características de modalidad ciclada por presión y limitada por tiempo. De esta manera se conservan las ventajas de la sincronía durante la ventilación asistida pero se asegura una adecuada ventilación en aquellas situaciones que exista una mayor impedancia del sistema por aumento de la resistencia en la vía aérea o por disminución de la distensibilidad caja – pulmón. • BiPAP invasivo: Ventilación controlada o asistida/controlada (A/C) con sistema generador de flujo con presión binivelada más sistema de humedificación ad-hoc. La VMI, VMIS y la PSV (especialmente esta última) son las modalidades más útiles para el paciente en ventilación invasiva domiciliaria. Los respiradores pueden terminar la entrega de la inspiración (ciclar) por volumen o por presión. Al ciclar por volumen se entrega un volumen corriente predeterminado. La ventilación ciclada por volumen es útil en aquellos pacientes con pulmón sano incapaces de generar esfuerzos respiratorios (VMC), los pacientes que son capaces de generar parte del volumen minuto requieren equipos con un flujo continuo que permita la inspiración sin aumentar el trabajo respiratorio, es decir alguna modalidad de ventilación mandatoria. En aquellas patologías con pulmón enfermo, la ventilación ciclada por volumen pueden aumentar excesivamente la presión en la vía aérea (riesgo de neumotórax en pacientes con obstrucción de la vía aérea intratorácica, más aún cuando existe aumento de secreciones). La ventilación ciclada por presión puede exponer a hipoventilación al estar aumentada la resistencia en la vía aérea o disminuida la distensibilidad respectivamente. - Oxigenoterapia domiciliaria (suministro continuo de oxígeno): En aquellos pacientes que pese a tener apropiado soporte de presión positiva en la vía aérea requieren oxigeno para mantener saturación arterial de hemoglobina SpO2 mayor o igual de 92%. Cilindro permanente domiciliario y cilindro de transporte. En algunas situaciones concentrador de oxigeno. - Sistema de humidificación y calentamiento de la vía aérea: Humedificador/ calefactor (base calefactora) de sobrepaso, cable endocalefactor para prevenir condensación en circuito de ventilación o sistema ad-hoc para purgar el circuito impidiendo la condensación. - Oxímetro de pulso para lectura de la SpO2 y de la frecuencia cardiaca (FC). - Ventilador manual con bolsa y reservorio. - Cánulas de traqueostomía para cambio mensual - Circuito de ventilación (circuitos desechables): Para cambio quincenal o mensual. - Motor de aspiración de secreciones nasotraqueales tipo Thomas: Más los insumos para aspiración con técnica limpia de la vía aérea 2 o 3 veces al día. Guantes de procedimiento, sondas de aspiración y solución de SF 0,9%. RESPONSABILIDADES DEL SERVICIO SALUD • Transferir los recursos para la cancelación oportuna de las prestaciones debidamente acreditadas por el Hospital Josefina Martínez vinculada a la hospitalización domiciliaria especificada por este programa y aquellas derivadas de las hospitalizaciones electivas o frente a exacerbaciones moderadas de los pacientes incluidos en este Programa. • Otorgar a los pacientes los cuidados, exámenes y medicamentos complementarios prescritos en la hospitalización domiciliaria de acuerdo al reglamento y normas del Servicio. • Aceptar los ingresos a través de la emergencia por descompensaciones o fallas que requieran hospitalización en UCIP según las definiciones hechas en el plan de contingencias antes detallado de exacerbaciones severas. RESPONSABILIDADES DE LA EMPRESA OFERENTE DE VMI • Entregar los servicios domiciliarios de ventilación mecánica invasiva acreditando en forma conjunta con el SSMSO a los médicos tratantes y profesionales responsables de las prestaciones domiciliarias anteriormente especificadas. Prado F et al. • Para el punto anterior, la empresa oferente podrá contratar en forma parcial o total los servicios de empresas de profesionales debidamente acreditadas en ventilación mecánica invasiva y cuidados respiratorios especializados. • Solicitar los ingresos relacionadas a descompensaciones o fallas que requieran hospitalización en la Sala de Ventilación del Hospital Josefina Martínez o de otro centro de referencia según las definiciones hechas en el plan de contingencias antes detallado de exacerbaciones moderadas y en el caso de hospitalizaciones electivas solicitadas por el médico coordinador. • Evaluar el cumplimiento de los objetivos en conjunto con el coordinador del Programa y Dirección Médica del SS. RESPONSABILIDAD DE LA FAMILIA • Mantener el debido cuidado con los equipos según las obligaciones detalladas en el contrato en comodato al recepcionar los equipos de uso en domicilio. Mantener el debido cuidado de los insumos en domicilio. • Cumplir las indicaciones profesionales de cuidado y participar activamente en la rehabilitación del paciente. • Acoger al personal dando las facilidades para su desempeño, aseo y alimentación. • Responder a las especificaciones detalladas en el consentimiento informado de aceptación del Programa. • Frente al incumplimiento de los puntos anteriormente detallados el paciente y su familia se compromete a aceptar la derivación al Complejo Hospitalario de la red asistencial o al Hospital Josefina Martínez. 59 60 Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa Anexo1.- PROGRAMA VMI EN DOMICILIO PROGRAMA NACIONAL DE ASISTENCIA VENTILATORIA NO INVASIVA DOMICILIARIA FORMULARIO DE INGRESO 01 Paciente Nº _______ (Uso Minsal. No llenar) 1.- IDENTIFICACIÓN DEL PACIENTE |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| (Apellido paterno) |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| (Apellido materno) |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| (Nombre) |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| Dirección (calle, número, villa o población) |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| (Hospital) |_|_|_|_|_|_|_|_|-|_| (RUT) |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| (Comuna) |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| (Servicio de Salud) PREVISIÓN |__| (1=FNS 2=Isapre 3=S/Previsión 9=Otro) Telefono: Fecha Nacimiento. |_|_| |_|_| |_|_|_|_| (Día) (Mes) (Año) Fecha Ingreso |_|_| |_|_| |_|_|_|_| (Día) (Mes) (Año) 2.- DIAGNÓSTICO |_|_| |_|_| |_|_| (Anote máximo 3 diagnósticos, en orden de importancia) Enfermedad Neuromuscular 01. Duchenne 02. Atrofia espinal I 03. Atrofia espinal II 04. Tetraparesia 05. Hipoventilacion central congénita 06. Miopatía congénita 09. Otros |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| SEXO |__| (M/F) 4.- INDICACIÓN DE VMI |__| 1. Insuficiencia Respiratoria Crónica 2. Síndrome de hipoventilación nocturna 3. Síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) 4. Síndrome de hipoventilación central 5. Obstrucción vía aérea central 9. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| 5.- CO-MORBILIDAD |_|_| |_|_| |_|_| (Anote máximo 3 diagnósticos, en orden de importancia) Vía aérea 11. Malacia de vía aérea 12. Otros |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| Cardiológica 01. Hipertensión pulmonar (HP) 09. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| Enfermedad Pulmonar crónica 31. Daño pulmonar crónico post ADV 32. Fibrosis quistica 33. Neumonía a repetición 34. Síndrome aspirativo 35. DBP 36. Inmunodeficiencia 37. Daño pulmonar crónico no especificado 39. Otras |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| Gastroenterologica 11. Gastrostomia 12. colostomia 19. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| Enfermedad caja toráxica 41. Cifoescoliosis 42. Osteogenesis imperfecta 49. Otras |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| Miscelánea 51. Obesidad mórbida 52. Síndrome de Soto 53. Síndrome genético/dismórfico 54. Síndrome hipotalámico 55. Progeria 59. Otros |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| 3.- SOPORTE Y EQUIPOS |__| 1. CPAP 2. CPAP + oxigeno 3. BiPAP 4. BiPAP + oxigeno 9. Otro |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| - Respiratoria 21. Bronquiectasias 22. Oxigenodependencia 23. Atelectasia crónica 24. Laringomalacia 25. Traqueomalacia 26. Broncomalacia 29. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| Nutricionales 41. Desnutrición 42. Obesidad 43. Diabetes Mellitas 49. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| 6.- OBSERVACIONES |__| 01. Hospitalizado 02. Uso irregular equipos 03. Requiere cambio a Bipap 09. Otras |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| Médico Broncopulmonar Responsable El presente formulario debe ser enviado a la Unidad de Salud Respiratoria del Minsal, Fax 6300565 _____________________ Firma |_|_||_|_||_|_|_|_| Fecha (dd/mm/aaaa) 61 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl Entrenamiento muscular en paciente traqueostomizado: A propósito de un caso Rodrigo Torres, Chung-Yang Kuo, Roberto Vera, Sergio Espinoza, Juan Eduardo Romero Equipo de Kinesiólogos Terapia Respiratoria TEVEUCI Resumen Se presenta el caso de una niña de 14 años portadora de Síndrome de Escobar, trastorno congénito caracterizado por alteraciones musculoesqueléticas, entre ellas escoliosis, que determinan una alteración ventilatoria restrictiva, similar a la presentada por pacientes neuromusculares. La Paciente está traqueostomizada con soporte ventilatorio en su domicilio. Se plantea un programa de Rehabilitación Respiratoria con Entrenamiento Físico general y de la musculatura específica inspiratoria. Este entrenamiento específico es realizado con una válvula Threshold IMT® con una carga de un 30 % de la fuerza generada, medida a través de la Presión Inspiratoria Máxima. En un corto período presento una mejoría significativa de su valor basal en un 42%. Es interesante destacar la factibilidad de entrenar pacientes con traqueostomía Palabras Claves: Rehabilitación respiratoria, entrenamiento muscular respiratorio, traqueostomía síndrome de Escobar. INTRODUCCIÓN El Síndrome de Escobar es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por pterigium (pliegues múltiples), contracturas congénitas y escoliosis(1). Existen alrededor de 100 casos descritos en el mundo(2). Algunas variaciones incluyen estatura corta, dismorfismo craneofacial, ptosis y alteración pulmonar restrictiva. La alteración pulmonar es secundaria a debilidad muscular y reducción de la movilidad torácica. Existe poca literatura acerca de Programas de rehabilitación respiratoria en pediatría. Estos Programas comprenden diferentes enfoques profesionales, siendo uno de ellos el entrenamiento físico general y el entrenamiento de la musculatura respiratoria. Esta última es susceptible de ser entrenada de manera sistemática y supervisada con dispositivos regulables flujoindependientes(3). Existe evidencia que ha demostrado ser eficaz en la mejoría de la fuerza(3) y resistencia muscular(4). Parámetros notoriamente disminuidos en este tipo de patologías. A continuación se presenta un caso de entrenamiento muscular inspiratorio en un paciente con debilidad de la musculatura respiratoria. CASO CLÍNICO Se presenta una niña de 14 años, con coeficiente de inteligencia normal, con diagnóstico de Síndrome de Escobar, escoliosis severa, pie Bott, desnutrición calórico proteica y osteoporosis secundaria. En agosto del año 2006 presentó un cuadro de neumopatía y atelectasia pulmonar izquierda masiva lo que Correspondencia: Rodrigo Torres. Kinesiólogo Terapista Ventilatorio. TEVEUCI. E-mail: [email protected] ISSN 0718-3321 la mantuvo conectada a ventilación mecánica (VM) con weaning dificultoso. Ante la imposibilidad de extubar se realizó una traqueostomía en septiembre del mismo año. En noviembre se dio de alta con régimen de hospitalización domiciliaria con apoyo ventilatorio de CPAP diurno (8 cmH2O y 25% FiO2) y BiPAP nocturno (modo ST, 12/8 cmH2O, FR: 10 por minuto, Ti: 0,8 segundos y 30% FiO2) por medio de traqueostomía. Desde el punto de vista social, tiene una familia que la apoya, asiste al colegio en un nivel acorde a su edad. Se realizó una evaluación inicial de la función pulmonar por medio de espirometría y medición de la fuerza de la musculatura espiratoria e inspiratoria. L a fuerza de la musculatura inspiratoria demostró estar disminuida en un 65% del valor esperado para su edad según Szeinberg(5). Se plantea la realización de un Programa de rehabilitación respiratoria que contempla el entrenamiento físico general y específico de la musculatura respiratoria. El entrenamiento físico general consiste en ejercicios de tipo aeróbico principalmente y de neurokinesiología. Para el entrenamiento de la bomba respiratoria se utiliza un dispositivo Threshold IMT ® regulable en cmH 2 O (Respironics) que permite establecer una resistencia conocida a la musculatura inspiratoria (Figuras 1 y 2). El entrenamiento muscular inspiratorio Tabla 1.- Valores basales espirométricos Parámetro Valor (Lt) % esperado CVF 0,28 19% VEF1 VEF1/CVF 0,35 20% 80% 88% 27 11% PEF NEUMOLOGIA PEDIATRICA 62 Entrenamiento muscular en paciente traqueostomizado: A propósito de un caso Tabla 2.- Valores absolutos y relativos obtenidos en evaluación inicial de Fuerza Pimax obtenida 36 cmH2O Pimax esperada* 126 + 22 cmH2O (Límite Inferior: 104 cmH2O) % de límite inferior 35% *Valores según Szeinberg se realizó siguiendo el protocolo del Programa Nacional de Ventilación Mecánica no Invasiva(6) con una carga de 30%, 3 series de 3 minutos con 2 de descanso, 1 vez al día, 5 días a la semana. El entrena-miento se realiza bajo monitorización y supervisión kinésica. Las primeras dos semanas se realiza entrenamiento a través de traqueostomía con una válvula adaptada y luego se decide cambiar a entrenamiento por boca con cánula ocluída. DISCUSIÓN Si bien, el síndrome de Escobar es una patología infrecuente, es interesante observar que tiene características comunes a muchas otras enfermedades crónicas infantiles que cursan con alteraciones de la caja torácica, lo que determina una capacidad ventilatoria restrictiva que finalmente predispone a estos niños a ser más propensos a desarrollar infecciones respiratorias. Dado que este tipo de pacientes presenta compromiso de la fuerza respiratoria antes de presentar alteraciones espirométricas, surge la necesidad de establecer programas de rehabilitación respiratoria que incluyan el entrenamiento específico de la fuerza de la musculatura inspiratoria y esto es posible en la actualidad, con un método estandarizado y fácil de utilizar. Los resultados obtenidos son concordantes con los presentados en la literatura en niños con patología neuromuscular(3), demostrando que el EMI puede revertir parcialmente la disminución de la fuerza de pacientes con debilidad de la musculatura respiratoria. Tabla 3- Valores basales y de seguimiento medidos por boca con cánula ocluída. Pimax % L.I Carga Entrenamiento Basal 36 cmH2O 35 % 11 cmH2O 30 días 43 cmH2O 41 % 13 cmH2O 60 días 51 cmH2O 49% 15 cmH2O Los resultados han sido satisfactorios, la paciente ha mostrado un aumento de su valor basal en un 20% en el primer mes y en un 42% al cabo del se-gundo mes. permitió sacar de ventilación mecánica invasiva y además poder trasladar al paciente a su casa con todos los beneficios que esto involucra para su calidad de vida. Este caso permite ejemplificar que los pacientes traqueostomizados son susceptibles de entrenar a través de la traqueostomía o de la boca con cánula ocluida obteniéndose resultados similares a niños sin vía aérea artificial, a través de la modificación de la boquilla. Además, tenemos la posibilidad de entrenar por boca con cánula ocluída, entregando nuevamente las caracerísticas de un sistema respiratorio “cerrado”, con una serie de beneficios dado la recirculación del aire por vía aérea superior, permitiendo un mejor manejo de las secreciones, mejor control de la deglución, etc., resultados similares a los obtenidos en el caso de usar una válvula de fonación. Otro punto interesante es que este paciente esta conectado a BiPAP a través de traqueotomía, un método novedoso que También es interesante notar que en este caso el patrón espirométrico es una alteración restrictiva severa en la espirometría, no siendo una limitante para desarrollar el entrenamiento, y evidenciando cambios en un corto período en la fuerza respiratoria. Finalmente es importante recalcar que en las patologías neuromusculares el nivel de atrofia y grado de perdida de control motor esta determinado por la caracterización particular de cada patología, y por el nivel de utilización activa de la musculatura, es por ello que en general la musculatura de la extremidades se deteriora en forma más temprana que la respiratoria, ya que esta última se mantiene activa en forma constante(7), por esto último al desarrollar el programa de rehabilitación respiratoria incluimos el entrenamiento aeróbico, ejercicios de flexibilización y fortalecimiento, de extremidades y tronco (Figura 3). Figura 1.- Válvula Threshold IMT con adaltación a traqueostomía Figura 2.- Paciente entrenando por boca con cánula ocluida Torres R et al. Figura 3.- Paciente en entrenamiento físico general REFERENCIAS 1. Escobar V, Bixler D, Gleiser S, Weaver DD, Gibbs T. Multiple pterygium syndrome. Am J Dis Child 1978; 132: 609–611. 2. Cruz M, Bosch J: Atlas de malformaciones congénitas. Espaxs 1998: 430-31. 3. Gozal D, Thiriet P. Respiratory muscle training in neuromuscular disease: longterm effects on strength and load perception. Med Sci Sports Exerc 1999; 31: 1522-7. 4. Topin N, Matecki S, Le Bris S, Rivier F, Echenne B, Prefaut C, Ramonatxo M. Dosedependent effect of individualized respiratory muscle training in children with Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord 2002; 12: 576-83. 5. Normal values of maximal inspiratory and expiratory pressures with a portable apparatus in children, adolescents, and young adults. Pediatr Pulmonol 1987; 3: 255-8. 6. Programa Nacional de Ventilación Mecánica No Invasiva, Ministerio de Salud, Chile. http://www.avni.cl 7. Serisier DE, Mastaglia FL, Gibson GJ. Respiratory muscle function and ventilatory control. I. In patients with motor neurone disease; and II in patients with myotonic dystrophy. Q J Med 1982; 51: 205-26. 63 64 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl Presentación de Libro “…los que no retrocedemos ante los niños, somos responsables de esa conquista; tanto como de extender su frontera, como de extender su salud…” LEVB Una de las experiencias más emocionantes y maravillosas de la vida es el nacimiento de un hijo. No sólo representa la continuidad y perpetuidad de la especie -en términos biológicos- sino la proyección de sueños en el tiempo y la capacidad de trascender en la historia. De manera similar, presenciar el nacimiento de un libro, es un evento lleno de ilusión y expectativa académica; implica un proceso de planificación, concepción y madurez, para finalmente esperar su llegada. El libro denominado Enfoque clínico de las ENFERMEDADES RESPIRATORIAS DEL NIÑO, de los doctores Ignacio Sánchez y Francisco Prado, es un verdadero aporte al conocimiento de nuestra especialidad. El texto reúne un grupo numeroso de autores nacionales de los principales centros pediátricos del país, que desarrollan docencia e investigación en el campo de las enfermedades respiratorias del niño. Junto a ellos, destacados invitados extranjeros nos presentan novedosos e interesantes capítulos que resumen su experiencia e indiscutible liderazgo a nivel mundial. El libro nos presenta, bajo un enfoque clínico dinámico y práctico, las áreas más importantes de la fisiología y fisiopatología respiratoria, laboratorio, imágenes y escenarios clínicos frecuentes del niño como son las infecciones respiratorias, sibilancias recurrentes, asma, fibrosis quística, malformaciones pulmonares, trastornos del recién nacido, entre otros. Mas aún, se han incluido de manera inédita en nuestro medio, capítulos que abordan aspectos jóvenes de nuestra especialidad como son la endoscopía rígida y flexible, los desórdenes crónicos neuromusculares y del sueño, la asistencia ventilatoria no invasiva, los aspectos nutricionales del paciente crónico y el rol de los macrólidos en la patología respiratoria. No puedo dejar de mencionar los aspectos de edición. De manera cuidadosa y elegante, sus editores han tenido el detalle de presentarnos tablas, figuras y fotos que resumen, de manera gráfica, los principales aspectos teórico-prácticos de cada capítulo. Considero que el libro Enfoque clínico de las ENFERMEDADES RESPIRATORIAS DEL NIÑO no sólo será el mayor lanzamiento científico de la especialidad de este año; sino que será del mayor provecho de sus lectores y de quienes practicamos el cuidado de los desórdenes respiratorios del niño. Los Editores de la Revista Neumología Pediátrica, felicitan a los doctores Ignacio Sánchez y Francisco Prado por esta importante obra, que sin temor a equivocarme, representa el fruto de muchos años de esfuerzo, estudio y dedicación; y que definitivamente, establece el principio de una nueva etapa en nuestra especialidad. Hago votos por el éxito del texto y el trabajo de sus editores; no sólo dos destacados y calificados docentes de la Pontificia Universidad Católica de Chile, sino dos estupendos amigos personales. Luis Enrique Vega-Briceño Pediatra Broncopulmonar Médico Investigador Revista NEUMOLOGIA PEDIATRICA Editor Responsable disponible en: Librería Universitaria Centro de Extensión. Pontificia Universidad Católica de Chile 66 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl COMUNICADO SOCHINEP Estimados lectores: Este año comenzamos nuestras actividades científicas con toda la energía renovada luego de haber cerrado un año muy productivo. Hemos trabajado mucho en el programa que comienzo a enumerar. Durante el mes de mayo estaremos celebrando el día internacional del asma cuyo lema esta año es “tu puedes controlar tu asma”. Durante el mismo mes tendremos la oportunidad de asistir al IV curso para especialistas, que este año está dedicado a la Neumonía grave en pacientes de alta complejidad. En el mes de agosto se llevará a cabo el primer curso internacional de VNI que, en asociación con el Hospital del Tórax, se llevará a cabo en Santiago. Este número de la revista trae un adelanto para esta actividad. Se revisan los avances que ha tenido la medicina en este campo y se publican los resultados preliminares del nuevo programa de asistencia ventilatoria no invasiva en domicilio en actual funcionamiento. Para finalizar el año invitamos a todos a participar en dos actividades de gran interés para nosotros. Primero, el Congreso Chileno de Neumología Pediátrica los días 4,5 y 6 de octubre en Santiago y luego el Congreso Internacional de la Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica los días 14,15,16 y 17 de Noviembre en Mar del Plata, Argentina. Victor Hugo nos anima a atrevernos con su célebre frase: “El futuro tiene muchos nombres. Para los débiles es lo inalcanzable. Para los temerosos, lo desconocido. Para los valientes es la oportunidad”. Les animo a acercarse al comité editorial para contribuir a la construcción de este gran proyecto que es tener una revista científica de alto nivel para la difusión de la medicina respiratoria del niño y les animo, desde ya, a participar de de todas las actividades planificadas para este año. Atentamente, Pablo Bertrand Navarrete Presidente Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica CALENDARIO CIENTIFICO SOCHINEP 2007 IV Jornadas para Especialistas: Infecciones en Neumología Pediátrica 11 y 12 de Mayo, Hotel Crowne Plaza, Santiago de Chile I Curso de Ventilación Mecánica no Invasiva 2 y 3 de Agosto, Hotel Crowne Plaza, Santiago de Chile III Congreso Nacional de Neumología Pediátrica 03 - 06 de Octubre, Santiago de Chile Reuniones Mensuales SOCHINEP (Hotel Crowne Plaza, Santiago de Chile) Hospital Dr. Sótero del Río 8 de Marzo Hospital de Carabineros 5 de Abril Hospital Gustavo Friecke 3 de Mayo Hospital Josefina Martínez 7 de Junio Clínica Las Condes 5 de Julio Hospital Roberto del Río 2 de Agosto Hospital San Borja de Arriarán 6 de Septiembre Hospital El Pino 8 de Noviembre Hospital Regional de Concepción 6 de Diciembre OTRAS ACTIVIDADES CIENTÍFICAS 2006 XXVI Jornadas de Otoño, Sociedad de Enfermedades Respiratorias (SER) Alteraciones Respiratorias del Sueño desde el niños al adulto 23-24 Marzo, Resort Rosa Agustina, Olmúe Internacional Course on Pediatric Pulmonology (ICPP 3) 12-14 Abril, Hotel Royal Riviera, Rivera Francesa IV Curso Internacional de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile 18 - 20 de Abril, Santiago de Chile Congreso Sociedad Americana de Toráx (ATS) 18 - 23 de Mayo, Internacional Conference San Francisco, USA Jornadas de Otoño, Sociedad Chilena de Pediatría Actualización en Enfermedades Respiratorias 1 y 2 Junio, Auditorio SOCHIPE XVI Jornadas de Invierno, Sociedad de Enfermedades Respiratorias (SER) 15 - 16 Junio, Hotel Crowne Plaza, Santiago de Chile Congreso de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) 15 - 19 Septiembre Stockholm, Sweden XXXX Congreso Chileno de Enfermedades Respiratorias 7 al 10 de Noviembre, Pucón XLVI Congreso Chileno de Pediatría 21 - 24 Noviembre, Antofagasta NEUMOLOGIA P E D I A T R I C A La Revista Neumología Pediátrica es el órgano oficial de difusión de la Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica y publica temas de revisión en torno a la salud respiratoria infantil y del adolescente. Los trabajos enviados a nuestra revista que cumplen con los requisitos solicitados, son sometidos a arbitraje por médicos investigadores y expertos de nuestro medio. Nuestro comité editorial consulta y selecciona temas, opiniones, polémicas o controversias de actualidad general del medio pediátrico respiratorio. Los trabajos pueden enviarse por formato electrónico a o en su defecto a LE. Vega-Briceño, Editor Responsable. Revista Neumología Pediátrica. Lira 85 5to. Piso. Laboratorio Respiratorio. Santiago Centro. Casilla 114-D, Chile. INSTRUCCIONES PARA AUTORES El trabajo debe ser escrito en papel tamaño carta (21,5 x 27,5 cm), dejando un margen de al menos 2,5 cm en los 4 bordes. Todas las páginas deben ser numeradas en el ángulo superior derecho, empezando por la página del título. Debe entregarse dos ejemplares idénticos de todo el texto, con las Referencias, Tablas y Figuras acompañados por una copia idéntica para PC, en CD o diskette de 3,5 con espaciado a 1,5 líneas; tamaño de letra 12 pt y justificada a la izquierda. Las Figuras que muestren imágenes (radiografías, histología, etc.) deben entregarse en copias fotográficas. Los trabajos enviados no deben sobrepasar de 3000 palabras, pudiendo agregárseles hasta 4 tablas y 2 figuras y no más de 40 referencias en lo posible. Las Cartas al Editor u Opiniones no deben exceder 1.000 palabras, pudiendo agregárseles hasta 6 referencias y 1 Tabla o Figura. El título del trabajo debe ser conciso pero informativo sobre el contenido central de la publicación; El o los autores deben ser identificados con su nombre de pila seguido del apellido paterno. Debe de colocarse el nombre de la o las Secciones, Departamentos, Servicios e Instituciones a las que pertenece actualmente el o los autores responsables; el nombre y dirección del autor con quien establecer correspondencia, incluir un número de fax y correo electrónico. Exprese su agradecimiento sólo a personas e instituciones que hicieron contribuciones substantivas a su revisión. Los autores son responsables por todas las ideas expresadas y sus conclusiones. El límite las referencias es idealmente 40; prefiera las que correspondan a trabajos originales registradas en el PubMed. Numere las referencias en el orden en que se las menciona por primera vez en el texto. Identifíquelas mediante numerales arábigos, colocados (entre paréntesis) al final de la frase o párrafo en que se las alude. Los resúmenes de presentaciones a Congresos pueden ser citados como referencias sólo cuando fueron publicados en revistas de circulación. Cada tabla deberá ir en hojas a parte. Numere las tablas en orden consecutivo y asígneles un título que explique su contenido sin necesidad de buscarlo en el texto del manuscrito (título de la tabla). Sobre cada columna coloque un encabezamiento corto o abreviado. Cuando se requieran notas aclaratorias, agréguelas al pie de la tabla. Use notas aclaratorias para todas las abreviaturas no estándar. Cite cada tabla en su orden consecutivo de mención en el texto. Las figuras podrán ser dibujos o diseños mediante un programa computacional. Envíe 2 reproducciones de cada figura, en blanco y negro (tamaño 9x12 cm). Las letras, números, flechas o símbolos deben verse claros y nítidos y deben tener un tamaño suficiente como para seguir siendo legibles cuando la figura se reduzca de tamaño. Sus títulos y leyendas no deben aparecer en la figura, sino que se incluirán en hoja aparte. En el respaldo de cada figura debe anotarse con lápiz de carbón o en una etiqueta, el número de la figura, el nombre del autor principal. Cite cada figura en el texto en orden consecutivo. Si una figura reproduce material ya publicado, indique su fuente de origen. Presente los títulos y leyendas de las tablas y figuras en una página separada. Cuerpo Editorial SOCIEDAD CHILENA de NEUMOLOGIA PEDIATRICA FICHA DE INSCRIPCION Nombre: Carnet identidad: Fecha nacimiento: Dirección particular: Comuna: Región: Centro de Trabajo: Especialidad: Teléfono de contacto: Fax: E-mail: Enviar su ficha de inscripción a SOCHINEP a: Luis E. Vega-Briceño MD Editor Responsable Revista Neumología Pediátrica Fono fax: 0056-2-8745883
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