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A.N.E.S.
HISTORIA
• 1877: J. Hutchinson la describió como “psoriasis papilar”.
• 1898: C. Boeck le dio el término “sarkoid”
• 1914: J. Schaumann describe el carácter multisistémico de
la enfermedad con el nombre de “linfogranulomatosis
benigna”.
• 1953: S. Löfgren relacionó el eritema nodoso con la
adenopatía hiliar bilateral en la forma aguda.
• 1999: Definición descriptiva, ámplia y completa elaborada
por la “American Thoracic Society / European Respiratory
Society / World Association for Sarcoidosis and other
Granulomatosis”
ASOCIACIÓN NACIONAL DE ENFERMOS DE
SARCOIDOSIS
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SARCOIDOSIS
• Es una enfermedad crónica multisistémica de causa
desconocida que en España se estima que es de
1,36/100.000 habitantes .
• Sólo se diagnostica un 10% de los pacientes enfermos de
sarcoidosis.
• Afecta jóvenes y adultos de edad media (75% < 40 años)
sobre todo mujeres y de raza negra.
• Diagnóstico: hallazgos clínico-radiológicos son sustentados
por histopatología que evidencia granulomas no caseosos
de células epitelioides.
• Deben ser excluidos los granulomas de causa desconocida
y las reacciones sarcoídicas locales.
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Quistes óseos
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SARCOIDOSIS MULTISISTÉMICA
ÓRGANOS VITALES QUE PUEDE AFECTAR
• Piel
• Pulmón
• Pleural
• Ocular
• Hígado, bazo y páncreas
• Sistema nervioso central
• Huesos y articulaciones
• Corazón
• Ganglionar
• Sistema nervioso
• Endocrina
• Renal
• Miscelánea: glándula mamaria, órganos genitales, mucosa nasal y oral, laringe y
faringe, glándulas salivales, amígdalas, lengua.
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FORMAS DE MANIFESTARSE
• Aguda, subaguda y crónica.
– La forma aguda incluye:
• Síndrome de Löfgren.
• Síndrome de Heerfordt.
• Síndrome de Waldenström.
– Manifestación bipolar.
– En menores de 4 años: triada constituida por rash
cutáneo, uveítis y artritis.
– En niños mayores, adolescentes y adultos:
multisistémica (adenopatías, compromiso pulmonar,
fiebre y decaimiento).
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MANIFESTACIONES GENERALES
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Fatiga
Fiebre
Malestar general
Anorexia y pérdida de peso
Dolor abdominal
No todos los casos siguen los mismos
síntomas
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MANIFESTACIONES EN PEDIATRÍA O ADULTOS
• Sindrome de Löfgren: fiebre, eritema nodoso y adenopatías hiliares
bilaterales simétricas en la Rx de tórax, acompañadas a menudo de
síntomas articulares como artritis de tobillo, rodillas, muñecas y codos..
• Sarcoidosis tipo Darier-Roussy: nódulos subcutáneos en tronco y
extremidades
• Sindrome de Heerfordt-Waldenström: fiebre, agrandamiento parotídeo,
uveitis anterior y parálisis facial
• Sindrome de Mikuliczs: fiebre, aumento de tamaño de las parótidas,
sublingual, submandibular y lagrimales, uveítis anterior y parálisis del nervio
facial.
– La forma gradual (40-70%) se desarrolla a lo largo de meses y suele asociarse a
molestias respiratorias sin síntomas generales.
– Son estos pacientes los que con mayor frecuencia evolucionan hacia una
forma crónica.
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AFECTACIÓN PULMONAR
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MANIFESTACIONES EN LA AFECTACIÓN PULMONAR
• Tos improductiva
• Dolor torácico
• Disnea progresiva
• Tos seca
• Molestias retrosternales
• Sibilancias o estertores
• Adenopatías hiliares y mediastinales
• Fibrosis pulmonar (en estados abanzados).
La cursan más 90% de los casos.
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ESTADIOS SEGÚN Rx TÓRAX
• Estadio 0 (<10%): Rx normal. Resolución >80%
• Estadio I (50%): adenopatía hiliar uni/bilateral (AHB). Resolución 5590%.
• Estadio II (25%): AHB e infiltrados pulmonares. Resolución 40-70%.
• Estadio III (10-15%): infiltrados pulmonares (sin AHB). Resolución <20%.
• Estadio IV (5-10%): fibrosis pulmonar extensa, tendencia formación de
retracción del lóbulo superior, cavitación. Resolución 0%.
Datos según American Thoracic Society/European Respiratory
Society/World Association for Sarcoidosis and OtherGranulomatosis:
Statement on Sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 1999, 16,
149.
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MANIFESTACIONES EN LA PIEL
Eritema nodoso
Nódulos subcutáneos o cutáneos
Lesiones verrugosas ulcerosas
Eritrodérmia
Granulomas de células epiteliales no
caseificantes
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CUTÁNEA-LESIONES ESPECÍFICAS
• Formas clásicas:
PAPULOSAS
NODULARES
EN PLACAS
Focales
Cutáneas
Únicas
Generalizadas
Subcutáneas
Múltiples
• Formas infrecuentes:
Cicatriz sarcoidéa
Eritomatosa
Eritrodérmica
Alopécica
Psoriasiforme
Ulcerosa
Ungueal
Mucosa
Otras
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LESIONES CUTÁNEAS ESPECÍFICAS
• Clásicas:
– Papulosas: lesiones céreas y translúcidas, se ubican en cara,
párpados, nuca, dorso. Pueden adoptar aspecto liquenoide.
– Nodulares: profundas e indoloras, situadas en tronco y
extremidades.
– Placas cutáneas: purpúreas, induradas y sobreelevadas,
ubicadas simétricamente en extremidades, cara, espalda y
nalgas. Presentan borde elevado e indurado y el centro es pálido
y atrófico.
– Variante Lupus pernio: es la más característica de todas las
manifestaciones cutáneas. Es indurada, crónica, de color
violáceo, ubicada en nariz, orejas, labios y cara.
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LESIONES CUTÁNEAS ESPECÍFICAS
Infrecuentes:
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–
Sobre cicatriz o tatuaje.
Eritematosa: similar a la rosácea.
Eritrodérmica: excepcional.
Psoriasiforme: en codos y rodillas.
Ungueales: clubbing, distrofia, hiperqueratosis subungueal y
onicolisis.
– Otras: aspecto liquenoide; placas eritematosa de palmas y
plantas; lesiones lupus eritematoso-like; queilitis
granulomatosa; nódulos en cuero cabelludo; eritema anular
centrífugo; forma ectiosiforme; hipopigmentadas; verrugosas
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LESIONES CUTÁNEAS INESPECÍFICAS
• Eritema nodoso: es la más frecuente. Si hay alergia
tuberculínica debe investigarse obligatoriamente la
existencia de Sarcoidosis. Se localiza en miembros
inferiores y a veces superiores. Puede asociarse a
lesiones papulosas en las rodillas (clave clínica)
• Vasculitis.
• Otras: Calcificaciones; Prurigo.
• Eritema multiforme.
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MANIFESTACIONES EN LA PLEURA
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MANIFESTACIONES EN LA PLEURA
• La Pleura es una membrana serosa con dos
capas, la visceral y la parietal.
• El líquido pleural se acumula en el espacio
pleural y cuando se acumula en exceso se
produce un derrame.
• Una de las causas de esta acumulación es la
sarcoidosis
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MANIFESTACIONES
EN EL
MEDIASTENO
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MANIFESTACIONES EN EL MEDIASTENO
• El mediastino es el compartimento anatómico
extrapleural situado en el centro del tórax, entre
los pulmones derecho e izquierdo, por detrás
del esternón y las uniones condrocostales y por
delante de las vértebras y de la vertiente más
posterior de las costillas óseas.
• Las adenopatías mediastínicas (inflamaciones)
son habituales en la sarcoidosis
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MANIFESTACIONES EN HÍGADO, BAZO Y PÁNCREAS
• Hepatomegalia y esplenomegalia
• Diabetes insípida
• Pancreatitis
• Médula ósea y bazo (40%): anemia, neutropenia,
eosinofilia, trombocitopenia leves.
• Rara la esplenomegalia, aunque existe afectación
esplénica en 50-60% de biopsias
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MANIFESTACIONES EN LOS OJOS
Uveítis posterior
Uveítis anterior
Iridociclítis
Coriorretinítis
Edema papilar
Glaucoma
Granuloma conjuntiva
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UVEÍTIS
• Uveítis anterior: puede cursar relativamente asintomática o
presentar un cortejo de signos y síntomas que involucran el iris y el
cuerpo ciliar.
• Uveítis intermedia: se caracteriza por una inflamación que
afecta la retina periférica y la base del vítreo. La parsplanitis es un
cuadro de etiología idiopática, caracterizado por la presencia de
exudados en la parsplana, generalmente de localización inferior, que
reciben el nombre de bolas de nieve, condensaciones en la base del
vítreo y se asocia vasculitis en retina periférica y edema macular
quístico.
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UVEÍTIS
• Uveítis posterior: además de otros cuadros clínicos que pueden debutar con
signos de:
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–
uveítis anterior.
un desprendimiento de retina
desgarro retiniano
Linfoma
retinoblastoma o un melanoma de coroides que son los llamados síndromes de enmascarada.
• Uveítis total o panuveítis: cuando se encontró afectada en alguna medida
tanto el segmento anterior y posterior del ojo, con un compromiso marcado de
todas las estructuras oculares.
Se debe hacer un riguroso examen del fondo de ojo y revisiones periódicas.
El tratamiento incluye esteroides tópicos y perioculares.
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IRIDOCICLITIS HETEROCRÓNICA
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Otros síntomas:
Conjuntivitis
Vitritis
Glaucoma
Queratoconjuntivitis seca si está afectada la
glándula lagrimal.
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SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
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Cefalea
Vértigo
Convulsiones
Salivación excesiva
Uveítis
Alteraciones de la audición
Disfunción del paladar
Meningitis crónicas
Lesiones ocupantes de espacio (raras).
Inflamación de la glándula parótida : parálisis facial unilateral brusca y
transitoria (la más frecuente)
• Edema de papila.
La sufren entre un (5%-10%)
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HUESOS Y ARTICULACIONES
Afectación articular con artralgias o artritis,
que suelen ser transitorias y migratorias,
principalmente en grandes articulaciones
Lesiones óseas quísticas de tamaño variable (a
veces dolorosas)
Miopatía (rara).
La sufren un 10%
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CORAZÓN
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Arritmias
Cardiopatía dilatada
Arritmias ventriculares
Bloqueo cardíaco
Trastornos de conducción
Insuficiencia valvular (por disfunción de músculos
papilares)
• Pericarditis
• ICC (Insuficiencia Cardíaca), cor pulmonale secundario a
fibrosis pulmonar.
• La sufren 5-10%
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RIÑÓN
• Enfermedad parenquimatosa primaria y
alteración del metabolismo del calcio
(secundaria a la producción de 1,25dihidroxivitamina D por los fagocitos del
granuloma y aumento de absorción intestinal
de calcio), dando lugar a nefrocalcinosis,
nefrolitiasis e IRC.
• La sufre un (2%)
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GLÁNDULAS SALIVALES
• Adenoiditis
• Tonsillitis o amigdalitis
• Parotiditis persistente
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OTROS
• Glándulas exocrinas (hinchazón parotídea, QCS,
xerostomía)
• Sistema endocrino (diabetes insípida, alteración de
hormonas hipofisarias, enfermedad deAddison)
• Aparato reproductor
• Aparato digestivo
• Vías respiratorias superiores: congestión nasal, voz
ronca, estridor, disnea.
(2%)
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TRATAMIENTO
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Prednisona: pertenece al grupo de los medicamentos corticoides o corticosterioides.
Presenta un gran poder antiinflamatorio. En ocasiones, por distintos estímulos, algunas
células de nuestro organismo liberan unas sustancias que provocan inflamación. Los
corticoides al reducir la liberación de estas sustancias ante, por ejemplo, respuestas
alérgicas o inmunes, reducen a su vez la inflamación. Por tanto, la prednisona será útil en
enfermedades que se caracterizan por una inflamación excesiva.
•
Corticoides inhalados en:
– Tos con o sin hiperreactividad bronquial.
– Estadío temprano de la enfermedad con mínimos síntomas pulmonares o
anormalidades en la función pulmonar.
– Usados como alternativa a los corticoides sistémicos en pacientes que requieren
durante largo tiempo dosis bajas de Prednisona (5-10 mg/día) para control de su
enfermedad pulmonar.
– El más usado la Budesonida
– Fluticasona.
– Corticoesteroides.
– Clobetasol.
– Triamcinolona intralesional.
La dosis siempre bajo prescripción médica
:
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TRATAMIENTO ALTERNATIVOS
•
Tratamientos alternativos
– Metotrexate: para lesiones cutáneas y musculo esqueléticas.
– Ciclofosfamida.
– Azatioprina
– Clorambucil.
– Ciclosporina.
– Colchicina.
– Pentoxifilina.
– Talidomida.
– Isotretinoina.
– Infliximab. Inhibe actividad de citocinas.
– ketoconazol. Utilidad en el manejo de casos refractarios de hipercalcemia en el
contexto de sarcoidosis.
– Alopurinol.
– Hidroxicloroquina. Lesiones desfigurantes o lúpus pernio.
– Cloroquina.
La dosis siempre bajo prescripción médica y en el supuesto de que se necesite tratamiento.
Algunos casos remiten por sí solos y otros necesitan tratamiento de por vida
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CAUSAS
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Se desconoce qué causa la sarcoidosis. Los investigaciones actuales se centran en tres campos:
genéticos, inmunológicos y ambientales /ocupacionales.
Se barajan como causas posibles
– Agentes infecciosos (micobacterias, virus y retrovirus, Chlamydia pneumoniae, Borrelia
burgdorferi, y Rickettsia helvetica, Propionibacterium acnes, Yersinia enterocolitica).
– Alergenos (pólen del pino).
– Agentes químicos: (berilio, aluminio), drogas.
– Desencadenantes medio-ambientales: hornos de leña, partículas inorgánicas, insecticidas y
ocupacionales como metalurgia, bomberos o manejo de edificios.
– Fenómenos de auto-inmunidad: Hiperestimulación de linfocitos TH1 y TH2 que liberan citoquinas,
atrayendo hacia los órganos afectos más linfocitos y fagocitos mononucleares.
o Acumulación en tejidos y formación de granulomas.
o Relación en sangre CD4-CD8: 2/1
o Relación en órganos afectos: 10/1
Datos según: C.Fernando Gatti, P.Prahl, P.Troielli, R.Schroh. Sarcoidosis. A globalapproach Med Cutan
Iber Lat Am2008;36(4):165-182.
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CAUSAS
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Múltiples factores precipitantes.
– Agente antigénico aún no determinado:
– Prevalencia en ciertas razas.
– Agrupamiento familiar.
– HLA-DQB1 0201 y HLA –DRB1 0301 están fuertemente asociados con la
enfermedad aguda y un buen pronóstico.
– HLA B8 y B7 con mayor suceptibilidad
– HLA -A1, -B8, y -DR3
– En Alemanes los cromosomas más vinculados son 3p y 6p
– En negros americanos los cromosomas 5q y 5p.
– HLA B22 en Italianos
– HLA DR-17 buen pronóstico en Escandinavos; curso prolongado con DR 15 y 16
– DR5j pacientes japoneses tiene peor pronóstico.
– Asociación negativa : HLA B12 y -DR4.
Datos según: C.Fernando Gatti, P.Prahl, P.Troielli, R.Schroh. Sarcoidosis. A
globalapproach Med Cutan Iber Lat Am2008;36(4):165-182.
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BIBLIOGRAFÍA
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www.sarcoidosis.es
http://es.wikipedia.org
www.geteyesmart.org
web.udl.es
www.salud180.com
www.learningradiology.com
www.aurorahealthcare.org
www.larousse.fr
www.urgenciasdonostia.org
www.uchospitals.edu
cervex-cienciasmedicas.blogspot.com
Trabajos de María Leticia Tennerini
Área Dermatología, FCM, Uncuyo
Hospital “L. Lagomaggiore”. Mendoza
Revista chilena de pediatría versión ISSN 0370-4106
Trabajos de Roberto López y Dr. Santiago Fernández
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