HISTORIA Y HUMANIDADES Phineas Gage, ‘Tan’ y la importancia de los casos clínicos D. Rosselli PHINEAS GAGE, ‘TAN’ AND THE IMPORTANCE OF CASE REPORTS Summary. Introduction. The original descriptions of the frontal lobe injury of Phineas Gage (1848) and the slowly growing tumor of ‘Tan’, Broca’s famous patient (1861), are examples of how a simple case report can teach important lessons, some of them still discussed a century and a half later. Development. In this article, the original sources of both of these seminal cases, in Boston and Paris, have been reviewed and are briefly summarized. The lessons learned from them in the effort to localize brain functions are explained and set in the context of modern evidence-based medicine. [REV NEUROL 2005; 40: 122-4] Key words. Aphasia. Brain injuries. Case reports. Frontal lobes. History of Neurology. INTRODUCCIÓN La medicina basada en la evidencia da poco valor a los casos clínicos. En la jerarquía que se establece en los ‘grados de recomendación’ y ‘niveles de evidencia’, sólo la ‘opinión de experto’ ocupa un lugar inferior al del caso clínico único. Dos paradojas, sin embargo, se hacen evidentes. En primer lugar, si los casos clínicos no aportan un nivel de evidencia suficiente para sacar de ellos conclusiones, ¿por qué se publican tantos? En las revistas indexadas en Medline, cada año se incluyen más de 40.000 casos clínicos [1]. La segunda paradoja –que es la que nos ocupa hoy– es la importancia que algunos casos clínicos –anécdotas, en la jerga de la medicina basada en la evidencia– han tenido en la historia de la medicina y, particularmente, de la neurología. Los casos de Phineas Gage y de ‘Tan’, el famoso paciente de Broca, llevan 150 años dando lecciones al mundo médico. En este trabajo pretendo evocar a dos pacientes que han dejado sus nombres inscritos en los textos de neurología. Su historia y las circunstancias fortuitas que los llevaron a la fama se mencionan una y otra vez en libros y artículos, en muchas ocasiones con imprecisiones [2]. Por esta razón, en el presente artículo pretendo remontarme a las publicaciones originales, escritas por los personajes que conocieron directamente a cada uno de estos casos históricos. Gracias a las descripciones detalladas del comportamiento de Phineas Gage se estableció la importancia del lóbulo frontal en la conducta elaborada del adulto, y su caso contribuyó al desarrollo posterior de las técnicas neuroquirúrgicas [3], mientras que Broca se inspiró en un único paciente para plantear su teoría de la importancia del hemisferio izquierdo en el lenguaje [4]. Tanto Gage como Tan sirvieron como argumentos para defender la localización de funciones en el cerebro, y fueron piezas fundamentales en esa ardua lucha entre localizacionistas y holistas que azotó el mundo científico del siglo XIX, y cuyas consecuencias no hemos superado aún. Gage y Tan consiguieron así un cupo para figurar en la obra clásica de la historia de la neurología, el libro de Garrison [5]. Aceptado: 02.12.04. Neurólogo independiente. Correspondencia: Dr. Diego Rosselli. Avenida 9, n.º 117-20. Bogotá 8, Colombia. Fax: 571 285 6981. E-mail: [email protected] © 2005, REVISTA DE NEUROLOGÍA 122 PHINEAS GAGE La primera descripción del accidente de Phineas Gage se publicó en el Boston Medical and Surgical Journal del 13 de diciembre de 1848 [6]. Éste es un artículo de poco menos de cinco páginas escrito por el doctor John M. Harlow, médico de una pequeña comunidad rural llamada Cavendish, en el estado de Vermont, en el extremo noreste de los Estados Unidos. El Dr. Harlow envió una carta al editor de la revista comentando el caso de un paciente que él venía controlando desde hacía tres meses. Harlow se vio motivado a escribir este breve comentario al leer en dicha revista un artículo con el título de ‘Injuries to the head’. La carta de Harlow llamó la atención del doctor Henry J. Bigelow, eminente profesor de cirugía de la Universidad de Harvard, quien se puso en contacto con Harlow e invitó a Phineas a Boston, corriendo con los gastos de sus pasajes y su estancia durante varias semanas en la ciudad. La publicación de Bigelow en un artículo de 22 páginas con relatos pormenorizados de los testigos del accidente apareció en el American Jounal of the Medical Sciences en julio de 1850 [7] y pronto atrajo la atención de la comunidad científica. En 1868, el propio Harlow escribió un pequeño libro sobre la historia de Phineas Gage, basado en informes de testigos presenciales y en entrevistas a la madre y la hermana del paciente [8]. Esta última publicación hace especial referencia a lo que fue la vida de Gage en los ‘12 años, seis meses y ocho días’ que siguieron a su aparatoso accidente y las complicaciones tardías que le costaron la vida. En su época, la inverosímil historia de Gage no fue aceptada por todos y se llegó a considerar una ‘patraña de la medicina yanqui’. El investigador alemán Theodor Fritsch, conocido por su clásica investigación experimental de las funciones corticales, mantuvo correspondencia con Bigelow con respecto a Gage. En su libro clásico de 1870 [9], usó el caso de Phineas Gage para ilustrar las funciones del lóbulo frontal humano. La historia de Phineas también fue objeto de análisis cuidadosos por los frenólogos, cuya ciencia estaba en pleno auge en aquel entonces. En particular, Nelson Sizer, autor de un texto de frenología y conferenciante reconocido entonces, se entrevistó con Harlow para analizar a Phineas en su obra [10]. Gage era un hombre saludable de 25 años que trabajaba como capataz en la construcción del ferrocarril entre Rutland y Burlington en el estado de Vermont. Se encontraba ese 13 de septiembre de 1848 con sus hombres abriendo el camino para colocar los rieles en un trayecto rocoso. Alrededor de las 4:30 p.m. llenaba con pólvora (la dinamita aún no se había inventado) un agujero taladrado en la piedra y lo taponaba con una pesada barra de hierro. Una explosión prematura hizo que la REV NEUROL 2005; 40 (2): 122-124 PHINEAS GAGE Y ‘TAN’ barra hiciera las veces de bala de cañón y saliera despedida hacia arriba, se incrustó en la cara de Phineas justo debajo del ojo izquierdo y atravesó su cráneo para salir en la línea media cerca de la unión de los huesos frontal y parietal [6-8]. Según los trabajadores que lo acompañaban ese día, la barra de hierro de 105 cm de longitud, 3 cm de diámetro y 7 kg de peso voló cerca de 20 metros y cayó a tierra, cubierta de sangre y fragmentos de tejido cerebral. Gage se elevó también por el impacto y cayó pesadamente de espaldas. Estuvo inconsciente unos minutos, con el cuerpo sacudido por movimientos que se describieron como temblores, de muy probable origen epiléptico [7]. Para sorpresa de todos, Gage se reincorporó poco después y empezó a hablar. Varios testigos lo vieron viajar sentado en una pequeña carreta sobre rieles durante el kilómetro que distaba de Cavendish. Al llegar al pueblo saludó a algunas personas por su nombre y, con algo de ayuda, caminó hasta una habitación en el segundo piso del hotel local [7,8]. Pocos minutos más tarde, los doctores Edward H. Williams y John B. Harlow atendieron al paciente y verificaron que la barra de hierro había atravesado su cabeza. Harlow describió cómo introdujo sus dos dedos índices por ambos lados de la trayectoria del proyectil. Éstos deberían encontrarse unos centímetros por delante de la silla turca. Las complicaciones de este traumatismo grave no se hicieron esperar. La hemorragia fue profusa. Muchos días estuvo Phineas con fiebre y delirio arrojando secreciones purulentas por la herida y escupiendo fragmentos óseos y de tejido cerebral infectado [8]. El día 32 describe Harlow en sus notas los primeros cambios de conducta: lo considera caprichoso y pueril. A los dos meses del accidente, Gage se levanta y decide salir solo de compras por el pueblo. Llama la atención que ‘no se preocupa por el precio de las cosas mientras tenga el dinero para pagar’ [8]. Bigelow, a pesar de ser un académico de trayectoria, no poseía, al parecer, el agudo sentido de la observación que tenía Harlow. El primero afirma que ‘luego de esta lesión tan fuera de lo común el paciente recuperó sus facultades del cuerpo y de la mente, con la sola excepción de la vista que perdió en el ojo afectado’ [7]. Harlow, en cambio, hace una excelente descripción de lo que hoy denominaríamos un típico síndrome prefrontal. ‘Tiene frecuentes accesos de irritabilidad, es irreverente y manifiesta poca consideración con las personas que lo rodean, en ocasiones profiere toda suerte de obscenidades (cosa que no acostumbraba hacer anteriormente), es impaciente y obstinado, caprichoso pero vacilante, organiza múltiples planes para el futuro pero apenas termina de armar uno lo abandona para embarcarse en otra alternativa que le parece más factible. Un niño en su capacidad intelectual y en las manifestaciones de su conducta pero con las pasiones animales de un hombre fuerte ... Su mente ha cambiado de manera tan radical que sus amigos y familiares coinciden en afirmar que Gage ya no es el mismo’ [8]. Damasio [10] plantea la hipótesis de que el interés de Harlow por la frenología –no compartido por Bigelow– fue lo que le permitió identificar los cambios conductuales de Phineas, que concordaban con las enseñanzas localizacionistas que pregonaban los frenólogos. Sea como fuere, Phineas habría de cargar con su barra de hierro por el resto de sus días. Durante muy poco tiempo logró mantenerse en su cargo de capataz, tras reintegrarse a él pocos meses después. Tras peregrinar de un empleo a otro, fue a parar al Circo Barnum, que lo llevó a través de los Estados Unidos como una atracción más del espectáculo circense. REV NEUROL 2005; 40 (2): 122-124 De su vida entre los años 1852 y 1860 poco se sabe. Al parecer, permaneció todos esos años en Valparaíso y Santiago de Chile, como conductor de un carruaje de seis caballos. En febrero de 1861 regresó a su país por la costa Oeste. En San Francisco tuvo el primero de una serie de episodios convulsivos que lo habrían de acompañar hasta la muerte. Phineas Gage murió en estado epiléptico a las 10 de la noche del 21 de mayo de 1861, doce años y medio después de su histórico accidente [8]. Su cráneo y la barra de hierro que lo atravesó se conservan en el museo Warren de la Escuela de Medicina de la Universidad de Harvard. En años recientes se han hecho nuevos estudios sobre las posibles lesiones cerebrales de Phineas Gage basados en su cráneo y en reconstrucciones tridimensionales. El grupo de Damasio [10] ha realizado un detallado análisis neuropsicológico del caso, mientras que el grupo de radiología del Hospital Brigham and Women’s de Boston [11] han hecho una reconstrucción tridimensional de su cerebro y de su lesión. ‘TAN’ A pesar de que Pierre Paul Broca dejó más de 500 publicaciones en su prolífica carrera, la información que consignó sobre su paciente más famoso es escasa. Leborgne (ése es su verdadero nombre) se menciona en tres de los artículos originales de Broca. De sus primeros años no se conoce ningún dato. Sólo se sabe que sufría frecuentes ataques de epilepsia, pero que, a pesar de ello, era capaz de trabajar [12]. A los 30 años fue admitido en el hospital de Bicêtre, en donde trabajaba Broca. Su síntoma predominante era una dificultad progresiva para hablar. La evolución de su cuadro no se precisa. Se menciona que su capacidad para entender el lenguaje era normal y se comunicaba bien a través de gestos. El lenguaje articulado se limitaba a la sílaba ‘Tan’, que habría de convertirse en su apodo. Broca resalta además que Leborgne pronunciaba bien la expresión ‘sacré nom de Dieu’ (santo nombre de Dios). Los amigos de Tan lo describieron siempre como un hombre perfectamente racional, aunque algo irascible, egoísta y rencoroso. Los otros pacientes que estaban en Bicêtre no lo querían, y en una ocasión lo acusaron de ladrón [12]. Diez años después de su admisión en el hospital, Tan desarrolló una hemiparesia espástica derecha que se inició por el miembro superior y afectó después al inferior (la musculatura de la boca y de la cara no se vieron afectadas). Durante los últimos años de su vida –Leborgne falleció a los 51 años– estuvo reducido en la cama y con un grave impedimento visual (por hipertensión endocraneana). Su intelecto también decayó en los últimos años [12]. La causa final de la muerte de Tan fue una complicación común de su limitación motora: la infección de una de sus escaras. A pesar de que Broca trabajó todo el tiempo en el mismo hospital en donde estuvo internado Tan durante 21 años, sólo vino a conocerlo cinco días antes de la muerte del paciente, que ocurrió el 17 de abril de 1861 [12,13]. Los resultados de la necropsia de Tan se presentaron y publicaron con una velocidad que produciría envidia hoy, en medio de tantos procesos informáticos de alta tecnología en la sociedad contemporánea. En la cuadragésima sesión de la Societé d’Anthropologie de Paris, realizada el 18 de abril de 1861 (24 horas después de la muerte de Tan), Paul Pierre Broca presentó una comunicación titulada ‘Perte de la parole, ramollissement chronique et destruction partielle du lobe antérieur gauche 123 D. ROSSELLI de cerveau’ (‘Pérdida de la palabra, reblandecimiento crónico y destrucción parcial del lóbulo anterior izquierdo del cerebro’). El principal hallazgo patológico en el cerebro de Tan fue un tumor quístico del tamaño de un huevo, que se localizó en la tercera circunvolución frontal izquierda [13], región del cerebro que pasó a la historia con el nombre de ‘área de Broca’. A partir de éste, que podríamos llamar su caso índice, Broca empezó a estudiar con gran interés las lesiones cerebrales de individuos con trastornos del lenguaje. Dos años más tarde había reunido ocho casos. Fue así como el pie de la tercera circunvolución frontal, o área 44 de Brodmann, pasó a considerarse responsable de la ‘imagen motora de la palabra’ [14]. ‘Hablamos con el hemisferio izquierdo’, dijo Broca, dando un paso claro hacia el entendimiento de las funciones corticales y localizando por primera vez en la historia una función en un sitio específico del cerebro. El cerebro de Tan fue preservado intacto por Broca y disecado 25 años más tarde por el también neurólogo Pierre Marie, quien desató la controversia localizacionista una vez más y puso en duda los hallazgos de Broca [15]. El cerebro de Tan se conserva aún en el Museo del Hombre, en París. Su diagnóstico preciso, apoyado incluso por estudios de imágenes cerebrales, sigue hoy dando tema para nuevas investigaciones [16]. CONCLUSIONES Los dos pacientes cuyas historias trágicas se han referido tienen varias características en común: sufrieron lesiones cerebrales focales –de distinto origen y localización– que afectaron algunas facetas específicas de su ya previamente conformada personalidad. El análisis meticuloso de su déficit y la correlación con el sitio del cerebro que presentaba la lesión apoyó las hipótesis que plantean que las funciones corticales siguen una distribución determinada y, en mayor o menor grado, localizable. Hughlings Jackson y, posteriormente, Wilder Penfield, han demostrado que el estudio del cerebro de los pacientes con epilepsia, síntoma común a nuestros dos pacientes, puede darnos luces sobre la fisiología del cerebro normal. La lobotomía accidental de Phineas Gage y el infortunio de Leborgne –que generó su cruel apodo– han enriquecido nuestro conocimiento de ese complejo tejido cerebral que constituye la base fundamental de la humanidad. Pero más allá de sus contribuciones a la localización de funciones en el cerebro humano, los casos de ‘Tan’ y de Phineas Gage nos recuerdan que, incluso en estas épocas de metaanálisis y de experimentos clínicos controlados, la observación cuidadosa y la descripción precisa de casos clínicos únicos puede dejarnos valiosas lecciones. BIBLIOGRAFÍA 1. Rosselli D, Otero A. The case report is far from dead. Lancet 2002; 359: 84. 2. Macmillan M. Restoring Phineas Gage: a 150th retrospective. J Hist Neurosci 2000; 9: 46-66. 3. Macmillan M. Phineas Gage’s contribution to brain surgery. J Hist Neurosci 1996; 5: 56-77. 4. Berker EA, Berker AH, Smith A. Translation of Broca’s 1865 report. Localization of speech in the third left frontal convolution. Arch Neurol 1986; 43: 1065-72. 5. McHenry LC. Garrison’s History of Neurology. Springfield: Charles C. Thomas, 1969. 6. Harlow JM. Passage of an iron rod through the head. Boston Medical and Sugical Journal 1848; 39: 389-93. 7. Bigelow H. Dr. Harlow’s case of recovery from the passage of an iron bar through the head. Am J Med Sci 1850; 39: 2-22. 8. Harlow JM. Recovery from the passage of an iron bar through the head. Boston: Massachusetts Medical Society Publications; 1868. 9. Fritsch F, Hitzig E. On the electrical excitability of the cerebrum. In Von Boning G, ed. The cerebral cortex. Springfield: Charles C. Thomas; 1870/1960. p. 73-96. 10. Damasio H, Grabowski T, Frank R, Galaburda AM, Damasio AR. The return of Phineas Gage: clues about the brain from the skull of a famous patient. Science 1994; 264: 1102-105. 11. Ratiu P, Talos IF, Haker S, Lieberman D, Everett P. The tale of Phineas Gage, digitally remastered. J Neurotrauma 2004; 21: 637-43. 12. Broca P. Sur le siége de la faculté du langage articulé. Bulletins de la Société d’Antrophologie de Paris 1865; 377-96. 13. Broca P. Perte de la parole, ramollissement chronique et destruction partielle du lobe antérieur gauche du cerveau. Bulletins de la Société d’Antrophologie de Paris 1861; 235-8. 14. Kolb B, Whishaw IQ. Fundamentals of human neuropsychology. New York: WH Freeman; 1995. 15. Critchley M. The Broca-Dax controversy. In Critchley M, ed. The divine banquet of the brain. New York: Raven Press; 1979. p. 70-6. 16. Selnes OA, Hillis A. Patient Tan revisited: a case of atypical global aphasia? J Hist Neurosci 2000; 9: 233-7. PHINEAS GAGE, ‘TAN’Y LA IMPORTANCIA DE LOS CASOS CLÍNICOS Resumen. Introducción. Las descripciones originales de la lesión frontal de Phineas Gage (1848) y del tumor de crecimiento lento de ‘Tan’, el famoso paciente de Broca (1861), son ejemplos de cómo un sencillo caso clínico puede enseñar valiosas lecciones, algunas de ellas discutidas todavía siglo y medio después. Desarrollo. En este artículo se revisan y resumen las fuentes originales de estos dos casos primigenios, en Boston y París. Se analizan las lecciones que estos dos pacientes dejaron sobre la localización de funciones cerebrales y se ubican en el contexto de la moderna medicina basada en evidencias. [REV NEUROL 2005; 40: 122-4] Palabras clave. Afasia. Casos clínicos. Historia de la neurología. Lesiones cerebrales. Lóbulos frontales. PHINEAS GAGE, ‘TAN’ E A IMPORTÂNCIA DOS CASOS CLÍNICOS Resumo. Introdução. As descrições originais da lesão frontal de Phineas Gage (1848) e do tumor de crescimento lento de ‘Tan’, o famoso doente de Broca (1861), são exemplos de como um simples caso clínico pode ensinar valiosas lições, algumas delas ainda discutidas século e meio depois. Desenvolvimento. Neste artigo são revistas e resumidas as fontes originais destes dois casos primordiais, em Boston e Paris. São analisadas as lições que estes dois doentes deixaram sobre a localização de funções cerebrais e são enquadradas no contexto da medicina moderna baseada na evidência. [REV NEUROL 2005; 40: 122-4] Palavras chave. Afasia. Casos clínicos. História da neurologia. Lesões cerebrais. Lobos frontais. 124 REV NEUROL 2005; 40 (2): 122-124
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