1. No category

LEUCEMIA INFANTIL
CARLOS ANDRES VILLAO NAVAS
DEFINICIÓN
• Son enfermedades clónales malignas de las células hematopoyéticas de la médula ósea caracterizadas
por la presencia de blastos, que sustituyen progresivamente el tejido hematopoyético normal.
• Se considera diagnóstico de leucemia aguda la presencia de al menos 20% de blastos en médula ósea o
sangre periférica.
• La mas Frecuente en Pediatría es la Leucemia Linfoblastica con un pico de incidencia de 2 a 3 años de
edad
ETIOLOGIA
Factores Geneticos
Factores Quimicos
Evolucion clonal de enf.
Hematologicas
Anemia de fanconi
Benceno, Cloranfenicol
Anemia Aplasica
Neurofibromatosis
Quimioterapia
Sindrome Mieloproliferativo
Síndrome de Down
Tx con topoisomerasas
Sindrome Mielodisplasico
Gemelos Univitelinos
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
• Es un grupo heterogéneo de neoplasias malignas con distintas alteraciones genéticas que determinan
un comportamiento clínico y una respuesta al tratamiento variables.
• Incidencia máxima de 2 a 6 años, Frecuente en varones
• Las mas frecuente en Niños es la Tipo 1 o Pre – B
• La mas Grave: Leucemia Tipo Burkitt
Anorexia
Hematomas
o Epistaxis
Insuficiencia
medular
Fatiga
Clinica
Dolor Óseo
o Articular
Febrícula
Intermitente
Irritabilidad
EXPLORACIÓN FÍSICA
• Revela palidez, lesiones cutáneas purpúricas o petequiales o hemorragias en las mucosas, indicativas de
insuficiencia medular
•
aparición de adenopatías, esplenomegalia o, con menor frecuencia, hepatomegalia
• Gran dolor ósea (hipersensibilidad a la palpación)
• Manifestaciones Neurologias
DIAGNOSTICO
• Anemia
• Diferenciales:
• Trombocitopenia
• LMA
• Leucocitos < 10.000
• Anemia Aplasica
• Presencia de Células leucémicas o linfocitos
Atípicos
• Tumores que invaden Medula ósea
• Confirma Dx: Punción y aspirado de Medula
Ósea
• Insuficiencia medulas: AET y TRI
TRATAMIENTO
• Se debe estratificar al paciente: Alto o bajo Riesgo (Recuento Leucocitario y Resp. al tratamiento)
• La recidiva al tratamiento es mas frecuentes en niños con trastornos cromosómicos específicos
(cromosoma filadelfia t 9:22)
1. Fase: Induccion/remision 4 semanas: Vincristina + L – aspariginasa + Corticoides (si hay persistencia la
Quimioterapia será Intratecal 4 a 5 semanas
2. Fase: Mantenimiento 2 a 3 años: mercaptopurina al dia + metrotexate semanal + dosis intermitentes de
Vincristina y corticoides
• Aquéllos con la translocación t(9;22)cromosoma Filadelfia, se puede realizar un trasplante de médula ósea
durante la primera remisión.
SOPORTE
• Los enfermos con una gran carga tumoral pueden presentar un síndrome de lisis tumoral al inicio del
tratamiento.
• Insuficiencia renal: Oxidasa de urato
• Mielosupresion: Transfusiones de Sangre y plaquetas
• Neutropenia: Inf a repetición, Profilaxis contra Neumocystis Carinii
PRONOSTICO
• Tienen buena Sobrevida a largo plazo, Supervivencia > 80% a los 5 años de Dx
• El factor pronostico mas importante es la elección del tratamiento adecuado en función del Riesgo, el
tipo, la edad, y la velocidad de respuesta
Los criterios de buen pronóstico:
• Respuesta rápida al tratamiento
• Recuento Leucocitario < 100.000
• La hiperdiploidía
• La trisomía de determinados
cromosomas
Criterios de mal Pronostico:
• Edad < 1 o > 10
• Recuento leucocitario > 100.000
• Respuesta lenta al Tx
• Trastornos Cromosómicos:
Hipodiploidea, Cr. Filadelfia
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA O LMA
• Representa el 11% de todos los Casos de leucemia en EEUU
Etiología
Radiación Ionizante
Fármacos
Trastornos
Cromosómicos
Solventes Orgánicos
Ciclofosfamida
Sindrome de Down
HPN o Marchiafava Michelli
Anquilantes
Anemia de fanconi
Síndrome de Bloom
CLASIFICACION
Anorexia
Trastornos
SNC
Irritabilidad
Clinica
Cloromas o
Sarcoma
Granulocitico
Nódulos
Subcutáneos
Infiltración en
las encías
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
• Diagnostico
• Tratamiento:
• Aspirado y biopsia de medula Ósea (Medula
Hipercelular)
• Qx agresiva con múltiples fármacos (inducir
remisión)
• Técnicas especiales de tinción:
(mieloperoxidasa)
• Trasplante de medula Ósea: Hermano
compatible (enfermedad Injerto contra el
Huesped)
INTOXICACIONES
METALES PESADOS: ARSÉNICO
• El arsénico es un metaloide que existe en cuatro formas: arsénico elemental, gas arsina, sales de
arsénico inorgánico
• Los niños pueden intoxicarse después de una exposición al arsénico inorgánico de pesticidas,
herbicidas, colorantes
• Tras la intoxicación el eritrocito sufre un trastorno de membrana
CLÍNICA
DIAGNOSTICO
• Clínica
• Antecedente de exposición
• ↑ de concentración de arsénico en orina (orina 24 h) > 50 μg/ml
• En las fases más avanzadas de la enfermedad, un hemograma completo puede constatar la existencia
de anemia, trombocitopenia y leucocitosis, seguido de leucopenia, cariorrexis y punteado basófilo de
los hematíes
• el análisis de orina puede revelar proteinuria, piuria y hematuria y en el estudio del líquido
cefalorraquídeo puede comprobarse una hiperproteinorraquia.
MERCURIO
• Las principales fuentes de mercurio:
1. Mercurio Elemental: Termómetro y pilas
2. Las sales de mercurio inorgánico: Pesticidas, desinfectantes, antisépticos, pigmentos, pilas secas,
explosivos y como conservantes de algunos productos farmacéuticos.
3. El mercurio Orgánico: Que se encuentra en el pescado (atún, Pez espada)
• Afecta mas SNC y Riñones
• Provocando alteraciones enzimáticas y alt de pro de transporte (necrosis Celular) (toxicidad
Multiorganica)
CLÍNICA
Inhalación de Vapor
de mercurio
Ingestión de sales de
mercurio
Intoxicación crónica
por Mercurio
inorgánico
Acrodinia o Enf rosa
Enf de Minimata
Disnea
Gastroenteritis
corrosiva
Temblor
Dolor generalizado
Ataxia
Dolor torácico
Nauseas
Trastorno
Neuropsiquiatrico
Parestesias
Disartria
Diarrea
Hematemesis
Gingivoestomatitis
Erupciones
Temblores
Vómitos
Dolor abdominal
intenso
Sx. Nefrotico
Pápulas rosado
pruriginosas
Amnesia
Cefalea
NTA
Diaforesis
Demencia progresiva
Ataxia
Colapso
Cardiovascular
HTA
Muerte
Insuficiencia
respiratoria
Taquicardia
DIAGNOSTICO
• Clínica
• Antecedente de exposición
• ↑ de concentración de Mercurio en sangre 10 μg / l y orina 20 μg/l
• Las radiografías abdominales pueden mostrar el mercurio ingerido.
• Los marcadores urinarios de nefrotoxicidad precoz son la micro albuminuria, la proteína fijadora de
retinol, la p2-microglobulina
• La neurotoxicidad precoz puede detectarse con pruebas neuropsiquiatrías, mientras que la toxicidad
grave del SNC puede detectarse mediante TC o RM.
TRATAMIENTO
• La quelación será más eficaz cuanto más precoz se instaure tras la exposición. Deberá tenerse hasta que
las concentraciones de arsénico o mercurio en orina de 24 h se normalicen
• El quelante de Elección: Dimercaprol
Intoxicación por arsénico:
• 2.5 mg/kg i.m. cada 6 h durante los 2
primeros días
• 2,5 mg/kg i.m. cada 12 h el tercer día
2,5 mg/kg/día i.m. durante 10 días.
Intoxicación por mercurio inorgánico:
• 5 mg/kg i.m. el primer día
• 2.5 mg/kg i.m. cada 12-24 h durante
10 días
INTOXICACIÓN POR PLOMO
Dolor y
cólicos
abdominales
Reduccion de
la sensibilidad
Inapetencia y
falta de
energía
Estreñimiento
Clinica
Perdida de
habilidades
del desarrollo
Dificultad
para dormir
Anemia
Dificultad
para dormir
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
Diagnostico
• Plomo en Sangre periférica: > 10 μg/ dl
• Nivel de hierro
• Conteo sanguíneo completo (CSC) y estudios de coagulación
• Radiografía de Huesos largos