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MIOPATIAS INFLAMATORIAS
Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo
heterogéneo de enfermedades cuya principal
característica es la debilidad muscular y la
identificación de inflamación subyacente en la biopsia
muscular.



POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS
MIOSITIS POR CUERPO DE INCLUSION
OTRAS:
MIOSITIS EN SUPERPOSICION CON CANCER
MIOSITIS EN SUPERPOSICION CON ENF. DEL
TEJIDO CONECTICO (ETC)
DERMATOMIOSITIS AMIOPATICA
HISTORIA
1875: SE RECONOCE EL RASH EN
HELIOTROPO DE LA DM.
HISTORIA
1875: SE RECONOCE EL RASH EN HELIOTROPO POR
PRIMERA VEZ.
1886:WAGNER ACUÑO EL TERMINO
POLIMIOSITIS.
HISTORIA
1875: SE RECONOCE EL RASH EN HELIOTROPO POR
PRIMERA VEZ.
1886:WAGNER ACUÑO EL TERMINO POLIMIOSITIS.
1888: SE REPORTO EL PRIMER CASO
AMERICANO PROBADO DE BIOPSIA DE
PM.
HISTORIA
1875: SE RECONOCE EL RASH EN HELIOTROPO POR
PRIMERA VEZ.
1886:WAGNER ACUÑO EL TERMINO POLIMIOSITIS.
1888: SE REPORTO EL PRIMER CASO AMERICANO
PROBADO DE BIOPSIA DE PM.
1891: UNVERRICHT INTRODUJO EL
TERMINO DERMATOMIOSITIS.
HISTORIA
1875: SE RECONOCE EL RASH EN HELIOTROPO POR
PRIMERA VEZ.
1886:WAGNER ACUÑO EL TERMINO POLIMIOSITIS.
1888: SE REPORTO EL PRIMER CASO AMERICANO
PROBADO DE BIOPSIA DE PM
1891: UNVERRICHT INTRODUJO EL TERMINO
DERMATOMIOSITIS
1930: GOTTRON REPORTO LAS
LESIONES DE PIEL QUE LLEVAN SU
NOMBRE.
HISTORIA
1875: SE RECONOCE EL RASH EN HELIOTROPO POR
PRIMERA VEZ.
1886:WAGNER ACUÑO EL TERMINO POLIMIOSITIS.
1888: SE REPORTO EL PRIMER CASO AMERICANO
PROBADO DE BIOPSIA DE PM
1891: UNVERRICHT INTRODUJO EL TERMINO
DERMATOMIOSITIS
1930: GOTTRON REPORTO LAS LESIONES DE PIEL QUE
LLEVAN SU NOMBRE.
1935: SE DESCRIBIO LA RELACION
ENTRE CANCER Y DM.
HISTORIA
1875: SE RECONOCE EL RASH EN HELIOTROPO POR
PRIMERA VEZ.
1886:WAGNER ACUÑO EL TERMINO POLIMIOSITIS.
1888: SE REPORTO EL PRIMER CASO AMERICANO
PROBADO DE BIOPSIA DE PM
1891: UNVERRICHT INTRODUJO EL TERMINO
DERMATOMIOSITIS
1930: GOTTRON REPORTO LAS LESIONES DE PIEL QUE
LLEVAN SU NOMBRE.
1935: SE DESCRIBIO LA RELACION ENTRE CANCER Y
DM
1971: BOHAN Y PETER PROPUSIERON
LOS CRITERIOS DE CLASIFICACION DE
LAS PM/DM
EPIDEMIOLOGIA
LA MII PUEDEN AFECTAR A TODAS LAS EDADES.
DE LA NIÑEZ: MENORES DE 18 AÑOS
INCIDENCIA: PM/DM 5-10 CASOS/MILLON HAB/AÑO
MCI/ ASOCIADA A MALIGNIDAD: MAYOR FRECUENCIA
MAYORES DE 50 AÑOS
PROPORCION M/H 2:1 EDAD ENTRE 15-44 AÑOS
RELACIONADA A ETC M/H 10:1
EPIDEMIOLOGIA
EXISTE LA TENDENCIA DEL AUMENTO DE LA
INCIDENCIA DE MMII EN MUCHAS
POBLACIONES
MANIFESTACIONES CLINICAS
GENERALIDADES:

EL SINTOMA PRINCIPAL:
DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL, SIMETRICA,
INDOLORA, DE COMIENZO INSIDIOSO EN 3-6 MESES.

MANIFESTACIONES CLINICAS
DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL, SIMETRICA,
INDOLORA, DE COMIENZO INSIDIOSO EN 3-6 MESES.

EN NIÑOS O ADULTOS JOVENES CON DM, EL
COMIENZO PUEDE SER AGUDO, CON RAPIDO
DESARROLLO DE DEBILIDAD, EN SEMANAS.

EN HOMBRES MAYORES(> QUE MUJERES) CON
DEBILIDAD DE CINTURA PELVIANA Y DESARROLLO DE
DEBILIDAD DE LA EXTREMIDAD DISTAL A LO LARGO DE
AÑOS, LA BX DEMUESTRA HISTOLOGIAPATOLOGIA DE
ETC.

MANIFESTACIONES CLINICAS
DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL, SIMETRICA,
INDOLORA, DE COMIENZO INSIDIOSO EN 3-6 MESES.

EN NIÑOS O ADULTOS JOVENES CON DM, EL
COMIENZO PUEDE SER AGUDO, CON RAPIDO
DESARROLLO DE DEBILIDAD, EN SEMANAS.

EN HOMBRES MAYORES(> QUE MUJERES) CON
DEBILIDAD DE CINTURA PELVIANA Y DESARROLLO DE
DEBILIDAD DE LA EXTREMIDAD DISTAL A LO LARGO DE
AÑOS, LA BX DEMUESTRA HISTOLOGIAPATOLOGIA DE
ETC.

MANIFESTACIONES CLINICAS
MANIFESTACIONES CUTANEAS
MESES ANTES DE DEBILIDAD MUSCULAR EN
DM
MANIFESTACIONES CLINICAS
RASH CUTANEO EN DM
2 AÑOS SIN DEBILIDAD MUSCULAR
DERMATOMIOSITIS AMIOPATICA
DMA
MANIFESTACIONES CLINICAS
SINTOMAS CONSTITUCIONALES:
FATIGA (MIOSITIS ACTIVA)
FIEBRE (DMJ)
PERDIDA DE PESO (DESCARTAR MALIGNIDAD,
COMPROMISO FARINGO/ESOFAGICO)

MANIFESTACIONES CLINICAS
MUSCULOESQUELETICAS:

DEBILIDAD
-MMSS
-MMII
INSIDIOSO
BILATERAL
SIMETRICO
INDOLORO(GRALMENTE.)
PROXIMAL>DISTAL
MANIFESTACIONES CLINICAS
MCI (MIOSITIS DE CUERPOS DE
INCLUSION:
EXCEPCION
PUEDEN PRESENTAR:
DEBILIDAD DISTAL ASIMETRICA
 ATROFIA

MANIFESTACIONES CLINICAS
PM/DM

MMII :CINTURA PELVIANA
IMPOSIBILIDAD DE SUBIR ESCALERAS, LEVANTARSE DE
SILLA O DEL INODORO, CAIDAS SIN POSIBILIDAD DE
LEVANTARSE SOLO.

MMSS :CINTURA ESCAPULAR
IMPOSIBILIDAD DE ELEVAR BRAZOS SOBRE LA CABEZA, NI
PEINARSE, INCAPACIDAD DE LEVANTAR LA CABEZA DE LA
ALMOHADA.
MANIFESTACIONES CLINICAS
DOLOR MUSCULAR: DM
ESOFAGO: DISFAGIA, REGURGITACION DE
ALIMENTOS, BRONCOASPIRACION
FARINGE: RONQUERA - DISFONIA.
MANIFESTACIONES CLINICAS
DEBILIDAD FACIAL/OCULAR
CONSIDERAR DX DIFERENCIALES
MANIFESTACIONES CLINICAS

EVALUACION DE LA FUERZA MUSCULAR
ESCALA DE FLORENCE KENDALL
EVALUA:
FUNCION MUSCULAR, MOVIMIENTO EN PLANO
HORIZONTAL, POSICION ANTIGRAVITATORIA.
SCORE KENDALL (MRC) 0-5/5
KENDAL MODIFICADO 0-10/10
MANIFESTACIONES CLINICAS
PIEL:
MANIFESTACIONES CLINICAS
DM: RASH CUTANEO
ANTERIOR
SIMULTANEO
POSTERIOR

A LOS SINTOMAS MUSCULARES
MANIFESTACIONES CLINICAS
PAPULAS DE GOTTRON (80-90%)
LESIONES DESCAMATIVAS PAPULARES ERITEMATOSAS EN PIF,
MSF Y DIF
MANIFESTACIONES CLINICAS
RASH EN HELIOTROPO (<50%)
ERUPCION PERIORBITARIA PURPURICA CON EDEMA
ASOCIADO
MANIFESTACIONES CLINICAS
SIGNO DE GOTTRON (80-90%):
EN AREAS EXTENSORAS DE CODOS, RODILLAS,
TOBILLOS.
MANIFESTACIONES CLINICAS
FOTOSENSIBILIDAD CUTANEA: ERITEMA
FACIAL – SIGNO DE LA “V”
MANIFESTACIONES CLINICAS
SIGNO DEL “CHAL” Y DE LA “PISTOLERA”:
MANIFESTACIONES CLINICAS
HIPERTROFIA CUTICULAR, ERITEMA PERIUNGUEAL,
TELANGIECTASIAS, INFARTOS Y DILATACION
CAPILAR:
MANIFESTACIONES CLINICAS
AGRIETAMIENTO/FISURAS DE LA PARTE
LATERAL Y PALMAR DE LA PIEL DE LOS
DEDOS: “MANOS DE MECANICO”(CON AC
ANTISINTETASA-PM-SCL)
MANIFESTACIONES CLINICAS
CALCIFICACION DE TEJIDOS BLANDOS:
CALCINOSIS
MANIFESTACIONES CLINICAS
ARTICULARES:
POLIARTRALGIAS/POLIATRITIS
APARICION TEMPRANA
DISPOSICION TIPO “REUMATOIDE”
MAS FRECUENTES EN SME DE SUPERPOSICION Y
SME ANTISINTETASA: DEFORMANTE, INESTABILIDAD DEL

PULGAR, EROSIONES Y CALCIFICACIONES PERIARTICULARES.
MANIFESTACIONES CLINICAS
AFECTACION PULMONAR:
ES EL BLANCO EXTRAMUSCULAR MAS FRECUENTE
EN LA MII.
COMPROMISO MUSC RESPIRATORIOS-CARDIACO
COMPROMISO INTRINSICO PARENQUIMATOSO

MANIFESTACIONES CLINICAS
AFECTACION PULMONAR:
ES EL BLANCO EXTRAMUSCULAR MAS FRECUENTE
EN LA MII.
COMPROMISO MUSC RESPIRATORIOS-CARDIACO
COMPROMISO INTRINSICO PARENQUIMATOSO

MANIFESTACIONES CLINICAS
“ESTUDIO DE 70 PACIENTES CON EPI(ENF
INTERSTICIAL PULMONAR) Y PM/DM:
80% CON BX PULMONAR TENIAN
NINE(NEUMONITIS INTERS. NO ESPECIFICA)”
ALLAN PF ET AL. PULMONARY MANIFESTATIONS OF PM/DM. CLIN.PULM. MED.
2006, 13:37-52


NINE TAC:
 Mas
frecuente compromiso en bases pero sin
obvio gradiente. Mas homogéneo
 Mas frecuente vidrio esmerilado
(ALVEOLITIS) con alteración reticular mas
fina , micronódulos
 panal microquístico (etapa avanzada)
MANIFESTACIONES CLINICAS
OTROS ESTUDIOS DEMOSTRARON:
NIU 47% EN MII (NEUMONITIS INTERS. USUAL)
65% DE PACIENTES CON MII, TUVIERON EPI, 16%
FUE SUBCLINICA.

HISTOLOGIAS MAS FAVORABLES:
NINE, NEUMONIAS EN ORGANIZACION.

NIU, DAD(ASOCIADA A DM) PRESAGIAN CURSO
MAS AMENAZADOR.

MANIFESTACIONES CLINICAS
OTROS ORGANOS:
CORAZON:
POCAS VECES SINTOMATICO: TRASTORNOS DE
CONDUCCION. (MAS FREC BLOQ AV CTO), INSUF CC Y
TAPONAMIENTO CARDIACO.

MANIFESTACIONES CLINICAS
APARATO GASTROINTESTINAL:
DISFONIA/DISFAGIA
ULCERACIONDE MUCOSA(VASCULITIS)
RELACION CON OTROS TRASTORNOS AUTOINMUNES: CBP,
COLANGITIS ESCLEROSANTE, ENF CELIACA.

MANIFESTACIONES CLINICAS

ENF. RENAL :
ES POCO FRECUENTE: NTA, NEFROPATIA POR IG A,
NEFROPATIA MEMBRANOSA.

TRASTORNOS VISUALES: VISION BORROSA O
PERDIDA DE VISION POR RETINOPATIA O
VASCULITIS RETINAL.
MANIFESTACIONES CLINICAS
MCI: MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSION
CONSTITUYE EL 15-20% DE LAS MII, Y PODRIA SER LA MAS
FRECUENTE EN LOS ADULTOS.

DIAGNOSTICADA MUCHAS VECES COMO PM RTE AL TTO.

PRESENCIA DE ATROFIA, DEBILIDAD MUSCULAR ES MAS
ASIMETRICA: DEBILIDAD DE MUSC DE LA MANO/ATROFIA DE
ANTEBRAZO/INCAPACIDAD FX DE AGARRE-PINZA, CAIDA DEL PIE,
DISFAGIA(CRICOFARINGEO)

CPK NORMAL/ELEVACION MODERADA

POR LO GRAL AC ESTAN AUSENTES.

EMG:PATRON MIXTO

MANIFESTACIONES CLINICAS
MIOSITIS EN SUPERPOSICION CON OTRAS
ETC:
EN UNA 20% HAY DX OTRA ETC.

SMES DE SUPERPOSICION CON ESCLERODERMIA, LES, AR, SS.

PRESENTAN F. DE RAYNAUD, POLIARTRITIS, MIOSITIS MAS LEVE, CON
BUENA RTA A GC.

ESCLERODERMIA: PUEDEN TENR UNA MIOPATIA LEVE NO FIBROTICA
CON MODERADA ELECVACION DE CPK, O UNA FRANCA PM.

EMTC: ENF MIXTA DEL TEJ CONECTIVO: AC ANTI U1RNP

LES: MIOSITIS EN 10%(MIOSITIS, VASCULITIS O MIOP VACUOLAR), RARO
EN AR.

MANIFESTACIONES CLINICAS
NEOPLASIAS Y MII:
EN PRESENCIA DE PM Y DM HAY UN FUERTE RIESGO DE
CANCER.

MAYOR RIESGO CON DM, ASOCIACIONES CON: CA DE OVARIO,
PULMON, PANCREAS, COLORRECTAL, ESTOMAGO Y LINFOMA NO
HODKING.

MENORES DE 50 AÑOS, DMJ, AC. ESPECIFICOS DE MIOSITIS, Y
SMES DE SUPERPOSICION: MENOR RIESGO DE CANCER.

PREDICTORES DE CANCER: ERS ELEVADA, DMA, NECROSIS
EPIDERMICA, VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA.

REALIZAR SCREENING PARA CA EN PM/DM.

MANIFESTACIONES CLINICAS
OTRAS CAUSAS: SIMULADORAS
MIOPATIAS TOXICAS POR DROGAS, ALCOHOL, ESTATINAS.
MIOPATIAS ENDOCRINAS.
MIOPATIAS METABOLICAS.
DISTROFIAS MUSCULARES.
MIOSITIS INFECCIOSA.
AMILOIDOSIS, SARCOIDOSIS.

EVALUACION DE MIOPATIAS
ENZIMAS MUSCULARES
CPK ENZIMA MUSCULAR

Creatinfosfoquinasa (CPK) es una enzima dimérica, citosolica, fundamental en
el transporte y almacenamiento de energía en las células musculares.
Su función es catalizar la transferencia de un fosfato de alta energía desde el
fosfato de creatina o CP, para facilitar que en el músculo se libere la energía
que éste requiere para su contracción.
SE ELEVA PREVIO A LA DEBILIDAD Y DISMINUYE PREVIO LA
MEJORIA CLINICA. (PM VALORES >5-10 VECES VN)

EVALUACION DE MIOPATIAS
EXCEPCIONES:

PACIENTES CON MIOSITIS POR BX CON CPK NORMAL
O LEVEMENTE ELEVADA.(DMJ, DM)

ATROFIA MUSCULAR, NORMALIZA O DISMINUYE CPK.
EVALUACION DE MIOPATIAS
OTRA ENZIMAS:

TRANSAMINASAS(GOT/GPT)
ELEVACION DE G´GT, 5´NU Y FAL DESCARTAR ORIGEN HEPATICO.


LDH/ALDOLASA (TRASTORNOS HEMATOLOGICOS,
HEPATICOS, OTROS).
EVALUACION DE MIOPATIAS
ELECTROMIOGRAFIA:
ESTUDIO SENSIBLE PERO NO ESPECIFICO.
PERMITE EVALUAR VARIOS GRUPOS MUSCULARES


LA MAYORIA DE LOS PACIENTES TENDRAN UN
PATRON ALTERADO CON MIOSITIS ACTIVA.

UTIL EN LA ELECCION DE L MUSCULO A BX.
CARACTERISTICA ELECTROMIOGRAFICA DE
POTENCIAL DE MIOFIBRILLA:
POTENCIALES DE FIBRILACION
DESCARGAS COMPLEJAS REPETITIVAS
Y ONDAS AGUDAS POSITIVAS.

BIOPSIA MUSCULAR:
DEGENERACION Y REGENARACION DE
MIOFIBRILLA.


PM: PATOGNOMONICA LA INVASION LINFOCITICA, (CEL T
CITOTOXICAS – LINF T CD8+) DE CEL MUSC NO
NECROTICAS.
CEL T HELPER EN ZONAS PERIMISIALES Y
PERIVASCULARES PUEDEN SER HALLADAS PERO
VASCULATURA ESTA RESPETADA.
DM: HISTOLOGIA
MUSCULO:
CEL B, COMPONENTE TERMINAL DE COMPLEMENTO,
INFILTRADO PERIVASCULAR, JUNTO CON LINF CD4+CD8+


PUEDE HALLARSE VASCULITIS.
“La atrofia perifascicular por fenómenos de microisquemia y
necrosis por disminución de los capilares musculares, junto a un
infiltrado inflamatorio perivascular y perimisial con predominio de
linfocitos T CD4+ y células B, es típica de la dermatomiositis.
Técnicas de inmunohistoquímica permiten identificar el complejo
de ataque de membrana del complemento (C5b9) como la
causa de esta destrucción capilar. Tan característica es la biopsia
en los pacientes con dermatomiositis, que puede llegarse al
diagnóstico únicamente por el estudio histológico aun en ausencia
de exantema cutáneo, propio de esta enfermedad. Sin embargo, la
biopsia muscular puede ser negativa ya que la afectación es
parcheada y el uso previo de glucocorticoides durante al menos 2
semanas puede minimizar los hallazgos patológicos. Algunos
autores proponen que la práctica sistemática de una resonancia
magnética (RM) permitiría realizar la biopsia en los músculos
previamente identificados como alterados”
“Los hallazgos histopatológicos en la polimiositis, como la
infiltración linfocítica endomisial predominantemente por
linfocitos T CD8+ y el fenómeno de invasión parcial, pueden
observarse en otras miopatías, principalmente en las
distrofias musculares y la MCI. La expresión por parte de las
fibras musculares no afectadas del complejo mayor de
histocompatibilidad tipo I (MHC-I) apoya el diagnóstico de
polimiositis idiopática, aunque ocasionalmente puede
observarse en las MCI y en alguna distrofia muscular,
especialmente en las disferlinopatías. Todo ello ha llevado a
cuestionar la individualización propia de la polimiositis, la
convierte en un diagnóstico por exclusión y obliga a un
estudio inmunohistoquímico meticuloso que descarte otras
entidades como las distrofias o la MCI, especialmente en los
casos resistentes al tratamiento”
“Las vacuolas ribeteadas subsarcolémicas ricas en
amiloide y puestas de manifiesto mediante la tinción de rojo
Congo o de filamentos de amiloide en la microscopia
electrónica permiten, junto al cuadro clínico característico,
llegar al diagnóstico de MCI”
Dalakas MC. Muscle biopsy findings in inflammatory myopathies. Rheum Dis Clin North Am. 2002;28:779-98
Tomasová Studynková J, Charvát F, Jarosová K, Vencovsky J. The role of MRI in the assessment of polymyositis and dermatomyositis. Rheumatology (Oxford). 2007;46:1174-9.
Nirmalananthana N, Holton JL, Hanna MG. Is it really myositis? A consideration of the differential diagnosis. Curr Opin Rheumatol. 2004;16:684-91.
Van der Meulen MF.G, Bronner IM, Hoogendijk JE, Burger H, Van Venrooij WJ, Voskuyl AE, et al. Polymyositis. An overdiagnosed entity. Neurology. 2003;61:316-21
DM: H&E, biopsia muscular de un paciente con DM, mostrando inflamación
perivascular y perimisial así como necrosis perifascicular.
Biopsia muscular en un paciente con DM mostrando deposición de C5b-9 en
los vasos del perimisio.
PIEL:
HALLAZGOS HISTOPATOLOGICOS:

-DEGENACION VACUOLAR DE LA CAPA BASAL
EPIDERMICA
-DILATACION VASCULAR,
-INF LINFOCITARIO PERIVASCULAR Y
COMPLEMENTO.
EVALUAR COMPROMISO
MUSCULAR/EXTRAMUSCULAR:
RMN : T1-STIR: AFECTACION MUSCULAR, PATRON,
ACTIVIDAD, ELECCION DE SITO DE BX.
TAC AR TORAX: INTERSTICIOPATIA, EPI.
CINESOFAGOMETRIA/MANOMETRIA ESOFAGICA: EVALUAR
DISFAGIA PROX/DISTAL.
OTROS AC especificos:
Ac anti MDA5 (ANTIG 5 ASOC A MELANOMA) : 13-15% DE
PACIENTES CON DM, ASOCIADO A DMA, EPI RAPIDAMENTE
PROGRESIVA Y MANIFESTACION CUTANEA SEVERA.
AC TIF1ɣ (FACTOR TRANSCRIPCIONAL INTERMEDIARIO):
ESPECIFICOS PARA DM, RIESGO AUMENTADO DE ASOCICACION
CON CANCER.
AC Anti NXP-2 (PROT DE LA MATRIZ NUCLEAR-2): HALLADOS EN
18%DE NIÑOS CON DM, EN ADULTOS MIOPATIAS SEVERAS Y
ASOCICACION CON CANCER.
AC Anti HMGCR: RELACIONADO CON USO DE ESTATINAS Y
POSTERIOR DESARROLLO DE MIOPATIA, CON ELEVACION DE
CPK(10.000UI/L) * TIPO 1, SIN AUTOINMUNIDAD Y TIPO 2, SEVERA.
TRATAMIENTO
CORTICOIDES:



60 MG DE PREDNISONA (1-2 MG/KG/DIA) DOSIS
DIVIDIDAS.
PULSOS DE METILPREDNISOLONA: CASOS GRAVES,
EPI, MIOCARDIOPATIA.
CONTROL DE LOS SINTOMAS(1-2 MESES) CONSOLIDAR
DOSIS UNICA MATINAL, Y REDUCCION GRADUAL 2025% MENSUAL.
SE PUEDE MANTENER 5-10 MG PREDNISONA POR 1
AÑO LUEGO DE SUPRESION DEFINITIVA DE SINTOMAS.

MIOSISTIS REFRACTARIA:
ACTIVIDAD CON DOSIS ADECUADA DE GC DE 6
SEMANAS A 3 MESES:
REPLANTEAR DX:
CONSIDERAR INMUNOMODULADOR:

MTX 20-25MG/SEM -AZATIOPRINA (2-3MG/KG/
DIA-CICLOSPORINA A (2,5-7,5 KG/DIA)
TRATAMIENTO DE ENF PULMONAR
INTERSTICIAL(EPI):

CICLOFOSFAMIDA VO 50MG/DIA-PULSOS

CICLOSPORINA A
OTROS TRATAMIENTOS MII:


INMUNOGLOBULINA EV
TRACROLIMUS (M. REFRACTARIA SME
ANTISINTETASA-AC ANTI JO1.)

RITUXIMAB (DM)

ANTI TNF
SOSPECHA
DX
MIOPATIA
INFLAMATORIA
ENF. DE POMPE
ORIGEN
AUTOINMUNE
DEFICIT ENZIMATICO: MALTASA ACIDA
PATRON/
AFECCION
MAS FTE.
DEBILIDAD AXIAL
PROXIMAL:MUSC CINTURA ESC.,
PELVIANA FLEXORES DE
CUELLO, DEGLUCION,
ABDOMINALES Y
RESPIRATORIOS.
IDEM
COMIENZO
AGUDO/SUBAGUDO/CR
ONICO
SUBAGUDO/CRONICO
CPK
DESDE 500 A 10.000
DEPENDIENDO LA ETAPA DE
LA ENFERMEDAD.
VARIABLES, DESDE N hasta 10/15 veces VN
EMG
PATRON MIOPATICO
(descargas espontaneas de
alta frecuencia, pot de baja
amplitud y frecuencia)
PATRON MIOPATICO, INESPECIFICO,
NORMAL
RMN
MUSCULO
EDEMA/ATROFIA/INFILT
RACION GRASA
INACARACTERISTICOS, COMPROMISO
TEMPRANO DE LENGUA.
BIOPSIA
MUSCULAR
ACTIVIDAD INFLAMATORIA,
DIF TAMAÑO DE FIBRAS,
MACROFAGIA, INESPECIFICA
AUMENTO DE GLUCOGENO LISOSOMAL,
VACUOLAS PAS+, INESPECIFICA, NORMAL
TRATAMIENTO
CC/INMUNO
MODULADORES
TRE: A1GLUCOSIDASA ACIDA
RECOMBINANTE HUMANA:
MARCADOR
DE LABO
FAN, antiJO1, antiMI2,anti
SRP, CLINICO
DISMINUCION DE ACTIVIDAD DE ENZIMA EN
GOTA DE SANGRE SECA. (DBS)
MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCION.