XXXI Jornadas Científicas y Culturales de Patólogos y Citopatólogos de la Provincia de Córdoba. 13 y 14 de Setiembre de 2012 Titulo: ANGIOMATOSIS CUTANEOVISCERAL CON TROMBOCITOPENIA (ACVT). Autores: Carranza,Gisela B., Fili Teresita del V,. Herrera Gordillo, María G Hospital de niños de la Santísima Trinidad, Servicio de Anatomía Patológica, Córdoba capital. Introducción: La ACVT es una entidad clínico-patológica, congénita, con múltiples lesiones vasculares, de evolución lenta, que compromete piel y variados órganos (hígado, bazo, etc) Material y Métodos. Mujer de 13 años, con hemangiolinfangioma congénita en muslo pantorrilla y hemipelvis derecha, que recibió al año de vida radioterapia 2 gy, con regresión del 80%.En julio del 2011 consulta a nuestro hospital por ulceración de piel y agrandamiento de la lesión. El servicio de cirugía plástica realiza la resección completa de la lesión en la cual se reconoce tumor residual. Durante la internación presenta coagulación vascular localizada, hepatomegalia, edema generalizado, IC, Síndrome Hepatorenal, fallece en febrero del 2012. Resultado: Los hallazgos de la autopsia fueron: circulación colateral, lesión ulcerada en muslo, hepatoesplenomegalia, que al corte mostraban lesiones rojo-amarillentas difusas, que también se encontraban en el epiplón Microscopia: en hígado, bazo, hueso costal, epiplón y piel se observa una proliferación vascular de tamaño y forma variable, con endotelio plano o prominente, en sectores con formaciones papilares, con ocasionales estructuras glomeruloides y con y sin hematíes, en las luces. Conclusión: La denominación de ACVT denotan los sitios de mayor compromiso, el origen en vasos sanguíneos, la multifocalidad, la naturaleza neoplásica y la asociación con trombocitopenia. [email protected]. Enviar a: [email protected]
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