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SECCIÓN III. TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA ÓPTICA EN ENFERMEDADES DE LA RETINA
CAPÍTULO 21
MISCELÁNEA. CASOS ATÍPICOS Y EXCEPCIONALES
AUTORES:
Roberto Gallego Pinazo, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
COAUTORES:
Rosa Dolz Marco, Empar Sanz Marco, Ester Francés Muñoz, Enrique España Gregori,
Sebastián Martínez Castillo, María Jesús López-Prats Lucea, Laura Climent Vallano, Juan Donate López,
Eduardo Pérez Salvador, Luis Arias Barquet, Antonio Piñero Bustamante, María Ascensión Pardo Muñoz,
Félix Armadá Maresca, Alessandro Papayannis, Salvador García Delpech, Susana Noval
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Neovascularización coroidea. Signos tomográficos infrecuentes
Depósitos subretinianos atípicos
Complicaciones maculares postquirúrgicas
Retinopatías vasculares atípicas
Hallazgos tomográficos en enfermedades infrecuentes.
NEOVASCULARIZACIÓN COROIDEA. SIGNOS TOMOGRÁFICOS INFRECUENTES
Figura 1. Fractura del epitelio pigmentario de la retina. La imagen de SLO muestra la referencia del corte tomográfico en un
caso de neovascularización coroidea asociada a una distrofia en patrón. La OCT evidencia un DNE (*), a cuyo nivel se produce
una solución de continuidad de la línea hiperreflectiva del EPR (flechas amarillas), quedando íntegra la membrana de Bruch (flecha verde).
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Figura 2. Fractura de la membrana de Bruch. La retinografía y angiografía corresponden a un caso de neovascularización coroidea tipo 1. La imagen tomográfica evidencia un DEP
con rotura de la membrana de Bruch (flecha morada), hallazgo muy atípico dentro de la DMAE.
Figura 3. Disección histológica en una neovascularización coroidea. La imagen de fondo de ojo corresponde a una neovascularización coroidea tipo 1, cuya OCT evidencia un DEP fibrovascular (*) en el que se aprecia el tejido de la neovascularización adherido a la cara externa del EPR (flecha amarilla). En la región macular temporal a esta lesión, se observa una «disección histológica» de
la retina neurosensorial producida por el edema.
Figura 4. Neovascularización coroidea tras fotocoagulación de un caso de telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas tipo 1.
A1 y A2, Angiografía: telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas tipo 1 previamente al tratamiento mediante fotocoagulación (flechas
verdes); B1 y B2, Retinografía y angiografía: neovascularización coroidea clásica tras la fotocoagulación (flechas amarillas); B3, OCT:
desprendimiento del neuroepitelio (flecha) inducido por la neovascularización coroidea secundaria.
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DEPÓSITOS SUBRETINIANOS ATÍPICOS
Figura 5. Desprendimientos drusenoides múltiples del epitelio pigmentario de la retina. A1 y A2, La retinografía y autofluorescencia del ojo derecho muestran numerosas drusas blandas con tres zonas de desprendimiento drusenoide del EPR (flechas rojas);
A3, El corte tomográfico macular central evidencia la alternancia de los desprendimientos drusenoides del EPR (flechas rojas) con las
drusas blandas (flechas amarillas); A4 y A5, Los cortes tomográficos rastrean de acuerdo con la referencia de la imagen de SLO zonas de drusas blandas (flechas amarillas) y desprendimientos drusenoides del EPR (flechas rojas). Obsérvese el pequeño desprendimiento del neuroepitelio paracentral (flecha morada). B1 y B2, La retinografía y autofluorescencia del ojo izquierdo muestran numerosas drusas blandas; B3, El corte tomográfico macular central evidencia la irregularidad de la línea del EPR inducida por las drusas
blandas (flechas amarillas), con una zona de migración pigmentaria intrarretiniana (flecha azul); B4 y B5, Los cortes tomográficos rastrean de acuerdo con la referencia de la imagen de SLO zonas de drusas blandas (flechas amarillas).
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Figura 6. Estrías angiodes asociadas a pseudoxantoma elástico. A1-A2 y B1-B2, Retinografías y autofluorescencias: estrías angioides con movilización pigmentaria macular en ambos ojos, y una placa de atrofia coriorretiniana en el ojo derecho; A3 y B3, OCT:
depósito difuso hiperreflectivo en ambos ojos, localizado entre la línea de unión de los segmentos externos e internos de los fotorreceptores y el EPR; A4-A6 y B4-B6, OCT: los cortes tomográficos rastrean las zonas señaladas en las imágenes de SLO. Obsérvese
la hiporreflectividad indirecta –efecto pantalla– inducida por los vasos sanguíneos retinianos normales (flechas azules), en contraste
con el abombamiento de la línea del EPR coincidente con la estrías angioides (flechas amarillas); A7 y B7, OCT: los cortes horizontal y vertical centrados en la papila muestran el depósito difuso hiperreflectivo predominantemente en el lado nasal de ambos ojos (flechas rojas) y las estrías angioides (flechas amarillas).
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Figura 7. Maculopatía exudativa viteliforme polimorfa posterior aguda. A1 y B1, Las retinografías muestran el aspecto típico de
la maculopatía exudativa viteliforme polimorfa posterior, como síndrome paraneoplásico en un paciente con osteosarcoma metastático. Obsérvese la zona superior, en la que destacan «puntos amarillos» (flechas azules) que representan áreas de DNE focal; y la zona
inferior en la que existe un gran DNE con abundante material subretiniano que se deposita en forma de pseudohipopion (flechas moradas); A2 y B2, Las angiografías no evidencian puntos de fuga, lo que hace improbable el diagnóstico de coriorretinopatía serosa
central; A3 y B3, Los cortes tomográficos de la región macular superior muestran las áreas de DNE con una marcada elongación de
los segmentos externos de los fotorreceptores (flechas verdes); A4 y B4, Los cortes tomográficos de la región macular central evidencian el amplio DNE; A5 y B5, Los cortes tomográficos de la región macular inferior muestran el denso depósito subretiniano viteliforme (flechas rojas).
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Figura 8. Maculopatía exudativa viteliforme polimorfa posterior aguda. A1 y B1, Las retinografías muestran dos zonas diferenciadas: sobre la papila existe una lesión viteliforme en estadío de pseudohipion (flechas azules), y en la mácula una lesión viteliforme
en estadío vitelorruptivo. Se trata de una maculopatía exudativa viteliforme polimorfa aguda, diagnosticada previamente como coriorretinopatía serosa central y tratada con terapia fotodinámica (flechas rojas); A2 y B2, Las autofluorescencias muestran la hiperautofluorescencia del material subretiniano en el pseudohipopion (flechas azules) y la marcada hipoautofluorescencia por atrofia del EPR
(flechas moradas); A3 y B3, Las angiografías no evidencian ningún punto de fuga; A4 y B4, Los cortes tomográficos horizontales centrados en la fóvea muestran un DNE con engrosamiento de los segmentos externos de los fotorreceptores en sus márgenes (flechas
verdes), mientras que en la zona de mayor altura del DNE se observa degradación de los fotorreceptores (flechas amarilla) con reducción de grosor de la retina neurosensorial suprayacente y atenuación de la señal del EPR (flechas blancas). En el ojo derecho se
observa la hipertrofia del EPR secundaria al tratamiento con terapia fotodinámica (flecha roja).
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COMPLICACIONES MACULARES POSTQUIRÚRGICAS
Figura 9. Pliegue retiniano tras cirugía de desprendimiento de retina. La imagen de fondo de ojo corresponde a un pliegue retiniano macular como complicación postquirúrgica de un desprendimiento de retina regmatógeno. Los cortes tomográficos muestran el
plegamiento retiniano (flecha verde).
Figura 10. Pliegue retiniano tras cirugía de desprendimiento de retina. La imagen de fondo de ojo corresponde a un pliegue retiniano macular como complicación postquirúrgica de un desprendimiento de retina regmatógeno. Los cortes tomográficos horizontal
y vertical muestran la severa alteración de la arquitectura retiniana con el plegamiento retiniano.
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Figura 11. Desprendimiento de retina en un paciente con retinitis por citomegalovirus. A y B, Los cortes tomográficos horizontal y vertical centrados en la fóvea evidencian la tracción macular ejercida por una membrana epirretiniana macular (flechas blancas)
en el contexto de un redesprendimiento regmatógeno de retina (flechas verdes).
Figura 12. Burbuja de perfluorocarbono líquido subretiniana tras cirugía de desprendimiento de retina. La retinografía en color y con luz aneritra evidencian la burbuja de perfluorocarbono líquido (PFCL) subretiniano en la región foveal, como complicación
postquirúrgica de un desprendimiento de retina regmatógeno. La OCT muestra el volumen de la burbuja de PFCL, que no induce ningún efecto pantalla sobre el tejido subyacente en tanto que permite la penetración de la luz a su través.
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Figura 13. Maculopatía hipotónica. A1 y B1, Retinografía: pliegues coriorretinianos secundarios a una retinopatía por hipotensión
ocular severa crónica; A2 y B2, Autofluorescencia: patrón reticular de hiperautofluorescencia inducido por las alteraciones pigmentarias secundarias a los pliegues coroideos; A3 y B3, OCT: engrosamiento macular difuso o espongiforme (*), con pliegues coroideos
que modifican el contorno del EPR (flechas amarillas); A4 y B4, OCT: la reconstrucción tridimensional de la superficie del EPR objetiva el plegamiento reticular severo del mismo.
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TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA
Figura 14. Retinopatía postradiación. A, Retinografía: hemorragias y exudados lipídicos en la región macular. En la retina temporal
se observa la pigmentación de un melanoma de coroides en regresión tras tratamiento con braquiterapia transescleral; B, Angiografía: efecto pantalla de la lesión melánica temporal y de las hemorragias maculares. Se insinúa isquemia macular asociada; C y D, OCT:
engrosamiento macular difuso y quístico con hialoides adherida a la fóvea. Imagen reproducida con permiso de la Revista Española
de Patología Macular (Vol. II; N.º 1).
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RETINOPATÍAS VASCULARES ATÍPICAS
Figura 15. Oclusión venosa en un síndrome de Wyburn-Mason. La retinografía del año 2008 corresponde a un varón de 23 años
con malformación arterio-venosa de la retina, en el contexto de un Síndrome de Wyburn-Mason. En el año 2009 se evidencia la existencia de una hemorragia pre e intrarretiniana temporal e inferior a la fóvea; el paciente desarrolla una hemorragia vítrea masiva que
requiere intervención quirúrgica mediante vitrectomía y endofotocoagulación. Tras la cirugía, en el año 2010 se evidencia un gran DNE
en la OCT. Finalmente, la imagen inferior muestra el aspecto retinográfico y tomográfico del caso tras realizar una fotocoagulación intensiva.
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Figura 16. Oclusión venosa versus vasculopatía coroidea polipoidal. A, La retinografía inicial sugiere un cuadro de oclusión de
rama venosa (ORV) temporal superior, pero la importante exudación pone en duda el diagnóstico; B, La angiografía con fluoresceína
sódica no permite realizar un diagnóstico diferencial por el efecto pantalla de las hemorragias; C, La angiografía con verde de indocianina revela la presencia de dilataciones polipoidales de la vascularización coroidea, orientando el diagnóstico hacia una vasculopatía
coroidea polipoidal (VCP); D, La OCT inicial muestra un amplio DNE, atípico de cuadros de OVR; E, La OCT tras tratamiento antiangiogénico intravítreo evidencia la mejoría anatómica del cuadro, pero con alteraciones de la retina externa típicas de la VCP, e impropias de las OVR.
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Figura 17. Dilatación varicosa venosa. A1 y A2, Retinografía y angiografía: exudación lipídica circinada en torno a una lesión redondeada (flecha morada), que angiográficamente se corresponde con una dilatación varicosa (flecha morada) de una comunicación venovenosa
secundaria a una oclusión de rama venosa temporal superior; A3, OCT: engrosamiento macular difuso con quistes centrales, exudados lipídicos (flechas amarillas), y un espacio pseudoquístico de borde hiperreflectivo (flecha morada) que se corresponde con la dilatación varicosa. Se realiza tratamiento con inyecciones intravítreas de ranibizumab; B1, Retinografía: al año de seguimiento existe una resolución del cuadro clínico, objetivando la hialinización (flecha morada) de la dilatación varicosa; B2, OCT: perfil macular normalizado, con evidencia del
espacio pseudoquístico (flecha morada) de menor tamaño.
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Figura 18. Isquemia coroidea versus desprendimiento del neuroepitelio (DNE) crónico. A1 y B1, Retinografías: tractos lineales
de atrofia coriorretiniana inferiores (flechas rojas) con movilización pigmentaria en su interior, simulando los “regueros” característicos
de los DNE crónicos; A2 y B2, Autofluorescencia: hipoautoflurescencia de dichos tractos (flechas rojas), con áreas de hiperautofluorescencia moteada en la arcada principal temporal superior (flecha amarillas); A3 y B3, Angiografía fluoresceínica: tinción de los tractos atróficos inferiores (flechas rojas). Además, existen comunicaciones venovenosas en torno a la vena temporal superior, sugiriendo una oclusión venosa retiniana antigua (flechas amarillas); A4 y B4, Angiografía con verde de indocianina: hipoperfusión coroidea
coincidente con los tractos atróficos (flechas amarillas); A5 y B5, OCT: edema macular quístico; A6 y B6, OCT: los cortes tomográficos situados sobre los tractos atróficos evidencian una reducción de grosor retiniano con aumento de la señal de la coriocapilar (flechas amarillas) respecto a las zonas adyacentes.
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Figura 19. Enfermedad de Coats y/o tumor vasoproliferativo retiniano. A1, Retinografía: importante exudación que afecta a todo
el cuadrante retiniano temporal e inferior, llegando a la región macular. En la parte inferior se aprecia una lesión compatible con tumor vasoproliferativo retiniano –TVP– (flecha azul); A2, Angiografía: vasos retinianos telangiectásicos y efecto pantalla producido
por la exudación subretiniana. Obsérvense los vasos nutricios (flechas verdes) del TVP (flecha azul); A3-A4, OCT: desprendimiento
exudativo de la retina neurosensorial con componente lipídico adherido a la cara externa de la misma (flechas blancas). Se realiza tratamiento combinado con fotocoagulación del cuadrante temporal inferior e inyección intravítrea del dispositivo de liberación prolongada de dexametasona Ozurdex®; B1, Retinografía: un mes después del tratamiento se observa reducción del tamaño del TVP y regresión del componente exudativo. Obsérvese el dispositivo Ozurdex®; B2-B3, OCT: la reconstrucción tridimensional y el corte
tomográfico situados sobre el TVP (flecha azul) muestran el volumen de éste junto al dispositivo Ozurdex® (flecha morada); B4, OCT:
el corte tomográfico horizontal centrado en la fóvea muestra la reaplicación de la retina neurosensorial, con depósitos lipídicos subretinianos (flecha blanca).
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TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA
Figura 20. Maculopatía pigmentaria y telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas. A1-A2 y B1-B2, Las retinografías y autofluorescencias muestran en ambos ojos un acúmulo pigmentario intensamente hipoautofluorescente (flechas rojas), junto a un área yuxtafoveal temporal de blanqueamiento retiniano, discretamente hiperautofluorescente (flechas verdes), en un caso de telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas tipo 2; A3 y B3, Los cortes tomográficos de polo posterior evidencian la hiperreflectividad del acúmulo
pigmentario (flechas rojas) con una hiporreflectividad indirecta (flechas blancas), y además un espacio pseudoquístico foveal en el ojo
derecho (flecha morada); A4 y B4, Los cortes tomográficos de alta definición muestran el acúmulo pigmentario (flechas rojas) con la
hiporreflectividad indirecta (flechas blancas), y espacios pseudoquísticos foveales (flechas moradas). Obsérvese la disrupción de las
líneas hiperreflectivas correspondientes a la membrana limitante externa (1), a la unión de los segmentos internos y externos de los
fotorreceptores (2) y a la correspondiente a la interdigitación de los segmentos externos de los fotorreceptores con el polo apical de
las células del EPR (3).
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HALLAZGOS TOMOGRÁFICOS EN ENFERMEDADES INFRECUENTES
Figura 21. Retinopatía por virus de la inmunodeficiencia humana. A1 y B1, Retinografías: exudados algodonosos (flechas blancas)
limitados al polo posterior de ambos ojos en una paciente con primoinfección SIDA; A2 y B2, Angiografía: no muestra signos de patología vascular, sino solamente una leve hiperfluorescencia tardía en las zonas de los exudados; A3 y B3, OCT: aspecto normal de la región macular; A4 y B4, OCT: el detalle tomográficos referenciado en las imágenes de SLO muestran la hiperreflectividad intrarretiniana
de capas internas (flechas blancas) coincidentes con los exudados, que producen un efecto pantalla sobre el tejido subyacente.
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Figura 22. Retinopatía por interferon. A y B, Retinografía en color y aneritra: exudados algodonosos aislados, con un blanqueamiento triangular de la retina con base en la papila y vértice en la fóvea (flechas verdes); C, OCT: edema de capas nucleares interna
(flecha roja) y externa (flecha morada) de la mitad nasal de la mácula, coincidente con el blanqueamiento retinográfico.
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Figura 23. Síndrome de Alport. A1-A2 y B1-B2, Las retinografías y autofluorescencias muestran el aspecto de la retina en un paciente con síndrome de Alport. Destaca la hiperpigmentación de la región macular. La falta de enfoque se debe al marcado lenticono
posterior; A3 y B3, Los cortes tomográficos evidencian un aumento de la depresión foveal (flechas amarillas) con adelgazamiento de
la retina neurosensorial, a expensas sobre todo de la capa plexiforme externa (flechas verdes); A4 y B4, Las reconstrucciones tridimensionales de grosor macular objetivan el aumento de diámetro de la depresión foveal central (flechas amarillas).
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TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA
Figura 24. Toxicidad por antipalúdicos. Las imágenes de autofluorescencia muestran la toxicidad inducida por la
ingesta prolongada de fármacos antipalúdicos, con hiperautofluorescencia
anular perifoveal. Los cortes tomográficos muestran el aspecto característico
«en platillo volante» («flying saucer») a
nivel de la foveola.
Figura 25. Maculopatía solar. A1, Las imágenes basales corresponden a una paciente que 48 horas antes había estado contemplando un eclipse solar sin protección ocular alguna. Se observa una hiperreflectividad foveolar cilíndrica que abarca todo el espesor
de la retina neurosensorial. Existe una disrupción en la línea de unión de los segmentos internos y externos de los fotorreceptores
–IS/OS– (1), y en la de la correspondiente a la interdigitación de los segmentos externos de los fotorreceptores con el polo apical de
las células del EPR –COST– (2). La línea del EPR (3) permanece íntegra por debajo de éstas; B1 y C1, Las imágenes correspondientes a los 3 meses de evolución natural del caso muestran la recuperación de la reflectividad normal de la foveola, pero con persistencia de una disrupción en las líneas IS/OS y COST (flechas verdes).
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Figura 26. Colobomas maculares. Las
imágenes de fondo de ojo muestran tres colobomas maculares, cuyos cortes tomográficos muestran la depresión coincidente con
el coloboma, en la que existe falta de tejido
total o subtotal en la retina.
Figura 27. Maculopatía en torpedo. La retinografía y las OCTs muestran el aspecto típico de una maculopatía en torpedo. Se trata de una
anomalía congénita del EPR que da lugar a lesiones hipopigmentadas
temporales a la fóvea, que provocan la aparición de un escotoma en el
campo visual sin repercusión sobre la agudeza visual. La OCT muestra
un defecto en el EPR a nivel del rafe medio, a modo de cavitación.
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TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA
Figura 28. Rotura coroidea postraumática. A, Retinografía: se aprecian dos roturas coroideas, una peripapilar (flecha amarilla), y
otra foveal (flecha roja); B y C, OCT: la reconstrucciones coronal y tridimensional de la superficie del EPR muestran las roturas y su
relación con el centro de la fóvea (*); D y E, OCT: los cortes tomográficos horizontal y vertical centrados en la fóvea muestran los límites de la rotura coroidea foveal (flechas rojas), y el inicio de la yuxtapapilar (flecha amarilla); F1 y G1: los cortes tomográficos horizontales rastreando las zonas señaladas en la imagen de SLO muestran el cambio de curvatura coroidea coincidente con el inicio de
la rotura coroidea foveal (flecha roja), y los cambios retinianos asociados a la rotura coroidea yuxtapapilar (flecha amarilla). Obsérvese el adelgazamiento retiniano secundario a la rotura coroidea.