Eva García Fernández Laura Pruneda González Mario Margolles Martins Consejería de Sanidad. Principado de Asturias S i RDR Oficina SpainRDR, Ofi i de d Investigación I ti ió Biosanitaria. Bi it i Asturias A t i Los autores no o presentan confflicto de interese es MARCHIAFAVA FRENTE A MIELONISIS PONTINA TRANSVERSA. LA INDEFINICIÓN DE LOS CÓDIGOS CIE INTRODUCCIÓN Enfermedad de Marchiafava (EM) Mielonisis pontina transversa (MPT) Encefalopatía E f l tí por atrofia t fi cuerpo calloso ll Varones, edad media Alcohólicos crónicos y/o déficit nutrición Alteración por variación brusca metabolismo hidroelectrolítico Alcoholismo, quemadura, IRC, IH, leucemia Síntomas Síntomas Cognitivos: déficit de memoria, demencia Psiquiátricos: cambios de personalidad Neurológicos: temblor, disartria, epilepsia Formas: aguda, subaguda o crónica Evolución: Coma y fallecimiento Demencia Recuperación parcial Diagnóstico: TAC, RMN, PET o SPECT Necropsia: certeza Tratamiento: Abstinencia alcohol, dieta adecuada Vitaminas hidrosolubles Antiparkinsonianos, anticonvulsivantes Cuadriparejia espástica Parálisis pseudobulbar Parálisis movimientos oculares horizontales Alteración reflejos j osteotendinosos Evolución: Parálisis respiratoria, coma, muerte Remisión Diagnóstico: TAC, RMN, Necropsia: certeza Tratamiento: Reposición correcta de sodio Agentes deshidratantes: glicerol, urea Corticoides Dopamin¡érgicos OBJETIVO/MÉTODO Objetivo: Ampliar el conocimiento de ambas enfermedades Evaluar la codificación CIE en CMBD Método: Estudio descriptivo Fuente: CMBD e historias clínicas con CIE-9 MC: 341.8 Población: Casos de EM y MPT en Asturias Período: 1996 a 2012 Cálculo: Cuantificación de otros diagnósticos Prevalencia Distribución por edad y sexo Presentación ó clínica, lí d diagnóstico ó y tratamiento RESULTADOS EM De los 56 casos revisados, 4 son diagnosticados de enfermedad de Marchiafava Tasa de prevalencia 3,7 casos/106 habitantes Tasa media anual: 0,23casos/106habitantes Mediana de edad de diagnóstico: 48,5 años. Mín: 46; máx: 53 Hombres Mujeres Síntomas Bradipsiquia Hiporreflexia ó Confusión Hemiparesia Disartria Anomia Apraxia p Pérdida memoria Alt. Personalidad Convulsiones Desorientación T/E Demencia 0 1 2 Síntoma de inicio: crisis comiciales (50 %), desorientación (50 %) 3 RESULTADOS EM Tratamiento 4 3 2 Métodos diagnósticos: 100 % TAC 100 % RMN 1 0 Vit B Folatos Anticonvulsivantes Distraneurine RESULTADOS MPT De los 56 casos revisados, 5 diagnósticos de mielonisis pontina transversa Tasa de prevalencia 4,6 casos/106 habitantes Tasa media anual: 0,29 casos/106 hab Estupor Hiporreflexia Temblor Disartria Desorientación… Mediana de edad de diagnóstico: 45 años. Mín: í 3; máx: á 80 Demencia Edema cerebral Hemiparesia Deshidratación Polidipsia Covulsiones Hombres 0 1 2 3 Síntomas S Mujeres DISCUSIÓN El alcoholismo ha sido un factor etiológico importante en ambas enfermedades En nuestro estudio, estudio la igualdad en la prevalencia de sexos en la EM, en relación con el tamaño de la muestra La EM se diagnostica d en edades d d medias d d la de l vida, d mientras en MPT existe gran disparidad en el momento de aparición El control del alcoholismo y el manejo adecuado de las alteraciones hidroelectrolíticas es fundamental para evitar su apa aparición c ó y la a bue buena ae evolución o uc ó CONCLUSIONES Aumento del conocimiento de la EM y de la MPT en Asturias Necesidad de un registro g de enfermedades raras para facilitar el estudio de este tipo de patologías poco conocidas Importancia de mejorar la calidad de la codificación en CMBD N Necesidad id d de d asignación i ió d de un código ódi específico también para las enfermedades poco prevalentes GRACIAS!
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