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HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CRUCES
TUMOR RENAL
HALLAZGO INCIDENTAL
Dra. Ena Fdez-Lomana Idiondo
Dr. José I. López
HISTORIA CLÍNICA
• Mujer de 57 años
• Hijo con Esclerosis Tuberosa
• En el estudio genético: portadora. Escasa expresión
clínica:
• Escasos hemangiomas cutáneos.
• Pequeños quistes renales
• Candidata a donante de riñón a un hijo
• Se realiza estudios
RADIOLOGÍA
HISTOPATOLOGÍA:
TUMORECTOMÍA RENAL
HISTOPATOLOGÍA:
TUMORECTOMÍA RENAL
HISTOPATOLOGÍA:
TUMORECTOMÍA RENAL
HISTOPATOLOGÍA:
TUMORECTOMÍA RENAL
HISTOPATOLOGÍA:
TUMORECTOMÍA RENAL
INMUNOHISTOQUÍMICA
Caldesm
DESM
EMA
INMUNOHISTOQUÍMICA
HMB45
melan A
MITF1
DIAGNÓSTICO
PECOMA ESCLEROSANTE RENAL
PECOMAS:
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
• Grupo morfológicamente heterogéneo de
neoplasia de células epitelioides perivasculares.
• Características inmunofenotípicas de músculo liso y
diferenciación melanocítica.
•
•
•
•
•
Angiomiolipoma renal y hepático
Linfangiomiomatosis
Linfangioma
Tumor de células claras “sugar” de pulmón
PEComas (ubicuos)
PECOMAS
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
•
•
•
•
Ubicuos
Mujeres
Pocos asociados a E. tuberosa
Inmunohistoquímicamente:
• Marcadores melanocíticos
• Actina de músculo liso
• Ausencia de marcadores epiteliales
• Variante con hialinización estromal y esclerosis
PECOMA ESCLEROSANTE
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
HISTOLOGÍA
• Benignos: núcleos redondos sin nucleolo
• Maligno:
1.
2.
3.
4.
5.
Tamaño ( mayor 5 cm)
Actividad mitótica (mayor 1/50 HPF)
Necrosis
Alto grado nuclear y celular
Crecimiento infiltrativo
PECOMA ESCLEROSANTE
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Metástasis de melanoma:
• S-100: negativos
• HMB-45 y actina de m. liso: positivos
• MUM-1: melanoma positivo/Pecoma negativo
• Tumor epitelioide de músculo liso:
• Actina m. liso, desmina y caldesmón: positivos
• HMB-45: Pecoma positivo/T. epitelioide negativo
• MiTF: Pecoma positivo/T: epitelioide negativo
• Carcinoma metastásico:
• Queratina y EMA: Pecoma negativos/carcinoma positivos
PECOMA ESCLEROSANTE
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
• Quirúrgico
• Recidiva: RT
• Metástasis: QT (rapamicina: inhibidor mTOR)
• Curso indolente salvo malignidad
PECOMA ESCLEROSANTE
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
CONCLUSIONES
1. Neoplasia rara con una histología convencional
o esclerosa.
2. Ante neoplasia de aspecto epitelioide, con
citoplasma eosinófilo y marcadores epiteliales
negativos
pedir marcadores melanocíticos y
de músculo liso.
3. El Pecoma esclerosante es más frecuente en
retroperitoneo, presenta un estroma esclerótico.
Positivo para marcadores de m. liso y MiTF y más
limitada para HMB-45.
PECOMA ESCLEROSANTE
BIBLIOGRAFÍA
1.
J. L. Hornick and D.D.M. Fletcher. PEComa: what do we know so
far? Histopathology 2006, 48, 75-82.
2.
J. L Hornick, D. M. Fletcher, M.D. FRCPath. Sclerosing PEComa:
Clinicopathologic Analysis of a Distinctive Variant with a
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N Nese, G Martignoni, CDM Fletcher, et al. Pure epithelioid
PEComas (so-called epithelioid angiomyolipoma) of the kidney:
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M Planelles, L Macías, G Peiró, S Bulimbasic, A Robles, M Michal
and JI López. Rheb/mTOR/p70s6k cascade and TFE-3 expression
in conventional and sclerosing PEComas of the urinary tract.
Applied Immunohistochemistry and molecular morphology, en
prensa 2015.
3.
4.
ESKERRIK ASKO
[email protected]