1. No category

Co
ng
re
so
Na
cio
n
Caso
Clínico 1
al
de
lL
ab
or
ato
rio
Cl
ín
ico
2
01
CASO CLÍNICO: Paciente con mialgia y debilidad muscular
5
José Luis García de Veas Silva
Complejo Hospitalario Universitario de Granada
ANTECEDENTES
PERSONALES
C
on
gr
es
oN
ac
ion
Paciente de 24 años procedente de Argentina
Sin antecedentes personales de interés
No tratamiento habitual ni alergias medicamentosas conocidas
Vive en ambiente urbano con un gato
al
MOTIVO DE INGRESO
Paciente que refiere:
•
•
•
de
lL
ab
or
ato
Clínica de 2 semanas de evolución de mialgias generalizadas que han
rio
ido en aumento.
C
Debilidad de musculatura proximal escapular lín
y pelviana con
ico
edematización de miembros inferiores.
20 en
Asocia lesiones dérmicas eritematosas y con prurito asociado
15
tronco, región abdominal, lumbar y ambos antebrazos.
ANAMNESIS
DIRIGIDA DEL PACIENTE
C
on
gr
es
oN
 Fotosensibilidadac
ion
 Clínica digestiva ó neurológica
al
d
 Fenómeno de Raynaud el
La
 Aftas orales
bo
r
ato
 Xerostomía
rio
 Xeroftalmia
Cl
í
nic
 Fiebre y sudoración
o
20
15
ANAMNESIS
DIRIGIDA DEL PACIENTE
C
on






gr
es
A nivel de abdomen
o N y antebrazos placas eritematosas con signos de rascado
ac violacea con signos de rascado
A nivel lumbar placa
ion
Artralgias en manos sin a
artritis
ld
el
Disnea de esfuerzo
La
bo
Edemas en miembros inferiores
ra
tor
Disfagia alta para líquidos
io
Cl
íni
co
20
15
PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS
C CLÍNICO
CASO
on
gr
es
o N 15.130 /uL, 85% Neutrófilos, 10% Linfocitos
Leucocitos
Hemoglobina
12.1 g/dL
a
Plaquetas
cio468.0000 /uL
n
al
BIOQUIMICA
de
lL
GOT
487 U/L
(5-38)
GPT
471 U/L
(5-41)a
b
LDH
3364 U/L
(10-250) o
ra
CPK
22967 U/L
(30-200)
tor
PCR
7.7 mg/dL
(0-5)
io
Cl
ORINA
íni
co
Proteinuria +++, sangre +++
20
HEMOGRAMA
RADIOGRAFÍA DE TORAX
Infiltrado intersticial bilateral.
15
JUICIO
CLÍNICO DEL PACIENTE
C CLÍNICO
CASO
on
gr
es
Debilidad o
CK
Na+
muscular
elevada
proximal
cio
na
ld
el
L
+
Disnea
de esfuerzo
ab
or
UNIDAD DE ENFERMEDADES
AUTOINMUNES SISTÉMICAS
ato
rio
Cl
ín
ico
SOSPECHA DIAGNÓSTICA
20
15
Estudio de MIOPATÍA con posible NEUMOPATÍA INTERSTICIAL asociada.
ESTUDIO
CLÍNICO DEL PACIENTE
C CLÍNICO
CASO
on
gr
es
oN
ac
ion
Estudio
de
MIOPATÍA
al
Estudio de
AUTOINMUNIDAD
de
lL
ab
or
Pruebas
Complementarias
ato
rio
Electromiografía
Cl
ín
ico
TAC de Tórax
DX: MIOPATÍA EN ESTUDIO
20
15
Biopsia de Piel
ESTUDIO
DE AUTOINMUNIDAD
C
on
gr
es
oN
ac
ion
al
de
lL
ab
or
ato
rio
Cl
ín
ico
20
15
ESTUDIO
DE AUTOINMUNIDAD
C
on
gr
es
oN
ac
ion
al
de
lL
ab
or
ato
rio
Cl
ín
ico
20
15
ESTUDIO
DE AUTOINMUNIDAD
C
on
gr
es
oN
ac
ion
al
de
lL
ab
or
ato
rio
Cl
ín
ico
20
15
ESTUDIO
DE AUTOINMUNIDAD
C
on
gr
es
oN
ac
ion
al
de
lL
ab
or
ato
rio
Cl
ín
ico
20
15
Patrón citoplasmático moteado fino 1/320
(posible anti-sintetasa Jo-1)
ESTUDIO
DE AUTOINMUNIDAD
C
on
ANA IFI
gr
es Citoplasma moteado fino 1/320
o(posible
anti-sintetasa Jo-1)
Na
cio
na
ld
el
La
bo
ra
tor
io
Cl
ín
ico
20
15
ESTUDIO
DE AUTOINMUNIDAD
C
on
gr
es Citoplasma moteado fino 1/320
ANA IFI
o(posible
anti-sintetasa Jo-1)
Na
cio
Cribado ENAS
3.9
(0-1)
na
ld
el
La
bo
ra
tor
POSITIVO
io
Cl
ín
ico
20
15
ESTUDIO
DE AUTOINMUNIDAD
C
on
gr
es Citoplasma moteado fino 1/320
ANA IFI
o(posible
anti-sintetasa Jo-1)
Na
cio
Cribado ENAS
3.9
(0-1)
na
ld
Anti SSA (Ro)
3.5 U/mL
(0-10)
e
Anti SSB (La)
0.3 U/mL l
(0-10)
L
Anti SM
1.0 U/mL
ab(0-10)
Anti RNP
1.2 U/mL
(0-10)
or
Anti Scl-70
0.2 U/mL
(0-10)
ato
Anti Jo-1
121 U/mL
(0-10) r
Anti Mi-2
Anti Ro-52
0.4 U/mL
0.2 U/mL
(0-10)
(0-10)
POSITIVO
io
Negativo
Negativo
Negativo
Negativo
Negativo
POSITIVO
Negativo
Negativo
Cl
ín
ico
20
15
ESTUDIO
DE AUTOINMUNIDAD
C
on
gr
es Citoplasma moteado fino 1/320
ANA IFI
o(posible
anti-sintetasa Jo-1)
Na
cio
Cribado ENAS
3.9
(0-1)
na
ld
Anti SSA (Ro)
3.5 U/mL
(0-10)
e
Anti SSB (La)
0.3 U/mL l
(0-10)
L
Anti SM
1.0 U/mL
ab(0-10)
Anti RNP
1.2 U/mL
(0-10)
or
Anti Scl-70
0.2 U/mL
(0-10)
ato
Anti Jo-1
121 U/mL
(0-10) r
Anti Mi-2
Anti Ro-52
0.4 U/mL
0.2 U/mL
BLOT MIOSITIS
Jo-1
Resto anticuerpos
POSITIVO
Negativos
(0-10)
(0-10)
POSITIVO
io
Negativo
Negativo
Negativo
Negativo
Negativo
POSITIVO
Negativo
Negativo
Cl
ín
ico
20
15
PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS
C CLÍNICO
CASO
on
gr
es ELECTROMIOGRAFÍA (EMG)
oN
Signos
compatibles con miopatía inflamatoria aguda, de distribución
a
cioy difusa.
simétrica
na
ld
TAC DE TORAX e
lL
ab irregulares en vidrio deslustrado.
Patrón intersticial con opacidades
Imágenes de actividad inflamatoria
y escasos signos de fibrosis
o
ra
intersticial.
tor
io
Cl
íni
BIOPSIA DE PIEL
co
20
Infiltrado linfocitario perivascular superficial y perifascicular.
15
DIAGNÓSTICO
DEL PACIENTE
C
on
gr
es
oN
ELEVACIÓN DE ENZIMAS MUSCULARES
ac CPK, LDH, GOT y GPT
Marcadores de lesión muscular:
ion
ALTERACIONES EMG COMPATIBLES
al aguda
Signos compatibles con miopatía inflamatoria
de
BIOPSIA MUSCULAR COMPATIBLE
l
La
Infiltrado linfocitario perivascular y perifascicular
bo
ERUPCIÓN CUTÁNEA TÍPICA
r
DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMÉTRICA
Debilidad de musculatura escapular y pelviana
Placas violáceas y eritematosas
ANTICUERPOS ANTI-SINTETASA
Anticuerpos anti-Jo-1
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
ARTRITIS INFLAMATORIA
MIOSITIS INFLAMATORIA
ato
rio
Cl
ín
ico
20
15
DIAGNÓSTICO
DEL PACIENTE
C
on
gr
es
oN
ELEVACIÓN DE ENZIMAS MUSCULARES
ac CPK, LDH, GOT y GPT
Marcadores de lesión muscular:
ion
ALTERACIONES EMG COMPATIBLES
al aguda
Signos compatibles con miopatía inflamatoria
de
BIOPSIA MUSCULAR COMPATIBLE
l
La
Infiltrado linfocitario perivascular y perifascicular
bo
ERUPCIÓN CUTÁNEA TÍPICA
r
DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMÉTRICA
Debilidad de musculatura escapular y pelviana
Placas violáceas y eritematosas
ANTICUERPOS ANTI-SINTETASA
Anticuerpos anti-Jo-1
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
ARTRITIS INFLAMATORIA
MIOSITIS INFLAMATORIA




a
tor
io
Cl
ín
ico
20
15
DIAGNÓSTICO
DEL PACIENTE
C
on
gr
es
oN
ELEVACIÓN DE ENZIMAS MUSCULARES
ac CPK, LDH, GOT y GPT
Marcadores de lesión muscular:
ion
ALTERACIONES EMG COMPATIBLES
al aguda
Signos compatibles con miopatía inflamatoria
de
BIOPSIA MUSCULAR COMPATIBLE
l
La
Infiltrado linfocitario perivascular y perifascicular
bo
ERUPCIÓN CUTÁNEA TÍPICA
r
DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMÉTRICA
Debilidad de musculatura escapular y pelviana
Placas violáceas y eritematosas
ANTICUERPOS ANTI-SINTETASA
Anticuerpos anti-Jo-1
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
ARTRITIS INFLAMATORIA
MIOSITIS INFLAMATORIA




a
tor
DERMATOMIOSITIS
Criterios dx de
Bohan & Peters
io
Cl
ín
ico
20
15
DIAGNÓSTICO
DEL PACIENTE
C
on
gr
es
oN
ELEVACIÓN DE ENZIMAS MUSCULARES
ac CPK, LDH, GOT y GPT
Marcadores de lesión muscular:
ion
ALTERACIONES EMG COMPATIBLES
al aguda
Signos compatibles con miopatía inflamatoria
de
BIOPSIA MUSCULAR COMPATIBLE
l
La
Infiltrado linfocitario perivascular y perifascicular
bo
ERUPCIÓN CUTÁNEA TÍPICA
r
DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMÉTRICA
Debilidad de musculatura escapular y pelviana
Placas violáceas y eritematosas
ANTICUERPOS ANTI-SINTETASA
Anticuerpos anti-Jo-1
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
ARTRITIS INFLAMATORIA
MIOSITIS INFLAMATORIA




a
tor
DERMATOMIOSITIS
Criterios dx de
Bohan & Peters
io
 Cl
íni
co

20
15


SÍNDROME
ANTISINTETASA
C
on
gr
es
oN
ac
ion
Debido a la presencia de anticuerpos anti-sintetasas.
Patrón estacional de comienzo agudo y preferentemente en primavera.
Caracteriza por:
al
EPI (70%)
Artritis (33%)
de
lL
ab
or
ato
rio
Miopatía inflamatoria
Raynaud (60-93%)
Cl
ín
«Síndrome anti-sintetasa»
Manos de mecánico
Fiebre y pérdida de peso
ico
Anticuerpos anti-sintetasa
20
+ 2 de 3 primeros hallazgos
15
Co
ng
re
so
NMUSCULARES
ELEVACIÓN DE ENZIMAS
ac CPK, LDH, GOT y GPT
Marcadores de lesión muscular:
ion
ALTERACIONES EMG COMPATIBLES
al aguda
Signos compatibles con miopatía inflamatoria
de
BIOPSIA MUSCULAR COMPATIBLE
l
La
Infiltrado linfocitario perivascular y perifascicular
bo
ERUPCIÓN CUTÁNEA TÍPICA
r
DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMÉTRICA
Debilidad de musculatura escapular y pelviana
Placas violáceas y eritematosas
ANTICUERPOS ANTI-SINTETASA
Anticuerpos anti-Jo-1
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
ARTRITIS INFLAMATORIA
MIOSITIS INFLAMATORIA




a
tor
DERMATOMIOSITIS
Criterios dx de
Bohan & Peters
io
 Cl
íni
co

20
15

SÍNDROME
ANTI-SINTETASA
JO-1

DIAGNÓSTICO
FINAL DEL PACIENTE
C
on
gr
DERMATOMIOSITIS
es
con
oN
SINDROME ANTI-SINTETASA JO-1 asociado
ac
ion
TRATAMIENTO
DEL PACIENTE
al
d
«Ciclofosfamida +ePrednisona
+ Azatioprina»
lL
ab
or
ato
rio mejoría de la clínica:
La paciente evoluciona favorablemente con una progresiva
Cl
íni
Muscular - desaparecen mialgias y debilidad
co
Respiratoria - menor grado de disnea con los esfuerzos
2
01
Cutánea - resolución de las lesiones cutáneas
5
Se procede al alta hospitalaria.
Co
ng
re
so
Na
cio
n
Caso
Clínico 1
al
de
lL
ab
or
ato
rio
Cl
ín
ico
2
01
CASO CLÍNICO: Paciente con mialgia y debilidad muscular
5
José Luis García de Veas Silva
Complejo Hospitalario Universitario de Granada