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Trastornos del ciclo
de la urea
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Trastornos del ciclo
de la urea
UCD
PRODUCTOS
Una familia de productos
para el soporte nutricional
de cada paciente...
Trastornos del ciclo
de la urea
PRODUCTOS
Descripción
Es una afección hereditaria que puede causar problemas con la eliminación
de desechos del cuerpo en la orina.
Características
El hígado produce varios químicos (enzimas) que convierten el amoníaco en
una forma llamada urea, que el cuerpo puede eliminar en la orina. Si este
proceso se altera, los niveles de amoníaco empiezan a elevarse.
Varias afecciones hereditarias pueden ocasionar problemas con este proceso
de eliminación de desechos. A las personas con un trastorno en el ciclo de la
urea les falta un gen que produce las enzimas necesarias para descomponer
el amoníaco en el cuerpo.
Estas enfermedades abarcan:
•
•
•
•
•
•
Aciduria argininosuccínica
Deficiencia de arginasa
Deficiencia de carbamil-fosfato sintetasa (CFS)
Citrulinemia
Deficiencia de N-acetil-glutamato sintetasa (NAGS)
Deficiencia de ornitina-transcarbamilasa (OTC)
UCD
UCD
Trastornos del ciclo
de la urea
PRODUCTOS
TRASTORNOS DEL CICLO DE LA UREA
UCD Anamix Infant
A
UCD Anamix Junior
A
Dialamine
A
Essential Amino Acid Mix
A
UCD
UCD
Dialamine
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Descripción
Dialamine es un preparado nutricional, saborizado, que contiene 30% de
aminoácidos esenciales y 65% carbohidratos, utilizado para el tratamiento de
ciertos trastornos del ciclo de la urea como deficiencia de OTC y deficiencia
de CPS en lactantes mayores de 6 meses, niños y adultos.
Características
Dialamine es un suplemento de aminoácidos esenciales que aporta 25 g de
equivalente proteico y 65 g de carbohidratos cada 100 g de polvo.
Indicaciones
Dialamine puede utilizarse como un suplemento de aminoácidos esenciales
en el tratamiento nutricional de ciertos trastornos de ciclo de la urea como
deficiencia de OTC y deficiencia de CPS en niños mayores de 6 meses y
adultos.
POLVO
+6 MESES
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 200 g.
Sabor: Neutro.
Dialamine
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
Nutrientes por 100g por 100ml1
Energía kJ kcal Proteínas g Aminoácidos g Carbohidratos g Azúcares g Grasas g Fibra g 1530
360
25
30
65
59
0
0
264
62,1
4,3
5,2
11,2
10,2
0
0
MACRONUTRIENTE
FUENTE
% CALORICO
Proteínas
Aminoácidos
28
Carbohidratos
Sacarosa, Maltodextrinas
72
VITAMINAS
POLVO
+6 MESES
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 200 g.
Sabor: Neutro.
MINERALES
(1) Concentración 17% P/V.
Dialamine
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
Aminoácidos L-Cistina g L-Histidina g L-Isoleucina g L-Leucina g L-Lisina g L-Metionina g L-Fenilalanina g L-Treonina g L-Triptófano g L-Tirosina g L-Valina g por 100g 1,2
1,2
3,3
5,13
4,2
1,2
1,8
3,6
0,75
3
4,62
POLVO
+6 MESES
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 200 g.
Sabor: Neutro.
MINERALES
(1) Concentración 17% P/V.
Dialamine
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
Vitaminas Vitamina C mg por 100g 125
por 100ml1
21,6
POLVO
+6 MESES
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 200 g.
Sabor: Neutro.
MINERALES
(1) Concentración 17% P/V.
Dialamine
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
Minerales Sodio mg Sodio mmol Potasio mg Potasio mmol Cloro mg Cloro mmol Calcio mg Fósforo mg Magnesio mg por 100g <10
<0,4
<10
<0,27
<20
<0,57
<5
<5
<5
por 100ml1
<1,7
<0,07
<1,7
<0,05
<3,5
<0,1
<0,86
<0,86
<0,86
POLVO
+6 MESES
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 200 g.
Sabor: Neutro.
MINERALES
(1) Concentración 17% P/V.
Essential Amino Acid Mix
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
Descripción
Essential Amino Acid Mix es una mezcla en polvo de aminoácidos esenciales
para el tratamiento nutricional de ciertos trastornos del ciclo de la urea como
deficiencia de OTC y deficiencia de CPS en lactantes, niños y adultos.
Características
Essential Amino Acid Mix es un suplemento de aminoácidos esenciales que
aporta 79 g de equivalente proteico ó 94,5 g de aminoácidos cada 100 g de
polvo. No contiene gluten, lactosa, sacarosa ni fructosa.
Indicaciones
Essential Amino Acid Mix está diseñado para el tratamiento nutricional ciertos
trastornos del ciclo de la urea como deficiencia de OTC y deficiencia de CPS
en lactantes, niños y adultos.
POLVO
+0 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en frasco por 200 g.
Sabor: Neutro.
Essential Amino Acid Mix
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
Nutrientes Energía kJ kcal Proteínas g Aminoácidos g Carbohidratos g Grasas g Fibra g por 100g 1343
316
79
94,5
0
0
0
POLVO
+0 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en frasco por 200 g.
Sabor: Neutro.
MACRONUTRIENTE
FUENTE
% CALORICO
Proteínas
Aminoácidos
100
Essential Amino Acid Mix
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
Aminoácidos L-Cistina g L-Histidina g L-Isoleucina g L-Leucina g L-Lisina g L-Metionina g L-Fenilalanina g L-Treonina g L-Triptófano g L-Tirosina g L-Valina g por 100g 3,78
3,78
10,4
16,17
13,25
3,78
5,67
11,35
2,36
9,46
14,56
POLVO
+0 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en frasco por 200 g.
Sabor: Neutro.
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Descripción
UCD Anamix Infant es una fórmula infantil en polvo, a base de carbohidratos,
grasas, vitaminas, minerales, oligoelementos y aminoácidos esenciales.
Contiene ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga.
Características
UCD Anamix infant es una formula infantil para el tratamiento nutricional
de lactantes con trastornos del ciclo de la urea, que en su reconstitución
estándar del 15%, brinda 74 Kcal /100 ml. 100 gramos de polvo aportan 7,5
g de proteínas (1,5 g/100 Kcal)
UCD Anamix infant brinda ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga
(LC-PUFAs): DHA ( 0,2 g/100 g de ácidos grasos) y ARA (0,35 g/100 g de
ácidos grasos) en orden de alcanzar los niveles adecuados de éstos en
sangre. Relación W6:W3 de 9:1.
UCD Anamix infant posee la siguiente distribución energética: carbohidratos
45,6%, proteínas: 6,1% y lípidos 48,3%. No aporta fibra. Su osmolaridad es
de 280 mOsm/L. No es adecuado como única fuente de alimentación
Indicaciones
UCD Anamix Infant está indicado para el tratamiento nutricional de lactantes
de 0 a 1 año de vida que padecen trastornos del ciclo de la urea.
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
Nutrientes DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Energía kJ kcal Proteínas g Carbohidratos g Azúcares g Grasas g Saturadas g Monoinsaturadas g Poliinsaturadas g Acido α-Linolénico g
DHA g
Acido Linoleico g
Relación ω6 : ω3 Fibra g por 100g por 100ml1
2056
492
7,5
56
5,2
26,4
9,1
10,7
5,3
0,48
0,05
4,65
9,7:1
0
308
74
1,1
8,4
0,78
4
1,4
1,6
0,79
0,07
0,01
0,69
9,7:1
0
MACRONUTRIENTE
% CALORICO
Proteínas
6,1
Carbohidratos
45,6
Lípidos
48,3
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/90mlV.
Osmolaridad: 280 mOsm/L
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Aminoácidos L-Alanina g L-Arginina g L-Acido Aspártico g L-Cistina g L-Acido Glutámico g Glicina g L-Histidina g L-Isoleucina g L-Leucina g L-Lisina g L-Metionina g L-Fenilalanina g L-Prolina g L-Serina g L-Treonina g L-Triptófano g L-Tirosina g L-Valina g L-Glutamina g L-Carnitina mg Taurina mg por 100g 0
0
0
0,27
0
0
0,32
1,4
2,4
1,2
0,25
0,42
0
0
0,99
0,3
0,77
1,8
0
6
44,5
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/90mlV.
Osmolaridad: 280 mOsm/L
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Vitaminas Vitamina A UI μg RE Vitamina D3 UI μg Vitamina E UI mg α T.E. Vitamina C mg Vitamina K1 μg Tiamina mg Rivoflavina mg Niacina mg Vitamina B6 mg Acido Fólico μg Vitamina B12 μg Biotina μg Acido Pantoténico mg Colina mg Inositol mg por 100g 1405
422
376
9,4
7,4
5
52,8
40
0,54
0,54
2,4
0,54
59,2
1,3
19,6
3
98
106
por 100ml1
211
63,6
56,4
1,4
1,1
0,74
7,9
6
0,08
0,08
0,36
0,08
8,9
0,2
2,9
0,45
14,7
19,9
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/90mlV.
Osmolaridad: 280 mOsm/L
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Minerales Sodio mg Sodio mmol Potasio mg Potasio mmol Cloro mg Cloro mmol Calcio mg Fósforo mg Magnesio mg Calcio : Fósforo por 100g 295
12,8
713
18,2
530
14,9
670
442
73
1,5:1
por 100ml1
44,3
1,9
107
2,7
79,5
2,2
101
66,3
11
Oligoelementos Hierro mg Cobre μg Zinc mg Manganeso mg Yodo μg Molibdeno μg Selenio μg Cromo μg por 100g 8,7
460
6,1
0,46
89,4
12,9
16,7
14,9
por 100ml1
1,3
69
0,92
0,07
13,4
1,9
2,5
2,2
POLVO
0-1 AÑO
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/90mlV.
Osmolaridad: 280 mOsm/L
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Descripción
UCD Anamix Junior es una fórmula infantil en polvo, a base de carbohidratos,
grasas, vitaminas, minerales, oligoelementos y aminoácidos esenciales.
Características
UCD Anamix Junior es una formula infantil para el tratamiento nutricional de
niños con trastornos del ciclo de la urea que brinda 385 Kcal/100 g de polvo
y 12 g de proteína/100 g/polvo.
UCD Anamix Junior posee la siguiente distribución energética: carbohidratos
47,8%, proteínas: 12,5% y lípidos 39,7%. No aporta fibra. Relación W6:W3
de 3,9:1. No es adecuado como única fuente de alimentación
Indicaciones
UCD Anamix Junior está indicado para el tratamiento nutricional de niños de
1 a 10 años de vida que padecen trastornos del ciclo de la urea.
POLVO
1-10 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
Nutrientes DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Energía kJ kcal Proteínas g Carbohidratos g Azúcares g Grasas g Saturadas g Monoinsaturadas g Poliinsaturadas g Acido α-Linolénico g
Acido Linoleico g
Relación ω6 : ω3 Fibra g por 100g
1615
385
12
46
13,8
17
1,9
10,8
3,5
4,46
17,2
3,9:1
0
POLVO
1-10 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
c/100 g AG
c/100 g AG
MACRONUTRIENTE
% CALORICO
Proteínas
12,5
Carbohidratos
47,8
Lípidos
39,7
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/50mlV.
Osmolalidad: 1040 mOsm/kg
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Aminoácidos L-Alanina g L-Arginina g L-Acido Aspártico g L-Cistina g L-Acido Glutámico g Glicina g L-Histidina g L-Isoleucina g L-Leucina g L-Lisina g L-Metionina g L-Fenilalanina g L-Prolina g L-Serina g L-Treonina g L-Triptófano g L-Tirosina g L-Valina g L-Glutamina g L-Carnitina mg Taurina mg por 100g 0
0
0
0,43
0
0
0,51
2,26
3,82
1,92
0,40
0,67
0
0
1,59
0,48
1,23
2,29
0
9,25
69,1
POLVO
1-10 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/50mlV.
Osmolalidad: 1040 mOsm/kg
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Vitaminas Vitamina A UI μg RE Vitamina D3 UI μg Vitamina E UI mg α T.E. Vitamina C mg Vitamina K1 μg Tiamina mg Rivoflavina mg Niacina mg Vitamina B6 mg Acido Fólico μg Vitamina B12 μg Biotina μg Acido Pantoténico mg Colina mg Inositol mg por 100g
3197
960
920
23
27,5
18,5
120
92,2
1,5
1,5
9,6
1,5
461
3,8
34,6
6,1
480
108
POLVO
1-10 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/50mlV.
Osmolalidad: 1040 mOsm/kg
DEFINICIÓN
MACRONUTRIENTES
AMINOACIDOS
VITAMINAS
MINERALES
Minerales Sodio mg Sodio mmol Potasio mg Potasio mmol Cloro mg Cloro mmol Calcio mg Fósforo mg Magnesio mg Calcio : Fósforo por 100g
1225
53,3
1775
45,4
951
26,8
1711
1711
270
1:1
Oligoelementos Hierro mg Cobre μg Zinc mg Manganeso mg Yodo μg Molibdeno μg Selenio μg Cromo μg por 100g
29,7
2300
23,2
4,4
276
72,8
88,3
47,4
POLVO
1-10 AÑOS
Administración: Vía oral /
sonda. NO APTO PARA USO
PARENTERAL.
Presentación: Polvo para
reconstitución en lata por 400 g.
Sabor: Neutro.
(1) Concentración 15gP/50mlV.
Osmolalidad: 1040 mOsm/kg