SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-09-26 Miércoles 4 de marzo de 2015 COORDINADOR: DR. JULIO ERDMENGER ORELLANA DISCUSOR: DRA. NANCY CAMORLINGA TAGLE, RV NEONATOLOGÍA PATÓLOGO: DR. STANISLAW SADOWINSKI PINE RADIÓLOGO: DRA. MARIANA SÁNCHEZ CURIEL RESUMEN: DRA. ROCÍO AGUILAR MOSQUEDA NOMBRE: V.G.I.S SEXO: MASCULINO PROCEDENCIA: NEZAHUALCÓYOTL, EDO. DE MÉXICO F. INGRESO (URGENCIAS): 25 ABRIL 2009 EDAD: 10 DÍAS F. NAC.: 14 ABRIL 2009 F. EGRESO: 26 ABRIL 2009 MOTIVO DE CONSULTA. Cianosis y fatiga a la alimentación. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES. Madre de 26 años, odontóloga, consumía un cigarrillo/día hasta los 22 años, con epilepsia tratada con carbamacepina, depresión mayor y papiloma tratado con crioterapia. Padre de 35 años, con secundaria, residente en Estados Unidos, tabaquismo de los 19 a los 25 años, consumía 24 cigarrillos/3 días, sano. Dos medias hermanas (padre), sanas. Abuelos paternos con Diabetes Mellitus. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS. Habitación prestada con servicios básicos, tres habitaciones para cuatro personas. ALIMENTACIÓN. Fórmula maternizada los primeros dos días de vida sin especificar la causa, posteriormente alimentado al seno materno. INMUNIZACIONES. BCG al nacimiento. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto G I, con control prenatal e ingesta de hierro y ácido fólico; cursó con infección de vías urinarias en el último trimestre tratada con macrodantina por 10 días. USG OBSTÉTRICOS (4): normales. Nació por cesárea en medio privado, pesó 3,300 g, midió 51 cm, sin conocer Apgar. 25 ABRIL 09. Acudió con médico particular por cianosis desde el nacimiento, al inicio en miembros inferiores y superiores, progresiva a región facial y bucal, que se incrementaba con el llanto y cedía al reposo, por lo que fue referido a este lnstituto Nacional de Salud. PADECIMIENTO ACTUAL. De 10 días de evolución, con: CIANOSIS. De inicio insidioso, progresiva, inicialmente acral y posteriormente central (peribucal y facial), exacerbada con la alimentación y al llorar, se atenuaba con el reposo. FATIGA A LA ALIMENTACIÓN. Desde el nacimiento, progresiva, que limitaba la ingesta de leche materna y fórmula. EXPLORACIÓN FÍSICA: Peso Talla FC FR TA Temp PC Llenado Cap. 3,080 g 51 cm 140/min 26/min P 90 36.3°C 32 cm Inmediato Paciente masculino de edad aparente igual a la cronológica, hidratado, con cianosis central y periférica. Normocéfalo, fontanela anterior normotensa 1.5X1.5 cm, posterior puntiforme. Ojos simétricos, pupilas isocóricas, narinas permeables, pabellones auriculares con implantación adecuada, conductos auditivos permeables, faringe y amígdalas normales. Cuello cilíndrico, sin adenomegalias, pulsos carotídeos bilaterales de adecuada intensidad y frecuencia, tráquea desplazable. Tórax normolíneo, escaso esfuerzo respiratorio, campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire, sin fenómenos agregados. Precordio hiperdinámico con ruidos cardiacos rítmicos, sin soplo. Abdomen blando, depresible, peristalsis normal, sin visceromegalias. Genitales con fenotipo masculino, testículos en bolsa escrotal. Extremidades simétricas, con pulsos saltones. Neurológico alerta y reactivo. LABORATORIO Y GABINETE: Hb Hto Seg Linf Mon Plaq TP TTP INR Creat Urea Na K Cl 16.4 g/dL 48.5% 58% 38% 4% 338,000 13.7” 37” 1.06 0.6 mg/dL 15 mg/dL 134 mEq/L 4.8 mEq/L 101 mEq/L P Mg BD BI BT FA TGO TGP DHL 4.8 mg/dL 2.6 mg/dL 0.66 mg/dL 11.94 mg/dL 12.60 mg/dL 264 U 25 U 20 U 319 U RX TÓRAX: Situs solitus, levocardia ICT 0.72, cardiomegalia grado II, ovoide, congestión venocapilar. EKG: ritmo sinusal, FC 150/min, eje P+60°, eje QRS +90°, PR 0.12 QTc 0.31, patrón RS en todas las precordiales. ECOCARDIOGRAMA: Situs solitus, levocardia, retorno venoso sistémico y pulmonar normal, SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-09-26 Miércoles 4 de marzo de 2015. concordancia AV, foramen oval 2 mm con flujo de izquierda a derecha, aorta posterior y derecha nacía de ventrículo derecho VD anterior, la izquierda nacía del izquierdo, septum interventricular íntegro, persistencia de conducto arterioso pequeña, arco aórtico izquierdo sin obstrucción. MANEJO: seno materno a libre demanda y/o fórmula de inicio 120 mL/kg/día por sonda nasogástrica, sin soluciones de base ni medicamentos. 25 ABRIL 09. 18:00 hs. URGENCIAS. Por glucosa de 31 mg/dL se indicó fórmula de inicio a 120 mL/kg/día, con control posterior de 54 mg/dL; por lo que se administró solución glucosada 10% con recuperación a 105 mg/dL. 21:00 hs. CARDIOLOGÍA. Diagnosticó cardiopatía congénita cianógena de flujo pulmonar aumentado, dependiente de conducto arterioso, con ecocardiograma de transposición de grandes arterias, septum íntegro y PCA pequeña. Inició furosemide 1 mg/kg c/8 hs IV, espironolactona 0.5 mg/kg c/8 hs, captopril 0.5 mg/kg c/8 hs, prostaglandinas 0.01 µg/kg/min, sin administración de oxígeno. 22:00 hs. URGENCIAS. Colocó catéter umbilical 4 Fr, hasta la marca de 6 cm, se corroboró permeabilidad, con control radiográfico, se recolocó en la marca de 10 cm. 22:15 hs. NEONATOLOGÍA. Recién nacido a término eutrófico, con cardiopatía congénita de flujo pulmonar aumentado, edema interesa, mala distribución de aire, catéter en límite de diafragma. Se indicó ayuno, soluciones de base a 80/6/3/3. 23:00 hs. Se retiró catéter umbilical por probable enterocolitis. RX ABDOMEN: imagen sugestiva de asa discretamente dilatada con edema de pared, sin datos de neumatosis, mala distribución de aire. Se colocó catéter venoso central en yugular interna izquierda, Arrow 4 Fr. Técnica Seldinger. 23:50 hs. URGENCIAS. Presentó pausas respiratorias, llenado capilar 5 seg., SaO2 por pulsometría de 47%. Se manejó con presión positiva por 10 min, se intubó con cánula traqueal 3.5 Fr fijada en 10 cm, se administró midazolam en tres ocasiones a 100 µg/kg y en infusión. pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact EB SaO2 7.34 15 40.2 21.2 4.81 -3.6 20.7% 26 ABRIL 09. NEONATOLOGÍA. 1:35 hs. UCIN. FC 120/min. FR 40/min. TA P 50. LLENADO CAP. 3 seg. Ingresó sedado con midazolam en infusión continua, ventilación invasiva, asistocontrolado con parámetros de 18/4, FR 35/min, FIO2 35%, saturación 65-70%, hemodinámico inestable. 05:00 hs. NEONATOLOGÍA. Presentó bradicardia que se manejó con presión positiva y oxígeno ambiente. K 6.2 mEq/L. Se iniciaron medidas antihiperkalémicas con gluconato de calcio y micronebulizaciones con salbutamol. pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact EB SaO2 7.41 12.8 40.8 13 4.8 -10 47.2% 05:50 hs. Presentó bradicardia y recuperación parcial. Se incrementaron prostaglandinas y se inició dobutamina a 5 µg/kg/min, por acidosis metabólica se realizó corrección aguda de bicarbonato. 6:55 hs. Presentó bloqueo auriculo-ventricular de segundo grado y paro cardiorespiratorio, se administraron tres dosis de adrenalina y una de bicarbonato sin respuesta. pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact EB SaO2 7.6 49 42 7.6 21 -18 49% 29 ABRIL 09. GENÉTICA. Inició estudio familiar por malformación cardiaca aislada. 2