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Miastenia ocular
¿Tratamiento inmunosupresor?
¿Porque los músculos oculares son preferencialmente
afectados en la MG ?
•Ausencia o bajos niveles de Ac anti ACh R
•Bajos niveles de reguladores del complemento
•Mayor flujo sanguíneo
•Expresión de receptores de ACh fetal
•Algunas fibras reciben contactos múltiples (MIF)
•La membrana post sináptica es mas simplificada
•Reducido factor de seguridad
•Alta frecuencia de descarga de MN
Diagnóstico
Test
MG Ocular
MG Generalizada
Sensibilidad
Especificidad
Sensibilidad
Especificidad
Ac AChR
29-61%
99%
84%
99%
Est. Repetitiva
15-44%
89-100%
95%
78-100%
EMG FS
93-100%
89-100%
87%
96%
Diagnóstico
CLINICO
EXAMEN
SCHWAB
COGAN
BUSQUEDA DE PTOSIS CONTRALATERAL
ORBICULAR
TEST DE EDROFONIO
TEST DE HIELO
TEST DE REPOSO
TEST DEL SUEÑO
Progresión
• El 50% de las MO se generalizan en los primeros 6 meses.
• Si permanece como una MO durante 1 año la
probabilidad de progresión a forma generalizada es de 16%
• Si permanece localizada a los 3 años la probabilidad
de progresión es de 6%
¿Inmunosupresores en MGO ?
• No es una condición de riesgo vital
• Los síntomas no justifican el uso de
tratamientos
con importantes efectos adversos
• Los síntomas pueden aliviarse con otros
medios.
• Hay poca evidencia de que los
inmunosupresores
sean mas efectivos sintomáticamente
disminuyan el riesgo de generalización.
• La ptosis y diplopía interfieren
con la calidad de vida.
• Se logra mayor eficacia sintomática
• La inmunosupresión disminuye
el riesgo y pospone la progresión.
NEUROLOGY 2007;68:2144–2149
No es posible hacer recomendaciones basadas en la evidencia acerca
acerca de cual tratamientos ofrece mejor eficacia sintomática.
La inmunosupresión posee un beneficio incierto en la reducción del riesgo
de progresión.
• 13 % de los pacientes tratados con prednisona desarrollaron MGG
50 % de los pacientes no tratados desarrollaron MGG
• La media entre el inicio de los síntomas oculares y la
generalización fue de 5,8 años en el grupo tratado
y 0,22 años en el no tratado.
• La diplopía se presento en el 27 % de los tratados
y en el 57% de los no tratados.
Mark J. Kupersmith J Neurol (2009) 256:1314–1320
Tratamiento farmacológico
Piridostigmina
Prednisona
Azatioprina
Micofenolato
Ciclosporina
Tacrolimus
Otros