1. Ingeniería

pruebas diagnósticas
Bronquiectasias:
valoración y tratamiento
Miguel Ángel Martínez-García y Juan José Soler-Cataluña
Unidad de Neumología. Servicio de Medicina Interna. Hospital General de Requena. Valencia.
¿
Por qué siguen siendo
importantes las
bronquiectasias
?
Hoy en día la prevalencia de las
bronquiectasias está aumentando
debido a la progresiva longevidad
de la población, la mayor cronicidad
de las enfermedades y la mayor
fiabilidad de las técnicas diagnósticas.
Su diagnóstico (que debe hacerse
mediante tomografía computarizada de
alta resolución de tórax) y tratamiento
precoces son indispensables dado que
las bronquiectasias han demostrado
ensombrecer el pronóstico de la
enfermedad.
L
as bronquiectasias son una enfermedad de la
vía aérea caracterizada por la dilatación crónica y la destrucción irreversible y habitualmente
progresiva de la pared bronquial como consecuencia
del círculo vicioso patogénico descrito por Cole et al en
la década de los ochenta, compuesto por la infección,
inflamación, lesión del sistema mucociliar y reparación
cíclica de la vía aérea (fig. 1). Lejos de las formas destructivas y mortales frecuentes en la era previa a las inmunizaciones y al tratamiento antibiótico, actualmente
se diagnostican formas menos graves pero más frecuentes como consecuencia, entre otras cosas, de la progresiva longevidad de la población, la mayor cronicidad de
las enfermedades y sobre todo por la utilización, cada
vez más frecuente, de las técnicas de alta resolución de
la tomografía computarizada, que se han convertido
en el diagnóstico de elección de esta enfermedad. La
importancia actual de las bronquiectasias radica, además de en una mayor frecuencia de la esperada, en
su capacidad para inducir un deterioro progresivo de
la calidad de vida y de la función pulmonar del individuo que las padece, así como un empeoramiento en el
pronóstico de la enfermedad de base que las genera.
Debido a que su clínica habitual está basada en la tos
productiva, obstrucción crónica al flujo aéreo y disnea
progresiva, suele confundirse con otras enfermedades
de la vía aérea como el asma o la enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC), enfermedades con las que,
además, las bronquiectasias suelen asociarse. El médico de Atención Primaria desempeña un papel clave en
la derivación de los pacientes con sospecha clínica o radiológica de bronquiectasias para su rápido y correcto
diagnóstico y tratamiento.
En la figura 2 puede observarse un esquema de la historia natural de las bronquiectasias. No existe una única
variable que marque la gravedad en esta enfermedad,
por lo que habitualmente es necesaria la cuantificación
conjunta de diferentes parámetros relacionados con la
clínica (tos, cantidad de esputo, sibilancias o disnea), la
extensión pulmonar, la presencia de microorganismos
patógenos en las vías aéreas, la presencia de inflamación sistémica, el número y gravedad de las agudizaciones y el deterioro de la función pulmonar, todo lo cual
afecta en mayor o menor medida la calidad de vida del
paciente.
Figura 1
Círculo vicioso de Cole
Destrucción sistema
mucociliar
Microorganismos
Infección bronquial
Lesión
bronquial
Inflamación
neutrofílica
Sustancias
proteolíticas
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Bronquiectasias: valoración y tratamiento
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Estudio etiológico
bronquial y, por lo tanto, de la progresión de la enfermedad. Los microorganismos que con más frecuencia colonizan la mucosa bronquial son Haemophilus influenzae,
Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa), Streptococcus
pneumoniae, Staphilococcus aureus, otros gramnegativos y hongos. De todos ellos, sin duda es P. aeruginosa el
microorganismo más virulento en términos pronósticos.
Su aparición suele marcar un punto de inflexión para un
deterioro acelerado de la enfermedad, por lo que actualmente existe acuerdo para la instauración de un tratamiento antibiótico agresivo y precoz en estos casos.
Existen numerosas enfermedades que a lo largo de su
historia natural pueden generar bronquiectasias y que,
por lo tanto, junto a una clínica respiratoria compatible,
debe hacernos sospechar su diagnóstico (tabla 1). Aun
con la realización de todas las pruebas complementarias, no suele encontrarse la etiología de las bronquiectasias en más de un 50% de los casos. Parte de este
porcentaje es posible que sea debido a enfermedades
infecciosas no recordadas pero sufridas en la infancia
del paciente, a un reflujo gastroesofágico no diagnosticado o paucisintomático, a alteraciones larvadas del
sistema inmunológico como los déficits de subclases de
inmunoglobulina G (IgG) y, sobre todo, a la coexistencia
de una EPOC grave, probablemente una de las enfermedades con mayor poder para la génesis de bronquiectasias, si bien son necesarios estudios que corroboren
una relación de causalidad entre ambas. En la figura 3
aparece el algoritmo diagnóstico más frecuentemente
utilizado en pacientes con bronquiectasias
A lo largo de la historia natural de las bronquiectasias
aparece de forma casi indefectible la colonización de la
mucosa bronquial por microorganismos potencialmente
patógenos. Tanto los productos tóxicos de estas bacterias como la propia inflamación que generan son los
causantes de gran parte de la destrucción de la pared
Figura 2
Diagnóstico. La tomografía
computarizada de alta resolución
Actualmente la elevada fiabilidad de la tomografía
computarizada de alta resolución de tórax ha hecho
que se haya convertido en el diagnóstico de elección
de las bronquiectasias, desplazando de forma definitiva a la antigua e invasora broncografía. La radiografía
simple de tórax no es válida para el diagnóstico ni el seguimiento de las bronquiectasias, sino tan solo para el
diagnóstico de sospecha junto a una clínica respiratoria
compatible o la presencia de enfermedades concomitantes generadoras. Los criterios diagnósticos tomográficos fueron descritos por Naidich et al en la década
de los ochenta (fig. 4).
Historia natural de las bronquiectasias. Parámetros que marcan la gravedad
de las bronquiectasias
Inflamación
bronquial
Extensión
TACAR
Síntomas
Disnea
Cantidad de esputo
Deterioro de la
calidad de vida
Función
pulmonar
Ag
Ag
Ag
Ag
Ag
Ag
Colonización/infección
crónica
Pseudomonas aeruginosa
Inflamación
sistémica
TACAR: tomografía computarizada de alta resolución de tórax.
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Tratamiento de las bronquiectasias
Según las nuevas normativas para el diagnóstico y tratamiento de las bronquiectasias, en el manejo de esta
enfermedad hay que atender ocho aspectos fundamentales:
Tratamiento de la enfermedad generadora
Si bien hasta en el 50% de las ocasiones no se llega a un
diagnóstico etiológico de las bronquiectasias, es necesario descartar aquellas causas generadoras potencialmente tratables, en especial las relacionadas con déficits
de inmunoglobulinas, reflujo gastroesofágico, causas
locales, aspergilosis broncopulmonar alérgica, infección
por micobacterias, déficit de alfa 1 antitripsina, fibrosis
quística y otras enfermedades sistémicas asociadas.
Tratamiento de las exacerbaciones
Existen pocos datos en la literatura al respecto. Desde
un punto de vista práctico, el tratamiento de las exacerbaciones en las bronquiectasias debe descansar fundamentalmente en tres pilares: el tratamiento antibiótico
(que deberá ser en dosis elevadas, durante un tiempo
apropiado y cuya elección dependerá de la presencia
previa de colonización crónica de la mucosa bronquial
así como del riesgo de infección por P. aeruginosa [fig.
5]), el de la hipersecreción bronquial (fisioterapia respiratoria) y el tratamiento del broncoespasmo asociado
(corticosteroides y broncodilatadores en dosis semejantes a las utilizadas en las exacerbaciones de la EPOC).
Tratamiento de la infección bronquial
En este sentido, la aparición en las muestras respiratorias de P. aeruginosa marca un punto de inflexión importante en estos pacientes desde un punto de vista
pronóstico. Por ello las normativas de la Sociedad Española de Neumología (SEPAR) recomiendan que debe
de tratarse ya el primer aislamiento de este microorganismo de una forma intensa con antibióticos por vía
oral (ciprofloxacino a dosis elevadas [750 mg/12 horas]
al menos durante 3 semanas) y añadir un antibiótico inhalado (tobramicina libre de aditivos [300 mg/12 horas]
o colistimetato de sodio [1-2 mll UI/12 horas]) en caso
de falta de eficacia. Probablemente esta colonización
inicial sea la primera y última oportunidad que exista
de erradicar este microorganismo de la mucosa bronquial. La aparición en más de tres esputos separados
un mes de P. aeruginosa marca la presencia de colonización bronquial crónica, mientras que la aparición de
síntomas relacionados con este fenómeno se denomina
infección bronquial crónica. Ambas situaciones, en especial en el caso de P. aeruginosa, presentan un tratamiento difícil y suele ser necesaria la utilización de una
terapia antibiótica en monoterapia o combinada (antibióticos inhalados) a largo plazo, incluso de tratamientos domiciliarios intravenosos en las formas más graves
Tabla 1
Etiología de las bronquiectasias
Posinfecciosas
Bacterias
Micobacterias
Virus
Hongos (incluido ABPA)
Alteraciones del sistema mucociliar
Síndromes de disquinesia ciliar
Fibrosis quística
Alteraciones bronquiales congénitas
Síndrome de Mounier-Kuhn
Síndrome de Williams-Campbell
Secuestro broncopulmonar
Traqueobroncomalacia
Déficits moleculares
Déficit de alfa 1 antitripsina
Fibrosis quística
Inmunodeficiencias primarias
Déficits de anticuerpos
Inmunodeficiencias combinadas
Enfermedades inmunitarias larvadas*
Inmunodeficiencias secundarias
Tratamiento con quimioterápicos
Neoplasias hematológicas
Síndrome de inmunodeficiencia adquirida
Posobstructivas
Intrínsecas (tumores, cuerpos extraños, estenosis
cicatricial)
Extrínsecas (tumores, adenopatías, aneurismas)
Postrasplantes
Bronquiolitis obliterante
Enfermedad injerto-huésped
Neumonitis posinflamatoria
Aspiración de contenido gástrico
Inhalación de gases tóxicos
Enfermedades sistémicas
Artritis reumatoide
Síndrome de Sjögren
Espondilitis anquilopoyética
Síndrome de Marfan
Policondritis recidivante
Enfermedad inflamatoia intestinal
Otras
Enfermedad de las uñas amarillas
Síndrome de Swyer-James
Panbronquiolitis difusa
Asma**
EPOC**
Sarcoidosis
ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica; EPOC: enfermedad
pulmonar obstructiva crónica.
*Incluye déficits inespecíficos de subclases de IgG, alteraciones
humorales funcionales o de la función neutrofílica o
mononuclear. No han demostrado con claridad ser productores
de bronquiectasias, si bien algunos estudios establecen una
asociación con las mismas.
** Ni el asma (salvo las formas asociadas a ABPA) ni la EPOC
(salvo las formas asociadas a déficit de alfa 1 antitripsina) han
demostrado con claridad ser productores de bronquiectasias,
si bien diversos autores muestran una asociación entre estas
enfermedades.
o con la aparición de resistencias, dado el casi seguro
retorno de P. aeruginosa a la mucosa bronquial una vez
el tratamiento es abandonado. En la tabla 2 se mueswww.jano.es | marzo 2010
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Algoritmo diagnóstico propuesto para pacientes
con sospecha de bronquiectasias
Figura 3
Sospecha clínico-radiológica
Infecciones respiratorias de repetición
Tos productiva o hemoptisis
Sospecha radiológica
Presencia de enfermedades generadoras
Malformaciones congénitas,
TACAR de tórax
Traqueobroncomegalia
Cultivo esputo (bacterias, micobacterias, hongos)
Situs inversus,
Pruebas funcionales respiratorias
Obstrucción bronquial
Analítica
Historia clínica etiológica
- Historia familiar
Pruebas
complementarias
Sospecha
etiológica
- Edad de aparición de los síntomas
- Antecedentes de infección (sarampión, tosferina,
micobacterias, neumonía necrotizante,...) con
aparición de clínica respiratoria posterior
- Susceptibilidad a infecciones: otitis, sinusitis,
neumonías
- Enfermedades asociadas: intestinales,
sistémicas, asma, EPOC.
Descartar:
Inmunodeficiencias humorales
- Inhalación tóxicos
Reflujo gastroesofágico
- Reflujo gastroesofágico
Aspergilosis broncopulmonar
alérgica
- Inmunodeficiencias secundarias: VIH,
quimioterapia, trasplantes neoplasia
hematológica
Infección por micobacterias
Sin sospecha
etiológica
- Infertilidad
Fibrosis quística
Déficit de alfa 1 antitripsina
- Clínica de hiperactividad bronquial
Causas locales
Discinesias ciliares
EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; TACAR: tomografía computarizada de alta resolución.
Figura 4
Tomografía computarizada de alta resolución
A
B
C
D
E
Aumento del diámetro de la luz del bronquio respecto al del vaso acompañante: A. Bronquiectasias cilíndricas (signo del anillo);
B. Bronquiectasias quísticas; C. Visualización de un bronquio a menos de 2 cm de la pleura parietal;
D. Engrosamiento de la pared bronquial; E. Falta de afilamiento del bronquio.
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en pacientes con fibrosis quística, no ha demostrado
efectividad en pacientes con bronquiectasias por otras
etiologías.
tran los antibióticos con actividad antipseudomónica
más importante así como su posología.
Tratamiento de la hipersecreción bronquial
Tratamiento de la inflamación bronquial
La broncorrea característica de los pacientes con bronquiectasias es uno de los síntomas que más influyen
en su calidad de vida. En estos pacientes es vital la
fisioterapia respiratoria para asegurar la expulsión
del exceso de moco producido. Por otro lado, algunos mucolíticos como ambroxol y bromhexina han demostrado ciertos efectos positivos. La ADNasa, eficaz
Tabla 2
Algunos autores han publicado un efecto positivo de dosis elevadas de corticoides inhalados (1.000 mg de fluticasona al día o equivalente) o dosis medias (500 mg) junto
con un beta agonista de acción prolongada (salmeterol o
formoterol) sobre los síntomas y la calidad de vida de los
pacientes. Por otro lado, la adición de macrólidos a dosis
Antibióticos sistémicos con actividad frente a Pseudomonas aeruginosa utilizados
en pacientes con bronquiectasias y dosis recomendadas
Antimicrobiano
Vía
Dosis adultos
Ticarcilina
i.v.
1-3 g/4-6 h
Piperacilina/tazobactam
i.v.
2-4 g/6-8 h
Ceftazidima
i.v.
2 g/8 h
Cefepima
i.v.
2 g/8 h
Aztreonam
i.v. (o i.m.)
1-2 g/8-12 h
Imipenem
i.v. (o i.m.)
1 g/6-8 h
Meropenem
i.v.
1 g/8 h
i.v. (o i.m.)
1-1,7 mg/kg/8 o
Penicilinas
Cefalosporinas
Otros betalactámicos
Aminoglucósidos
Gentamicina
3-5 mg/kg/24 h
Tobramicina
i.v. (o i.m.)
1-1,7 mg/kg/8 h o
3-5 mg/kg/24 h
Amikacina
inhalada
300 mg/12 h
i.v. (o i.m.)
5 mg/kg/8 h o
7,5 mg/kg/12 h o
15 mg/kg/día
Quinolonas
Ciprofloxacino
Oral
750 mg/12 h
i.v.
200-400 mg/12 h
Levofloxacino
Oral o i.v.
500 mg/12 h
750 mg/24 h
Otros
Colistina
i.v. (o i.m)
2.000.000 UI/8 h
Inhalada
1-2 mll/12 h
i.m.: vía intramuscular; i.v.: vía intravenosa; (): vía escasamente utilizada.
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Figura 5
Elección del antibiótico en una agudización infecciosa
por bronquiectasias
¿Colonización previa?
No
Tratamiento empírico
Tratamiento dirigido
Riesgo de infección por
P. aeruginosa
Hospitalizaciones frecuentes
Ingreso previo en UCI
Antibióticos recientes
Enfermedad grave
Sí
Antibiograma
Microorganismos
especiales
P. aeruginosa
No P. aeruginosa
(10 días de tratamiento)
(14-21 días de
tratamiento)
Aislamientos anteriores
P. aeruginosa: Pseudomonas aeruginosa; UCI: Unidad de Cuidados Intensivos.
antiinflamatorias (250 mg de azitromicina a días alternos
durante 3-6 meses) ha demostrado un efecto positivo sobre la cantidad de esputo producido al día.
A tener en cuentA
l
Tratamiento nutricional
Está especialmente indicado en pacientes crónicos con rasgos de desnutrición. En general, se debe aumentar la ingesta
calórica en caso de un índice de masa corporal inferior a 20
kg/m2 o pérdidas rápidas en las agudizaciones prolongadas.
l
Tratamiento quirúrgico
El tratamiento quirúrgico de resección queda reservado
para las bronquiectasias localizadas que producen múltiples agudizaciones o hemoptisis no controlables.
l
Tratamiento de las complicaciones
Las complicaciones más frecuentes son la hemoptisis
(evitar aerosolterapia, embolización de arterias bronquiales o cirugía), la amiloidosis y la insuficiencia respiratoria (oxigenoterapia y ventilación mecánica no
invasiva). En pacientes en situaciones avanzadas, el
trasplante pulmonar es hoy en día una elección a considerar.
J
72
l
Las bronquiectasias per se producen un
descenso acelerado de la función pulmonar, una
disminución de la calidad de vida y un exceso de
mortalidad en los individuos que las padecen.
Ante la presencia en el esputo de
Pseudomonas aeruginosa es necesario
centrar los esfuerzos terapéuticos en eliminar
o al menos debilitar al máximo a este
microorganismo en la vía aérea.
El diagnóstico de las bronquiectasias, su estudio
etiológico y su tratamiento precoces son
elementos clave para mejorar el pronóstico de
estos pacientes.
El tratamiento de las bronquiectasias debe
basarse tanto en el manejo de la enfermedad de
base (si esta es conocida) como en los aspectos
propios de las bronquiectasias especialmente:
la colonización crónica, la inflamación e
hiperreactividad bronquial, las agudizaciones,
las complicaciones, el tratamiento nutricional y
la hipersecreción bronquial.
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errores más hAbituAles
l
l
l
Es un error diagnosticar de enfermedad
pulmonar obstructiva crónica o asma a los
pacientes con bronquiectasias. Las pacientes
con bronquiectasias, a pesar de que suelen
cursar con obstrucción crónica al flujo aéreo,
no deben ser diagnosticados de asma o
enfermedad pulmonar obstructiva crónica dado
que es una enfermedad independiente con un
diagnóstico, pronóstico y tratamiento propios.
Es un error establecer el diagnóstico de las
bronquiectasias en función de los hallazgos de
la radiografía simple de tórax. Hoy en día el
diagnóstico de elección de las bronquiectasias
es la tomografía computarizada de alta
resolución de tórax.
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las bronquiectasias. Arch Bronconeumol. 2008;44:629-40.
Es un error pensar que tras el tratamiento
adecuado las bronquiectasias pueden regresar
hasta desaparecer. Las bronquiectasias
son una enfermedad crónica, irreversible
y progresiva, salvo en raras ocasiones. El
tratamiento no va encaminado a la curación
sino al enlentecimiento de la progresión de la
enfermedad y a la mejoría de los síntomas.
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