1. Ingeniería

ORIGINAL
Estado de mal epiléptico superrefractario:
tratamiento con dieta cetogénica en pediatría
María Vaccarezza, Walter Silva, Clarisa Maxit, Guillermo Agosta
Servicio de Neuropediatría.
Hospital Italiano de Buenos Aires.
Buenos Aires, Argentina.
Correspondencia:
Dra. María Vaccarezza Ferrari.
Servicio de Neuropediatría.
Hospital Italiano de Buenos Aires.
Gascón, 450. Buenos Aires,
Argentina.
Fax:
+54 1149590200.
E-mail:
maria.vaccarezza@
hospitalitaliano.org.ar
Aceptado tras revisión externa:
19.03.12.
Cómo citar este artículo:
Vaccarezza M, Silva W, Maxit C,
Agosta G. Estado de mal epiléptico
superrefractario: tratamiento
con dieta cetogénica en pediatría.
Rev Neurol 2012; 55: 20-5.
© 2012 Revista de Neurología
20
Introducción. El estado de mal epiléptico superrefractario es aquel que persiste a pesar del tratamiento adecuado con
múltiples esquemas anticonvulsionantes que incluyan coma prolongado con anestésicos generales. Se han propuesto
diferentes esquemas de tratamiento farmacológico en estos pacientes, entre los cuales se incluye la dieta cetogénica.
Pacientes y métodos. Análisis retrospectivo de cinco historias clínicas de niños entre 1 y 14 años de edad, tres de ellos con
diagnóstico de FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) y dos con diagnóstico de epilepsia parcial sintomática
refractaria. La mediana de edad fue 6 años y la media de duración del estado de mal epiléptico de 32 días.
Resultados. Todos los pacientes recibieron múltiples esquemas terapéuticos, y en todos se obtuvo coma farmacológico
con barbitúricos hasta alcanzar patrón de paroxismo-supresión en el electroencefalograma. Ante el fracaso de éstos, se
indicó dieta cetogénica clásica. Cuatro pacientes, después de iniciada la dieta cetogénica, mostraron cese del estado de
mal epiléptico clínico y electroencefalográfico, con buena tolerancia. Un paciente no presentó respuesta y falleció.
Conclusiones. En pacientes con estado de mal epiléptico superrefractario, ante el fracaso de diferentes esquemas anticonvulsionantes, la dieta cetogénica sería una opción válida. La dieta cetogénica en esta situación clínica grave es altamente
efectiva y segura.
Palabras clave. Dieta cetogénica. Estado de mal epiléptico. FIRES. Pediatría. Superrefractario. Tratamiento.
Introducción
El estado de mal epiléptico refractario es una emergencia médica, definiéndose como tal aquél que
persiste después de la administración de dos fármacos antiepilépticos en forma endovenosa en dosis
adecuadas. Éste puede prolongarse durante días,
semanas o meses a pesar del tratamiento adecuado
con múltiples esquemas terapéuticos que incluyan
coma prolongado con anestésicos generales. Dichos
cuadros se denominan estados de mal epiléptico
super­refractario (EMESR) y se asocian a una mayor
tasa de morbilidad y mortalidad [1-4].
Diferentes esquemas de tratamiento farmacológicos se han propuesto en estos pacientes, entre los
cuales se incluyen ácido valproico endovenoso, coma
inducido por tiopental, fenobarbital en altas dosis,
midazolam endovenoso continuo o propofol, así
como también la administración de gammaglobulinas o corticoides y la cirugía de la epilepsia [3-5].
La dieta cetogénica es una alternativa segura y
efectiva para el tratamiento de la epilepsia refractaria en pacientes que no tienen indicación de cirugía
de la epilepsia [6-9]. En recientes publicaciones sobre protocolos de tratamiento de EMESR, se observa una creciente mención a la dieta cetogénica como
tratamiento válido [3,5,10,11], particularmente en
los pacientes con diagnóstico de FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) [12,13].
En este trabajo notificamos cinco pacientes consecutivos, en un período de 4 años con diagnóstico
de EMESR (más de 24 horas de duración sin respuesta a tratamiento anestésico) de etiologías diversas, en los cuales se indicó la dieta cetogénica como
terapia alternativa ante la falta de respuesta a los
tratamientos convencionales instaurados.
Pacientes y métodos
Analizamos de forma retrospectiva cuatro pacientes de sexo masculino y uno femenino, con una edad
media de 6 años (rango: 1-14 años). Fueron hospitalizados entre noviembre de 2006 y mayo de 2010
con diagnóstico de EMESR y asistidos en la unidad
de cuidados intensivos pediátrica del Hospital Italiano de Buenos Aires.
Dos pacientes presentaban diagnóstico previo de
epilepsia parcial refractaria sintomática, uno de ellos
secundaria a síndrome de Chiari II, y el otro, diagnóstico de hemimegalencefalia. Ambos pacientes
recibían esquema de tres fármacos antiepilépticos.
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Estado de mal epiléptico superrefractario: tratamiento con dieta cetogénica
Tabla I. Historias clínicas de los cinco pacientes: datos relevantes.
Paciente 1
Paciente 2
Paciente 3
Paciente 4
Paciente 5
6 años
1 año
14 años
12 años
4 años
Antecedentes
Sana
Epilepsia parcial
sintomática refractaria
Epilepsia parcial
sintomática refractaria
Sana
Sano
Etiología
FIRES
Hemimegalencefalia
Síndrome de Chiari tipo II
FIRES
FIRES
Versión ocular.
Versión ocular → posturas
tónicas asimétricas.
Versión ocular → posturas
tónicas asimétricas →
generalización tonicoclónica
Clonías palpebrales.
Clonías palpebrales →
generalización tonicoclónica
Clonías faciales.
Versión ocular a izquierda.
Clonías en el hemicuerpo
izquierdo y generalización
tonicoclónica.
45 días
18 días
30 días
Edad
Tipo de crisis y
manifestaciones
semiológicas
durante el EMESR
Clonías faciales bilaterales.
Crisis motoras
Automatismos orales.
tónicas y clónicas
Clonías de miembros superiores. hemicorporales derechas.
Distonía de la mano derecha,
Crisis motoras tónicas y
de los miembros inferiores
clónicas hemicorporales
y versión cefálica.
derechas con generalización
EMENC
tonicoclónica
Evolución del EMESR
al inicio de la dieta
52 días
15 días
Electroencefalograma
durante el EMESR
Actividad continua OA F-C-P
izquierdas y derechas.
OL F-T bilaterales
OA y espigas continuas
en regiones F-T izquierdas
Tiempo de desaparición
del EMESR tras
iniciarse la DC
24 horas.
En la etapa de ayuno
Tres días, coincidente
con el inicio de la cetosis
Sin respuesta.
Muerte a los 20 días
de iniciada la DC
Tres días, coincidente
con el inicio de la cetosis
24 horas.
En la etapa de ayuno
Frecuencia de crisis
tras instaurarse la DC
Libre de crisis a
partir del primer día
10 crisis parciales al mes
a partir de los tres días
–
Una crisis por mes a
partir de los tres días
10 crisis parciales
por mes
Continuos paroxismos de
Descargas continuas de
PO generalizado a predominio
ondas agudas y espigaanterior. P y PO en región
onda en región F-C bilateral
F-C-T bilaterales asincrónicos
Espigas y espigas-ondas
continuas en regiones
F-C bilaterales con
predominio derecho
C: central; DC: dieta cetogénica; EMENC: estado de mal epilépico no convulsivo; EMESR: estado de mal epiléptico superrrefractario; F: frontal; FIRES: febril infection related epilepsy syndrome;
OA: ondas agudas; OL: ondas lentas; P: parietales; PO: punta-onda; T: temporal.
Los otros tres pacientes estaban previamente sanos y, después de un cuadro febril, iniciaron un
cuadro epiléptico con evolución a EMESR, compatible con diagnóstico de FIRES [12].
Resultados
En la tabla I se detallan los hallazgos obtenidos del
análisis de las historias clínicas de los cinco pacientes.
La media de duración del EMESR fue de 32 días
(rango: 15-52 días). Todos los pacientes presentaron crisis parciales y parciales secundariamente generalizadas. Un paciente presentó, además, estado
de mal epiléptico no convulsivo.
Los pacientes con diagnóstico de FIRES presentaron pleocitosis leve en el líquido cefalorraquídeo
y uno de ellos bandas oligoclonales positivas.
En ninguno de estos tres pacientes pudo identificarse agente etiológico, siendo todas las serologías
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(virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, Mycoplasma, sarampión y toxoplasmosis), cultivos para bacterias, hongos y reacción en cadena de la polimerasa (herpes simple 1, 2, 6, enterovirus y virus varicela
zóster) negativos. En el paciente 5 se realizaron estudios de anticuerpos anti-GAD, anticanales de potasio y anti-NMDA con resultados negativos.
Los estudios de resonancia magnética cerebral
se muestran en la tabla II.
Todos los pacientes recibieron inicialmente diferentes esquemas de tratamiento anticonvulsionante, incluyendo benzodiacepinas, difenilhidantoína,
ácido valproico, topiramato, levetiracetam y coma
inducido por altas dosis de midazolam, fenobarbital, tiopental o propofol con patrón electroence­
falográfico de paroxismo-supresión, sin lograr una
respuesta terapéutica adecuada.
En los pacientes con diagnóstico de FIRES se indicó tratamiento con gammaglobulina intravenosa
1 g/kg/día durante 48 horas, y en uno de ellos me-
21
M. Vaccarezza, et al
Tabla II. Hallazgos de imágenes.
Paciente 1
Paciente 4
Paciente 5
RM al ingreso
Normal
Normal
Normal
RM al día 15 de EMESR
Normal
Normal
Normal
Atrofia hipocampal
bilateral
Imágenes hiperintensas
múltiples e inespecíficas
en la sustancia blanca
subcortical supratentorial.
Atrofia difusa
Atrofia difusa
con predominio
hipocampal
RM a los dos meses de
evolución del EMESR
EMESR: estado de mal epiléptico superrefractario; RM: resonancia magnética.
tilprednisolona en pulsos de 30 mg/kg/dosis durante tres días. Los diferentes esquemas terapéuticos
empleados se sintetizan en la tabla III.
Después del fracaso de estos esquemas, a los
cinco pacientes se les administró dieta cetogénica
clásica. Ésta se inició con un ayuno de 48 horas, lográndose estados de cetosis en 48 a 72 horas. Posteriormente se continuó la dieta por vía enteral con
una relación lípidos/no lípidos de 4 a 1.
Antes de iniciar la dieta cetogénica, se realizaron
estudios metabólicos que incluyeron ácidos orgánicos en orina, acilcarnitinas y aminoácidos en sangre
a fin de descartar una patología metabólica que la
contraindicara.
Cuatro de los cinco pacientes, después de iniciada la dieta cetogénica, mostraron cese del EMESR
clínico y electroencefalográfico, dos de ellos en etapa de ayuno y el tercero tres días después.
Con respecto a la evolución a largo plazo, el paciente 1 no reiteró crisis durante el tratamiento,
cumpliéndolo durante dos años completos, sin crisis
al suspender la dieta. Los pacientes 2 y 5 evolucionaron en los meses sucesivos con una frecuencia de 10
crisis parciales secundariamente generalizadas por
mes. El paciente 4 persistió con una crisis por mes.
Ninguno de estos cuatro pacientes reiteró estado
de mal epiléptico ni requirió hospitalización posterior por empeoramiento de su epilepsia.
El paciente 3 no presentó respuesta favorable, falleciendo a los 50 días de iniciado el EMESR.
La dieta cetogénica fue bien tolerada, presentando sólo complicaciones leves, como diarrea transitoria en dos pacientes e hipocalemia leve en otro.
Discusión
El EMESR es una emergencia médica con múltiples
22
etiologías subyacentes. En diversos estudios retrospectivos, el 12-43% de los estados de mal epilépticos se vuelven refractarios [1,10], con una mortalidad en niños al menos del 16% [14].
Estudios en niños muestran que la duración es
mayor de una hora en el 26-45% de los casos, mayor
de dos horas en el 17-25%, y mayor de cuatro horas,
en el 10% de los pacientes [15].
La frecuencia exacta de los pacientes que desarrollan EMESR se desconoce, pero podría estimarse en alrededor del 15% de todos [4].
El pronóstico del EMESR depende de múltiples
factores, incluyendo la presentación clínica, la duración de las crisis, la edad del paciente y la presencia
de enfermedades subyacentes, siendo la etiología un
factor determinante primario tanto para la mortalidad como para la aparición de déficit neurológico
posterior. La mayor mortalidad y déficit neurológico posterior ocurre en aquellos pacientes que presentan una etiología aguda sintomática [4,16,17]. El estado de mal epiléptico no convulsivo y las crisis motoras focales de inicio son factores de riesgo para la
aparición de un estado de mal epiléptico refractario.
En un subgrupo de pacientes, como los presentados en esta serie, el estado de mal epiléptico puede prolongarse durante días, semanas o meses a
pesar del tratamiento adecuado con múltiples esquemas anticonvulsionantes que incluyan dosis máximas de agentes anestésicos con patrón electroencefalográfico de paroxismo-supresión.
No queda claro si esta condición representa una
entidad específica en sí misma o sólo una variante
grave del estado de mal epiléptico refractario a causa de diferentes etiologías. En un trabajo donde se
publicaron siete pacientes con este diagnóstico, la
variable asociada a un riesgo mayor de aparición
fue la presencia de encefalitis como etiología [1].
En este trabajo presentamos una serie de cinco
pacientes con diagnóstico de EMESR de diferentes
etiologías, en cuatro de los cuales fue exitoso el tratamiento con dieta cetogénica instaurada en la unidad de terapia intensiva. En todos los pacientes habían fracasado previamente los esquemas propuestos para el manejo de los estados de mal epiléptico,
incluyendo coma anestésico con patrón electroencefalográfico de paroxismo-supresión [2,5,18,19].
Las etiologías en nuestros pacientes fueron variadas, con FIRES en tres pacientes y con etiología
remota sintomática (agravamiento de un cuadro
epiléptico previo) en los otros dos. Llamamos la
atención en forma especial a la respuesta favorable
de los tres pacientes portadores de FIRES. En este
sentido, parece relevante la respuesta a este tratamiento, ya que todas las publicaciones coinciden en
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Estado de mal epiléptico superrefractario: tratamiento con dieta cetogénica
Tabla III. Tratamiento farmacológico.
Paciente 1
Paciente 2
Paciente 3
Paciente 4
Paciente 5
Benzodiacepinas (LZP intravenoso o MDZ en goteo hasta 1 mg/kg/h)
+
+
+
+
+
Difenilhidantoína 20 mg/kg/dosis intravenosa
+
+
+
+
+
Fenobarbital en dosis de ataque de 20 mg/kg/dosis
reiteradas hasta 60 mg/kg intravenosas
+
+
+
+
Ácido valproico 30 mg/kg/dosis intravenosa
+
+
+
+
Topiramato 10 mg/kg/dosis por sonda nasogástrica
+
+
+
+
Levetiracetam 50 mg/k/dosis por sonda nasogástrica
+
+
+
+
+
Tiopental intravenoso en goteo en dosis de hasta 10 mg/kg/h
+
+
+
+
+
+
+
Propofol intravenoso en goteo hasta 7 mg/kg/h
+
Metilprednisolona 30 mg/kg/dosis 3 días
+
Gammaglobulina 1 g/kg/dosis 2 días
+
Felbamato por sonda nasogástrica hasta 45 mg/kg/día
+
+
LZP: loracepam; MDZ: midazolam.
el fracaso terapéutico de las distintas estrategias
farmacológicas en estos niños y una respuesta favorable a la dieta cetogénica [12,13].
La dieta cetogénica es una dieta con un alto contenido en grasas (el 90% del aporte calórico diario),
baja en carbohidratos y normocalórica, que asemeja el estado metabólico de ayuno [20]. Existen múltiples mecanismos de acción propuestos de la dieta
cetogénica.
Las cetonas (particularmente la acetona y el acetato) ejercen un efecto anticonvulsionante directo
en diferentes modelos experimentales de epilepsia.
El aumento de los ácidos grasos libres limita la
excitabilidad neuronal a través de la regulación de
proteínas desacoplantes mitocondriales, la inhibición de canales de sodio y calcio, y la activación de
canales de potasio, disminuyendo de esta manera la
actividad crítica [21].
La restricción de la glucosa sería otra de las claves del mecanismo de acción de la dieta cetogénica,
a través de la limitación de la actividad neuronal sináptica necesaria para la generación de las crisis y de
la activación de canales de potasio ATP sensibles.
Por último, la dieta cetogénica ejerce diferentes
efectos sobre los neurotransmisores (aumento del
ácido g-aminobutírico y de neuropéptidos, y poten-
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ciación del sistema noradrenérgico) con el consecuente efecto anticonvulsionante. Todos estos mecanismos contribuirían directa o indirectamente al
control de las convulsiones [21,22].
Las recomendaciones actuales del grupo internacional de estudio en dieta cetogénica sugieren su
indicación en diferentes síndromes epilépticos, siendo los que más se beneficiarían los pacientes con
síndrome de Dravet, síndrome de Lennox-Gastaut
y enfermedad por deficiencia de GLUT-1. Sin embargo, es potencialmente efectiva en todos los tipos
de crisis [23].
Dado que la cetosis se puede lograr fácilmente
por la vía del ayuno, y que un grupo de pacientes responde en forma precoz a ella, proponemos que, ante
un EMESR, y sobre todo ante la sospecha de FIRES,
se instaure el ayuno en forma temprana, sobre todo
considerando que habitualmente son pacientes ingresados en la unidad de cuidados intensivos, donde
dicho procedimiento es relativamente sencillo [24].
La dieta cetogénica es una alternativa de tratamiento en epilepsias farmacorresistentes que se
utiliza desde hace 90 años. Existen publicaciones
que indican que en algunos pacientes es efectiva en
forma inmediata, aun en la etapa de ayuno [11,25,
26]. Esta rápida respuesta también se ha visto en
23
M. Vaccarezza, et al
los pacientes incluidos en un estudio doble ciego,
controlado y aleatorizado [27], que muestra que un
grupo de pacientes responde de forma drástica e
inmediata al ayuno con disminución en el número
de crisis.
En conclusión, hasta la fecha no existen trabajos aleatorizados para el tratamiento del EMESR, aunque
hay un incremento en las publicaciones de propuestas de diferentes esquemas terapéuticos, los cuales
incluyen la dieta cetogénica.
En pacientes con EMESR, ante el fracaso de diferentes esquemas anticonvulsionantes, la dieta cetogénica sería una opción válida.
La dieta cetogénica presenta una alta efectividad
con efectos adversos leves. Puede implementarse
de forma simple, con una etapa inicial de ayuno y
una posterior introducción de la dieta con una relación de 4 a 1.
Dada la alta tasa de morbimortalidad de esta patología, sería muy importante incluir en el algoritmo terapéutico la dieta cetogénica como una alternativa a tener en cuenta.
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Super-refractory status epilepticus: treatment with ketogenic diet in pediatrics
Introduction. Super-refractory status epilepticus is that which persists despite suitable treatment with multiple anti­
convulsive schemes, including prolonged coma with general anaesthetic. Different pharmacological treatment schemes
have been proposed in these patients, including the use of a ketogenic diet.
Patients and methods. This study is a retrospective analysis of five patient records of children between 1 and 14 years of
age, three of whom were diagnosed with FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) and two with a diagnosis
of refractory symptomatic partial epilepsy. The mean age was six years and the mean duration of the status epilepticus
was 32 days.
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Estado de mal epiléptico superrefractario: tratamiento con dieta cetogénica
Results. All the patients were given multiple therapeutic schemes; in all was obtained pharmacological coma with
barbiturates to reach paroxysm-suppression pattern on electroencephalogram. Since the results of these strategies were not
successful, a classical ketogenic diet was indicated. After starting the ketogenic diet, the clinical and electroencephalographic
status epilepticus ceased in four patients with good tolerance. One patient did not respond and died.
Conclusions. In patients with super-refractory status epilepticus, when different anticonvulsive schemes are unsuccessful,
the ketogenic diet would be a good option. The ketogenic diet in this severe clinical situation is highly effective and safe.
Key words. FIRES. Ketogenic diet. Pediatric. Status epilepticus. Super-refractory. Treatment.
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