1. Healthcare

Revista Dental de Chile
2014; 105 (1) 4-7
Reporte Clínico
Autores:
Osteosarcoma Yuxtacortical Maxilar: Presentación de
un caso y revisión de la literatura.
Matilde León L.
Iris Espinoza S.
2
Ana Ortega P.
3
Leonardo Quezada E.
4
Cristián Núñez B.
1
2
Maxillary Juxtacortical Osteosarcoma: Case report and a review of the
literature.
Lugar en el que fue realizado el trabajo:
Cirugía, Servicio de Especialidades Odontológicas,
Complejo Asistencial Barros Luco.
2
1
Cirujano Dentista, Universidad de Chile.
Patólogo Buco Máxilo Facial, Universidad de Chile.
3
Cirujano Dentista, Universidad de Chile,
Radiólogo Máxilo Facial.
4
Cirujano Máxilo Facial, Universidad de Chile.
Resumen
El desarrollo de Osteosarcoma Yuxtacortical a nivel máxilo mandibular es de mínima incidencia y presenta
marcadas diferencias respecto a los osteosarcomas convencionales. Se presenta un caso de un paciente de 29
años de edad, con aumento de volumen vestibular en zona maxilar anterior, de crecimiento lento, indoloro,
cubierto por mucosa eritematosa, de consistencia firme, límites definidos y sin adenopatías. El examen
imagenológicos muestra una lesión mixta, bien delimitada y pediculada. Con estudio histopatológico se
concluye diagnóstico de osteosarcoma yuxtacortical. Como tratamiento se realizó maxilectomía parcial
y reconstrucción inmediata. Conclusión: El diagnóstico temprano del osteosarcoma yuxtacortical máxilo
mandibular es difícil debido a que presentan características inespecíficas. Este caso muestra la importancia
de realizar una historia y examen clínico detallado, así como exámenes complementarios que confirmen o
anulen una hipótesis diagnóstica y permitan realizar un tratamiento adecuado y oportuno.
Palabras claves: Osteosarcoma máxilo mandibular, osteosarcoma yuxtacortical.
Summary
The development of a maxillary juxtacortical osteosarcoma has a very low incidence and it presents
marked differences from conventional osteosarcomas. We present a case of a 29 year old man whose
anterior vestibular maxillary area has an increased volume, slow-growing, painless, covered by normal
appearing mucosa, firm consistency, defined boundaries and without lymphadenopathy. The imaging
test shows a well-defined, pedunculated and mixed lesion. With a histopathological study among
others, a juxtacortical osteosarcoma was diagnosed. As treatment partial maxillectomy and immediate
reconstruction was performed. Conclusion: Early diagnosis of maxillary juxtacortical osteosarcoma is
difficult due to nonspecific presenting features. This case shows the importance of a detailed history and
clinical examination, and it also needs additional tests to confirm or cancel a diagnostic hypothesis and
allows proper and timely treatment.
Key words: Maxillo mandibular osteosarcoma, juxtacortical osteosarcoma.
Introducción
El osteosarcoma (OS) es una
neoplasia maligna que se caracteriza
por la producción de tejido osteoide y/o
tejido óseo inmaduro(1-4). Constituye la
segunda neoplasia ósea maligna más
frecuente luego del mieloma múltiple,
aunque es la más común dentro de
las de origen mesenquemático(1-9).
Los OS convencionales se localizan
4
principalmente a nivel del los hueso
largos y la pelvis(1,5,10-12) y se desarrolla
intramedularmente. Un bajo porcentaje
se observa en la superficie ósea(4,5,7,10),
son los llamados OS de superficie o
yuxtacorticales. Los OS superficiales y los
máxilo mandibulares tienen diferencias
biológicas, histológicas e imagenológicas
respecto a los OS convencionales(5,7). El
Revista Dental de Chile 2014; 105(1)
desarrollo de OS yuxtacortical a nivel de
los maxilares constituye una entidad poco
frecuente(1,4,5,7,8,11,12). Este trabajo presenta
un caso de osteosarcoma yuxtacortical
(OSY) maxilar y una revisión bibliográfica
al respecto.
Reporte del caso
Se presenta un caso de un paciente hombre
29 años de edad, sin antecedentes mórbidos,
chileno, ocupación comerciante. Derivado
desde Policlínico a Cirugía del Servicio de
Especialidades Odontológicas (SEO) del
Complejo Asistencial Barros Luco (CABL),
Santiago-Chile. Consulta para estudio y
tratamiento de aumento de volumen en zona
anterior vestibular superior izquierda en relación
a diente 9 y 10, de aproximadamente un año de
evolución. Superficie eritematosa, de límites
bien definidos, consistencia firme, indolora,
sin sangrado asociado (Fig.1a). Examen físico
general sin hallazgos relevantes, no presenta
adenopatías palpables. En radiografía simple
se observa imagen de densidad mixta y límites
radiopacos bien delimitados (Fig.1b). En
tomografía computada (TC) maxilar con y
sin medio de contraste se observa imagen de
límites definidos de densidad mixta, pediculada
(Fig.2). Se realiza biopsia excisional (Fig.3), el
lecho quirúrgico queda cubierto con apósito de
cemento quirúrgico, lo que permitió granulación
por segunda intención sin complicaciones
locales. El examen histológico muestra
proliferación de células fusadas atípicas,
células pequeñas hipercromáticas, formación
de tejido osteoide, áreas de aspecto condroide
junto a hueso laminillar y múltiples zonas de
calcificación (Fig. 4). Con un estudio integral
y minucioso se diagnostica osteosarcoma
yuxtacortical. Posterior a la biopsia la lesión
reaparece, pero no se considera recidiva
propiamente tal, ya que si bien la biopsia fue
realizada inicialmente con criterio excisional,
una vez confirmado el diagnóstico histológico
de osteosarcoma, de acuerdo a protocolos
vigentes, se recomienda resección con margen
de seguridad, por lo tanto mientras no se realice
la resección definitiva, se considera incompleta.
En un segundo tiempo se realizó maxilectomía
más reconstrucción inmediata mediante injerto
de peroné. A la fecha, injerto 100% integrado,
leve fístula buconasal en regresión, alimentación
mediante sonda nasogástrica. En espera de inicio
de radioterapia indicada por comité oncológico
multidisciplinario del servicio, según protocolos
vigentes.
Fig.1a
Fig. 1:
Fig.1b
a) Imagen clínica de la lesión al momento de la primera consulta.
b) Imagen radiográfica de la lesión – radiografía periapical.
Fig. 2
Fig. 2:
TC corte sagital, transversal y coronal de la lesión.
Fig. 3: Imagen de la lesión posterior
a biopsia excisional.
Fig. 3
Fig. 4: Tinción Hematoxilina eosina (HE):
Desde la superficie se observa epitelio plano
pluri-estratificado parcialmente desprendido,
tejido conjuntivo, tejido osteoide atípico,
trabéculas de tejido óseo inmaduro y áreas
con tejido condroide.
40x
100x
100x
400x
Para la revisión bibliográfica se consultaron
las bases de datos Cochrane, Epistemonikos y
PubMed hasta Marzo del año 2014 respecto a
osteosarcoma yuxtacortical en general y a nivel
de los maxilares, en inglés y español. Sólo
se encontraron publicaciones al respecto en
PubMed y se tuvo acceso a artículos desde el
año 1988 hasta el año 2012.
Revista Dental de Chile 2014; 105(1)
5
Discusión
El OS representa entre un 40-60% de todos
los tumores óseos primarios(8,9). Factores de
riesgo asociados a su desarrollo son radiación
previa(1-4,8,9,13),
antecedentes
familiares
de OS(14), antecedentes de trauma(3,13,14) y
patologías subyacentes como el síndrome
de Li-Fraumeni(3,8), síndrome de RothmundThomson(3,8), retinoblastoma hereditario(2,3),
enfermedad de Paget(1-4,9,13,14), displasia
fibrosa(3,9) y osteomelitis crónica(3).
Un 6-13% de los casos se observa a
nivel de cabeza y cuello(9,12,15,16), afectando
generalmente al maxilar o la mandíbula - 2.78% de todos los OS -. Entre un 7-10% de los
OS se originan adyacentes a la cortical ósea
de los huesos y crecen desde la superficie
sin afectar el tejido subyacente ni la cavidad
medular(4,10).
Los OSY y los OS convencionales máxilo
mandibulares se observan entre la tercera y
cuarta década, con una media de 33 años de
edad(1,3-5,7,9-11,14) y sin diferencias por sexo(1,12,14).
Los OSY a nivel máxilo mandibular se
presentan como un aumento de volumen
de consistencia dura o firme, con o sin
sintomatología dolorosa asociada. Se puede
observar como una lesión exofítica de base
amplia o pediculada sobre la encía adherida, de
superficie suave o granulada y de coloración
variable(10). Los OS localizados en los maxilares
presentan diferencias clínicas y biológicas con
los localizados en otros huesos(1,12,14,17). En la
región cráneo facial es más común la presencia
de dolor y aumento de volumen(4,10,11,14,17), el
crecimiento tiende a ser lento(4) y en general
no se asocian a linfoadenopatías(1,4). Los signos
y síntomas varían según la localización del
tumor, pueden provocar obstrucción nasal,
movilidad dentaria, parestesia, ulceración,
proptosis, disminución de la agudeza visual,
trismus, epistaxis, entre otros(1,3,4,9,10,12). Los OS
mandibulares se localizan principalmente en
el cuerpo y reborde alveolar posterior(1,3,4,9,12,17).
Los OS maxilares se observan en el reborde
alveolar(1,4,9), piso sinusal y paladar duro (3,4).
Respecto
a
la
características
histopatológicas el OS presenta un patrón
histológico variado(4), pero se identifica por
la producción de tejido osteoide y/o tejido
óseo inmaduro por células mesenquemáticas
atípicas(3-7,12).
Además
se
observa
producción de tejido óseo, cartilaginoso y/o
fibroblástico(3,4,9). Dependiendo del elemento
6
dominante diferenciado, los OS se dividen
en tipo osteoblástico, condroblástico y
fibroblástico. El OS condroblástico es la
variante más común de los OS maxilares(3,4,9,13).
A la vez los OS máxilo mandibulares tienden
a ser más diferenciados que los localizados en
otras áreas(4).
Es necesario realizar diagnóstico
diferencial con tumores gingivales, fibroma
odontogénico periférico, fibroma osificante
periférico, granuloma piógeno, lesión cemento
ósea, granuloma periférico de células gigantes,
osteocondroma, condrosarcoma(12), displasia
fibrosa, lesión cemento ósea(17), entre otras.
Los OSY antes se clasificaban en OSY de
alto grado, periostal y parostal. Actualmente
no se realiza la diferencia entre OS periostal
y parostal, ya que parecen ser variables de la
misma entidad, por lo que son denominados
OS de bajo grado(5-7,10). Las principales
diferencias entre el OS convencional y los
yuxtacorticales se resumen en la Tabla 1(5-7,10).
El pronóstico depende de la localización
del OS, de las características del paciente,
de la presencia o ausencia de enfermedad
subyacente, del estado evolutivo de la
enfermedad al momento del diagnóstico y
de la respuesta al tratamiento(2,12). El tipo
histológico no se relaciona con el pronóstico
de la lesión (4,12,14). El OS es una neoplasia
de alta malignidad, de gran potencial
metastásico y recurrencia(2,5-7,9). Los OS
máxilo mandibulares tienen un pronóstico
más favorable(4,5,7,10,14,17,19), debido a una menor
tendencia a metastatizar, a una menor actividad
mitótica de las células tumorales y anaplasia
celular. Pero tienen una alta letalidad asociada
a la agresividad local, debido a la cercanía de
estructuras nobles(4,8,9,14,17). Sin embargo, la tasa
de supervivencia de los pacientes con OSY
máxilo mandibular no se puede determinar
debido al limitado número de casos y la
ausencia de seguimiento de los mismos(5,7,8,10).
El aspecto imagenológico es muy
variado, ya que tiene relación directa con las
características histológicas de la lesión(1,4). El
estudio ideal es con tomografía computada
(TC) o cone beam TC. Los OSY se observan
como una masa superficial de base amplia,
de límites bien definidos que rodea al hueso
y que se extiende en el tejido blando vecino,
la cortical ósea se observa intacta o con una
mínima invasión (5,6,10,11). Los de bajo grado
tienden a ser más radiolúcidos que otros tipos
de OS, debido a que son predominantemente
cartilaginosos(5,6,10). La TC es superior a la
resonancia magnética (RM) en la detección de
calcificaciones y destrucción ósea(1), aunque la
RM es más efectiva en la determinación del
componente intramedular y extraóseo (1,9).
Revista Dental de Chile 2014; 105(1)
El tratamiento del OS es quirúrgico.
A nivel máxilo mandibular corresponde
a la escisión de la lesión con margen
de seguridad o a la hemimaxilectomía/
CARACTERISTICA
OS CONVENCIONAL
OSY DE ALTO GRADO
OSY BAJO GRADO
Motivo de
consulta
Aumento de
volumen, dolor.
Aumento de
volumen, dolor.
Aumento de volumen.
Progresión
Rápida
Rápida
Lenta
Pronóstico
Malo
Malo
Bueno
Imagenología
Imagen radiopaca,
radiolúcida o mixta.
Imagen mixta
Imagen radiopaca,
radiolúcida o mixta.
Origen
Medular
Yuxtacortical
Yuxtacortical
Histología
Tumor osteoide,
estroma
osteoblástico,
condroblástico o
fibroblástico.
Idéntico al OS
convencional.
Presenta tejido
cartilaginoso, estroma
condroblástico o
fibroblástico.
Patrón de
crecimiento
Muy agresivo
Muy agresivo
Expansivo,
localmente agresivo.
Grado de
malignidad
Alto
Alto
Bajo
Tabla 1: Diferencias claves entre OS convencional y OS yuxtacorica.
mandibulectomía(5,6,8,9,11-13,18). La cirugía
resectiva radical es considerada el tratamiento
de elección, ya que mejora la sobrevida y
a la fecha ningún tratamiento adyuvante ha
sido validado por medio de estudios clínicos
randomizados(4,8,14). El pronóstico del OSY es
excelente sólo con tratamiento quirúrgico(8).
El tratamiento con quimioterapia es
controversial(2,5,6,8,14). Tradicionalmente se
ha considerado beneficiosa, sin embargo,
publicaciones más recientes han concluido lo
contrario(2,5,6,8,12,14). La quimioterapia a menudo
induce la osificación y el aumento de la
madurez dentro de la masa de partes blandas
(11)
. En pacientes con OS máxilo mandibular
la quimioterapia adyuvante multi-agente sólo
muestra un 25% de respuesta favorable(14).
Con radioterapia adyuvante al tratamiento
quirúrgico se observa mejoría en la sobrevida
global, sobrevida libre de enfermedad y
control local al usar en pacientes con márgenes
positivos o dudosos(8,12). Pero en Chile, según
muestra un estudio retrospectivo de pacientes
con OS de cabeza y cuello tratados en la
Clínica Alemana y en el Instituto Nacional del
Cáncer, el tratamiento se basa en la resección
con márgenes de seguridad y quimioterapia (8).
reconstrucción inmediata y radioterapia post
operatoria.
El diagnóstico temprano de los OS máxilo
mandibulares es difícil debido a que
presentan características inespecíficas. Así
ante un aumento de volumen no doloroso
no odontogénico sin evidencia de otra
patología, se debe considerar la posibilidad
de un OS maxilar, aunque los hallazgos sean
similares a los de una lesión benigna.
Conclusiónes
A pesar de que los OS corresponden
a una de las principales neoplasias óseas
malignas el subtipo de OS expuesto,
constituye un caso de mínima incidencia
considerando su origen yuxtacortical, su
localización y tipo histológico. Posterior al
resultado de la biopsia el comité oncológico
multidisciplinario del servicio determina
como tratamiento maxilectomía parcial,
Las características epidemiológicas,
clínicas, imagenológicas e histológicas del
OSY maxilar coinciden con lo descrito en
la literatura, sin embargo cabe destacar que
ninguno de los exámenes realizados per
se permiten diagnosticar ésta patología.
Bibliografía
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Lee YY, Van Tassel P, Nauert C, Raymond
AK, Edeiken J. Craniofacial osteosarcomas:
plain film, CT, and MR findings in 46 cases.
Am J Roentgenol. 1988;150(6):1397-402.
Ministerio de Salud. Guía Clínica AUGE:
Osteosarcoma en personas de 15 año y
más. Series de Guías Clínicas MINSAL,
2013.
George A, Varghese M, Sunil S, Sreenivasan
BS, Gopakumar D. Osteosarcoma of
maxilla: - a case of missed initial diagnosis.
Oral & Maxillofacial Pathology Journal.
2010; 1(1): 33-8.
Neville, B. W.; Damm, D. D.; Allen, C.
M. & Bouqout, J. Oral and Maxillofacial
Pathology. 3rd ed. St. Louis, Saunders,
2008. pp.701-8.
Wang GD, Zhao YF, Liu Y, Jiang L,
Jiang XZ. Periosteal osteosarcoma of
the mandible: case report and review of
the literature. J Oral Maxillofac Surg.
2011;69(6):1831-5.
Cesari M et al. Periosteal osteosarcoma:
a
single-institution
experience.
Cancer. 2011;117(8):1731-5.
Yoon JH, Yook JI, Kim HJ, Ho Cha I, Kim
J. Periosteal osteosarcoma of the mandible.
J Oral Maxillofac Surg. 2005;63(5):699703.
Las Heras R et al. Osteosarcomas de la
región de cabeza y cuello. Rev. Chilena de
Cirugía. 2011; 63(5): 468-72.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
Vanhoenacker FM, Camerlinck M, De
Vuyst D, Chapelle K. Osteosarcoma of
the maxilla. JBR-BTR. 2012;95(3):168-9.
Piattelli A, Favia GF. Periosteal
osteosarcoma of the jaws: report of 2
cases. J Periodontol. 2000;71(2):325-9.
Lim C, Lee H, Schatz J, Alvaro F, Boyle
R, Bonar SF. Case report: periosteal
osteosarcoma of the clavicle. Skeletal
Radiol. 2012;41(8):1011-5.
Panda NK, Jain A, Eshwara Reddy CE.
Osteosarcoma and chondrosarcoma of
the maxilla.Br J Oral Maxillofac Surg.
2003;41(5):329-33.
Vadya SB, Nadarajan S, Galinde JS,
Bhardwaj AS. Juxtacortical osteosarcoma
of mandible. Ann Maxillofac Surg. 2011;
1(2):172-5.
Granowski-LeCornu M, Chuang SK,
Kaban LB, August M. Osteosarcoma of
the jaws: factors influencing prognosis. J
Oral Maxillofac Surg. 2011;69(9):2368-75. Hewitt KM, Ellis G, Wiggins R, Bentz BG.
Parosteal Osteosarcoma: case report and
review of the literatura. Head &Neck 2008;
30(1):122-6.
Huang TC, Monsour PA, Chahoud CD.
Parosteal Osteosarcoma: report of a case
and review of the literature. Aus Dent J.
2010; 55(1): 86-91.
Nakayama E, Sugiura K, Ishibashi
H, Oobu K, Kobayashi I, Yoshiura
K. The clinical and diagnostic
imaging findings of osteosarcoma of
the jaw. Dentomaxillofac Radiol.
2005;34(3):182-8.
18. Cavalcanti MG, Ruprecht A, Yang
J.
Radiological
findings
in
an
unusual osteosarcoma in the maxilla.
Dentomaxillofac Radiol. 2000; 29(3): 1804.
19. DeAngelis AF et al. Outcomes of patients
with Maxillofacial Osteosarcoma: a review
of 15 cases. J Oral Maxillofac Surg. 2012;
70(3):734-9.
20. Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky
P. (Eds.): World Health Organization.
Classification of Tumours. Pathology and
Genetics of Head and Neck Tumours.
IARC Press: Lyon 2005.
CORRESPONDENCIA AUTOR
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