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Capítulo 58
Qué es y cómo se produce
la disección aórtica
Dr. Isidre Vilacosta
Médico especialista en Cardiología. Médico adjunto del Servicio de Cardiología del Instituto Cardiovascular
del Hospital Clínico San Carlos, Madrid. Profesor asociado de Cardiología de la Facultad de Medicina
de la Universidad Complutense de Madrid
Conceptos claves de la disección aórtica
Síntomas
Definición
El fundamental es el dolor torácico. Se trata de un dolor
muy intenso y agudo en el tórax o la espalda.
La disección aórtica es una separación longitudinal y circunferencial de la pared aórtica de extensión variable. Se
trata, por tanto, de un desgarro de la pared aórtica.
Incidencia
Es una enfermedad poco frecuente. Cada año se atienden
en un hospital como el Clínico San Carlos de Madrid entre
2-4 casos nuevos por 100.000 habitantes. Es más común en
varones, con una relación de 2-3 hombres por cada mujer.
La edad media es de 55-60 años.
Clasificación
Se han propuesto diversas clasificaciones. La más extendida
es la de la Universidad de Stanford (Estados Unidos), que
divide la disección en dos clases: de tipo A, cuando afecta a
la aorta ascendente, y de tipo B, cuando la respeta.
Causas
La hipertensión arterial, los aneurismas de la aorta y los
problemas estructurales de la pared aórtica son los factores determinantes en la mayoría de pacientes. No se
conoce bien por qué unos desarrollan esta enfermedad y
otros no.
Tratamiento
Depende de la clase de disección. Si es de tipo A, el tratamiento es quirúrgico, mientras que si es de tipo B, será
médico.
Pronóstico
Es una enfermedad muy grave. La mortalidad hospitalaria
de la disección tipo A se sitúa aproximadamente en el 40%.
Sin embargo, la de la disección tipo B es mucho menor
(alrededor del 7%). No obstante, a largo plazo la mortalidad de la disección tipo B va aumentando hasta alcanzar el
50% a los cinco años de seguimiento.
Mecanismo de producción de una disección
aórtica
En la mayoría de pacientes existe una lesión inicial o desgarro en el interior de la pared de la arteria. Esta lesión se
denomina puerta de entrada de la disección y es una herida
en las capas más internas (íntima y media). A través de esta
herida, la sangre que sale a presión propulsada desde el
corazón penetra dentro de la pared aórtica y la divide en
dos canales: uno de ellos se conoce como verdadero y el
otro como falso. De este modo, la aorta original, que era
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un tubo único, se transforma en algo parecido a un doble
cañón de escopeta. El canal verdadero es el tubo aórtico
original (el único que tenía el paciente antes de producirse
la disección) y el falso canal es el nuevo túnel que se ha
producido por la disección. La sangre circula por ambos
canales aórticos y se comunica a través de diferentes puntos a lo largo de la extensión de la disección.
Causas de la disección de la aorta
En la génesis de una disección intervienen al menos tres
factores: el diámetro de la aorta, la presión arterial y la
arquitectura de la pared aórtica. El diámetro es el principal
determinante del estrés parietal aórtico. Tanto es así que el
incremento del diámetro aórtico es un claro precursor de
la disección.
La pared aórtica está compuesta por tres capas:
adventicia (la más externa), media (la más gruesa, situada
entre la adventicia y la íntima, y que está formada por
células musculares y fibras elásticas) y la íntima (la más
interna, en contacto con la sangre). Para algunos investigadores, en la capa media se hallan a su vez dos capas:
una interna y otra externa. Si la distensibilidad de la capa
externa es mayor que la de la interna, se producirá una
dilatación de la primera y un desgarro de la segunda, que,
junto con la rotura de la íntima, darán lugar a la puerta
de entrada de la disección. Los pacientes con aneurisma de
la aorta (dilatación importante) tienen mayor riesgo
de disección que el resto de la población —a mayor dilatación aórtica, mayor riesgo de disección—.
La hipertensión arterial está considerada uno
de los factores más importantes. Se puede tomar como
ejemplo una tubería de agua: si en su interior aumenta
mucho la presión, acaba estallando. A pesar de todo, la
frecuencia de disección en los pacientes hipertensos es
baja y, además, impredecible. En realidad, lo que ocurre
es que la tensión arterial es sólo uno de los componentes que influyen en el estrés parietal aórtico y, en algunos
casos, ni siquiera es el más importante. Una aorta con la
misma presión puede disecarse o no, dependiendo de su
arquitectura (grosor y composición de su capa media) y
del grado de dilatación.
La arquitectura de la pared aórtica es un factor
básico en el riesgo de disección. Si un paciente tiene una
pared aórtica que estructuralmente está enferma, es un
problema comparable al que presentan ciertas estructuras de hormigón armado, la aluminosis, que las hace más
porosas y propensas a fracturas y roturas. Determinados
pacientes, sobre todo aquellos con el llamado síndrome de
Marfan, presentan una pared aórtica arquitectónicamente
enferma y tienen un alto riesgo de sufrir disección, máxime
si presentan la aorta dilatada o son hipertensos.
Síntomas y signos
Preparación anatómica de la aorta ascendente de un paciente con
una disección aórtica. Obsérvese la presencia de dos canales, uno
verdadero (superior) y otro falso (inferior).
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En más del 90% de los pacientes el síntoma fundamental
es el dolor torácico, que tiene unas características típicas
y recibe el nombre de dolor aórtico. Comienza bruscamente y suele ser muy intenso y agudo. Con frecuencia,
el paciente lo describe como el dolor más intenso que ha
sufrido y afirma tener, en ocasiones, la sensación de que
ha sufrido algún desgarro en su interior. No varía con los
movimientos y tiene una intensidad similar desde el principio, a diferencia del dolor del infarto de miocardio, que
suele ir en aumento. Su localización es útil para predecir el
tipo de disección. El dolor exclusivamente torácico es frecuente en pacientes con disección de la aorta ascendente
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(tipo A), en tanto que el dolor localizado en la espalda o en
el abdomen es más frecuente en la disección de la aorta
descendente (tipo B).
Es habitual que se produzca la obstrucción secundaria de las ramas aórticas por el falso canal, lo que puede
provocar diferentes signos y síntomas que a veces dificultan el diagnóstico por semejanza con los síntomas de
un accidente cerebrovascular, paraplejia, isquemia renal,
isquemia de extremidades, isquemia abdominal, infarto
de miocardio, etc. Sin embargo, y a pesar de que los signos clínicos puedan ser suficientemente específicos para
apoyar el diagnóstico de disección, también pueden presentarse de manera muy sutil o inexistentes, aunque la
disección sea extensa. El signo más característico de la
disección aórtica es la ausencia, disminución o asimetría
de los pulsos arteriales (sobre todo, el de la extremidad
inferior izquierda), que está presente en la mitad de los
pacientes. El soplo de insuficiencia aórtica se ausculta en
aproximadamente el 50% de los casos con disección y
sugiere que el segmento aórtico involucrado es la aorta
ascendente (disección tipo A).
Diagnóstico de la disección de la aorta
Para establecer un diagnóstico rápido y exacto es fundamental un alto índice de sospecha por parte del médico.
Los tres factores clínicos más frecuentemente asociados
son:
• Antecedentes de hipertensión arterial grave o de
una enfermedad del tejido conectivo, como puede
ser el síndrome de Marfan.
• Comienzo súbito de un dolor torácico muy intenso.
• Presencia de un soplo de insuficiencia aórtica en
la auscultación cardíaca o asimetría en los pulsos
periféricos durante la exploración del paciente.
A diferencia de los enfermos con angina o infarto,
el electrocardiograma suele ser normal. De hecho, la presencia de dolor torácico muy intenso con un electrocardiograma normal debe hacer sospechar del diagnóstico de
disección, sobre todo si en la radiografía de tórax se observan signos sugerentes de dilatación aórtica. En la analítica
de estos pacientes suelen estar normales las enzimas que
se elevan durante el infarto de miocardio (creatincinasa y
troponinas), mientras que otros parámetros (los D-dímeros
o productos de degradación de la fibrina) están habitualmente elevados.
El diagnóstico definitivo de disección se lleva a
cabo mediante una prueba de imagen: la ecocardiografía
(convencional o transesofágica), la tomografía axial computarizada (TAC) o la resonancia magnética (RM). Mediante
estas pruebas se puede llegar al diagnóstico de disección
al documentar la presencia de una aorta con dos luces o
canales separados por un septo que recibe el nombre de
colgajo de la disección o flap (en inglés). De estas técnicas,
la más utilizada es la TAC.
Tratamiento de los pacientes con disección
El tratamiento de las disecciones aórticas agudas que afectan a la aorta ascendente (tipo A) es quirúrgico y es una
indicación de cirugía urgente. El objetivo del tratamiento
quirúrgico es sustituir la aorta ascendente y la válvula aórtica (cuando esta última está afectada). En ocasiones, también se debe sustituir una parte o la totalidad del arco aórtico. La supervivencia tras la intervención depende de la
experiencia del equipo quirúrgico y de la situación clínica y
hemodinámica del enfermo antes de someterse a ella. Por
esta razón, la cirugía debe acometerse inmediatamente
después de haber efectuado el diagnóstico, antes de que
el paciente se deteriore clínicamente.
El tratamiento médico está indicado en la disección
aguda de la aorta descendente (tipo B) no complicada. En
esta forma de disección, la cirugía sólo está indicada en
una de estas situaciones: dolor persistente o recurrente
con inestabilidad hemodinámica, isquemia visceral (renal,
intestinal, etc.), aumento progresivo del diámetro de la
Preparación anatómica de la aorta ascendente de un paciente con un
hematoma intramural aórtico.
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Los pacientes con úlcera penetrante aórtica suelen ser ancianos con múltiples factores de riesgo cardiovascular. Los síntomas que presentan estos enfermos son
similares a los de los pacientes con disección aórtica. El
diagnóstico se efectúa mediante TAC, RM, ecocardiografía
transesofágica o angiografía convencional.
El tratamiento debe ser individualizado teniendo
en cuenta los síntomas del paciente, su situación clínica, la
localización y el tamaño de la úlcera, la situación del resto
de la aorta y las enfermedades asociadas. Una vez considerados todos estos factores, se podrá optar por un tratamiento conservador (sólo medicación), por cirugía convencional o por un tratamiento endovascular (endoprótesis).
Pieza anatómica del corazón y aorta en la que se puede observar la
presencia de una úlcera penetrante aórtica (flecha).
Pronóstico de los pacientes con disección de
la aorta
aorta descendente y signos de rotura aórtica inminente. Si
se produce una de estas situaciones, caben dos alternativas: el tratamiento quirúrgico convencional o la implantación percutánea de una endoprótesis (prótesis tubular) en
el segmento aórtico enfermo a través de la piel en la región
inguinal. La elección de una técnica u otra dependerá de
las características de la disección, de la situación clínica del
paciente y de la experiencia del equipo quirúrgico.
Según un estudio clásico, en la disección aórtica aguda
tipo A, si no se realiza una intervención, el 21% de los
pacientes fallece durante las primeras 24 horas. La mortalidad va subiendo rápidamente con el tiempo: el 37% a las
48 horas, el 62% a los 7 días, el 74% a los 14 días y el 89%
al tercer mes. Si el paciente es intervenido, la mortalidad
hospitalaria es menor y oscila entre el 20-30%.
El pronóstico de los pacientes con disección tipo B es
mucho más favorable que el de la disección de la aorta
ascendente (tipo A). En un estudio se comparó el grupo
de pacientes con disección de aorta descendente que
habían recibido tratamiento médico con los que recibieron tratamiento quirúrgico. La supervivencia al año,
a los cinco años y a los diez años fue del 80%, 59% y 30%,
respectivamente, para los pacientes con tratamiento
médico, y del 75%, 52% y 25%, respectivamente, para
los sometidos a tratamiento quirúrgico.
Hematoma intramural
Es una variante de la disección aórtica. Se trata de una
disección sin puerta de entrada. En realidad, es un hematoma o una hemorragia contenida dentro de la propia
pared aórtica y que se ha atribuido a una rotura de los vasa
vasorum (vasos sanguíneos microscópicos que nutren la
capa media aórtica).
Los síntomas y la forma de presentación clínica no
difieren de los de la disección clásica, y el tratamiento es
similar. Cuando el hematoma afecta a la aorta ascendente
se aconseja cirugía, mientras que si involucra sólo a la descendente, el tratamiento es médico.
Úlcera penetrante aórtica
La expresión úlcera penetrante aórtica se utiliza para hacer
referencia a una complicación en algunas placas ateroscleróticas de esta arteria. La superficie de la placa aterosclerótica se erosiona y puede llegar a penetrar en la capa media
de la pared aórtica. La importancia de esta lesión es que se
suele acompañar de cierto grado de hematoma intramural y puede dar lugar a complicaciones graves en la arteria,
como perforación o rotura, disección, aneurisma, etc.
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Prevención de la disección
Aunque hay varios factores que intervienen en el estrés
parietal aórtico, la prevención de la disección debe centrarse en evitar y tratar adecuadamente la dilatación
aórtica. Algunos autores aconsejan sustituir la aorta
ascendente cuando su diámetro es mayor de 55 mm.
Otros recomiendan la cirugía cuando el diámetro es
mayor de 50 mm si se va a proceder a una sustitución
valvular aórtica.
En los pacientes con síndrome de Marfan se propone cirugía electiva antes de que desarrollen la disección.
Se aconseja a los enfermos de este grupo, si además tienen historia familiar de disección, que sean intervenidos
Qué es y cómo se produce la disección aórtica
cuando el diámetro máximo de la raíz aórtica supere los
45 mm. En este síndrome se pueden utilizar dos tipos de
fármacos para evitar la progresiva dilatación aórtica: los
betabloqueantes y los antagonistas de los receptores de
la angiotensina II.
Un aspecto especial es la relativamente alta incidencia de la disección aórtica en mujeres embarazadas
con síndrome de Marfan. El fenómeno suele ocurrir en el
último trimestre del embarazo o en el período inmediato
tras el parto. La disección suele producirse si la aorta está
dilatada y, sobre todo, si hay historia familiar de disección.
Es recomendable la cirugía previa en las pacientes que
deseen quedarse embarazadas y cuyo diámetro aórtico
sea superior a 40-45 mm.
En los pacientes hipertensos, el control de la presión arterial dentro de unos límites normales es la forma
más eficaz de prevenir la disección.
Consultas más frecuentes
Si se padecen un aneurisma de la aorta ascendente de 50 mm
y el síndrome de Marfan, ¿cómo debe actuarse?
Tanto las guías americanas como las europeas recomiendan que
este tipo de pacientes sea intervenido quirúrgicamente para efectuarle una sustitución de la aorta ascendente.
Si se tienen una aorta ascendente de 50 mm y una válvula
aórtica bicúspide, ¿qué se debe hacer?
Las guías de la Sociedad Europea de Cardiología aconsejan la sustitución de la aorta ascendente mediante cirugía. Sin embargo,
existe una actitud alternativa en algunos pacientes, que consiste
en un seguimiento ecocardiográfico periódico. En éstos y otros
enfermos el riesgo de disección no sólo depende del diámetro
aórtico, sino también de la coexistencia de hipertensión arterial,
historia familiar de disección, velocidad de progresión de la dilatación aórtica (si se conoce), segmento aórtico dilatado, etc. Hay
que consultar con el cardiólogo para que aconseje la decisión más
acertada en cada caso.
Cuando una persona tiene antecedentes familiares muy
cercanos con este problema, como los padres, ¿necesita ser
estudiada?
Cuando alguien presenta esta enfermedad, es conveniente estudiar a los parientes de primer grado (los más cercanos: hijos y hermanos) y efectuar un ecocardiograma. El riesgo de que un familiar
padezca una disección será diferente en cada caso.
¿Cómo se trata un hematoma intramural?
En líneas generales, los pacientes con hematoma intramural se tratan como los que sufren una disección clásica. Si el hematoma afecta
a la aorta ascendente, se aconseja cirugía, mientras que si afecta a
la descendente, el tratamiento de elección es médico.
¿Una paciente con síndrome de Marfan puede quedarse
embarazada?
Antes de la gestación es conveniente acudir a un cardiólogo
para que efectúe una valoración clínica del caso, practique un
ecocardiograma y considere los antecedentes familiares. Si la
aorta ascendente es normal, no habrá problemas para un embarazo. Si, por el contrario, está dilatada (por encima de 45 mm), se
aconseja cirugía (sustitución de la aorta ascendente) antes del
embarazo, sobre todo cuando existen antecedentes familiares
de disección.
Glosario
Aneurisma: dilatación localizada de una arteria o vena ocasionada por una degeneración de la pared. Los aneurismas más frecuentes son los arteriales, y su localización más habitual radica en
la base del cerebro (el polígono de Willis) y la aorta, la principal
arteria que sale del corazón (aneurisma de aorta).
Aorta: principal arteria (la de mayor calibre) del cuerpo humano.
Sale directamente del ventrículo izquierdo del corazón y, formando un arco, desciende hacia el abdomen, donde, a la altura
de la IV vértebra lumbar, se bifurca en dos arterias más pequeñas:
las ilíacas primitivas. La aorta da origen a todas las arterias del sistema circulatorio, excepto a las pulmonares, que salen del ventrículo derecho. La función de la aorta es transportar y distribuir
sangre rica en oxígeno a todas esas arterias.
Aorta ascendente: porción inicial de la aorta que nace del ven­
trículo izquierdo del corazón.
Aorta descendente: sección de la aorta que va desde el arco aórtico hasta el lugar donde se divide en las arterias ilíacas.
Arco aórtico: Segmento aórtico que está localizado entre la aorta
ascendente y la descendente; tiene forma de arco y de él nacen
los troncos supraórticos (arterias que irrigan la cabeza).
Arteriosclerosis, aterosclerosis: proceso inflamatorio crónico
que se caracteriza por la infiltración y acumulación de lípidos en las
paredes de las arterias, que con el tiempo formarán la placa de ateroma. Ésta, en su crecimiento, va obstruyendo paulatinamente la
luz de los vasos. Se inicia en respuesta a una agresión sobre
la pared vascular por diversos factores, como el tabaquismo, la
hipertensión arterial, la diabetes y la hipercolesterolemia.
Distensibilidad de la pared aórtica: capacidad de esta estructura de aumentar su diámetro al incrementarse la presión o el
volumen aórticos.
Ecocardiografía: examen que emplea ondas sonoras para crear
una imagen en movimiento del corazón. Dicha imagen es mucho
más detallada que la de los rayos X y no supone la exposición a
radiación.
Endoprótesis: tubo flexible y pequeño fabricado con materiales
plásticos o aleaciones metálicas biocompatibles.
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Estrés parietal aórtico: índice del grado de fatiga de la pared
aórtica.
Hemodinámica: parte de la cardiología que se encarga del estudio anatómico y funcional del corazón mediante la introducción
de catéteres finos a través de las arterias de la ingle o del brazo.
Esta técnica, denominada cateterismo cardíaco, permite conocer
con exactitud el estado de las arterias del corazón.
Insuficiencia aórtica: valvulopatía cardíaca en la cual la válvula
aórtica se deteriora, impidiendo que dicha válvula cierre bien. Esto
lleva a que se presente flujo retrógrado de sangre desde la aorta
(el vaso sanguíneo más grande) hacia el ventrículo izquierdo (la
cámara inferior izquierda del corazón).
Isquemia: falta de aporte de riego sanguíneo y, por tanto, de oxígeno a un determinado tejido u órgano.
Pared aórtica: generalmente tiene tres capas: la interna, que es
la capa más interior, está en contacto con la sangre y está formada por una monocapa de células endoteliales; la intermedia
está compuesta fundamentalmente por células del músculo liso
vascular; y la adventicia es la capa más externa, formada básicamente por fibroblastos.
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Resumen
• La disección aórtica es una enfermedad grave en la que
se produce una división de la arteria en dos partes o
túneles con una gran tendencia a romperse.
• Afecta fundamentalmente a dos tipos de pacientes: los
que sufren hipertensión grave y los que presentan el
síndrome de Marfan.
• El síntoma más importante es el dolor torácico, que
suele ser muy intenso y brusco.
• El diagnóstico se efectúa habitualmente mediante una
técnica de imagen (TAC, RM o ecocardiograma) y el tra­
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tamiento dependerá básicamente de la localización de
la disección. Si afecta a la aorta ascendente es quirúrgico; si, por el contrario, respeta este segmento aórtico,
el tratamiento es habitualmente médico.
• El hematoma intramural aórtico es un tipo de disección
en la que se produce una hemorragia contenida dentro
de la propia pared aórtica y cuyo tratamiento es similar
al del resto de los pacientes con disección aórtica.