1. No category

EnfermedadCenicientavsDermatosisCenicienta
JaimePiqueroMar7n
Sinonimos:Ashydiseases,EnfermedaddeOswaldoRamirez,Eritemafiguradoconmelanodermia,
otrosnombresu<lizados(1)
Algo de Historia: En Diciembre de 1957 el Dr. Oswaldo Ramirez, presenta en el I Congreso
Centroamericano de Dermatologia , en Guatemla, algunos pacientes de lo que él llamo “Los
cenicientos” (2) . Luego, en 1960 el Dr Orlando Cañizares envía una” carta
dermatológica” (preludio de las no<cias sobre inves<gación en el area ) hablando del trabajo de
Ramírez“habíaobservadounaenfermedaddelpigmento,queporsucolorpeculiarparecidoalgris
delaceniza,habíadenominadoloscenicientos”(sic)(3).En 1966elDr.OswaldoRamirezpublica
sus hallazgos (4). Paralelamente en 1959 en Venezuela, los Doctores Convit, Kerdel Vegas y
Rodriguez Garcilazo presentan, en el congreso venezolano de dermatología, una patología que
ellosdenominaron“pintoides”(Cinco,(5)pacientes,estudiadosclínicaehistológicamente)aloque
el Dr. Jacinto Convit relata años mas tarde : “In the beginning of 1959 we started observing a
par<cularly interes<ng disease whose clinical and structural characteris<cs werw very similar to
the primary lesions of Pinto`s ( carate)….(5). Entre 1959 y y 1960 ellos muestran esa nueva
patologíaaautoridadesmundialesdeladermatologíacomoeranlosDresFitzpatrick,Mongomery,
Castello,Bordayseplanteanqueesoscasospodríanrepresentarunanuevaenfermedad,incluso
el profesor Fitzpatrick recordando una paciente de la etnia india americana de Portland Oregon
quehabíavisto,sugiereelnombrede“enfermedaddeMollberg”,queeraelnombredelaniña.
Mas tarde el Profesor Marion Sulzberguer, sugiere que lo denominen “ Eritema – Discromico-
Perstans” Eritema por la rojez, discrómico por la pigmentación oscura y perstans porque se
man<ene en el <empo . En 1961, los autores publican en el Int Journ of Dermatology cinco
pacientesestudiadostantoclínicacomohistológica(6)
Dosdelosautoresdeestear<culorefierenañosmástarde:“Lospacientefueronestudiadosyse
les dio el nombre de “pintoides” Durante 1959-1960 . Se les realizo un acucioso estudio tanto
clínico como histológico de esta nueva en<dad. No observamos información e<ológica sobre la
enfermedad,soloparasitosisintes<nalenloscincopacientes,peroaleliminarlaparasitosisnose
curaba la enfermedad” Jacinto Convit (5) Tambien el Profesor Francisco Kerdel-Vegas dice “En
casos como el que describo muchas veces se establecen estériles diatribas y los conocidos
“feudos”, porelhonorquerepresentaser“descubridor”deunanuevaenfermedad. Felizmente
no sucedió así entre nosotros y ambas denominaciones (“eritema discrómico perstans” y
“cenicientos”)seencuentranbienasentadosentodosloslibrosdetextodelaespecialidadydesde
entoncessehandescritocientosdecasosprác<camenteentodaspartesdelmundo”.(7)
E7opatogenia: A la fecha la causa es desconocida, implicándose diversas posibilidades
e<opatogenicas:Líquenplanopigmentario..Pinkus,Omeprazol,Inges<ondeNitritosdeamonio,
- Parasitosis intes<nal, - Medios de contraste, Alergia al cobalto, Exposición al clorotanoil,
Cloroquina, Factores ambientales, Griseofulvina, Cor<costeroides, Carcinoma bronquial,
Protectoressolares,Hidroquinona(1,8,9)
Clínica: Se manifiesta como maculas, grisáceas o gris-azulada, redondas u ovaladas que con
frecuenciamanifiestanunfinobordeeritematosoyelevadoquesepresentaconmayorfrecuencia
en individuos con foto<po III a IV . La localización mas frecuente es en tronco, brazos, cuello o
cara,no<enepreferenciaporlasáreasexpuestas,aunqueenestassonmásevidentesqueenla
pielcubierta.(1,6)
Histologicamentelaepidermisesdeaspectonormal,conpequeñosfocosdevacuolizacióndela
capa basal y un discreto infiltrado inflamatorio perivascular superficial linfocí<co ,con pigmento
melánico libre en pequeños grumos de diferente tamaño en la dermis sub-papilar y dentro de
variosmelanófagos.Lamayorpartedemelanófagos<enenunaconfiguraciónmásaplanadaque
globularyestándispuestosparalelamentealaepidermis,.(1)
Inmunohistoquímica : Se han usado an<cuerpos monoclonales dirigidos contra los siguientes
marcadores: CD4, CD8, CD56, CD1a, CD68, CLA, HLA-DR. En la inmunohistoquimica se encontro
aumento de ICAM-1 (CD54) e infiltrado linfoci<co dermico (LFA-1ª) con una localización
perivascularenel86%sehademostradoqueseexpresafocalmenteenlosquera<nocitosdelos
pacientesconenfermedadesinflamatoriasdelapiel.Expresion epidermicadeexpresion ICAM1
se encontró en el 46% de nuestros pacientes La ubicación del LFA1á+ en la union dermoepidérmica,<enequeverconlavacuolizaciónbasal,(10)
LinfocitosCD8+contropismoaepidermis
LinfocitosCD4+eninf.dermico
Enladermatoscopiaseaprecianpequeñospuntosdepigmentodediferentetamaño,algunosde
los cuales han hecho coalescencia formando pequeños grumos irregulares, muchos de ellos de
aspectogeométricoyalgunosmásgrandesqueotros;seapreciatambiénunadisposiciónlinealde
estosacúmulosdepigmentoendiversasáreasdelaimagenEnlamitaddelasimágenesseaprecia
ausenciadelospuntosdepigmentoyaquelasfotograsassetomaronenelbordedelaslesiones.
Aunquenosesabesiotraspatologíaspigmentariastenganunpatrónsimilar,esinteresanteverla
correlación que existe entre la biopsia de piel y la video-microscopía con los melanófag¡os y
pigmentoquemuestranunadisposiciónsemejante.(11)
Eldiagnos7coserealizapor:
-Clínicacaracterís<ca
-Patrónhistológico
-Distribucióngeográfica
-E<ologiadesconocida
-Evolucióncrónica(1,12)
Debe hacerse diagnos7co diferencial con; Pigmentación macular erup<va idiopá<ca, Liquen
planopigmentado,Eritemafijopordroga,Pigmentacionespost-inflamatorias(13,14)
Zonas Geograficas La afeccion que había sido descrita en centroamerica, norte de sur america y
surdeNorteamericahoyendiatambiénsehadescritoenAsia:Estudioretrospec<vo(2002-2012)
de EDP confirmada por la revisión de fotograsas clínicas y las muestras de biopsia. 68 pacientes
conEDPdeseiscentrosdeatenciónterciariaenCoreaDelos68pacientes,29eranhombresy39
mujeres.(15)
Tratamiento No existe tratamiento actual para la Enfermedad Cenicienta, aunque se han
planteado: Resolución espontánea, Cor<coides Tópicos, Cloroquina, Griseofulvina, Dapsona,
Protectoressolares,Hidroquinona,Dermoexfolicion.(16,18)
Algunodenosotroshapresentadoresultadosdiscretamentesa<sfactoriosconClofazimine(12)y
Tacrolimus0.1%(17)
Referencias
1.-PiqueroMar<nJ,PerezAlfonzoR,RoffeS.DermatosiscenicientaDermVenez198927:3-4
2.- Ramirez O.: Los Cenicientos. Problema clinico. Memoria del Primer Congreso
Centroamericano de Dermatologia, (Programa) pag 122- 130 San Salvador, 5-8 de Diciembre
de1957
3.-CañizaresO.CartadermatológicaNuevaYorck1960;8
4.-RamirezO.:Dermatosiscenicienta,Estudioepidemiológicode139casos.Dermatologia10:
133-142,1966.
5.-ConvitJ.,PiqueroMar<nJ.,Perez-AlfonzoR.,ErythemaDischromicumPerstansIntJournof
Dermatol,1989;28:169-169
6.- Convit J, Kerdel-Vegas F, Rodriguez G G. Erythema Dyscromicum Perstans. A Hitherto
UnderscribedSkinDiseaseJInvest.Dermatol.1961.36:457-462
-7.-FranciscoKerdel-VegasEritemadiscrómicoperstans.SuHistoriaBitacoramedica julio27,
2009www.bitacoramedica.com
8--PinkusHLichuenoid<ssuereac<onsArchDermat107840-8461973
9.- Tschen JA, Tschen EA, McGavran MH. Erythema dyschromicum perstans. J Am Acad
Dermatol1980;2:295–302
10.- Gross A., Tapia FJ., Mosca W et al: Mononuclear cell sub.pobla<ons and infiltra<ng
lymphocytes in Erythema dyscromicum perstans and vi<ligo. Histol. Histopath, 1987; 2:
277-283
11.-FalabellaR.Derma<<sCenicientaPielLa<noamericana28noviembre2008
12.-Piquero-Mar4nJPerezAlfonzoR.,AbrusciVetal:ClinicaltrialwithClofaziminefortra4ng
ErythemaDyschromicumPersatnsIntJournofDermatol1989;28:198-200
13.- Perez Alfonzo R., Piquero-Mar<n J, Halmai O et al Tipicidad y a<picidad del Eritema
discromicoPerstansDerVenez1992;30:24-26
14.-Vasquez-OchoaLA,Isaza-GuzmanDM,Orozco-MoraB,RestrepoMolinaR,Trujillo-PerezJ,
TapiaFJ.Immunopathologicstudyoferythemadyschromicumperstans(ashydermatosis).IntJ
Dermatol2006;45:937–941
15.-SungEunCHANG,HyunWooKIM,JaeMinSHIN,JiHyunLEE,JungImNA,MiRyungROH,
Jong Hee LEE, Ga Young LEE6 Joo Yeon KO Clinical and histological aspect of erythema
dyschromicum perstans in Korea: A review of 68 cases. Journ of Dermatol, 2015; 42:
1053-1057
16-AntonovNetal.ErythemaDyschromicumPersatns showingresolu<oninanadultJAAD
2015;1:185-7
17-Mahan V et al Erythema Dyschromicum Persatns : Response to topical tacrolimus Int J
dermatol2015:;60(5):525
18.- Chua S, Mei Fung M, Yueh Lee, H 2015 Ashy dermatosis / erythema dyscromicum
persatnasinducedbyomeprazole:areportofThreecasesInterna<onaljournalofdermatology
2015,54,ed435-e436