1. No category

SÍNDROME NEFRÓTICO EN
PEDIATRÍA
JOSÉ MANUEL ZAMBRANO MECÍAS
SÍNDROME NEFRÓTICO
 Es la manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas
producidas por una lesión glomerular que tiene como punto
fundamental la alteración de la permeabilidad de la pared capilar
glomerular.
 Se
caracteriza
por
proteinuria
e
hipoalbuminemia
y
manifestaciones clínicas derivadas de la compensación de las
mismas.
SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO
Enfermedad glomerular primaria con:
 Proteinuria ≥ 50 mg/kg/día o > 40 mg/m²/hora.
 Índice proteinuria/creatininuria (PrU/CrU) ≥ 2.
 Hipoalbuminemia < 2,5 g/dl.
 Edema.
 Hipercolesterolemia.
El edema es el signo clínico más frecuente que sugiere el diagnóstico
en el primer episodio, aunque no siempre presente en las recaídas
CONCEPTOS DE EVOLUCIÓN CLÍNICA
CONCEPTO
SIGNIFICADO
REMISIÓN
Desaparición de la proteinuria (<4 mg/m²/hora o índice
proteína/creatinina <0,2) o tira reactiva negativa durante
5 días consecutivos.
REMISIÓN PARCIAL
Normalización de la albuminemia(>3gr/l) con persistencia
de proteinuria en rango no nefrótico (4-40 mg/m²/hora).
REMISIÓN TOTAL
Desaparición de la proteinuria y normalización de la
albuminemia.
RECAÍDA
Aparición de proteinuria en tira reactiva de +++ durante 5
días consecutivos en cualquier momento evolutivo.
RESISTENCIA
Persistencia de proteinuria en rango nefrótico a pesar de
tratamiento.
CLASIFICACIÓN CLÍNICA
RESPUESTA A
CORTICOIDES
CONCEPTO
La respuesta a la prednisona administrada es la
remisión completa del síndrome clínico y
bioquímico.
CORTICOSENSIBLES
R. INFRECUENTES
 Brote único.
 Recaídas <3 en 6
meses o <4 al año.
CORTICODEPENDIENTES
 2 recaídas
consecutivas al
rebajar la prednisona
o durante las dos
semanas siguientes a
la supresión.
CORTICORESISTENTE
Persiste el síndrome nefrótico clínico y/o
bioquímico tras la corticoterapia administrada.
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
Las lesiones primarias glomerulares pueden clasificarse de la siguiente
manera:
 Lesiones Mínimas o Riñón ópticamente normal.
 Glomerulonefritis proliferativa mesangial.
 Glomeruloesclerosis segmentaria focal.
 GESF con proliferación mesangial.
 Glomerulonefritis Membranosa.
 Glomerulonefritis Mesangiocapilar.
BIOPSIA RENAL
Antes de la realización de la biopsia renal administrarse una
terapéutica inicial con corticoides, no siendo necesaria para su
manejo en primera línea.
INDICACIÓN DE BIOPSIA RENAL
 Edad de debut < 12 meses.
 Resistencia a Corticoides.
 SN con signos de deterioro de FG o con signos clínicos de ser
secundario.
 Cambios evolutivos desfavorables.
 Tratamiento prolongado con anticalcineurínicos (>18 meses).
TRATAMIENTO GENERAL DE SOSTÉN
 Dieta normocalórica y normoproteica, con restricción moderada de sal y
no de agua (salvo hiponatremia <125 mEq/l).
 Dislipidemias  Estatinas.
 Suplementos de calcio y vitamina D3 en dosis profilácticas.
 Diuréticos  Tiacidas/espironolactona.
 Prevención de infecciones  Vacunas.
 Evitar las vacunas de virus vivos.
SÍNDROME NEFRÍTICO EN
PEDIATRÍA
JOSÉ MANUEL ZAMBRANO MECÍAS
SÍNDROME NEFRÍTICO
Es un síndrome que pertenece a las glomerulonefritis de comienzo agudo. Se
caracteriza por:
 Hematuria.
 Hipertensión arterial.
 Edema.
 Oliguria.
 Disminución de la filtración glomerular.
 Retención de azoados.
 Puede cursar con proteinuria 4-40 mg/m²/hora.
Generalmente se inicia luego de 1 a 2 semanas de una infección faríngea o 3 a 6 semanas después de
una infección en piel por estreptococo ß hemolítico del grupo A.
EPIDEMIOLOGÍA
 Es el más común de los síndromes renales en la niñez con
predominio en las edades preescolar y escolar.
 Frecuencia máxima entre los 6 y 7 años.
 Es más frecuente en niños que en niñas, en relación 2:1.
 La enfermedad ocurre generalmente en niños mayores (5-15 años)
cuando el foco es faríngeo, y en menores de cinco años cuando el
foco es secundario a infección en piel.
ETIOLOGÍA
 La GN aguda postestreptocócica es la primera causa de síndrome
nefrítico en niños, seguida por LES.
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON SNA EN NIÑOS
GN postestreptocócica.
COMUNES
Otras infecciones sistémicas.
Púrpura de Henoch-Schöenlein.
GN membranoproliferativa.
MENOS COMUNES
LES.
Nefropatía por lgA .
Endocarditis infecciosa relacionada con nefritis.
INFRECUENTES
Granulomatosis de Wegener.
Poliarteritis nodosa.
FISIOPATOLOGÍA
 La tasa de FG se disminuye en GMNA postestreptocócica debido a
la disminución de la superficie de filtración por la infiltración de
células inflamatorias y disminución de la permeabilidad de la
membrana basal.
 El flujo sanguíneo renal se disminuye proporcionalmente a la tasa
de FG, lo mismo que la reabsorción tubular.
 El edema y el aumento del gasto cardíaco, la hipertensión y, en
casos extremos, la insuficiencia cardíaca congestiva son los
eventos resultantes.
LESIONES HISTOLÓGICAS
 Glomerulonefritis endocapilar difusa.
 Glomerulonefritis proliferativa endo y extracapilar.
 Glomerulonefritis membranoproliferativa.
La lesión histológica más frecuente es la GMNA proliferativa endocapilar difusa.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MANIFESTACIONES GENERALES:
 Náuseas.
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES:
 HTA, secundaria a hipervolemia.
 Cefalea.
 Dolor abdominal, que puede
simular abdomen agudo.
MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS:
 Epistaxis.
 Anemia.
 Anorexia.
 Trombocitopenia.
 Elevación del fibrinógeno, factor
VIII y plasmina activada.
MANIFESTACIONES RENALES
HEMATURIA
‒ Más de 5 eritrocitos por campo de aumento.
‒ El 80% de los eritrocitos son dismórficos.
‒ La presencia de cilindros hemáticos indica el
origen glomerular.
PROTEINURIA
‒ Suele ocurrir en rango no nefrótico.
‒ Es inconstante y desaparece a las 4 semanas.
‒ La determinación periódica ayuda en la
determinación del pronóstico.
‒ Es secundaria a retención de líquidos y
congestión circulatoria.
HIPOALBUMINEMIA
‒ Es transitoria y no llega a producirse en rango
nefrótico.
EDEMA
FILTRACIÓN
GLOMERULAR
‒ Es de predominio matutino, con afectación
pretibial y palpebral.
‒ Disminuye por debajo de 50%.
‒ Retención notoria de azoados.
DATOS DE LABORATORIO
INDICACIONES PARA BIOPSIA RENAL
 Asociación con síndrome nefrótico.
 Edema, oliguria e hipertensión persistente por más de 3 semanas.
 IRA persistente por más de 3 semanas.
 Hematuria macroscópica por más de 3 semanas.
 Proteinuria persistente por más de 4 semanas.
 Hipocomplementemia mayor de 12 semanas
TRATAMIENTO
 Reposo en cama, en fase aguda, solo si es necesario
 Restricción de sal y fluidos.
 HTA  Furosemida.
 Confirmar si hay enfermedad estreptocócica.
 Vigilar evolución satisfactoria al séptimo día
 Alto índice de sospecha para otras enfermedades diferentes a
GMN postestreptocócica.
CRITERIOS DE CURACIÓN
 Un paciente con SNA se considera curado cuando hay cesación
de la hematuria microscópica por mínimo un año con FG y prueba
de concentración de orina normales.
 El complemento debe ser normal a la semana doce.