1. Healthcare

Tumores cardíacos fetales
Dra. Macarena Negrete Hill
CERPO
Centro de Referencia Perinatal Oriente
Departamento de Obstetricia y Ginecología
Hospital Dr. Luís Tisné Brousse,
Campus Oriente Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Objetivos
• Describir los distintos tipos de
tumores cardíacos fetales, su
frecuencia y características
ultrasonográficas.
• Síndromes asociados.
• Conducta y pronóstico.
Introducción
•Poco frecuentes
•Prevalencia: 0,0017 y 0,28% 1 (necropsias)
0,027 (necropsias
pediátricas)
•1982: 1º caso de diagnóstico prenatal. 2
1.- McAllister HA. Primary tumors of the heart and pericardium. Pathol Annu 1979;14:325-55
2.- A. Galindo. Diagnóstico prenatal de tumores cardíacos fetales: análisis retrospectivo de 18 casos; Prog Obstet Ginecol 2002;45(11):465-79
Generalidades
• En su mayoría histológicamente benignos
(97%)
• Complicaciones hemodinámicas graves.
Tipos y frecuencia
• Rabdomiomas
60%
• Teratomas
25%
3
• Fibromas
12%
3.- Manco-Johnson ML, Drose JA. Congenital cardiac tumors. En: Drose JA, editor. Fetal echocardiography. Philadelphia: WB Saunders Co., 1998; p.
241-51.
Diagnóstico
•
•
•
•
Ecografía obstétrica
Ecocardiograma fetal. Repercusión clínica
Doppler Fetal
Modo M
Rabdomiomas
• Tu benignos de fibras
musculares miocárdicas.
• Los más frecuentes.
Características ecográficas:
• Masas homogéneas,
hiperecoicas, circunscritas
• Número y tamaño variable
• Frecuentemente se originan en
el tabique IV, en pared libre , y
ventricular.
• Sésiles y múltiples.
2.- Galindo A, et al. Diagnóstico prenatal de tumores cardíacos fetales: análisis retrospectivo de 18 casos, Prog Obstet Ginecol 2002;45(11):465-79
Rabdomiomas
4.- Eguiluz I, et al. Diagnóstico prenatal de rabdomioma cardíaco fetal, , Clin Invest Gin Obst 2003;30(4):137-40
Rabdomiomas
• RNM  Compromiso grandes vasos y miocardio
adyacente
• Comportamiento: Crecimiento bifásico.
- Aumentan hasta las 32 semanas
- Suelen disminuir tamaño primeros años de vida.
Rabdomiomas
• Conducta: Según repercusión HD
- Manejo conservador
- Interrupción del embarazo
- Quirúrgica
• Resolución Qx: infrecuente
• Pronóstico: Mortalidad 60 -75 % primeros
años de vida 4
• Asociación con Esclerosis tuberosa 
Pronóstico.
4.- Eguiluz I, et al. Diagnóstico prenatal de rabdomioma cardíaco fetal, , Clin Invest Gin Obst 2003;30(4):137-40
Esclerosis tuberosa
• Enfermedad neuroectodérmica multisistémica
• Incidencia: 1 en 6000/10000 6
• Tumores benignos hamartomatosos de cerebro,
corazón, riñones y piel.
• Asociación de rabdomiomas cardíacos con ET en
30 – 85% de los casos
• Presentes en 2/3 de los RN con ET, la mayoría
asintomáticos.
• RNM fetal
5.-.E. Colosi et al. Sonographic diagnosis of fetal cardiac rhabdomyomas Journal of Prenatal Medicine 2013; 7(4):51-55
6.- REV CHIL ESTUD MED 2012; 6(1); 47-51; VALENZUELA R. ET AL.
RNM fetal a las 33 semanas referente al primer caso. Se observan múltiples túberes hipointensos en ubicación ependimaria
Esclerosis tuberosa
• Tratamiento: Sintomático
• Pronóstico:
- Manifestaciones heterogéneas
- Evolución depende de grado de
severidad de la enfermedad.
Teratomas
• Tumores derivados de
las capas germinales.
• Características
ecográficas
• Tu extra cardíacos, únicos,
pediculados y
encapsuladas.
• Aspecto irregular, á.
quísticas y sólidas.
• Pericardio, raíz de A
Pulmonar, raíz de A Aorta.
• Derrame pericárdico
7.- A. G. GREBILLE ET AL ERICARDIAL TERATOMA COMPLICATED BY HYDROPS, Prenat Diagn 2003; 23: 735–739.
Teratomas
• Tratamiento
- Pericardiocentesis
- Shunt toracoamniótico
• Postnatal:
- Severo SDR
- Síndrome compresivo
A. G. GREBILLE ET AL ERICARDIAL TERATOMA COMPLICATED BY HYDROPS, Prenat Diagn 2003; 23: 735–739.
Fibromas
• Tu de fibroblastos maduros compuesto por fibras
musculares cardíacas y colágeno
• Únicos, miocardio ventricular
• Aspecto sólido homogéneo
• Degeneración quística con necrosis central y
calcificaciones. (dg diferencial)
• Crecimiento postnatal.
8.-TUMORES CARDIACOS FETALES: DIAGNOSTICO ECOGRAFICO, EVOLUCION ... / NURIA LOPEZ V. y cols. REV CHIL OBSTET GINECOL 2011; 76(3)
Otros tumores
• Hemangioma
- Sésiles, ecogenicidad mixta con espacios
anecoicos.
- Aurícula derecha o próximo a venas
- Insuficiencia cardíaca, arritmias
- Derrame pericárdico
- Tratamiento: quirúrgico
Diagnóstico diferencial
DIAGNÓSTICO PRENATAL DE TUMORACIONES INTRACARDÍADAS .M. Monclús, J. Astor, A. Pereda, F. Ojeda Servicio de Ginecología y Obstetricia Fundación Hospital Asilo de
Granollers
Complicaciones
• Trastornos del ritmo
• Obstrucción de tractos de salida o entrada,
de FO
• Enfermedad coronaria por compresión
extrínseca
• Falla cardíaca
• Hidrops
• Muerte fetal
Pronóstico
• Depende de tamaño, número, localización
de los tumores
• Complicaciones asociadas.
- Obstrucción
- Insuficiencias valvulares
- Arritmias
- Insuficiencia cardíaca
- Hidrops
- Muerte Fetal.
9.- Chao AS, Chao A, Wang, et al. Outcome of antenatally diagnosed cardiac rhabdomyoma: case series and metanalysis. Ultrasound Obstet Gynecol 2008;31:289-295
10.-C.Mart ́ınez-Payoetal. Diagnostico ecografico de las tumoraciones cardiacas fetales, Prog Obstet Ginecol. 2010;53(12):513—516
Objetivo: Analizar la repercusión, evolución perinatal y asociación con esclerosis tuberosa de los tumores
cardíacos.
Sujetos y método: Estudio retrospectivo de 18 casos diagnosticados prenatalmente (enero de 1991-diciembre
de 2000) revisando características tumorales, repercusión y evolución posnatal (1-8 años).
Resultados: Todos los tumores se detectaron en exámenes rutinarios en gestantes de bajo riesgo (edad
gestacional media, 32 semanas); en 17 (94%) eran aislados; en 10 (56%) existían varias masas, y en 8 (44%) sólo
una. El tamaño osciló entre 1-46 mm, y la mayoría estaba en los ventrículos. En 16/18 fueron rabdomiomas
(89%). La repercusión más frecuente fue derrame pericárdico (8, 44%). El manejo peri y posnatal fue
conservador en la mayoría con reducción posnatal del tamaño en todos. La supervivencia ha sido del 67%. Hubo
manifestaciones extracardíacas de esclerosis tuberosa en 5/16 rabdomiomas (31%). En todos había varias masas
cardíacas.
Conclusiones: Los tumores cardíacos son raros y habitualmente múltiples. Por su localización y tamaño pueden
provocar complicaciones graves, incluso la muerte, pero la mayoría cursa sin repercusiones significativas. Por
ello, puede proponerse un tratamiento conservador, ya que pueden comportarse de manera benigna. En cuanto
a la esclerosis tuberosa, el pronóstico es más incierto, principalmente cuando existen varias masas cardíacas.
Pericardial teratoma is a potentially curable lesion that may become life threatening when it induces
mediastinal compression and fetal hydrops. So far, cases with fetal hydrops have been managed by elective
delivery or pericardial needle decompression.
We report a case in which pericardial teratoma resulted in fetal hydrops. Following transpleural needling of
the fetal pericardium at 29 weeks and 6 days, pericardial effusion decreased but hydrops persisted, while
major unilateral pleural effusion appeared. A thoracoamniotic shunt was placed at 30 weeks and 5 days.
Hydrops resolved, although incompletely. The baby was delivered at 32 weeks and was operated upon on
day 3.
This observation suggests that fetal hydrops associated with pericardial teratoma may improve following
thoracoamniotic shunting. Fetal therapy may limit the risks of respiratory distress arising from the combined
effect of airways compression and lung immaturity.
Conclusión
• Los tumores cardíacos fetales son poco
frecuentes.
• Histología benigna en su mayoría
• Pronóstico y manejo depende de la
repercusión hemodinámica.
Bibliografía
1.- Mcallister HA. Primary tumors of the heart and pericardium. Pathol
annu 1979;14:325-55
2.- A. Galindo. Diagnóstico prenatal de tumores cardíacos fetales: análisis
retrospectivo de 18 casos; prog obstet ginecol 2002;45(11):465-79
3.- Manco-johnson ML, drose JA. Congenital cardiac tumors. En: drose JA,
editor. Fetal echocardiography. Philadelphia: WB saunders co., 1998; p.
241-51.
4.- Eguiluz I, et al. Diagnóstico prenatal de rabdomioma cardíaco fetal, ,
clin invest gin obst 2003;30(4):137-40
5.-.E. Colosi et al. Sonographic diagnosis of fetal cardiac rhabdomyomas
journal of prenatal medicine 2013; 7(4):51-55
6.- Rev chil estud med 2012; 6(1); 47-51; valenzuela r. Et al.
7.- A. G. GREBILLE ET AL PERICARDIAL TERATOMA COMPLICATED BY
HYDROPS, prenat diagn 2003; 23: 735–739.
Bibliografía
8.-Tumores cardiacos fetales: diagnostico ecografico, evolucion ... /
nuria lopez v. Y cols. Rev chil obstet ginecol 2011; 76(3)
9.- Chao AS, chao A, wang, et al. Outcome of antenatally diagnosed
cardiac rhabdomyoma: case series and metanalysis. Ultrasound obstet
gynecol 2008;31:289-295
10.-C.Martınez-payoetal. Diagnostico ecografico de las tumoraciones
cardiacas fetales, prog obstet ginecol. 2010;53(12):513—516
11.- Diagnóstico prenatal de tumoraciones intracardíacas .M. Monclús, J.
Astor, A. Pereda, F. Ojeda servicio de ginecología y obstetricia fundación
Hospital Asilo de Granollers
• FIN