1. No category

Antonio Jesús Mosqueira Martínez
Hospital Universitario de la Princesa
Servicio de Neurología
Madrid, Febrero de 2010
`
Definición: Los tumores del SN, igual que otras
neoplasias humanas son proliferaciones clonales
que se desarrollan como consecuencia de cambios
en genes básicos reguladores del crecimiento:
Oncogenes promotores del crecimiento
Genes supresores tumorales
Genes reguladores de la reparación del ADN
`
Estos cambios genéticos combinados favorecen el
crecimiento, permitiendo que las células proliferen,
evolucionen y se diseminen.
Louis et al, 2006, World Health Organization Classification of Tumours of the Central
Nervous System
CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES DE SN (OMS 2007)
Neuroepiteliales primarios
Astrocitomas
Tumores meníngeos o extraaxiales
Meningiomas
Tumores de la vaina nerviosa
Schwannomas
Neurofibromas
Tumores diversos
Linfomas
Tumores hipofisarios
Tumores metastáticos
Los síntomas y signos que produce un tumor dependen de su
localización y su velocidad de crecimiento. Los más frecuentes son:
`
`
Cefalea
Crisis epilépticas: los tumores cerebrales representan
alrededor del 4% de los casos de epilepsia (Herman et al, 2002, Epilepsy
alter brain insult: targeting epileptogenesis, Neurology, vol. 59, suppl. 5. pp.
S21-S26).
`
`
`
`
Disfunción cognitiva
Náuseas y vómitos
Síntomas de disfunción endocrina
Síntomas visuales
Síntomas motores, sensitivos y de coordinación
`
`
`
`
HISTORIA CLINICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
PRUEBAS DE NEUROIMAGEN
BIOPSIA Y ANATOMÍA PATOLÓGICA
ANÁLISIS CLÍNICOS
`
HEMANGIOBLASTOMA
`
Tumor benigno, muy vascularizado
`
-10% se asocia al Sd Von Hippel-Lindau
◦ Tumores a otros niveles
`
`
-Síntesis de eritropoyetina
-20% Policitemia en el hemograma
8% de tumores intracraneales
-Hipófisis anterior: PRL, ACTH, GH, TSH, LH y FSH
-Hipófisis posterior: ADH
Clínica:
-Alteraciones endocrinas
-Alteraciones visuales
-Hipertensión intracraneal
`
`
A)
B)
Relación Metástasis/Tumores Primarios:
10:1
10-30% son la manifestación inicial del
tumor primario subyacente.
Metástasis Cerebrales
Metástasis Leptomeníngeas
Mavrakis A et al. 2005, Diagnostic evaluation of patients with a brain
mass as the presenting manifestation of cancer, Neurology, vol.
65, pp. 908-911
Neoplasia
Marcador Tumoral
Cáncer de próstata
PSA, FAP
Tumores de células germinales
HCG, AFP, LDH
Cáncer de ovario
CA-125, LDH
Cáncer colorrectal
CEA, CA19.9
Cáncer gástrico
CEA, CA19.9
Cáncer de páncreas
CA19.9
Hepatocarcinoma
AFP
Cáncer de mama
CA 15.3, CEA
Cáncer de pulmón no de célula pequeña
CEA, CA-125
Cáncer de pulmón de célula pequeña
NSE, ACTH, ADH
Carcinoma medular de tiroides
Calcitonina
Mieloma
Inmunoglobulinas, ß-2microglobulina
Linfomas
LDH, ß-2-microglobulina
Enfermedad de Hodgkin
Ferritina, cobre, zinc
`
Aparecen hasta en el 8% de tumores sólidos (st en
adenocarcinomas), el 5-29% de LNH y el 11-70% de leucemias.
(Kesari S & Batchelor T. 2003, Leptomeningeal metastases, Neurol Clin, vol.21, pp. 25-66).
Parametro
LCR normal
Meninitis
purulenta
Meningitis
viral
Meningitis
tuberculosa
Meningitis
carcinomatos
a
Aspecto
Claro (“agua
de
roca”)
Turbio
amarillento
Claro u
opalino
Claro o
ligeramente
turbio
Claro o
xantocrómico
Celulas
< 5 /μl,
linfocitos >
70 %
10-10.000/μl,
neutrofilos >
80 %
> 100/μl,
predominio
mononuclear
> 100/μl,
predominio
mononuclear
20-200/μl
Proteinas
< 45 mg/dl
> 45 mg/dl
> 45 mg/dl
> 45 mg/dl
50-300 mg/dl
Glucosa
> 40 mg/dl
(70 %
glucemia)
< 40 mg/dl
Normal
< 40 mg/dl
<40 mg/dl
(Posner J, 1995, Neurologic complications of cancer, FA Davis, Philadelphia)
1-5% tumores cerebrales están causados por síndromes genéticos que aumentan
el riesgo de tumores del sistema nerviososo (Kleihues et al. Tumours of the Nervous
System, Lyon, France, IARC).
NEUROFIBROMATOSIS
I
Cr. 17q
11.2
NFi
Neurofibromas
Gliomas del N Optico
Astrocitomas
Schwanomas
Neurofibromas
cutáneos
Alteraciones de
pigmentación
Lesiones óseas
NEUROFIBROMATOSIS
TIPO II
Cr. 22q
1113.1
Schwanoma del vestibular
bilateral
Meningiomas
Gliomas
Neurofibromas
Ocasionalmente
neurofibromas cutáneos
y manchas café con
leche
ESCLEROSIS TUBEROSA
Cr.
16p13.
3/
9q34.3
TCS1y2
Astrocitoma gigantocelular
subependimario
Lesiones cutáneas
Rabdomiomas cardiacos
Angiomiolipomas
renales
VON HIPPEL-LINDAU
Cr.
3p.2526
VHL
Hemangioblastomas
Tumores retinianos y
renales
MEN I
MEN I
Adenomas hipofisarios
SD DE TURCOT
Cr. 5
APC
Meduloblastoma
Gli
Poliposis adenomatosa
d
l
Glioma del N. Óptico
Neurofibroma
Neurofibroma plexiforme
Mancha café con leche
Neurofibroma subcutáneo
Meningioma en NF 2
Schwannoma vestibular en NF2
`
`
`
`
`
Grupo heterogéneo de trastornos causados
por cánceres no localizados en el sistema
nervioso.
Perfil de LCR: pleocitosis,
hiperproteinorraquia, Ig y BOC.
60% los síntomas NRL preceden al Dx del
tumor.
Pueden ayudar a centrar la búsqueda de la
neoplasia
Dx y Tto difícil
Graus et al, 2001, Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomyelitis: análisis of 200 patients, Brain, vol.124, pp. 1138-1148
AUTOANTIC
UERPO
SD PARANEOPLASICO
TUMORES ASOCIADOS
Anti-Hu
Degeneración cerebelosa
paraneoplásica
Neuropatía sensitiva
Encefalomielitis
Ca pulmonar de células
pequeñas
Cáncer de próstata
Neuroblastomas
Anti-Yo
Degeneración cerebelosa paraneoplásica
Cáncer de mama y
ginecológicos
Anti-Ri
Opsoclono
Cáncer de mama y
ginecológicos
Neuroblastomas
Anti-CV2
Degeneración cerebelosa paraneoplásica
Neuropatía
Cáncer pulmonar de células
pequeñas
Anti-Tr
Degeneración cerebelosa paraneoplásica
Enfermedad de Hodgkin
Antiamfifisina
Síndrome de la persona rígida
Síndrome de Lambert-Eaton
Degeneración cerebelosa
paraneoplásica
Encefalomielitis
Cáncer de mama
A. Cervantes-Arriaga. Uso clínico de autoanticuerpos en neurología. Rev Neurol 2008. 47: 89-98