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ARTÍCULO CLÍNICO
Síndrome de Miller Fisher: A propósito de un caso clínico.
Miller Fisher syndrome: Apropos of clinical case.
Francisco Labbé I.1, Nicole López S.2, Daniela Mella F.2, Eduardo López A.3
(1) Estudiante de Medicina. Universidad Católica de la Santísima Concepción, Concepción, Chile.
(2) Interna de Medicina. Universidad Católica de la Santísima Concepción, Concepción, Chile.
(3) Neurólogo. Servicio de Neurología, Hospital Clínico Herminda Martin, Chillán, Chile.
Recibido el 29 de septiembre de 2011. Aceptado el 15 de noviembre de 2011.
RESUMEN
ABSTRACT
PALABRAS CLAVE: Síndrome de Miller Fisher, Polineuropatías,
Oftalmoplejía.
KEY WORDS: Miller Fisher syndrome, Polyneuropathies,
Ophthalmoplegia.
INTRODUCCIÓN: El síndrome de Miller Fisher es la variante
más frecuente del síndrome de Guillain Barré, llegando a una
prevalencia del 5% de entre todas sus variantes. Fue descrito por
Charles Miller Fisher en 1956, quien lo expuso como una variante inusual de una polineuritis idiopática aguda. Se caracteriza
por la presentación aguda de una polineuropatía, asociada a la
tríada de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia; pudiendo progresar
a un compromiso respiratorio con riesgo vital. PRESENTACIÓN
DEL CASO: En el siguiente artículo, se expone el caso clínico
de un paciente pesquisado en una revisión retrospectiva de los
egresos del servicio de neurología del Hospital Clínico Herminda Martin, el que fue diagnosticado como síndrome de Miller
Fisher. Se trata del caso de un paciente varón de 77 años, con
antecedentes de cardiopatía no precisada e hipercolesterolemia,
que se presenta en policlínico de neurología con disartria, ataxia,
paraparesia y oftalmoplejía. DISCUSIÓN: Se realizará un análisis contrastado entre la presentación, evolución, tratamiento y
datos pesquisados durante su estadía, en relación al manejo y
características encontradas en la bibliografía consultada.
INTRODUCTION: Miller Fisher syndrome is the most common
variant of Guillain Barré syndrome, reaching a prevalence of 5%
among all its variants. It was described by Charles Miller Fisher in 1956, who exposed him as an unusual variant of acute
inflammatory demyelinating polyneuropathy. It is characterized by acute onset of polyneuropathy, associated with the triad
of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia, and may progress to
life-threatening respiratory compromise. CASE REPORT: The
following article presents a case of a patient researched in a retrospective review of the hospital discharges of the department
of neurology of Hospital Clínico Herminda Martin, who was
diagnosed as Miller Fisher syndrome. This is the case of a 77
years old male patient with a history of unspecified coronary
heart disease, and hypercholesterolemia, who was presented
in the emergency unit with dysarthria, ataxia, paraparesis and
ophthalmoplegia. DISCUSSION: We will make an analysis contrast between the presentation, treatment and data collected
made during his stay, in relation to the handling and features
found in the literature.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Guillain Barré (SGB) se define como una polineuropatía periférica autoinmune de instalación aguda, caracterizada clínicamente por una debilidad muscular simétrica progresiva, acompañada por reflejos osteotendinosos ausentes o
muy deprimidos (1,2). Para su estudio se divide comúnmente en
cuatro subitpos: polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria
aguda (PDIA), neuropatia axonal motora aguda (NAMA), neuropatía axonal motora y sensitiva aguda (NAMSA), y el síndrome
de Miller Fisher (SMF); este último, caracterizado por una tríada clásica que consiste en el comienzo agudo de oftalmoplejía,
ataxia y pérdida de reflejos osteotendíneos, con debilidad parcial
en extremidades y tronco (3). Dentro de las variantes del SGB,
el SMF corresponde al cinco por ciento de las variantes, aunque
esta cifra varía dependiendo del lugar geográfico (4).
Existen muy pocos reportes a nivel latinoamericano respecto a
las características clínicas del SMF, sin embargo, los datos existentes no distan en gran medida de aquellos que pueden ser encontrados comúnmente en distintos reportes, según los cuales
afectaría más a hombres que a mujeres con una relación de 2:1,
siendo la edad de aparición más comúnmente descrita entre
13 a 78 años, con un promedio de 40 años (4,5). Además, tiene
una predominancia estacional, siendo más frecuente en otoño y
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primavera, y aunque su etiología aún es una incógnita, algunos
estudios muestran una marcada asociación a una infección respiratoria alta o digestiva, desarrollándose el cuadro neurológico
entre los 10 a 14 días después de la infección (6). Los patógenos
que más claramente se han asociado a esta infección previa son
Campylobacter jejuni, Haemophilus influenzae, citomegalovirus
y Micoplasma pneumoniae (7).
El siguiente artículo tiene por objeto analizar las características
clínicas y terapéuticas encontradas en un caso diagnosticado
como síndrome de Miller Fisher para realizar un contraste entre los hallazgos y la información que se puede encontrar en la
literatura.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de sexo masculino de 77 años, con antecedentes previos
de cardiopatía isquémica de etiología no precisada e hipercolesterolemia, además de infección respiratoria alta diagnosticada y
tratada aproximadamente 1 mes previo al cuadro clínico actual,
consulta por disartria y alteración de la marcha. Se realiza una
tomografía axial computarizada (TAC) de cerebro que resulta
normal, siendo derivado a su hogar con posterior control en
policlínico de neurología. Vuelve al día siguiente por dificultad
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respiratoria, dolor torácico y disminución en sensibilidad de extremidades superiores. Consulta seis días más tarde por aumento de disartria y aparición de ptosis palpebral derecha. Se solicita
una nueva TAC de cerebro, que resulta normal. Es hospitalizado
en el servicio de medicina del Hospital Clínico Herminda Martin
de Chillán para estudio.
Los primeros días se constata persistencia del cuadro clínico de
ingreso, con instauración de una cefalea intensa. Se encuentra
afebril y no presenta alteraciones distintas al ingreso respecto
del examen físico general y segmentario. Al examen neurológico,
no presenta signos meníngeos.
Se realizan exámenes complementarios incluyendo: hemograma,
electrocardiograma, velocidad de eritrosedimentación, determinación de proteína C reactiva, perfil lipídico, perfil hepático, análisis bioquímicos (glicemia, creatininemia, nitrógeno ureico en
sangre, ácido úrico), hemoglobina glicosilada, electrolitos plasmáticos, pruebas de coagulación, hormonas tiroideas, antígeno
prostático, y orina completa, los que resultan normales.
Se realiza interconsulta a neurología en la que se pesquisa y
constata ptosis bilateral mayor a derecha y mirada fija, paresia
facial bilateral sutil, además de abolición de reflejos osteotendíneos y ataxia en la marcha. Se sospecha síndrome de Miller Fisher y se piden exámenes para confirmar diagnóstico, entre ellos:
electromiografía, punción lumbar, TAC de tórax y panel reumatológico (factor reumatoideo, anticuerpos antiestreptolisina O y
anticuerpos antinucleares).
Se traslada al servicio de neurología del mismo recinto asistencial para facilitar su estudio. Durante la estancia presenta
mejoría lenta y progresiva. Los exámenes de laboratorio básico
continúan normales. La TAC de tórax y el panel reumatoideo resultan normales. El análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) no
evidencia disociación albúmino-citológica. Se realiza un estudio
electromiográfico 21 días posterior a su ingreso hospitalario que
evidencia una polineuropatía desmielinizante, y en menor grado
axonal, sensitivo-motora (de predominio sensitivo moderado a
severo), con mayor compromiso de extremidades inferiores, según indica el informe. Con estos exámenes se realiza el diagnóstico de síndrome de Miller Fisher.
Se mantiene tratamiento sintomático, que consta de reposo semisentado, régimen papilla, kinesioterapia motora, profilaxis de
trombosis venosa profunda con heparina, y evaluación de función respiratoria por posible necesidad de ventilación mecánica,
aspirina, salbutamol, complejo vitamínico B, famotidina y paracetamol en caso de que lo requiera. El paciente evoluciona de
manera satisfactoria, presentando mejoría clínica, por lo que se
decide su alta médica el décimo día después del estudio electromiográfico. A su egreso, sólo presenta leve ataxia.
DISCUSIÓN
En el estudio del SMF, los principales diagnósticos diferenciales
a considerar son la encefalopatía de Wernicke, la encefalitis de
Bickerstaff, y el síndrome de Tolosa Hunt, cuyas características
se indican en la Tabla 1.
Dentro de los antecedentes del paciente expuesto en el caso, se
menciona una infección del tracto respiratorio superior reciente, lo cual se condice con lo expuesto en distintos artículos que
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relacionan el SMF con infecciones respiratorias altas en un 76%,
infección de tracto digestivo en un 4%, fiebre en un 2%, y sin
asociación de sintomatología infecciosa en un 18% (8). En algunos artículos se mencionan casos en que la infección y la aparición del síndrome coincidieron en el mismo periodo (9).
La teoría más aceptada para explicar la patogenia del SMF es el
mimetismo molecular mediado por autoanticuerpos anti-GQ1b,
debido a que existen oligopolisacáridos en ciertas bacterias que
se asemejan al anticuerpo GQ1b, y que al estar presentes en el
organismo generarían una reacción cruzada en ciertos tejidos
nerviosos diana, como el nervio óptico y los nervios oculomotores (10).
Pese a que la etiología del SMF aún no está precisada, la clínica
de este síndrome sí está claramente establecida. Nuestro paciente presentó disartria y ataxia en un primer momento, sumándose posteriormente arreflexia, oftalmoplejía externa, debilidad
muscular generalizada, ptosis palpebral mayor a derecha, parálisis facial bilateral sutil, y dificultad respiratoria. Como se mencionó anteriormente, el SMF se caracteriza por ser de instauración aguda de horas o días, y presentarse por una tríada clásica
de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia.
Como se observó en nuestro paciente, la duración de los síntomas es variable, siendo 32 días el tiempo promedio entre el inicio
y la abolición de la ataxia, y 88 días en el caso de oftalmoplejía.
El tiempo de recuperación total es de 2 a 6 meses, obteniéndose
finalmente una recuperación total (6).
Dentro de la batería de exámenes comúnmente realizados a los
pacientes afectados por SMF, se encuentran la realización de una
punción lumbar, estudios electrofisiológicos, estudios serológicos, obtención de neuroimágenes, y pesquisa de anticuerpos IgG
antigangliósidos GQ1b (6); algunos de ellos realizados en nuestro paciente.
Los estudios con neuroimagen no arrojan alteraciones, y la serología se utiliza para la asociación con etiología viral (herpes simple,
Epstein-Barr, entre otros). El estudio electrofisiológico por lo general presenta un patrón predominante de desmielinización, caracterizado por un retraso en la latencia (en el 41% de los casos con
SMF) y una menor velocidad de conducción motora, presentando
algunos pacientes ausencia de respuesta F en los nervios peroneales y ulnares bilaterales (12); lo cual se comprobó en este caso.
Respecto a la punción lumbar, es posible encontrar una disociación albúmino-citológica en cerca del 50% de los pacientes a la
primera semana de instalados los síntomas, y en un 80% luego
de 2 semanas, con un valor promedio de 62 mg/dL(12); hallazgos no encontrados en este paciente.
Entre todos los exámenes de laboratorio, el estudio de anticuerpos hoy en día constituye el pilar fundamental para realizar el
diagnóstico de esta patología. La detección de anticuerpos IgG
antigangliósidos GQ1b es el parámetro indicado, puesto que su
presencia, en distintas series, se encuentra presente por sobre el
90% de los pacientes con SMF (13). Se encuentran altas concentraciones de gangliósidos GQ1b en el nervio oculomotor (III),
troclear (IV) y abducens (VI), siendo títulos mayores de 1:40 específicos de SMF (14).
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Síndrome de Miller Fisher: A propósito de un caso clínico.
Este paciente sólo recibió medidas de soporte sintomático durante su estancia hospitalaria, tendiendo a la recuperación progresiva. Los datos relativos al tratamiento obtenidos a partir
de ensayos clínicos de SMF son escasos, por lo que el manejo se
basa en las directrices habituales, similares a las utilizadas para
tratar el síndrome de Guillain Barré, esto es, soporte sintomático
que tiende a la resolución espontánea, siendo el uso de inmunoglobulinas o intercambio de plasma medidas excepcionales que
eventualmente podrían acelerar la mejoría en la oftalmoplejía y
la ataxia, pero no influirían en el resultado final(12).
TABLA 1. Diagnósticos diferenciales del síndrome de Miller Fisher (SMF).
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DEL SMF
Patología
Síndrome Miller Fisher
Encefalopatía de Wernicke
Encefalitis de Bickerstaff
Síndrome de Tolosa Hunt
Etiología
Autoinmune
Déficit de tiamina
Autoinmune
Inflamación granulomatosa
de seno cavernoso
Oftalmoplejía, ataxia,
arreflexia
Oftalmoplejía, ataxia,
alteraciones confusionales
Oftalmoplejía externa,
ataxia, alteración de conciencia o hiperreflexia
Oftalmoplejía dolorosa
unilateral
LCR, anticuerpo
antigangliósido
RNM
LCR, RNM,
EEG con ondas lentas,
anticuerpo antigangliósido
TAC, RNM
Cuadro clínico
Método diagnóstico
LCR: Líquido Cefalorraquídeo; RNM: Resonancia Nuclear Magnética; EEG: Electroencefalograma; TAC: Tomografía Axial Computarizada.
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CORRESPONDENCIA
Francisco Labbé Ibáñez
Email: [email protected]
Los autores declaran no tener conflicto
de interés en relación a este artículo.